小儿川崎病的诊治

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1、小儿川崎病的诊小儿川崎病的诊治进展治进展.一一. .病病因因和和发发病病机机制制病因不清l感染：细菌、病毒、立克次体等。遗传背景:家族发病、双胎发病。感染感染-免疫免疫 - -全身血全身血管炎症管炎症l1.1.细菌超抗原细菌超抗原l2.2.粘附分子粘附分子l3.3.B B细胞多克隆活细胞多克隆活化化l4.4.细胞凋亡细胞凋亡发病机发病机制制l 超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子 血管壁损害二二. .病理改变病理改变 分分期期病程特异性病理变化死因I急急性性期期1-日小血管炎，较小的冠

2、状动脉急性心内膜炎及周围血管炎，全心炎心 力 衰竭心 律 失常II亚亚急急性性期期12-25日较大的冠状动脉炎，冠状动脉瘤和血栓,冠状动脉内膜增生，全心炎同I期，心 肌 梗塞冠 脉 破裂，III 恢恢复复期期28-31日 冠状动脉肉芽增生，血管内膜增厚，小血管炎消失心 肌 梗塞IV后遗症期40日-4年较大的冠状动脉疤痕形成狭窄，在钙化, 及血管再通，心内膜及心肌纤维化.心 肌 梗塞 心血管相关病变的病理心血管相关病变的病理分期分期三三.临床表临床表现现( (）急性期：）急性期： 发病发病1111天左右。天左右。表现表现: 1: 1 发热发热: : 2 2 眼结膜充血：眼结膜充血： 3 3 口口

3、、咽咽部部改改变：变： 4 4 手手、足足硬硬性性水肿：水肿： 5 5 皮疹：皮疹： 6. 6. 淋巴结病变淋巴结病变: :死亡多与心肌炎有关死亡多与心肌炎有关, ,结合膜炎 草莓舌 口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑注意与链球菌感染后脱皮( (二）二） 亚急性期亚急性期l约为病后约为病后11112121天天l冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（多（5050O x10O x109 9/L/L）和冠状动脉血栓和冠状动脉血栓形成形成l死亡原因多为死亡原因多为 心肌梗塞、动

4、脉瘤心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎；破裂、心肌炎；( (三）恢复期三）恢复期l约为病后约为病后21216060天天。l并发冠状动脉和外周动脉瘤。并发冠状动脉和外周动脉瘤。 l死亡病例多为心肌梗塞、缺死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。血性心脏病。 四四. .实验室检实验室检查查( (一一) )常规检查常规检查l1 1 血常规血常规l2 2 尿常规尿常规l3 3 红红 细细 胞胞 沉沉 降降 率率（ESRESR）l4 4 抗抗 链链 球球 菌菌“O O”（ASOASO）l5 5 C- C-反应蛋白反应蛋白l6 6 脑脊液（脑脊液（CSFCSF）检查检查l7 7 血培养血培养（二）免疫学检查（二）免

5、疫学检查 1 1 体液免疫：体液免疫： 1 1） 免免疫疫球球蛋蛋白白：IgG IgG ,IgM,IgM 2 2） 补体：正常或稍高补体：正常或稍高 3 3）免免疫疫复复合合物物（CICCIC）：IgGCICIgGCIC 4 4） 抗抗内内皮皮细细胞胞抗抗体体： 2 2 细细 胞胞 免免 疫疫 ：TSTS,TH,TH,TH/TS ,TH/TS B B细细胞胞多多克克隆隆活化活化. .IgIg3 3 白细胞介素白细胞介素2: 2: （三）物理检查（三）物理检查1胸部胸部X拍片检查拍片检查l2心电图检查心电图检查l3超声心动图检查超声心动图检查l4心血管造影检查心血管造影检查超声心动图检查超声心动

6、图检查l冠状动脉扩张冠状动脉扩张l心肌炎，心包炎心肌炎，心包炎l瓣瓣膜关闭不全膜关闭不全l血栓形成及闭塞性病变血栓形成及闭塞性病变 五五. . 诊诊断断诊断指标诊断指标1发发热热持持续续5天天以以上上，抗抗生生素素治疗无效。治疗无效。2眼结合膜充血、非化脓性。眼结合膜充血、非化脓性。3口口唇唇或或口口腔腔变变化化中中至至少少有有下下述述改改变变中中的的一一条条：口口唇唇发发红红、干干躁躁、皲皲裂裂；舌舌乳乳头头突突起起、杨梅舌；杨梅舌；口、咽粘膜充血。口、咽粘膜充血。4四四肢肢的的变变化化至至少少有有下下述述中中的的一一条条：手手和和（或或）足足硬硬性性水水肿肿；手手掌掌、趾趾底底潮潮红红；指

7、指、足尖蜕皮。足尖蜕皮。5全全身身有有多多形形性性红红色色皮皮疹疹，无无水疱及结痂。水疱及结痂。6.颈淋巴肿大，多为双侧性颈淋巴肿大，多为双侧性。诊断标准诊断标准 l有有以以上上五五项项即即可可诊诊断断，如如只只有有四四项项主主要要症症状状但但超超声声心心动动图图或或心心血血管管造造影影证证实实有有冠冠状状动动脉脉瘤瘤或或扩扩张张也也可可诊断为本症诊断为本症 。不完全不完全KDKD诊断方法诊断方法1、具有、具有KD诊断标准的第诊断标准的第1项，同时具有项，同时具有其它其它5项中的项中的2或或3项，临床评价。项，临床评价。2、临床特征不符合、临床特征不符合KD者，继续观察体温、者，继续观察体温、

8、评价临床特征；符合评价临床特征；符合KD者并排除渗出性者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病等，评价结膜炎、非特异性淋巴结病等，评价ESR、CRP。3、如、如ESR40mm/L40mm/L和（或）和（或）CRPCRP30mg/L30mg/L，符合下列，符合下列3 3项或项或3 3项以上，可诊断不完全项以上，可诊断不完全KDKD：ALBALB30g/L贫血贫血ALTALT45U/L45U/L病程病程7 7日后日后PLTPLT450109/LWBCWBC15109/尿尿WBCWBC10个个/HP。不完全不完全KDKD诊断方法诊断方法4 4、如果不符合、如果不符合3 3项，但二维超声心动图项，但二维

9、超声心动图有下述的阳性发现之一，也可诊断不完有下述的阳性发现之一，也可诊断不完全全KDKD：冠状动脉扩张冠状动脉扩张冠状动脉左前冠状动脉左前降支或右冠状动脉降支或右冠状动脉z z积分积分2.52.5符合以符合以下下3 3条或条或3 3条以上：冠状动脉回声增强，条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降，二尖瓣反流，心包积左心室功能下降，二尖瓣反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状动脉液，冠状动脉左前降支或右冠状动脉z z积积分分22.522.5。5 5、如如ESR40mm/LESR40mm/L和（或）和（或）CRP30mg/LCRP30mg/L，观察发热，如又发热，观察发热，如又发热2 2日，

10、日，在评价在评价临床特征是否符合临床特征是否符合KDKD。返回第。返回第2 2项。项。如不再发热，观察有无脱皮。如不再发热，观察有无脱皮。6 6、无脱皮者，排除、无脱皮者，排除KDKD；有脱皮者，进行；有脱皮者，进行二维超声心动图检查，有上述阳性发现二维超声心动图检查，有上述阳性发现之一，可诊断不完全之一，可诊断不完全KDKD。六六. .鉴别诊鉴别诊断断l（一一） 渗渗出出性性多多形形红红斑斑l（二）（二） 猩红热猩红热l（三三） 婴婴儿儿型型结结节节性性多动脉炎多动脉炎l（四四） 幼幼年年型型类类风风湿湿关节炎关节炎l ( (五五) ) 系统性红斑性系统性红斑性狼疮狼疮 七七. .心血管的并

11、心血管的并发症发症（一）冠状动脉瘤（一）冠状动脉瘤正常冠状动脉大小正常冠状动脉大小3岁 2.5mm9岁 3.0mm14岁 3.5mm1. 1. 冠状动脉瘤的分级冠状动脉瘤的分级级别最大直径 特 征-无血管瘤轻度8mm多过，广泛，弥漫性正常2.2.冠状动脉瘤的高危因素冠状动脉瘤的高危因素l男男性性，1 1岁岁以以下下患患儿；儿；l发热超过发热超过2 2周以上；周以上；l血血沉沉大大于于1 1O0mm/hO0mm/h或或血血沉沉增增快快持持续续达达4 4周以上；周以上；l有有体体动动脉脉瘤瘤，首首次丙球无反应。次丙球无反应。 ( (二二) )并发心肌梗死并发心肌梗死l1.1.高危因素：高危因素：l

12、冠冠脉脉瘤瘤的的最最大大径径 8 8mmmm以上；以上；l冠冠脉脉瘤瘤形形态态为为囊囊状状、念念珠状、香肠状；珠状、香肠状；l急急性性期期发发热热持持续续2121天天以以上；上；l急性期使用皮质激素急性期使用皮质激素；l多发为多发为2 2岁以上。岁以上。 2.2.并发心肌梗死特点并发心肌梗死特点：多在安静或睡眠中突然发生；多在安静或睡眠中突然发生；多多表表现现为为休休克克，心心力力衰衰竭竭，烦烦躁躁, ,消消化化道道症症状状，主主诉诉胸胸痛痛者少者少无无症症状状者者占占较较大大比比例例, ,为为川川崎病并发心肌梗死的特征；崎病并发心肌梗死的特征；心心肌肌梗梗死死的的预预后后与与再再梗梗死死次次

13、数及阻塞部位有关。数及阻塞部位有关。( 三三) )并发冠状动脉狭窄病变并发冠状动脉狭窄病变l1.1.多导致缺血性心脏病多导致缺血性心脏病, ,常无症状。常无症状。l2.2.诊诊断断: :主主要要依依靠靠负负荷荷心心电图。电图。 l 放放射射性性核核素素心心肌肌显像。显像。 l 血管内超声技术。血管内超声技术。 l3.3.死死因因: :多多为为心心肌肌梗梗塞塞或或心衰心衰 。（四（四) )其它其它l1. 心肌炎。心肌炎。l2.2.心包炎。心包炎。l3.3.心脏瓣膜病变。心脏瓣膜病变。l4 4 心脏传导系统的损心脏传导系统的损害。害。l5 5 充血性心力衰竭。充血性心力衰竭。l6 6 心脏以外的血

14、管病心脏以外的血管病变。变。 八八. .治疗治疗( (）急性期治疗）急性期治疗l控控制制全全身身血血管管炎炎症症，防防止止冠冠脉脉瘤及血栓瘤及血栓 。l1.1.阿阿司司匹匹林林: :首首选选, ,抗抗炎炎、抗抗血小板。血小板。 l2.2.丙种球蛋白：丙种球蛋白：l 1 1）效果。效果。2 2）适应证。适应证。l 3 3）方法。）方法。4 4）副作用。副作用。l3.3.皮皮质质激激素素皮皮质质激激素素。（二二线线 用用 药药 ， 甲甲 强强 龙龙30mg/kg.d,2-330mg/kg.d,2-3小时静滴小时静滴）丙球无反应性治疗l标准治疗后48小时患儿体温仍38；l或者或者给药2-7天甚至两周

15、内再次发热；l并并仍有至少一项川崎病临床表现。急性期治疗急性期治疗4.4.蛋白酶抑制药：乌司他丁蛋白酶抑制药：乌司他丁5 5、TNF-TNF-抑制药：英夫利昔抑制药：英夫利昔单抗单抗6 6、免疫抑制药：环孢素、免疫抑制药：环孢素A A7 7、血浆置换、血浆置换( (二）急性期后治疗二）急性期后治疗l抗血栓为主。抗血栓为主。 l1)1)阿司匹林阿司匹林: :抗血栓与剂量有关。抗血栓与剂量有关。l2)2)氟比洛芬氟比洛芬: :肝损害少为其特点。肝损害少为其特点。 l3)3)噻氯匹定噻氯匹定: :为强力抗血小板药。为强力抗血小板药。l4)4)潘生丁潘生丁: :ESR/PLTESR/PLT正常，无冠脉

16、正常，无冠脉异常，异常，6-86-8周。周。 ( (三）心肌梗死发作时三）心肌梗死发作时l溶溶栓栓疗疗法法: : 尿尿激激酶酶和和重重组组组组织型纤熔织型纤熔l 酶酶原原激激活活剂剂( (rt-rt-PA)PA)。l1 1）预预防防出出血血，应应进进行行凝凝血血机机制监测。制监测。 l2 2）血血栓栓溶溶解解药药的的并并发发症症主主要要是出血。是出血。l3)3)应用应用rtrtPAPA前多主张先给前多主张先给予肝素治疗。予肝素治疗。 l( (四四) )心心导导管管治治疗疗技技术术: :经经应应穿穿刺刺冠冠状状动动脉脉内内成成形形术术（PTCAPTCA）。）。l( (五五) )外外科科手手术术治

17、治疗疗: :旁旁路路移移植手术。植手术。l( (六六) )它并发症的处理：它并发症的处理：l 1 1心肌炎：心肌炎：l 2 2心包炎：心包炎：l 3. 3. 瓣膜病变：瓣膜病变： 九九. .预后预后l1.1.年年龄龄233岁岁者者多多难以消失。难以消失。l2.2.冠冠脉脉瘤瘤为为梭梭形形、小小的的易易消消失失， 囊囊状状者者难难以以消失。消失。l3.3.冠冠状状动动脉脉瘤瘤大大于于8 8mmmm者者易发生心肌梗塞。易发生心肌梗塞。l4.4.左左冠冠脉脉主主干干或或多多条条冠冠脉梗塞易致死亡。脉梗塞易致死亡。 为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2% 无冠状动脉瘤者： 出院后1、3、 6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者： 病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访总结总结川崎病的关键l治疗关键：治疗关键：l 1 1阿司匹林和潘生丁。阿司匹林和潘生丁。 l 2. 2.大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白静脉注射静脉注射 。l预后关键预后关键: : 冠状动脉的病冠状动脉的病变。变。l检查关键检查关键: : 超声心动图。超声心动图。