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1、心肌肥厚的鉴别诊断心肌肥厚的鉴别诊断-遗传与影像技术遗传与影像技术1/51稽咆惯唁酗未警吧李鸭碌吊硒踌却鹊忱雾冒郭塑酞梳串湿痴搭花修薪皮蹿心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太 没有利益冲突没有利益冲突2/51眺矮兔晤正搽阂掸逾佬头怜芋反营欧毁亥鸳志嫌戌饥纷小乍胚盘吗跪墩诛心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太精品资料你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”3/5
2、1带茫坞每嚣正休誊挛筹箩缮速野庭颈靴劈比阴灼麦眼九做驯润允沪蒋跃擎心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太95% HCM-心肌排列紊乱心肌排列紊乱正常心肌正常心肌HCM4/51噪骑凑楚藻窖罚一拷箕翰吁驹薄迫遁玛役忽埂帖琶呛眨别疏挛垮余轮脓料心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太95% HCM-心肌排列紊乱心肌排列紊乱伴间质纤维化伴间质纤维化广泛的纤维化广泛的纤维化：红箭头：红箭头5/51磁翔个兹鱼壁皮裴镶筹优棺柏缠陷瞻吕异灿研蚕渴栅赞证方境瑰洞污姚史心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太HCM病理表现病理表现-与临床表型有关与临床表型有关1, 心脏肥厚，
3、心脏肥厚，2，心肌排列紊乱，心肌排列紊乱，3，纤维化，纤维化，4，小血管病变，小血管病变6/51溜眠酣俄酮滩菱因僳框锻僳察铅雪捣屈纪囊藉旬剿致遍桌吩定它刁撬莫州心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太7/51请在站斜阐戏铭拘匈骄特罢措岁琵静飞渤林观覆硒哟绊霉头栓痢狭卯桑骚心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太8/51琴拨颖补俱从楔树向缓寒毛爪廓畅安赔郊耳站吠尹昨枫酥捐湍兴躇愁嘻泛心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太 核磁对肥厚型心肌病的诊断价值突出核磁对肥厚型心肌病的诊断价值突出1，能评价心脏功能，大小，最大壁厚度，肥厚的分布，全，能评价心脏功能，大小
4、，最大壁厚度，肥厚的分布，全 心重量指数（心重量指数（overall mass index）.2，评价左室流出道梗阻，评价左室流出道梗阻3，核磁可以检查，核磁可以检查HCM患者是否存在心肌纤维化；患者是否存在心肌纤维化； 方法：钆方法：钆-DTPA 反转恢复心肌延迟增强技术反转恢复心肌延迟增强技术9/51秀访甭捆宿呈窖砚履难缩擞遣简坍涸葱讳杉坐亚澡图僧驻撤裂鄂败橡闭菊心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太IVSLVFree wall.RV 室间隔肥厚，左室游离壁正常室间隔肥厚，左室游离壁正常 Reproduced with permission of AHA; from Maro
5、n MS et al. (28).10/51晴惰存趣缺绚歌铅刮峨覆迄氮它充总彦花纶还巾剖濒乖禄丈惦牌反伞曹瞩心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太Reproduced with permission of American Heart Association; from Maron MS et al. (28).仅仅局限于室间隔前基地部的肥厚仅仅局限于室间隔前基地部的肥厚 (arrows)11/51凡废卵芹各僚痊愿噎碾险钮孵庸坠蜂亦吼随躇司傅警惜荒调疮篡十荚瓤渗心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太 左室心尖部肥厚左室心尖部肥厚 (asterisk); *LVRep
6、roduced with permission of American Heart Association; from Maron MS et al. (28).12/51体批咬飘敝赐浇摔殿重逗肉栖吩劣济始能蕊付玄矣草宦潞领渐纤达糠英萄心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太CMR 可以发现可以发现2D发现不了的肥厚型心肌病发现不了的肥厚型心肌病. A.有家族有家族 HCM史的患者史的患者2D超声正常超声正常. B. 同一个患者同一个患者, 核磁发现左室前侧壁节段性肥厚核磁发现左室前侧壁节段性肥厚 (asterick) Reproduced with permission of A
7、merican Heart Association; from Maron MS et al. (28).13/51哄啸笑兰如伟喀慎斤嘲囱摆磨年咙届宦豢逊破循焚悔钵吠婴赵梨滩溺栖逸心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心尖部心肌肥厚：心尖部心肌肥厚：2D易漏诊易漏诊 A.超声不能确诊超声不能确诊HCM,B. 同一个患者，同一个患者，CMR可以清楚证明心尖部肥厚，可确可以清楚证明心尖部肥厚，可确诊为心尖部诊为心尖部 HCM. Reproduced with permission of American Heart Association; from Maron MS et al.
8、(28).14/51利婴慰唱烩键饺仅笆躯尘渔赵容天训辉肪汀或侩畏股兰役同濒譬钞车躺课心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心超与核磁的比较：心超与核磁的比较：A. 2D超声：舒张末期超声：舒张末期4腔心腔心-心尖无室壁瘤征象。心尖无室壁瘤征象。B. 同一患者，同一患者， CMR 发现心尖部有一个小的室壁瘤（薄边，发现心尖部有一个小的室壁瘤（薄边，(arrowheads), 延迟钆增强显像：透壁疤痕延迟钆增强显像：透壁疤痕. Reproduced with permission of American Heart Association; from Maron MS et al.
9、(28). LVLAVS15/51药岁梗二靛苹戚难悼溪蹭菲砖关渊尔篮凯蛙诧妈纸蓟攀勺撑苫镰越犀现钵心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太HCM患者：患者：肥厚区域与肥厚区域与非肥厚区域非肥厚区域相间排列相间排列RVLV16/51勤一好窝蝴杉汪斥脐至卒棘迅故养斌缩题栏饭兄滇森浚釜脾儒差肩立悼丝心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太HCM患者，左室重量正常，仅表现为患者，左室重量正常，仅表现为乳头肌增大数目增多。乳头肌增大数目增多。乳头肌乳头肌LVIVSRV乳头肌数目增多：乳头肌数目增多：4个个 (arrows)1/5117/51臻蕊杜痪肉派绍免掖规荆胡氧窟邪赐屿误旁绎
10、懈丽份粪虹儿殆瞩霓昂棕纳心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太Sharlene M. Day18/51坑碱弓脖坑驶左谢疟舆玻蹿脚塔沫占裁境组择嘱阳洋冤行捡酸拿楞蔑璃屎心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太Sharlene M. DaySharlene M. Day19/51桥观期诲孩水贩翁沦二些让摇虾建栗怪凰始糯缸绒桌繁闸撅余列悟卧眩勘心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太20/51漆财抖蔽不唤梢吉叁奏吻饵凯妥拎密纽婿赣异胁坛藩趁柯钟充童抹埃乃迸心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太HCM 存在：小动脉周围轻度增厚与纤维化存在：小动脉周围
11、轻度增厚与纤维化 ，导致心肌内，导致心肌内小动脉壁小动脉壁/腔比率增加，心内膜下缺血，冠脉血流储备障碍腔比率增加，心内膜下缺血，冠脉血流储备障碍。造成死亡的原因之一。造成死亡的原因之一。21/51悟捣峰裙抑掀诅牲逝宙淋泄船蜀洗漱邪栓俞梅励陵里吐脐仗橱檄搀处茶棉心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太 1，最常见的心脏肥厚原因：，最常见的心脏肥厚原因：HCM，高血压，高血压, 淀粉样变，主淀粉样变，主 动脉狭窄，运动员心脏动脉狭窄，运动员心脏. 2，心肌细胞排列紊乱：不是，心肌细胞排列紊乱：不是HCM 特征性的表现，特征性的表现， 可见于可见于: 主动脉狭窄，主动脉狭窄， 先天性心脏
12、病先天性心脏病 高血压性心脏病高血压性心脏病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 Noonan综合征，综合征， 克山病克山病，交感刺激，交感刺激，Myocyte disarray develops in papillary muscles released from normal tension after mitral valve replacement（Circulation. 1982 Oct;66(4):841-6.）。）。22/51胀人颗蒋秽雹蹈抒戊参载承焕捷阵告夺梦呜抠埃何边洋隔蒜蔽吐咯锭扁谷心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太23/51录阉伪植撂敏截萝锰沥费题债尺辆平橡辫信
13、担障褐梆办梢曝翰给钳馁臣瞳心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太24/51羞献唐莹床又厅霞甭珐贴澎嫁凯娘幻毒恳夹升抿丽邪劣煎篆葫黍袋骇版苹心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太25/51厚排肉刊娱泵通绎拂粳晚言嘶以俭府坊衔胡一外寒艇袄仅遇汞朗炳死佯癣心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太26/51佑琅歉忠痰瑞能桩葛央询创梢缆棺宙辑盎桅咋瓮溃巾轿撰野蚤伶来艇掩划心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太27/51捧肥寄频博浚裴雄河盖准婴依禄阂馏曳阮诱丙距爷闻恿阀步缮倍爱躯栈忠心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太Clinical
14、DataSex, male，n (%)SD FH, n(%)Onset age (yrs)NYHA, n (%)NYHA I IINYHA III IVAf, n (%)New AfEchoLVEDD (mm)MLVWT (mm)PWT (mm)LAD (mm)LVOG30mmHg，n(%)MYH7(n=52)Basic27(51.9)27(51.9)*34.614.0*38(73.1)14(26.9)12(23.1)4/4044.25.920.55.710.32.141.76.721(40.4%)Last F-up39.913.731(59.6)21(40.4)16(30.8)45.66.7
15、19.25.39.81.742.66.918(34.6)13(72.2)1(5.6)50.015.015(83.3)3(16.7)1(5.6)3/1746.63.619.96.510.62.644.66.82(11.1%)MYBPC3(n=18)BasicLast F-up54.713.612(66.7)6(33.3)4(22.2)46.94.319.46.810.22.444.87.12(11.1%)28/51铅蓬亿督酒垣嚷尾体捆氨岿疡倔抛殉忘江趁修岂倾梆化禹乒甘疗速住辜伍心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太随访随访6年年*The major intervention inc
16、luded surgical septal myectomy, Alcohol septal ablation and DDD pacemaker CharacteristicsDuration of follow-up (yrs)Major intervention *, nDeath related to HCM, n, (%/1000 person-year, 95% CI)Sudden deathstrokeHeart failureAge at death (yrs)NYHA class III IVHCM-causing geneMYH7(n=52)5.91.8810(32.1,
17、12.5-51.5)70345.114.06MYBPC3(n=18)5.71.704(35.2, 13.9-68.9)01373.57.51P value(MYH7 vs MYBPC3)ns0.001 ns30mmHg, n (%)Head Mutation(n=41)Basic21/2033.61529(68.3)13(31.7)1021.55.4*16(39)6-year follow-up21(58.5)20(48.8)*1320.15.214(34.1)Rod Mutation(n=11)Basic7/436.21110(90.9)1(9.1)2156.15（45）6-year fol
18、low-up10(90.9)1(9.1)314.55.44(36.4)31/51婶模阶皑昼语氯饱梁体趁监恋藕籍制鄂援勉原恤违所蚂蔗语扣趾祁乾辨享心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太MYH7头、杆部突变头、杆部突变 及及 MYBPC3 突变患者的突变患者的Kaplane-Meier 生存曲线生存曲线 32/51衔收敏奇菊猿裙淄捂节含坝辙沁惦厂代旱忽鸡弹妙惕式药窘腊凄颅瑞剪日心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太33/51裳督除豌母部骆晃莲吵庐股该墟爪抱汤姆关翰铰吓俱瞎药捻疯蚕哄充二褪心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太34/51庚痊工厚仰要抉残钦郁诺
19、愈孩窒脑绷陕杜催鳖燕趾扎登首蒂达誉侈训宠浇心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太35/51友漫肃厉钮豺观本以痒廊鸽卤凰徐唯歼颗卯威洞钵希瓮纫疽杖犹秽叛葵村心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太挑战挑战左室肥厚是左室肥厚是HCM的特征性表现，但是，携带基因突变的患的特征性表现，但是，携带基因突变的患者，在出生时很少有左室肥厚，者，在出生时很少有左室肥厚，HCM患者的心肌肥厚通常患者的心肌肥厚通常从青春期后慢慢发展起来的，从青春期后慢慢发展起来的， 也有也有60-70岁才开始出现；岁才开始出现； 左心室肥厚的分布：多是局部性、不对称性，左心室肥厚的分布：多是局部性、不对
20、称性， 即使同一即使同一家族，变异特别大；左室重量不一定超过正常（家族，变异特别大；左室重量不一定超过正常（21%的的HCM患者心脏重量正常）；患者心脏重量正常）； 为何室间隔肥厚、心尖部肥厚较多见，为何出现上述多样为何室间隔肥厚、心尖部肥厚较多见，为何出现上述多样性？性？-modifier？36/51赣储砍止酋穷磨辅喧笛处澈测钻靳巨末迎篇翁讹壮杆脐伶蜜淤茂溜轴脯暂心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太HCM主要遗传突变基因是编码肌小节蛋白的基因，仅在心主要遗传突变基因是编码肌小节蛋白的基因，仅在心肌细胞表达；但是，肌细胞表达；但是，HCM 临床表型不仅如此临床表型不仅如此: 心
21、肌排列紊心肌排列紊乱乱, 间质纤维化间质纤维化, 二尖瓣异常，微血管重塑；提示其他细胞二尖瓣异常，微血管重塑；提示其他细胞系同样参与。系同样参与。肌小节基因突变与肌小节基因突变与HCM广泛的表型之间的联系仍然不清楚。广泛的表型之间的联系仍然不清楚。37/51霹忌订匿粪竞臭糙荡口羚西擎随掸梗绽嘶淡衫搁赖苟苍侠拧探逢纺讶块骗心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太HCM各种表现可能与共同始祖细胞各种表现可能与共同始祖细胞-心外膜源多能干细胞心外膜源多能干细胞（pluripotent epicardium-derived cells ，EPDCs)有关。有关。在心脏在心脏 发育时期发育时
22、期, EPDCs 分化成为间质成纤维细胞分化成为间质成纤维细胞, 冠脉冠脉平滑肌细胞平滑肌细胞, 房室心内膜垫，如间充质干细胞房室心内膜垫，如间充质干细胞. We propose that the cross-talk between healthy EPDCs and abnormally contracting cardiomyocytes might account for the diverse manifestations of HCM, by a putative mechanism of mechanotransduction leading to abnormal gene e
23、xpression and differentiation.38/51晾芥搁隆铅苦皆嗣十朱姆架钓撮淮账芳硝永舰佑肋匝萝颂喂需炔变墙殊棠心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太39/51埋尺拌葛粱锚沙巡坠肖狸戍孔铜惶头坯攫漱花乙噎颂被既绚持滇矾荷癌劈心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太Modifier Gene for HCM, not for hypertension hypertrophy40/51哦其妖宁揍遏砸锅盘洋蠕饵线裳婉碴遵忍钥量羽猜抗相岳哉灌卷沧詹健含心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太Subjects with high Blood p
24、ressure 2004,11-2005,8， 7 communities，60 villages, 15835 Han nationality， Final: 13444（Male 5270，Female 8174） Hypertension prevalence 40.3%， 5421with Hypertension enrolled, Echocardiography was performed in 4869（89.8%）;41/51势浴躁贝毖族薯且狱绕窒啪抨坷抗罪蛆恕鹃维尖佩素豆着悸莉栋邑颅库虚心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太 CharacteristicCha
25、racteristicage（y）SBP（mmHg）DBP（mmHg）BMI,kg/m2glucosetriglyceridecholesterolHDLLDLWhole group(n= 4270)58.68.0165.422.797.911.826.243.695.61.71.71.35.61.11.60.33.20.9Men(n=1416)59.88.2*163.622.399.111.7*25.73.45.61.61.61.45.41.11.50.33.10.8Women(n=2854)58.07.9166.322.8 *97.411.726.53.8 *5.61.81.71.2*5.
26、61.1 *1.60.3 *3.20.9 *p0.0542/51农蜂醋东肝彻蛛鳃森烬舟娩涎佃价挖娱纲朗等钩调霄抚中母撅婿忍召寥胸心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太Prevalence of Left Ventricular HypertrophyAge group (y)Total405565Whole group Number(n) 4270156216621046LVH (%) 42.836.746.845.4Men Number(n) 1416435525429LVH (%) 37.433.340.637.5WomenNumber(n) 285411271110617L
27、VH (%) 45.43849.950.943/51臀境牵挪镑丸谜镇姬想聪攻旨佐靡钻空芳拧满挚故偿隶脓幻伞赂箍菇壁送心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太Modifiers for Left Ventricular HypertrophyVariablesAge (Each 10 years increase)Sex (F/M)SBP(Each 10 mmHg increase)BMI (Each 2 kg/m2)TG (Each mmol/L)HDL-C (Each mmol/L)Before Adjust OR(95% CI)1.2(1.2-1.3) *1.4(1.2-1.6
28、) *1.2(1.1-1.2) *1.3(1.2-1.4) *1.1(1.0-1.1) *0.7(0.6-0.8) *After Adjust OR(95% CI)1.2(1.1-1.3)*1.3(1.2-1.5) *1.2(1.1-1.3) *1.4(1.3-1.5) *1.1(1.0-1.2) *0.9(0.7-1.1)44/51睁亏据骄秋央轨瞩银郎冠纺厨泊伪月申牟诵梭忘戊多吧玖联饭缚烃咽乾迫心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太Additive Effects of hypertrophic Risk FactorsNumber of Risk Factors*0 (n=3
29、27)1 (n=1,286)2 (n=1,580)3 (n=780)4 (n=297)Odds ratio(95% CI)-1.4 (1.1-1.8)2.1(1.6-2.6)2.5 (1.9-3.3)3.7 (2.4-5.5)45/51晕短婚姑河撕哑盖哲亚晚赌撇锣史毁懒俞旁蒂揣堰弃每仙您划双介元辉刷心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太We tested whether PGC-1alpha is a modifier for cardiac hypertrophy including HCM in patients with hypertensive cardiac hyper
30、trophy and in those with HCM. PGC1- Variants: Gly482Ser & Thr394Thr LD: D= 0.26 and r2=0.08，46/51供蚁囊优母会窒匈摊痈土蓟书剧桑贾款劳滁泄努拢瑶碉志慨适货巫焰冬瓮心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太47/51珍籍陈逆桔速蛹吝梢芯莎曾乓萄郸慈君抄塔钨修希袜巴蛋窜际央厦仍数腔心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太48/51藕滚附州纬凝爵夫亩军痔厨都娇看诸残奶俩吼诽椰震丽锋比熔溅方西洲褐心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太49/51贯振垮郎忠舷屈敖胰缔芬甘肥划搅矣附曳灾乃钾漏杨鲁凰苍馁垮梦竖梁篡心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太 结论结论PGC1-a多态与高血压（不论有无心脏肥厚）无多态与高血压（不论有无心脏肥厚）无关，是关，是HCM的修饰基因（增加肥厚）；高血压的修饰基因（增加肥厚）；高血压肥厚与肥厚与HCM的修饰基因不同。的修饰基因不同。50/51煞唤撮考葬截搏嚷砖殷豢壁辕紊又哎蔑临虐骋茶深弘拭泳至炼娇膏窥胞坷心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太 谢谢驶扯省许捉杏顺浆门抛轻裙矛框袭莫揪洱松唆寞姜漓盛焦纶理妄曙驼鳃别心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太心肌肥厚的鉴别诊断_惠汝太
