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1、神经眼科学神经眼科学眼睛是重要的感觉器官眼睛是重要的感觉器官眼睛与大脑中枢有密切的关系眼睛与大脑中枢有密切的关系12对颅神经对颅神经 与眼部相关与眼部相关中枢中枢38神经与眼睛有关神经与眼睛有关65颅内疾病有眼征颅内疾病有眼征轻者视力减退，重者失明或危及生命轻者视力减退，重者失明或危及生命病因诊断病因诊断 定位诊断定位诊断第一节第一节 视神经疾病视神经疾病视网膜三级神经元视网膜三级神经元神经纤维层神经纤维层视路视路视神经的解剖视神经的解剖视盘至视交叉前脚视盘至视交叉前脚总长：总长：4550mm 分分四四段：眼球内段段：眼球内段1 mm 眼眶内段眼眶内段2530mm 骨管内段骨管内段5 mm 颅
2、内段颅内段10 mm视神经的组织学视神经的组织学视网膜神经节细胞的轴突组成视网膜神经节细胞的轴突组成外覆三层脑膜外覆三层脑膜缺乏缺乏Schwantz细胞细胞 受损后不易再生受损后不易再生视神经视神经形态形态：检眼镜：检眼镜 B超超 X线线 CT MRI功能功能：视力：视力视野视野 电生理电生理 荧光造影荧光造影色觉色觉 瞳孔瞳孔 暗适应暗适应视野视野眼睛向前固视某一点时所看见的空间范围眼睛向前固视某一点时所看见的空间范围“周边视力周边视力” 30周边视野周边视野动态视野动态视野动态视野动态视野( (周边周边周边周边) )静态视野（中心）静态视野（中心）静态视野（中心）静态视野（中心）视觉电生理
3、视觉电生理眼电图眼电图 EOG视网膜电流图视网膜电流图 ERG视觉诱发电位视觉诱发电位 VEP瞳孔瞳孔光反射光反射 light reflex瞳孔对光反射瞳孔对光反射正常正常异常异常视神经疾病炎症性：炎症性：视神经炎视神经炎血管性：血管性：前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变肿瘤：肿瘤： 胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、 黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤其它：其它：视神经萎缩、视盘水肿视神经萎缩、视盘水肿视神经炎视神经炎Optic neuritis定义：视神经的炎症、蜕变、脱髓鞘疾病定义：视神经的炎症、蜕变、脱髓鞘疾病分类：分类：视神经乳头炎视神经乳头炎 papillitis 球后视
4、神经炎球后视神经炎 retrobulbar neuritisPapillitis病因病因：特发性特发性1575脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病儿童传染性疾病儿童传染性疾病周围组织炎症周围组织炎症眼内、眼外眼内、眼外全身感染性疾病全身感染性疾病中毒中毒遗传性疾病遗传性疾病Papillitis病理病理早期早期中性粒细胞聚集中性粒细胞聚集 神经纤维肿胀、崩神经纤维肿胀、崩解解中期中期巨噬细胞出现巨噬细胞出现慢性慢性淋巴细胞、浆细胞淋巴细胞、浆细胞胶质细胞增生胶质细胞增生Papillitis临床表现临床表现：青壮年青壮年/儿童儿童单单/双眼双眼突然发病突然发病视力骤降视力骤降前额痛，眼球转动痛前额痛，眼球转动痛P
5、apillitis体征体征：眼科常规眼科常规瞳孔瞳孔散大，直接光反射消失散大，直接光反射消失视盘视盘充血水肿，小出血点充血水肿，小出血点视野视野中心暗点中心暗点/向心性缩小向心性缩小电生理电生理VEP P1波潜伏期延长波潜伏期延长 振幅降低振幅降低（鉴别球后视神经炎）（鉴别球后视神经炎）Papillitis FundusPapillitisFFAPapillitisVisual fieldCTPapillitis鉴别诊断鉴别诊断假性视乳头炎假性视乳头炎视乳头玻璃膜疣视乳头玻璃膜疣Leber病病视乳头水肿视乳头水肿Papillitis治疗治疗：病因治疗病因治疗糖皮质激素糖皮质激素： 减少复发减少
6、复发 缩短病程缩短病程联合抗生素联合抗生素其它：维生素其它：维生素B族，血管扩张剂族，血管扩张剂球后视神经炎球后视神经炎Retrobulbar neuritis病因病因多发性硬化多发性硬化症状与体征症状与体征视力视力骤降骤降眼底眼底早期无异常早期无异常视野视野中心暗点，向心性缩小中心暗点，向心性缩小Retrobulbar neuritis诊断诊断远近视力障碍远近视力障碍内外眼均正常内外眼均正常视野中心暗点视野中心暗点急性转动痛，瞳孔急性转动痛，瞳孔鉴别诊断鉴别诊断颅内占位病变早期颅内占位病变早期屈光不正屈光不正伪盲伪盲癔病癔病黄斑病变黄斑病变Retrobulbar neuritis检查检查 验
7、光验光视野视野 电生理电生理FFA治疗治疗激素激素神经营养神经营养预后预后 较好较好前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变anterior ischemic optic neuropathy AION为供应筛板前的后睫状动脉循环障碍为供应筛板前的后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足，引起视造成的视神经乳头供血不足，引起视乳头急性缺氧水肿。乳头急性缺氧水肿。视神经血管分布视神经血管分布AION病因病因视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬化化眼、系统性低血压：颈、眼动脉狭窄眼、系统性低血压：颈、眼动脉狭窄眼内压升高眼内压升高血粘度增加血粘度增加眼内压眼内
8、压眼内压眼内压 动脉灌注压动脉灌注压动脉灌注压动脉灌注压AION临床表现临床表现突发无痛性、非进行性视力减退突发无痛性、非进行性视力减退双眼先后发病双眼先后发病50岁以上岁以上AIONAION体征体征眼底：视盘轻肿胀，局部灰白，盘周线状出血眼底：视盘轻肿胀，局部灰白，盘周线状出血视野：视野：与生理盲点相连的弧形缺损与生理盲点相连的弧形缺损荧光造影：荧光强弱不对称，荧光造影：荧光强弱不对称， 与视野缺损部位一致与视野缺损部位一致AION诊断诊断非动脉炎性（动脉硬化）：非动脉炎性（动脉硬化）：4060岁岁糖尿病、高血压、高血脂糖尿病、高血压、高血脂2540 累及双眼累及双眼动脉炎性：动脉炎性：70
9、80岁岁颞动脉炎颞动脉炎较少见较少见症状明显，双眼同时发病症状明显，双眼同时发病AION治疗治疗激素：缓解水肿、渗出激素：缓解水肿、渗出 预防对侧眼发作预防对侧眼发作 活血化瘀活血化瘀改善微循环改善微循环减低眼内压减低眼内压体外反搏、高压氧舱体外反搏、高压氧舱视盘水肿视盘水肿Papilloedema 颅内压颅内压眼内压眼内压病因病因颅内压增高颅内压增高颅内肿瘤、炎症、先天畸形颅内肿瘤、炎症、先天畸形颅内压正常颅内压正常视神经病变：炎症、缺血、中毒视神经病变：炎症、缺血、中毒浸润性视神经病变浸润性视神经病变局部血管性视神经病变局部血管性视神经病变Papilloedema发病机理发病机理 颅内压增
10、高颅内压增高眼内压增高眼内压增高/降低降低 轴突受压轴突受压 轴浆流阻滞轴浆流阻滞 轴浆流运输受阻轴浆流运输受阻轴浆、水、蛋白积存于细胞间隙轴浆、水、蛋白积存于细胞间隙Papilloedema病理改变病理改变神经纤维肿胀神经纤维肿胀细胞外液集聚细胞外液集聚血管充血血管充血Papilloedema临床表现临床表现双眼发病双眼发病轻度视力下降轻度视力下降伴头痛、恶心、呕吐、精神症状伴头痛、恶心、呕吐、精神症状慢性慢性视野缺损、视力丧失视野缺损、视力丧失Papilloedema早期早期分型分型鉴别颅内肿瘤良恶性鉴别颅内肿瘤良恶性Papilloedema中期发展中期发展Papilloedema晚期萎缩
11、晚期萎缩Papilloedema视野：生理盲点扩大视野：生理盲点扩大FFAPapilloedema鉴别诊断鉴别诊断假性视盘水肿假性视盘水肿视神经炎视神经炎AIONLeber视神经病变视神经病变Papilloedema治疗治疗寻找病因及时治疗寻找病因及时治疗降低颅内高压降低颅内高压 脱水剂脱水剂 视神经鞘减压术视神经鞘减压术定义定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍功能障碍视神经萎缩视神经萎缩Optic AtrophyOptic atrophy分类分类原发性原发性(下行性下行性)筛板后的
12、视神经，视交叉筛板后的视神经，视交叉, 视束视束, 外侧膝状体以前外侧膝状体以前继发性继发性视乳头水肿视乳头水肿, 视神经炎视神经炎上行性上行性视网膜视网膜, 脉络膜病变脉络膜病变原发性原发性继发性继发性轴突纤维萎缩轴突纤维萎缩+星形胶质细胞增生星形胶质细胞增生-+视视乳头苍白乳头苍白+视盘隆起视盘隆起-+视乳头边界不清视乳头边界不清-+视网膜血管，黄斑视网膜血管，黄斑正常正常A变细，白鞘变细，白鞘渗出，出血渗出，出血Optic atrophyOptic atrophy临床表现临床表现视力减退视力减退瞳孔瞳孔光反射异常光反射异常视盘视盘-苍白苍白/蜡黄色蜡黄色视野视野红色视标红色视标色觉色觉红
13、绿红绿电生理电生理Optic atrophy诊断诊断病因诊断病因诊断双眼双眼颅内占位颅内占位单眼单眼外伤外伤（儿童）（儿童）Optic atrophy治疗治疗病因病因治疗治疗早期早期-糖皮质激素糖皮质激素中晚期中晚期-神经营养神经营养 活血化瘀活血化瘀预后预后原发原发可有惊人的视力恢复可有惊人的视力恢复继发继发视力较差视力较差视神经肿瘤视神经肿瘤视神经胶质瘤视神经胶质瘤 glioma of optic nerve视神经脑膜瘤视神经脑膜瘤meningioma of optic nerveGlioma of optic nerve概况概况良性良性/低度恶性低度恶性40岁岁 女性女性年龄越小，恶性程
14、度越高年龄越小，恶性程度越高Meningioma of optic nerve临床表现临床表现先突眼先突眼 后视力下降后视力下降坚硬肿块，不光滑，不能移动坚硬肿块，不光滑，不能移动眼球运动障碍眼球运动障碍眼球突出、视力丧失、慢性视乳头水肿、眼球突出、视力丧失、慢性视乳头水肿、视睫状短路血管视睫状短路血管四联征四联征Meningioma of optic nerve诊断诊断Meningioma of optic nerveB超Meningioma of optic nerve治疗治疗及早手术及早手术晚期晚期眶内容剜出术眶内容剜出术放疗不敏感放疗不敏感 复发率复发率 15%其它肿瘤视乳头血管瘤视乳
15、头血管瘤激光治疗激光治疗视力预后不良视力预后不良黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤发展缓慢发展缓慢不影响视力不影响视力无特殊处理无特殊处理视交叉病变视交叉病变解剖解剖视交叉病变特点：特点：双眼视力下降双眼视力下降典型视野缺损典型视野缺损眼征眼征+体征体征-视交叉病变视野特征视野特征单单/双眼双眼颞侧偏盲颞侧偏盲 以垂直分界线为界以垂直分界线为界周边视野周边视野中心视野中心视野30视交叉病变垂体腺瘤垂体腺瘤pituitary adenoma最常见原因最常见原因单眼单眼/双眼双眼典型视野损害顺序典型视野损害顺序视力障碍视力障碍原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩内分泌障碍内分泌障碍视交叉病变垂体瘤垂体瘤视交叉病
16、变颅咽管瘤颅咽管瘤 craniopharyngioma多见于儿童多见于儿童鞍上型肿瘤鞍上型肿瘤 压迫视交叉后上方压迫视交叉后上方视野视野颞下方先受累颞下方先受累视力，视野有波动视力，视野有波动-特征之一特征之一影像学影像学鞍上钙化影鞍上钙化影视交叉病变鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤 tuberculum sellae meningioma成人多见成人多见进行性视力减退进行性视力减退单单/双眼颞侧偏盲双眼颞侧偏盲眼底正常眼底正常/原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩X片：片：-CT/MRI：+视交叉病变血管性病变血管性病变老年人老年人女性多见女性多见不明原因不明原因逐渐出现逐渐出现 视野缺损视野缺损动脉硬
17、化史动脉硬化史视交叉以上的病变视束病变视束病变同侧偏盲同侧偏盲原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩Wernicke偏盲型瞳孔强直偏盲型瞳孔强直视交叉以上的病变外侧膝状病外侧膝状病较罕见较罕见血管性病变血管性病变 出血多见出血多见对侧同侧偏盲对侧同侧偏盲无瞳孔强直无瞳孔强直MRI 视交叉以上的病变视放射疾病视放射疾病病变越近视反射后部病变越近视反射后部一致性越强一致性越强视野有特征视野有特征伴大脑病变体征伴大脑病变体征视交叉以上的病变内囊病变内囊病变三偏征三偏征颞叶病变颞叶病变双眼上象限同侧偏盲双眼上象限同侧偏盲顶叶病变顶叶病变双眼下象限同侧偏盲双眼下象限同侧偏盲枕叶病变枕叶病变同侧偏盲伴黄斑回避同
18、侧偏盲伴黄斑回避视交叉以上的病变皮质盲皮质盲 cortical blindness双眼全盲双眼全盲眼睑闭合反射消失眼睑闭合反射消失 眼底无异常眼底无异常血管障碍引起血管障碍引起外侧膝状体以上病变外侧膝状体以上病变视交叉以上的病变黄斑回避黄斑回避 macular sparing同侧偏盲同侧偏盲保留中心保留中心13视野视野外侧膝状体以上病变外侧膝状体以上病变黄斑分裂黄斑分裂 macular splitting垂直分界线将黄斑注视区分裂垂直分界线将黄斑注视区分裂全身病与视神经病变全身病与视神经病变维生素维生素B1缺乏缺乏脚气病（脚气病（beriberi）球后视神经炎、视神经萎缩球后视神经炎、视神经萎
19、缩多发性硬化多发性硬化球后视神经炎球后视神经炎药物反应药物反应奎宁、乙胺丁醇、氯喹奎宁、乙胺丁醇、氯喹肿瘤侵犯肿瘤侵犯小结小结视路的解剖结构视路的解剖结构视神经病变常用检查方法视神经病变常用检查方法视野视野 与与 定位诊断定位诊断视神经炎、视盘水肿、视神经炎、视盘水肿、AION、 视视神经萎缩、视交叉病变神经萎缩、视交叉病变全身病与视神经病变全身病与视神经病变鉴别诊断鉴别诊断视乳头炎视乳头炎视盘水肿视盘水肿AION视乳头血视乳头血管炎管炎假性视乳头炎假性视乳头炎流行病流行病儿童、儿童、青壮年青壮年颅内压颅内压增高增高中老年中老年过敏有关过敏有关先天异常先天异常视力视力骤降骤降早期正常早期正常突降突降轻度下降轻度下降正常正常/ 不良不良眼别眼别单单/双双双双单单/双双单单双双/单单眼底眼底视盘水肿、视盘水肿、小出血小出血视盘边糊视盘边糊隆起度高隆起度高视盘轻肿视盘轻肿胀，局部胀，局部变白变白AV迂曲迂曲扩张扩张视盘微隆起视盘微隆起视野视野中心暗点中心暗点生理盲点生理盲点扩大扩大象限性缺象限性缺损损正常正常/向向心性缩小心性缩小正常正常视神经视神经萎缩萎缩较早较早较慢较慢局部局部一般无一般无无无预后预后较好较好不定不定不定不定良良良良病例
