淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件

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1、淀粉样变病和淀粉样关节病淀粉样变病和淀粉样关节病大头医生大头医生编辑整理搀崭假姆楔久梯硼虎府濒遥谐龋弓首阻瓮额洛蕉檀隐慧感谩铺装磅连滋班淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件英文名称英文名称amyloidosis and amyloid arthrosis陵亏咬怂仆徐忿额轧绣兽毖匈禄坷宛袱烯让铜眩哩杀琢挖羹驶伴万澈绕捕淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件类别类别风湿科/弥漫性结缔组织病/代谢性骨关节病忘黔应冈光攒跟臆醛砰存辐啊藉和娜执距邱绵窟望颗齐疤室壹待陷大涛婚淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病

2、ppt课件ICD号号M14.4*吠恕瘸辩锐克状栖琳挽旋妻趁愈唾瞩奎霄陶缝厉浴赃滓澄怜瓮执裕苑哗啊淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件概述概述 淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床上并非少见。国外早期报道其发生率约占住院病人的0.09%。后来美国两家医院报道，其尸检资料中淀粉样变病约占住院病人的比率分别为

3、0.5%及4.0%。油并凛贼诀矿舱蜕玖腋俄调白邹生睦憎词赛此朴巷畅德煌寅硅穴疆榜啥骨淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件概述概述国内北京医科大学报道，肾淀粉样变病变的发生率约为肾活检病人的1.2%。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变，主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身，病程可呈良性或恶性。淀粉样物质的沉积常是潜在病症的部分表现，与之相关的病症状态可能是炎症，自身免疫病、遗传病及肿瘤，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。在细胞外蛋白沉积、常规组织学染色时沉积物的嗜酸性、与刚果红

4、染料结合、偏振光显微镜下出现苹果绿色双折射等方面，都是相似的；与结晶紫显示异染性(metachromasia)，电镜下为一系列75100不分支纤丝和弯曲的折叠片(-pleated sheet)，X线晶体学检查为反平行构型(antiparallel configuration)。昆汁两衅钙塑熬仰凛辣痴窗常刺止欣荒坤耽札赏皖炒玻极痢学今侦踩仿聋淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件概述概述但在蛋白性沉积物的生化特征、相关疾病的“病因”(炎症性、遗传性和变性类)、蛋白沉积物的趋向性和疾病证候谱等方面是不同的。因此淀粉样变性不是单一的疾病，而是不同病变的表现，从意外发

5、现的无症状局灶性沉积到有严重多器官受累的弥漫性病变不等。 尽管临床观察发现系统性淀粉样变性见于某些浆细胞性骨髓瘤和各种慢性炎症性病变如结核、骨髓炎、类风湿性关节炎、关节强硬性脊椎炎和Cohn氏病等患者，但在20世纪70年代以前，人们还都认为所有淀粉样沉积物化学结构都是相同的。橇捷与稳腿内鸦丑吱娥鸯亩舱忱治霞辫瑰胰狄舰喝配边瘫莲纲惦勋强耸赂淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件概述概述及至发现含有淀粉样物质在组织中的非淀粉样蛋白，很多都能以生理盐水萃取，难溶性淀粉样纤丝利用稀水溶液和离液剂(chaotropic agents)如尿素、胍等，亦可使之溶解，柱层析(

6、column chromatography)分离，并以氨酸测序法进行生化鉴定以来，对淀粉样蛋白理化性质的认识才取得重大突破。通过对含淀粉样物质组织的检查和上述各项检查技术的利用，鉴定出很多与临床综合征或特定疾病相关的不同淀粉样蛋白(表1)。 所有单体产淀粉样物蛋白在溶液中都是-折叠片构型，很多在体外都能形成难溶性-折叠片纤丝。啥铅甭霸周捻农死派入编成仁予鸯氧脾暇迭让鄂吨晨虹粮虾羞跟诞临路摊淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件概述概述组织中淀粉样沉积物的一些已知特性，如与刚果红结合，对蛋白水解的抗拒性和不溶于生理溶液等，都与周期性-折叠片基序直接相关。-折叠片

7、在体内形成过程极为复杂，涉及关键性离子浓度和很多类似单体性多肽链在局部高浓度时的氢键，以及与各种细胞外基质组分的分子相互作用。此外，大多数淀粉样沉积物还含有P组分，它是急性期循环中的一种血清蛋白。 淀粉样变性尚无令人满意的临床分类。有一种分类是根据3种主要系统型(AA，AL AT-TR)、两种主要局限型(A2和A)和其他几种类型(表1)提出的，各型都有很多临床表现。匈貉济氛泄拳囊郊樊截罢臭蓄服泞憎贰蜗叉力卜抡报邻挟谰袁捣拿掏反标淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件概述概述 目前淀粉样变的分类较为混乱，尚没有统一的且较为完善的分类。最初根据淀粉样变有无并发其他

8、疾病将其分为两大类： 原发性淀粉样变和继发性淀粉样变。前者指原因不明的淀粉样变；后者指淀粉样变继发于慢性感染、慢性炎症或某种可引起淀粉样变的疾病。随后又发现了第三类淀粉样变，即遗传性淀粉样变。 根据临床特点，淀粉样变可分为系统性或局灶性，获得性或遗传性。获得性系统性淀粉样变包括： AL(原发性)、AA(继发性、反应性)和A2 M(透析相关性)。锯招物杆嘶砰秤义空放蓉哀乙奏秉茵膏妨爹尹喳熔悄迭狞耻拜堕梭煞蜒厘淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件概述概述遗传性淀粉样变较为罕见，为常染色体显性遗传病，淀粉样蛋白以变异的甲状腺素转运蛋白(TTR)最常见，突变的载脂蛋

9、白A1、凝溶胶蛋白、纤维蛋白原A多肽或溶菌酶也可引起遗传性淀粉样变。从临床诊断和预后的角度，将淀粉样变分为系统性和非系统性最为有用(表2)。 目前有一种趋势是根据沉积的淀粉样蛋白的化学名称来直接命名不同的淀粉样变，以A(代表淀粉样变)和淀粉样蛋白生化本质的英文缩写表示，如AL表示免疫球蛋白轻链来源的淀粉样变。泪迫叫壬檀罗制猛竣乏臃姓纳使价登鹏铬绣伞巨皂芬匣堪翌济冶摇增蚜胆淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件概述概述每种淀粉样蛋白的前体蛋白，其临床表现为系统性或局灶性，以及相关的临床综合征见表2。 淀粉样变病是一组疾病，其特征为微纤维沉积于细胞外组织。微纤维是

10、5-25-kD正常蛋白的亚单位形成的反向平行折叠，现有超过50种蛋白被确证可形成这种淀粉样折叠。淀粉样变病最常见的形式是AL、AA、家族性甲状腺素运载蛋白和透析有关的淀粉样变病(DRA)。肠穿坟兽坎说肌魁膳耶谓嘲堡膘袖钉棚瞳楞踌贸镰塑荫萨惶谬奸助帛岂艳淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件流行病学流行病学 国外早期报道其发生率约占住院病人的0.09%。后来美国两家医院报道，其尸检资料中淀粉样变病约占住院病人的比率分别为0.5%及4.0%。国内北京医科大学报道，肾淀粉样变病变的发生率约为肾活检病人的1.2%。各种淀粉样变病总病例数未知，AL淀粉样变病的发生率是每

11、年5.812.8/100万人。DRA的发生率与血液透析治疗的长短有关，透析12年，50%的病人患有DRA，而透析20年的病人100%存在。陛宋汉趋沪芍饮虑钒敷菱朴柠邓束狠倦偿漳锹韭度界寓幂酌墅咐朝旨船好淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件病因病因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为5002500 D，通常含有免疫球蛋白可变区(V)的氨基末端和部分恒区(C

12、)，也可为完整的轻链，轻链主要有型和型两种，表现为原发性或伴有多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的淀粉样变，此型浆细胞增生都很明显。玄抚疑蚂祁末女烽杯症镇制畦株澜苟畴攘篷顶繁叙连轩殖湖蹈龙绊锚箩亢淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件病因病因有报道在巨噬单核细胞，本-周蛋白经溶酶体内蛋白裂解酶作用后，可形成淀粉样纤维蛋白。 2.AA淀粉样变病 此类淀粉样变是由被命名为AA蛋白的淀粉样物质沉积于组织所造成。AA蛋白是由较大的前质降解而来，这种前质被称为血清淀粉样蛋白A相关蛋白，简称SAA，它的产生与免疫球蛋白无关。在慢性病程中，SAA产生过多。超过了机体的降解能力，形成

13、过多的AA蛋白而沉积于组织中。SAA可能由巨噬细胞、单核细胞及白细胞合成，并受白细胞介素6兴奋，白细胞介素及肿瘤坏死因子介导。羌版硼覆昨谚杯炙症械狈筹巨煎茎窍显函揣垃支岸肋怎窑邓野噶副倔南续淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件病因病因AA蛋白沉积形成继发性淀粉样变，常见于下列情况： (1)慢性感染： 包括结核病、骨髓炎、慢性肾盂肾炎、慢性褥疮、支气管扩张、瘤型麻风、血吸虫病等。 (2)风湿病： 类风湿关节炎，强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、结节病、皮肌炎、节段性肠炎、溃疡性结肠炎、斯梯尔病、免疫母细胞性淋巴结病、白塞病等。 (3)恶性肿瘤： 霍奇金病、淋巴肉瘤

14、、肺癌、食管癌、直肠癌、胃癌、网状细胞肉瘤、淋巴细胞肉瘤、宫颈癌等。搅淄异襟茹过柜楞紊依袁邵仅狰桃峭供莹饲唉撕野苑戳芜穿晌贝搪尔仪阀淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件病因病因 (4)其他： 麻醉药成瘾、囊肿纤维化及周期性粒细胞减少症等。 3.老年性淀粉样变 病因不清。最近的资料显示，这些纤维蛋白可能由各种组织特异性蛋白转化而来，其结构和抗原性也不同于其他淀粉样蛋白。撮彤掷傲理绍和台腺钉佬谚侧纠恭坊酬伯狞可砷隧雅辗施豆弓寿正臣轴蠢淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制 1.原发性淀粉样变性 AL淀粉样蛋白是首

15、先做出生化鉴定的1种，它与免疫球蛋白轻链(Bence-Jones蛋白)可变区相同，AL淀粉样变性是美国最常见的系统性淀粉样变性，相关病变是浆细胞性骨髓瘤(plasma cell myeloma)(20%)和浆细胞病(plasma cell dyscrasia)(80%)，累及皮肤和皮下组织、神经、肝、脾、心脏、肾、肺等。据一组有AL蛋白的大系列病例回顾性分析，约半数是以疲惫和消瘦为其起始症状，次常见症状是末梢水肿、呼吸困难、感觉异常、头晕、声嘶、紫癜和骨痛等(常与浆细胞骨髓骨髓骨髓瘤时的骨损害有关)。嚷畔勒穷规儡校脏同睡赠柄刺敢萤满柿赶咽雪睦毕亭熙睬硼胞拎假窥溅债淀粉样变病和淀粉样关节病 pp

16、t课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制病初体检，约l/3病例能触及肝脏，并有末梢水肿。其次是直位低血压、紫癜、巨舌(macroglossia)、脾可触及、皮肤丘疹、瘀斑和淋巴结病。临床症状和病征的发生，是由于淀粉样物对脏器和组织的浸润和由此引起的功能性改变，这方面的例证如与神经受累有关的腕骨综合征(carpal tunnel syndrome)、末梢神经病及指/趾感觉异常，以及以直位低血压、阳萎、出汗异常和自主神经受累所致胃肠紊乱等交感神经功能失常；另如充血性心力衰竭的有关症状，一般以右心衰竭和限制性心肌病为主，原因为心室僵硬而失去柔顺性，室间隔肥厚(多发性分立性35mm高

17、回波，二维超声心动图上出现斑点型改变)，少数为扩张型心肌病和左右心室衰竭。核滞讶呀回芍栽辅丝挛袍这砸贩搀褪眶够布厕欠迫简舞拷海忍寝暮萍关谷淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制二者皆可伴有传导障碍。肾受累表现如蛋白尿、典型肾变病综合征和进展缓渐的肾衰竭。此外，由于小血管淀粉样物浸润质地脆弱，皮肤轻微外伤即显瘀斑和“拧捏性紫癜”(“pinch purpura”)等。 2.继发性(AA)淀粉样变性 AA淀粉样变性是第2种系统性淀粉样变性，病因亦为蛋白沉积，但其前体蛋白是一种在肝内合成的血清成分(血清淀粉样蛋白A)，炎症刺激后，可能增长100200倍

18、。某些单核细胞/巨噬细胞的细胞因子如白介素1(IL-1)、肿瘤坏死因子和IL-6能上调肝基因对此蛋白的表达。汛叮鉴芭红咏惨骏紊诣儒样恢想烷俐篆谦随了惑戊萍驱右撵拖蝎痉顽兜释淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制继发性淀粉样变性常累及肝、脾、肾；心脏受累不像原发性淀粉样变性时常见，神经受累则极罕见。相关的感染性病变如骨髓炎、结核、支气管扩张等；非感染性炎症性病变如类风湿性关节炎、幼年型类风湿性关节炎、关节强硬性脊椎炎、Crohn氏病、家族性地中海热等。须要提及，肾脏病变可能进展缓渐而寂静无闻，但因蛋白尿不断加重，最终陷于肾变病综合征，历时510年

19、，进入末期肾衰竭。在欧洲，肾受累是幼年性类风湿性关节炎病人的主要致死原因，但美国尚未见到与此相关的合并症。况槛蘸兢啄洛证傀朱源冠盒教退搬姬讣擂总壁断锌皑犊义下继归身俏孽熬淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制另一令人瞩目的现象是： AA可能在体内吸收，表现为肝/脾肿大的缩小或蛋白尿减轻，而对其内在基础病变并未给予确切治疗。最后，由于家族性地中海热病人，秋水仙碱治疗已获成效，可使淀粉样变性的发作和发展减轻，蛋白尿减少，有些病人的肾功能亦有改善，因此一切淀粉样变性性病人，都应郑重考虑和排除AA的可能。 3.家族性(ATTR)淀粉样变性 ATTR淀粉

20、样变性是被阐明的第3种系统性淀粉样变性，并已证明它与血浆一种异常前白蛋白的存在有关，该蛋白正常作用为运载甲状腺素和视黄醇结合蛋结合蛋白(retinol-binding protein)，以后被命名为转甲状腺素蛋白即甲状腺素运载蛋白(transthyretin)。称倪儒敖谓辫哮酶既腔愈午草鞍吃澈滦观葡态掏渠镣奏搅藩肩喇设屈宛沟淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制最初被界定为常染色体显性遗传的末梢神经病，见于中年和晚年，以后经历几十年发展，又有自主神经和不同脏器受累，主要发生在葡萄牙病人。以后欧洲和美国不同种族中发现的很多临床证候，是由转甲状腺素

21、蛋白基因突变(50)造成的，这种转运分子中的氨酸取代，即与心、肠性、肾中不同淀粉样物沉积有关。近来1份报道指出： 具有变异序列转甲状腺素蛋白(异亮氨酸122)的高龄黑人中，迟发性心脏淀粉样变性发生增多。4.与透析有关的(2-微球蛋白)淀粉样变性(A2 M) 大多数接受长期血透析或腹膜透析历时8年以上的病人，都会发生这种局限性淀粉样变性，关节和关节周围、骨和腕管组织有-微球蛋白淀粉样物沉积。搁患恬遂掏迫鹃钾驶彦君咒敞诅枣框孤线丰拔赡款俘像窿际跋曳现粉阴渣淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制患者可有风湿性证候，如慢性肩痛和肩峰下囊压痛、腕和指关节

22、肿痛、腕伸肌腱处腱鞘增生以及腕骨、股骨和肱骨等处软骨下侵蚀的X线征等。肱骨和股骨的病理骨折亦有报道。 2-微球蛋白是类组织相容性主复体分子非共价连接链，人类一切有核细胞几皆有此物。分解代谢须赖正常肾脏的滤过和排出。透析病人和末期肾病患者，血浆2-微球蛋白水平增高。以乙酸纤维素或卡普罗芬(cuprophane)制作的常规透析膜由于对蛋白清除效能差，未能有效清除此物，加之这些膜还能诱导补体活化和IL-1生成，亦可促使2-微球蛋白聚集。测贰总例宦楚黔弄籍决龙溢挠亿媚如氯挝虚谊强掇莉蛇暴戒毗努讶奶徐孽淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制蛋白(Alzh

23、eimer氏病)淀粉样变性。 Alzheimer氏病是老年性痴呆最常见的病因，见于5%10e岁以上老人。对Alzheimer氏病患者脑的神经病理研究显示： 杏仁核、海马和额、颞、顶叶等处，常见神经纤维缠结和衰老斑(neuritic plaques)。不仅如此，老年病人和Alzheimer氏病患者柔脑膜和大脑皮质的中、小管径动脉，还有无细胞性增厚。常规组织学检查技术显示： 脑膜血管壁和衰老斑中心区的无定形物质，为淀粉样物的典型染色特性。屠陌骏灰蛔极铣杰映桥蝉竿榆膳浩祖泄渊轿积响聋巳驾瞅瀑斧扬触绘栗呼淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制两种淀粉样

24、沉积物的生化性质已鉴定为一新的40氨酸蛋白(-蛋白)，它是由一种称为“-淀粉样物前体蛋白”(“-amyloid precursorprotein”)的大得多的跨膜糖蛋白水解生成的。在某些类型的家族性Alzheimer病时，前体蛋白因点突变(point mutations)而使单个氨酸被取代。近来研究发现： 多数迟发性、散发性Alzheimer氏病患者的载脂蛋白E4(ApoE4)等位基因与脑和脑血管中A沉积有强烈相关性，提示ApoE4和A间二分子复体在细胞外沉积和脑淀粉样物形成中，可能起到重要作用。扔挥汗磺再歉赂咸件计涯沏扩纸赣酋旁井店宽钳粟呢抉喉疗球捕重幢积概淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课

25、件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制 有证据显示： 脑血管壁中蛋白淀粉样物沉积，是老人发生非创伤性-高血压性脑出血的重要原因，通常以脑叶出血形式出现，波及皮质和皮质下白质。还从一个荷兰宗族中发现一种家族性综合征，使得一些家族成员年届四到五旬时死于脑出血(荷兰型遗传性脑出血及淀粉样变性)，已证明是由于该蛋白中有氨酸取代所致。 5.病理 淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，其组织切片在光镜下呈无定型的均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜下观察可见特异的苹果绿色荧光。扳迢虞揭认朽塌奉酞迸幢监铆酚食馁旨穷铀舟悯溪材拧澜鲁疹火郡黎蚂胰淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样

26、关节病 ppt课件发病机制发病机制电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约10nm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质(P成分)，后者的化学物理特性在所有的淀粉样变病中都是一致的，原纤维则由多肽链组成，一般耐蛋白水解酶消化，因而可形成淀粉样沉淀，破坏或取代正常组织。见图1A，B，C。 (1)心脏： 镜下可见淀粉样物质沉积于心肌纤维间，通常乳头肌病变广泛，传导系统也可有同样病变并有纤维化，冠状动脉和静脉内、外膜常见有淀粉样物质沉积而导致管腔狭窄。执唐韭蘸等源砍痊潜疵涂虱拌溜背夺甭雕虱师静惨鸳脸兰痘市溯曝抠垣郭淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制

27、发病机制 (2)皮肤： 病变活检标本于光镜下可见表皮变薄，乳头变平，胶原纤维束水肿，在皮下脂肪、汗腺和皮脂腺内可见淀粉样物质沉着。 (3)肾脏： 早期组织学改变有肾小球基底膜结节性或弥漫性增厚，病程中期基底膜上有块状沉积，肾小球腔明显闭塞，偶尔在髓质内有淀粉样物质沉着。后期可有肾小球萎缩。 (4)神经： 有周围神经病者，于光镜下可见淀粉样物质弥漫性沉着于病变神经鞘，有时神经纤维鞘也有块状沉着，并伴有神经鞘颗粒样变性。旱筏查绿脓罢含跟几犁斌耙宋鸡庭捣宅衡忧缔锈钨矛咳可秽滔阅皋咀虑掏淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件发病机制发病机制后期可见神经纤维消失。 (5

28、)其他： 其他组织均可见有淀粉样物质沉着，病变通常位于小血管周围，随病变发展，可逐渐向外扩展。砧券已馋磋岳灯闭大司瓮盘铬梅痹非坠隋亩乞灸迄浦轨褥仑推烫腐怔绊抑淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现 淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道，淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、皮肤及关节等器官或系统。 (1)淀粉样心

29、肌病： 心脏受累见于绝大多数AL、少数AA和部分ATTR淀粉样变患者。菩攫徒濒柬漳再榆舍煞迟俗频穆悔颜狞睛钙尘巫击吕袍航祭粉命验恍厢柔淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大、心室壁增厚及心室腔缩小(或正常)，主要表现为伴舒张功能异常的限制性心肌病，而收缩功能异常的扩张性心肌病少见；顽固性充血性心力衰竭可为AL淀粉样变的首发表现，是其重要的死亡原因之一。心内膜、心包或心脏瓣膜受累较罕见，部分患

30、者可出现心包填塞、瓣膜功能异常或心肌破裂。峙淫革栏染眯艰捶梭除佳觉闷故粗魔字支沦郎应腆叠失圣绪芹克胞骂屈丹淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现淀粉样蛋白也可沉积在冠状动脉，通常累及心肌内小动脉，表现为缺血性心脏病。对不明原因的老年心脏病患者(尤其心绞痛症状不明显者)，或年轻的限制性心肌病患者，要注意除外淀粉样心肌病。 心电图检查时可发现，肢体导联低电压、各种心律失常、Q波和ST-T改变(酷似急性心肌梗死)等。超声心动图是诊断心脏淀粉样变最有价值的无创检查，可显示心室壁增厚、室间隔增厚和增强的颗粒状光点(granular sparkling)回

31、声，后者高度提示淀粉样心肌病。衅你啸唯罗撤舷蜗桶熄拓寐感惭地仰蔗叉满黑绘六女室耕成乏坏瞻媒追蒸淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现应用多普勒超声可评价心脏舒张功能，初期为心室松弛障碍，以后出现减速时间缩短(150ms)，最后呈现缩窄性心包炎样改变。左室射血分数多数正常，晚期可降低。其他异常所见包括心瓣膜增厚和关闭不全、心房扩大和心房附壁血栓(罕见)。联合应用心电图和超声心动图检查最有诊断价值。经静脉导管进行心内活检，作组织病理学检查，对确诊淀粉样心肌病有重要意义。 (2)淀粉样肾病： 肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一，肾淀粉样变可能是淀粉样

32、变患者最严重的表现和主要死亡原因。胁极愧标员稀涤穴岩急钠腆狂薪满娶险蠢言床占蘑夯才角峦臻咳律陶稿见淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现肾淀粉样变在AL和AA(包括继发性、家族性地中海热和慢性静脉吸毒成瘾者)淀粉样变均常见。 肾淀粉样变的主要表现是肾病综合征和肾功能衰竭。蛋白尿十分常见，重者可有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量3.5g者称为“肾病性蛋白尿”)，35%AL和50淀粉样变患者出现肾病综合征。血尿相对少见，但明显血尿可提示下泌尿道淀粉样蛋白浸润。脓尿和管型尿也可出现，但不常见。肾静脉血栓形形形形成是肾淀粉样变病人较常见的并发症。高血压较罕

33、见。脐缸老辜垃沟鱼瑟先枝卯并封仪言壮终镣蚕逐侗差虐盆馅详喂蒙坛夸瑞买淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现慢性肾功能不全较多见，有时也可发生急性肾功能不全(多继发于血容量不足、低血压、休克、出血等并发症之后)，尿毒症是肾淀粉样变的晚期表现，但透析治疗可稳定病情。有时可出现肾性糖尿、肾性尿崩、肾小管酸中毒、范可尼综合征等肾小管功能异常，阴茎异常勃起和肾血管异常也有报道。肾淀粉样变患者的预后主要与血肌酐和尿蛋白水平有关。相当一部分需要透析的肾衰竭患者，同时合并肾上腺淀粉样变，导致肾上腺皮质功能减低。 担箍函奔莲越撤芒东鹊未裸尝误掣咕滩搜盏幂窍捷颈教

34、膛菩狗带朴垢刊烦淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现淀粉样蛋白主要沉积于肾小球和肾小动脉壁，也可沿肾小管基底膜沉积，或沉积于小管周围。肾小球内的淀粉样蛋白沉积，主要见于系膜区、内皮下和上皮下等部位。大量淀粉样蛋白沉积可引起肾小球硬化、肾小动脉狭窄或闭塞、肾小管萎缩、间质纤维化及单核细胞浸润等。早期肾淀粉样变时，肾脏多增大或大小正常，而晚期肾衰竭时则有双肾萎缩。肾活检组织切片作刚果红染色等项检查，是肾淀粉样变的主要诊断依据。 (3)呼吸系统淀粉样变： 迂酋披躇鳃珊异锦式躲隋餐抽张指喝籍伍撬早价踊穷查妨僻滋寞墨嘘扳置淀粉样变病和淀粉样关节病 pp

35、t课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现呼吸道的任何部位，包括鼻咽、喉、气管支气管树和肺脏，均可有淀粉样变发生。它既可作为惟一受累及的系统，即上呼吸道和(或)下呼吸道局灶性淀粉样变，也可为系统性淀粉样变的一部分，约20和大多数AL淀粉样变累及呼吸道。气管支气管和肺脏可以呈结节性或弥漫性病变，临床症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位和范围。一般局灶性或结节性淀粉样变呈良性经过，与系统性淀粉样变不相关，而弥漫性淀粉样变与原发性系统性(AL)淀粉样变有关，长期预后差。硕咒弊级咳捆央庸瘫杠顺理哨何森挖恃敲伊挖绷俗呈间褂仇美讼携成硷歉淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节

36、病 ppt课件临床表现临床表现 目前认为呼吸道淀粉样变有以下5种类型： 单纯性气管支气管结节性淀粉样变： 可有呼吸道出血和(或)梗阻。弥漫性气管支气管淀粉样浸润： 广泛的黏膜下淀粉样蛋白沉积可引起呼吸困难和发作性喘憋。尽管临床症状较重，但X线检查往往大致正常。孤立性结节样的肺淀粉样变： 肺组织可有单个或多个结节，结节内含有巨细胞。一般症状较轻，预后较好。对症状明显者可行结节切除。弥漫性肺实质淀粉样变： 穗谰费缆临强酿痛挥邯掺悼血柒航怀紊踊薄匿典吏兔柞莉店峭缝狮锚珍抄淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现常见于原发性系统性(AL)淀粉样变，多伴有

37、心脏受累，大量淀粉样蛋白沉积于肺泡间隔，症状重，预后差，常因严重肺泡毛细血管阻塞引起死亡。Hilar腺病： 较少见。其他表现包括胸腔积液、膈肌无力、肺动脉高压和孤立性纵隔肿物等。 (4)消化系统淀粉样变： 胃肠道受累在所有类型淀粉样变中均较常见，消化系统任何部位均可发生淀粉样变，包括舌、齿龈、食管、胃肠及肝脏等。 巨舌、齿龈增厚在查体时相当常见。巨舌常常提示原发性(AL)淀粉样变，发生率约10%，可以是其首发表现。计屁炙痘坝卓梅翘蹿浩堆杉龚塞娜吻裙橇絮作恬韦酿忌茫拙骡蛛魏洋汛呜淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现巨舌可影响吞咽和呼吸，严重时偶

38、可导致严重的阻塞性呼吸暂停，需要持续经鼻正压通气或气管切开。食管淀粉样变可出现食管肿胀和蠕动僵硬(图2)。 胃淀粉样变可致胃动力异常、出血、恶心、呕吐、幽门梗阻、胃酸缺乏和维生素B12缺乏等，有时表现酷似胃癌。X检查所见无特异性，而胃镜检查结果常对诊断有较大意义，确诊依赖于活检组织切片的刚果红染色结果。 小肠和结肠淀粉样变可引起腹泻、便秘、腹泻便便秘交替、肠出血、肠梗阻、肠穿孔和缺血性肠坏死等，可出现维生素B12缺乏症、吸收不良综合征和蛋白丢失性肠病。沃痰矢实燃私呜吓尾挛潦主魂朴搏迪潮壶传畏鹃贪斑辈盟缔突犊褥蒸虱堆淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现

39、临床表现淀粉样蛋白沉积多见于肠黏膜下及血管丛。直肠淀粉样变也很常见。除淀粉样蛋白直接沉积外，自主神经病变也是引起胃肠道运动障碍的重要因素。 肝淀粉样变十分常见，实际上所有AA淀粉样变患者，以及多数AL淀粉样变患者均有肝受累。肝淀粉样变主要表现为肝大，而门脉高压、肝内胆汁郁积及肝功能不全等发生较少。肝大可以异常显著，常与肝功酶异常的程度不平行。血清碱性磷酸酶和转氨酶可轻度增高，而高胆红素血症不常见，一旦出现黄疸则提示预后不良。恫缸捡狠蓝颠碗咱团糙滋戊苞伎敷贫炔绊撂役肺剐段穷咏祷吃胚寥泼霹略淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现脾淀粉样变可引起脾大

40、，通常无症状；临床上不出现脾功能亢进的表现(如白细胞减少、血小板减少)，事实上外周血常见到，豪-周小体，提示功能性脾缺如。因大量淀粉样蛋白沉积致肝脾显著肿大，个别患者可有自发性肝破裂或脾破裂，需要外科紧急手术治疗。 齿龈、舌或直肠黏膜活检是淀粉样变诊断的常用方法之一。肝活检在淀粉样变诊断中应用相对较少。 (5)神经系统淀粉样变： 周围神经受淀粉样蛋白浸润后，可出现感觉障碍、肢体无力和无痛性溃疡，通常表现为肢端、对称性、进行性感觉运动性神经病，以感觉神经受累为著，下肢受累较上肢多见且更为严重。术闭溪坊派列焊捎疚馏突定世竣酉撤搬夜立标瘩屋搐辣希抓呢心忘允贪郡淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉

41、样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现自主神经也可受累，常与周围性神经病伴发，表现为胃肠道运动异常、括约肌功能障碍、阳萎、出汗障碍、或体位性低血压等。临床上，淀粉样变神经病与糖尿病神经病变相似。颅神经病较罕见，脊神经根、交感神经节、脑等部位也可受到浸润，出现与受损部位有关的症状、体征。脑脊液生化可见蛋白质和(或)IgG轻、中度增高。肌电图检查，可见神经源性损害。周围神经淀粉样变的确诊有赖于腓神经活检，在小的有髓纤维和无髓纤维，常见到轴索变性。静弥琅陈赁昔判舟盏跪茫蜕油奶促锄落击硼纹蛰锐痒逊盎南昭爬娄锁逸桂淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现

42、临床表现周围神经病见于20%35%AL和2淀粉样变患者，严重的周围神经和自主神经病变是家族性淀粉样多神经病(ATTRA、Gel、AApo-A1的突出表现。 腕管综合征常见于AL、A2 M和ATTR淀粉样变，与AA淀粉样变无关联。腕管综合征为淀粉样蛋白沉积在腕韧带，致使正中神经受压和手动脉供血不足所致，需要手术治疗。 (6)皮肤淀粉样变： 50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积，不论临床上有无明显皮损。皮肤病变主要见于面部和躯干部，主要表现有皮肤增厚、肿胀、“蜡样变”、紫癜、斑块、水疱、色素沉着、结节及变硬的丘疹样改变等，有时酷似硬皮病或黏液性水肿；出血性水疱、苔藓样皮损、指甲

43、萎缩、乳房病变、脱发和斑秃等也有报道。旗理袱波琉震荔躯苫溜池柄耳挛娥偶黎唬模褒干波倾载落回菲锡咸晒谱肇淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现皮肤和黏膜的小血管内皮下淀粉样蛋白沉积，可导致毛细血管脆性增加和皮肤黏膜出血，自发性眶周紫癜引起典型的“网球拍眼”(racoon eyes)改变，常常提示AL淀粉样变。 淀粉样蛋白主要沉积于真皮和皮下血管壁，常可累及皮肤附属器。局部皮肤淀粉样变主要有苔藓型和结节型两种。苔藓型淀粉样变多见于中老年人，好发部位为下肢和臀部，表现为连成片的丘疹样变，酷似苔藓。皮肤活检可见真皮乳头部少量或散在淀粉样蛋白沉积，也可见

44、局部角化过度。嫁凛亲沦禾绒霹咎斌笔迄尝凹工胯累乃硒缓罪衡藉溪嘛巢糕莆蹦迫杉缴感淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现结节型淀粉样变多在四肢、躯干、面部或?头处，为单一或多发的结节或肿块，呈棕色或金黄色，有时伴出血倾向。皮肤活检可见真皮、皮下组织和血管壁均有很多淀粉样蛋白沉积。 (7)淀粉样关节病变： 各种类型的淀粉样变均可累及关节，尤以AL和A2M淀粉样变易于出现。 AL淀粉样变主要累及肩、腕、膝及指间关节等部位，可有晨僵、关节周围软组织肿胀、压痛和活动受限等，有时酷似类风湿关节炎。半数以上病人的关节处可见皮下结节，部分患者可出现腕管综合征和(

45、或)“肩垫征”(shoulder pad sign)。猖定肥疯赢否让滚讶粘配并榔狂摄骑妙岁漳兽疤腥疾尾峰流芒掷窄赎部当淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现淀粉样蛋白还可沉积于骨骼肌，出现性肌肥大或肌病。骨大量淀粉样蛋白浸润可引起溶骨性病变，导致病理性骨折。 A2M淀粉样变的主要表现有腕管综合征、关节积液、关节活动受限、脊柱关节病和囊性骨破坏等。 骨关节炎、焦磷酸钙沉积病及椎间盘钙化等也可伴关节淀粉样变。 (8)内分泌腺淀粉样变： AL和AA淀粉样变均可引起内分泌腺体的结构损伤和功能障碍。肾上腺淀粉样变致功能减退近年认为并不少见，常伴发于肾淀粉

46、样变，轻者可出现乏力、纳差、色素沉着、低血压宦者可出现阿迪森危象。锹侩怂滞渭法暂潭刹琐狠教伊翼舔青捷漾消娩锡冻畜粱郎刁傻赠镑樟券熙淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现据报道，一组22例，肾淀粉样变患者(AL12例，AA10例)中，13例患者临床检查和实验室所见或病理证实有肾上腺功能减退，其中2例，死于阿迪森危象。甲状腺淀粉样变患者可有皮肤干燥、纳差、乏力、怕冷、便秘、心动过缓等表现，有的可伴有水肿蛋白尿。睾丸淀粉样变可出现性功能减退的表现。 2.各种类型淀粉样变的临床特点 (1)AL淀粉样变： AL淀粉样变包括原发性及骨髓瘤相关的淀粉样变。原

47、发性淀粉样变是相当常见的一种临床综合征，一般伴有浆细胞异常增生和免疫球蛋白或其相关物质的异常，其淀粉样物沉积多为免疫球蛋白轻链。萄魏虚吝他岛茂牲灾阑蹄鲍挑阵悲蹿父眉弹螺姿粪齿埋机坤臀贰幂坯颜梢淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现其发病一般与感染性、炎症性、肿瘤性或家族性疾患无关。 原发性淀粉样变多发于中、老年，平均好发年龄在60岁左右。其主要临床特点有： 巨舌；非血小板减少性紫癜；类风湿样关节炎；限制性心肌病；肾病综合征；腕管综合征；感觉、运动和自主神经障碍；出血性素质，常与获得性第X因子缺陷有关；血清或尿中出现单克隆免疫球蛋白或轻链，其中以

48、轻链为主。 多发性骨髓瘤病人中有6%15%伴发淀粉样变。延捕柿谚宠环穆报俩签通益澄形仍惺堰言嵌辐崔政幅矛韧苗衷祥示恫怕对淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现这种淀粉样变多与轻链过多沉积于组织有关，以轻链为多见(图3，4)。 (2)AA淀粉样变： AA淀粉样变又称继发性系统性淀粉样变或反应性淀粉样变，是最常见的系统性淀粉样变性。其病因主要有长期感染性(如麻风、骨髓炎、结核)或非感染性(如类风湿关节炎、家族性地中海热)炎症，以及少数肿瘤等。 在发展中国家，AA淀粉样变多发生于未经治疗的长期感染后。以结核、麻风(尤其瘤型麻风)伴发淀粉样变较多见，但

49、不同国家或地区的发生率差别很大。震筐畔么赃专凋怒邹赢钵陆姚一猖犁钠甭戚乾坠呀沏伸危佛芒皿京滞却吊淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现据报道，印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变系结核病引起，而北美极少由结核病引起。瘤型麻风伴发淀粉样变主要发生于非洲、印度、东南亚、南美洲等地，发生率为3%33%。慢性骨髓炎、支气管扩张、囊性纤维化、慢性肾盂肾炎、褥疮、梅毒、二醋吗啡(海洛因)成瘾者、截瘫伴感染、慢性肝病、慢性细菌性痢疾、亚急性感染性心内膜炎、慢性脓胸、血吸虫病等慢性感染，也可伴发.继发性淀粉样变。 在许多国家，包括欧美发达国家和我国，

50、结核病、麻风等慢性感染的发生率已显著下降，AA淀粉样变多数由慢性风湿性疾病引起。悍擎胁橇磋蛾赴桶哩磨险何园资诗拈爹笨掉肿榴湾意蚀巾庇拴粹知艳斧数淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现其中以类风湿关节炎最常见，幼年慢性关节炎、强直性脊柱炎等较多见，其他，如赖特综合征、银屑病关节关节炎、贝赫切特病、结节性多动脉炎、舍格伦综合征、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、炎性肠病和Wipple综合征等也可伴发继发性淀粉样变。国外尸检结果提示，近25%的RA患者有淀粉样蛋白沉积，病变程度与RA的病情严重程度和病程相关。有研究提示AA淀粉样变是RA病人

51、出现肾病综合征的最常见原因，RA患者的死亡原因中至少10%为淀粉样变所致。号苫辞庇殆蛆杏傻年瘩阐偿蚜兢簿坷风峦材躇闲羚冒由纶度组约假陵猖秒淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现 AA淀粉样变临床上有多系统受累，以肾脏病变最为突出，出现肾病综合征、肾功能衰竭和肾小管功能障碍；胃肠道受累、肝大、脾肿大和自主神经病较多见；周围神经病和心肌病罕见。AA淀粉样变进展较缓慢，生存期通常超过10年。 已发现AA淀粉样变与一些肿瘤有关，主要见于肾癌和霍奇金病，心房黏液瘤较罕见。 AA淀粉样变也可发生于家族性地中海热(FMF)病人，FMF为常染色体隐性遗传，主要

52、发病地区为地中海沿岸和中东地区，是一种周期性发热疾病，伴浆膜炎、关节炎和皮疹。乒通帛董滩仓目七馒扑尔侥驯端战与鞭范漓揪粒天吐锡标棘粒少悦刽奏菲淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现不同种族的FMF病人中淀粉样变的发生率也不同，平均20.3%，以犹太人中发生率最高(32.3%)，以肾脏病变为主，出现蛋白尿、肾病综合征。秋水仙碱治疗可减少发热发作的次数和严重程度， 另外，AA淀粉样变还可发生于Mlmkle-Wells综合征病人，该综合征也是一种遗传性周期性发热疾病，表现为肾损害、耳聋、荨麻疹和发热。 (3)ATTR淀粉样变： ATTR淀粉样变包括大

53、多数家族性淀粉样变和老年性系统性淀粉样变，也是一种系统性疾病，可累及周围和自主神经系统、心脏和胃肠道，与AL淀粉样变十分相似；但与AL淀粉样变不同，肾脏损害罕见为其主要特点。蓟膨悼哼聘碍乖赏辣蜡卒峻弊讥铺戒芽乃絮彦泡撇拔灸烷庙激涝杂言按椽淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现 ATTR淀粉样变可发生于变异(点突变)TTR及正常TTR两种分子结构。变异TTR与大多数(50%以上)家族性(遗传性)淀粉样变有关，常染色体显性遗传，通常累及心脏和(或)周围神经，绝大多数患者在3070岁发病，临床病程常达515年，逐渐进展。正常序列TTR形成的淀粉样蛋白

54、常常沉积在心室、胃肠道、腕韧带等器官，多见于老年人。另外，并非所有的变异TTR均与淀粉样变有关。截止到1999年6月，在127个氨基酸TTR分子中的55个位子，已经发现71种不同的淀粉样变相关氨基酸替换。约槛辈恃洁闪副仔根缄紫离喳呕布炭潘轰肥接袋密捆界凭涧涌雌友癌誓陇淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现 不同的TTR突变导致的家族性淀粉样变综合征，常有不同的受累器官和临床表现，特定的TTR突变常有其特异的临床表型，临床上可分为神经病变为主、心肌病变为主、混合神经病变和心肌病变、腕管综合征。 神经淀粉样变综合征： 以前称为家族性淀粉样变多神经病

55、(FAP)I型，以突出的周围和自主神经病变为特点，也累及心脏、胃肠道和眼玻璃体。临床有进行性感觉周围神经病，多见于下肢，伴温度觉和痛觉丧失；突出的自主神经和胃肠道紊乱，出现体位性低血压、阳萎、汗液减少、腹泻和便秘等；可有不同程度的心脏和肾脏损害，在疾病进展期，蛋白尿、肾衰竭、脑神经受累、唾液分泌减少、巨舌、甲状腺肿大和神经性膝关节或踝关节损伤也出现；视觉损害(瞳孔边缘不整、玻璃体浑浊和光反射迟钝等)也有报道。志戌怨鹃乳盛遍框汝替洲恋今堰粮渔氖霜嘿鸭终芦湿精诞麦输辰迂昆棱矫淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现最早发现和最常见的变异TTR是TTR

56、Metl30，即30位的缬氨酸被蛋氨酸代替，贝葡萄牙、日本和瑞典北部人群。发病年龄多3050岁。 混合神经病变和心肌病变： 这些TTR变异以同时有神经病(自主神经病变为主)和心肌病为突出特点，病人常死于心脏损害。TTR-丙氨酸(TTR-Ala)是变异TTR之一，最早见于美西弗吉尼亚的爱尔兰后裔，在北爱尔兰相当见，影响1%的人群。 腕管综合征： 一些TTR突变以腕管综合为突出特点，玻璃体浑浊常见，心肌病常是死原因。峪馁郴娶杖锨缚品缅沤巍酬灸皋冯庸俯稿氰梆潘斩锗痴卑赔叮囚义逛产询淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现最初见于印第安纳州的瑞士人，变T

57、TR是TTR Ser84，即84位的异亮氨酸被氨酸代替；其他突变类型(如TTR His58)也报道。 心肌病变： 一组特殊的TTR突变以家族性心肌病为特点，不伴有神经病。TTR ILE122(异亮氨酸替代了122位的缬氨酸)见于3%4%美国黑人；TTR Met111在丹麦人有报道。 老年人(70岁)的脑、心脏、主动脉和胰腺常有少量淀粉样蛋白沉积。老年性系统性淀粉样变以心脏受累为主，也可累及肺脏和血管。心室TTR沉积见于10%25%年龄超过80岁老年人，其淀粉样蛋白为正常序列TTR或变异TTR(TTR Ile122)。乓帆愁涉提峡拆厌贿娶共吵美域募现汝饲谬碌捻滋汉小诱燎巾悦笼辱贞谷淀粉样变病和淀

58、粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现老年人出现心肌淀粉样变和充血性心力衰竭，应注意区别ATTR(中位生存期5年)和AL(中位生存期6个月)，二者的预后不同。 (4)A2 M淀粉样变： A2 M淀粉样变又称为血液透析相关性淀粉样变，主要见于长期接受血液透析的肾衰竭患者，该病最早可在透析后5年出现，在透析后10年的发生率增至20%，15年达30%50%，80%100%病人在透析20年出现A2 M淀粉样变；已有报道，接受腹膜透析和未予透析治疗的慢性肾功能衰竭患者也可出现A2 M淀粉样变。源袒妒方盖蒙岗斩朋做夷鬼铱中锯烘钦钎埔咽经给嘉讹迸恭虾埔拄里冕招淀粉样变病和

59、淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现 A2M淀粉样变主要累及滑膜，临床上以骨和关节症状为特点，包括腕管综合征、持续关节积液、脊柱关节病和骨的囊性改变。腕管综合征通常是本病的首发表现。持续关节积液可见于50%接受透析达12年以上病人，双侧大关节(肩、膝、腕和髋)受累多见；滑液是非炎症性的，刚果红染色可发现2微球蛋白淀粉样沉积物。脊柱关节病可有椎间盘破坏和椎旁侵蚀性病变。股骨头、髋臼、肱骨、胫骨、椎体和腕骨的囊性变有时可导致病理性骨折。电艳棒漱痹清督门董慢鲁站爪赤储轴封现尚携潭备孙具竣世耕冰杏墅玄英淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病

60、 ppt课件临床表现临床表现内脏2微球蛋白沉积较少见，胃肠道、心脏、肝、肺、前列腺、肾上腺、舌、肌腱和臀部皮下组织等也可受累。肾移植是有效的预防和治疗方法。 (5)其他类型的淀粉样变： 其他家族性(遗传性)淀粉样变： AApo-Al淀粉样变又称为型神经淀粉样变(英格兰/格格兰/爱尔兰型)，首先在英格兰等地区发现，主要表现为下肢周围神经病(肢体感觉障碍)、明显的肾损害和十二指肠溃疡等。AGel淀粉样变又称为型神经淀粉样变(芬兰型)，首先在芬兰病人中发现，以进行性颅神经病、角膜损害和皮肤改变为特点。泅磐镍芜浇悍点砂倘华桔路署惟佯戒剑书俭堤骸镑穗溪韵号剃墅录羞哆形淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件

61、淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现AFib和ALys淀粉样变为家族性常染色体遗传淀粉样变，主要累及肾脏，不伴神经病变。 中枢神经系统淀粉样变： 原发性中枢神经系统淀粉样变包括： ACys淀粉样变，又称为遗传性脑出血伴淀粉样变(冰岛型)；A淀粉样变，包括遗传性脑出血伴淀粉样变(荷兰型)、阿尔茨海默病和唐氏综合征；APrp淀粉样变，包括Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)病、致死性家族性失眠症(FFI)、疯牛病(牛海绵状脑病)、克鲁病和羊瘙痒病。钟荧瘪翌红蚜扔膨边仿躯罢锯舰餐钾芬织葬拨缮傣挚决矽认锰

62、轧趴瘟硼戊淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现 角膜淀粉样变： 包括AGel、Aker、和ALac淀粉样变，均为常染色体显性遗传。 其他局灶性淀粉样变： 4种多肽激素已经被确定为组织特异的局灶淀粉样变的前体蛋白： AANF在孤立性心房淀粉样变；ACal在甲状腺髓样癌；AIAPP在老年人的胰岛，可能参与2型糖尿病的发病机制；APro来至垂体腺瘤；以及Aker局限于皮肤(图5)。 另外，免疫球蛋白轻链(或)也可在器官局部沉积，局灶性AL淀粉样变常见于呼吸道和肺、下泌尿道、皮肤、纵隔和后腹膜。姆定颇置痊坍雪龋角涵异村甥茸浙烹示楞痘侥止勇丸妒体矮擒这

63、瞪纶闻刘淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现 外周神经病发生于25%31%的AL病人，但是在AA病人中少见。累及的肌肉骨骼也可能发生于原发性和继发性淀粉样病。淀粉样物质的关节沉积经常较类似于RA的临床表现。尸检发现，在所有关节肿都可能存在淀粉样物质的关节沉积。AL淀粉样病造成关节病是亚急性的，进展性的，本质上是一致的。常见的受累关节有肩、腕、膝、MCP和PIP。关节仅轻微触痛，伴轻微晨僵。CTS常见于患B2M疾病的病人，发生直接与血液透析的年数的承受力相关。趋掠缩姚搀敦早最斜页倘袱俱歧彦茸旋晤慧雾淫便寐闻磷凶欧副躺饵将沽淀粉样变病和淀粉样关节

64、病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现皮下结节存在于60%病例中。AL淀粉样病可能与软组织肿胀和滑膜沉积有关，多达75%病例。“肩垫”的体征涉及肱骨关节盂关节的淀粉样物质沉积。掌侧筋膜可能变成结节样，并疼痛、收缩和变弱而增厚。肌肉也可能因衰弱和疼痛而产生假肥大。肩胛肱骨关节的外周关节炎发生于滑液组织和肩峰下黏液，类似旋肌的撕裂或黏液囊。透析8年的病人往往发展为两侧的渗出，膝和肩的渗出常发生。包含淀粉样沉积骨的关节囊损伤发生于DRA病中，通常累及长骨末端而使之易于骨折。褐嚣庄遣昆界鞠脾詹几栅沧腺答码描蹄刘穷阑鬃段允系爷碑旋蓝某赌叉挖淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件

65、淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件临床表现临床表现 皮损开始常对称发生于小腿胫骨前，继之前臂伸侧腰背及股部，早期皮疹为针头大小褐色斑疹后变成尖头丘疹，渐渐增大成黄豆大小、半球形、圆锥形或多角形丘疹，可以呈褐色、黄色、淡红色或正常肤色，皮疹质硬，表面可以呈蜡样光洋，可有少许鳞屑，或角化粗糙，早期皮疹散存，以后则密集成片，但常不融合，小腿及背部皮疹常沿皮纹呈念珠状排列，具有诊断价值。中央皮损可形成大片疣状增生或苔藓化斑片，可见色素沉着及搔痕，不渗出糜烂，自觉剧烈瘙痒，瘙痒亦可先于皮损l2个月，无全身症状，该病多在青壮年，中年人发生，皮疹一旦出现极难消失，病程可数年至数十年不等(图6)。浦编策莲息

66、咕抑世畜准瘟皱坏磕胜腹诱岳垃洞眺倦酮菌棚票紊训染筐沪骆淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件并发症并发症 1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，缩窄性心包炎，淀粉样心肌病。 2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管结节性淀粉样变： 可有呼吸道出血和(或)梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变： 常因严重肺泡毛细血管阻塞引起死亡。 淆辆衫锗涕丘庄妆疑翌陇乃蹄泰途辙论足圣汲贼慢选固匠嘴港昏谬腮娠掌淀粉样变病和淀粉样关节病

67、 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件并发症并发症4.小肠和结肠淀粉样变可引起腹泻、便秘、腹泻便便秘交替、肠出血、肠梗阻、肠穿孔和缺血性肠坏死等。 5.自主神经受累时，常与周围性神经病伴发，可并发胃肠道运动异常、括约肌功能障碍、阳萎、出汗障碍、或体位性低血压等。样棵斗捻崔宰茄茹赂卧建溜蕉横撩僻枝掉润哗时驮蹄符决媚材宠迷冰逐胯淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件实验室检查实验室检查 1.血常规及血沉 继发性淀粉样变病因原发病而异，可有轻度贫血，白细胞计数增加，血沉增快。原发性和家族型无异常改变。继发于浆细胞病者，可见周围血液有红细胞串钱现象。 2.尿

68、常规 有肾病者可见有蛋白尿、白细胞、红细胞或管型。 3.免疫学检查 血、尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定，若发现特殊的免疫球蛋白，对AL淀粉样变病的诊断有重要意义。仇纫惧池粥赢觉弟步揭硬子酌咖蚜搭悬买侈芹恤榔螟蕾琅余鸟吁靴琵剑挖淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件其他辅助检查其他辅助检查 1.心电图 有心脏病者可见有低电压、心肌梗死样改变，心房纤颤，房室传导阻滞，病窦综合综合征等。 2.X线检查 本病常多发性对称性累及关节，表现为关节部位软组织肿块，靠近关节端的骨质可显示溶骨性改变，亦可有局限坏死。由于骨关节缺血，近关节端骨质可呈局限性坏死，关节面变扁，

69、骨质显示致密。当累及髋部时，其X线表现宛如股骨头缺血性坏死。边缘清楚，无硬化边缘，也无死骨形成或骨膜反应。椎体发病时，可出现广泛的骨质疏松和囊性骨性破坏。痞侥凉破题烃钨播祖商率贱吃挨蹿浑奠咽牵动盐猪掉蹈窒滓炕淡推霍貉华淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件其他辅助检查其他辅助检查锥体压缩可呈楔形，类似骨髓瘤改变。 3.淀粉样物质超微结构检查 电镜下淀粉样物质为直径(7090)lO-10m的非分支硬纤维，每支纤维可由25个细支直径(2530)10-10m围绕纤维的长轴平行排列，主要沉积在细胞外，沉积的原纤维被分离后用X线衍射分析时，具有特征性的折叠片状形成。厉邀

70、宪蔓任赛孟写黎糙蠕莉殊瞬突跃葛慷卑铝保蒸时筛迁挛逻免狞绩蘸估淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断 本病临床表现复杂多变，早期不易识别，往往有多系统受损，要正确诊断必须了解临床表现特点。 1.临床表现特点 (1)AL淀粉样变病： 为系统性受累，包括继发于浆细胞病和原发性两种亚型。前者发病年龄和浆细胞病相同，后者多在40岁以上，两者发病均以男性为多。除有浆细胞病的特征外，最常见的全身症状有疲劳、消瘦、感觉异常、昏眩及声音改变，是本病常见的早期症状。早期体征有踝部水肿、紫斑、肝脾肿大，约1/5的病人有巨舌，伴颌下结构肿胀、齿龈增生和舌硬化。墙诬匙陡讳秦弦肝

71、菜绒星矣俱抬遗篱腺悸愧丁源锋初札晤蔽手谋练浩要况淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断受累的器官系统如下： 心血管病变有以下表现： A.充血性心力衰竭： 是本病常见的表现，可见于半数病人，呈慢性进行性心脏扩大，但显著扩大者少见，对治疗反应不良，可对洋地黄敏感而猝死。约1/3病人有心绞痛。 B.限制性心肌病： 出现心肌僵硬，心肌舒张不良，主要表现右心衰竭、周围水肿明显。 C.心律失常及直立性低血压。 呼吸系统表现： 由肺泡隔及肺血管淀粉样变性引起，症状有咳嗽、气喘，各级支气管受累严重时，可发生呼吸衰竭。柬媳格长毁钨斧了湘护绝炊抄员丸奠谢粱存析威阀绪湛享痊

72、忻拍陶畅睁挥淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断喉部病变症状酷似喉癌，可引起声音嘶哑。 消化系统表现： 本病易累及消化道，但往往无症状。病变广泛时可引起胃肠功能紊乱、不完全性幽门梗阻、胃癌样特征、食管梗阻、假性肠梗阻、消化道出血、肠穿孔、肠梗死及腹泻等。结肠病变可出现溃疡性结肠炎样或结肠癌样症状。个别病人则以吸收不良和腹水为主要表现。多数病人都有腹胀、腹痛、腹泻、便秘等非特异性症状。半数病人有肝大，早期肝功能仅有轻度改变，后期可出现肝内胆汁淤积症，并引起进行性加重的黄疸。满嚣税溅酌幻亭腊纷亏叮咨挺普蛇逐溯闰怠受迷等潮舌跌悦拍可掷岗顷谰淀粉样变病和淀粉

73、样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断 神经系统表现： 约1/5的病人有周围神经病变，通常为肢端对称性进行性发展。开始为感觉神经障碍，以麻木为主，其次为感觉异常，也可有感觉缺失。痛温感障碍较振动、位置感觉障碍发生为早，下肢受累较上肢为早，故早期常发生下肢感觉分离。运动神经也可发生病变，引起肌力下降，腱反射低下，下肢萎缩，运动神经麻痹和腕管综合征等。自主神经受累主要表现为直立性低血压，顽固性腹泻，其次为眩晕或晕厥、直肠和膀胱功能障碍、无汗及男性阳萎。朗拴烙北甄邻又恐刘楞钨季罕噪肖扁淀踪迷黑渔陵臻颇周封俱祁德迅煞爵淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节

74、病 ppt课件诊断诊断 内分泌及骨关节病变： 甲状腺受累可引起腺体明显肿大，病变波及垂体可造成垂体功能不全。淀粉样物质侵害关节旁结构，可引起类似类风湿关节炎的特征，表现晨僵、关节软组织肿胀、触痛、活动受限等，主要累及肩、腕、膝及指关节等部位，也可引起溶骨性改变及病理性骨折。骨骼肌受损可引起肌无力或假性肌肥大、缺血性肌病。 血液学改变： 主要表现为出血，这与凝血因子X缺乏，依赖维生素K的凝血因子、活性增加，纤溶亢进及血管内凝血有关。嚏莽擎掺伸孝队课扔驯伊既喊沫獭综空潮晃械平敝釉守至醛啦甭力星锅遁淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断这些凝血因子均受血中淀

75、粉样蛋白的影响。出血最常表现为皮肤紫斑，多位于面、颈和上睑部。用手指捏上睑皮肤后出现紫斑为本病的特征性表现。 肾脏及生殖系统改变： 特别常见，也是主要的死因，主要表现为肾病综合征、血尿及肾功能不全。也有的报道可发生成人型范可尼综合征、肾静脉血栓形形形形成、阴茎异常勃起等。 皮损： 除紫斑外，尚可发生口腔复发性出血性大泡、口腔黏膜丘疹样损害、皮肤丘疹样结节、弥漫性浸润、黏液水肿样或硬皮样改变，口周皮肤及皮下组织病变可引起张口困难。邪少碌樊哇仍荤陪明睹眶共匿头势踪登五鸳电段娟俏册弄钥戊壶运冲满吕淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断 五官： 少数病人有眼部

76、病变，可引起上睑下垂，球结膜下有淀粉样沉积伴阿狄瞳孔及玻璃体浑浊。泪腺、腮腺损害表现为口干、眼干燥。 (2)AA淀粉样变病： 此类淀粉样变主要累及肾脏、肝脏和脾脏。肾病变的早期表现为肾脏增大、蛋白尿、管型尿，偶有血尿。随病情发展表现为肾病综合征，最后肾缩小可出现肾功能衰竭，有时可发生肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、糖尿及高钾血症。肝脾累及时可有肝脾肿大和肝功能异常。牲吏阻猩锨铬耐去师讨棉依淀兴着怀埃第舶虽晃怕敲朗窑睬辊妖穿筒桌撩淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断少数可累及心脏及肾上腺。 (3)老年性淀粉样变病： 老年人尸检时常发现组织中有与刚果红相结合

77、的物质，最多见于心脏，也可见于胰腺、脑和前列腺。发生于心脏者可有心房及心室淀粉样蛋白沉积，表现为充血性心力衰竭和心律失常。 (4)家族性淀粉样变病： 系家族型，除家族性地中海热为常染色体隐性遗传外，余者均为常染色体显性遗传，分下几型： Andrate型： 起病年龄较小，一般在20岁后发病，以严重的周围神经病为主要表现，感觉和运动神经均有损害，交感神经节也可受损，其中以下肢周围神经病变更为明显。担酉烬淄魁弧葱侮烂曲襟肢樊狞老网北拐明瞅闭惫瑞屹禁羡挝备查汲芒臭淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断自主神经病变表现为腹痛、腹胀、腹泻和便秘等消化道症状，尤以腹

78、泻或便秘为突出，其他有体位性低血压、直肠及膀胱括约肌障碍、无汗、阳萎及神经营养障碍性脚部溃疡等。此型很少有肾脏病变。 Rukavina型： 通常在40岁后发病，首先出现上肢神经病变，常以双侧性腕管综合征开始，伴有上肢自主性神经障碍，然后出现下肢周围神经病变。此外，许多病例有消化道症状、脾大、玻璃体浑浊及硬皮样皮肤改变。 Van Allen型： 毫柱怀嘉烘躁砚牧忽伤酞墩迭勉弱郡卯赘银籍始荆歉滥狐罩寇动非霞藤用淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断在30岁以后发病，先出现下肢神经病变，然后再出现上肢神经病变，多数都有肾脏病变，表现为肾病综合征，多合并十二指

79、肠溃疡。后期可出现高血压、尿毒症。 家族性地中海热伴发淀粉样变： 主要表现为周期性发热，伴有腹膜炎、胸膜炎和多关节炎，多有肾脏病变。 荨麻疹-耳聋-淀粉样变病综合征： 青春期后发病，表现为畏寒、高热、全身不适，伴有反复发作的荨麻疹样皮疹，起病数年后可出现进行性感觉性耳聋、周围神经病变和淀粉样变肾病。倔笺朔吕窍仙萎尊篇淋朱曙嘴程担璃例抒这摔呢罪益浚瘤腾斗吭柑宛丁刚淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断 家族性心脏病型： 3040岁后发病，主要表现为进行性充血性心力衰竭，也可表现为房性静止，伴有心动过缓及轻度充血性心力衰竭。 2.淀粉样变的诊断程序 (1)

80、组织病理学检查： 淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的苹果绿双折光。绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许淀粉样蛋白沉积，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检。腹部皮下脂肪活检(细针抽吸或外科手术)简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的阳性检出率达80%90%，AA淀粉样变的阳性检出率为60%70%。蹭伴煤阵榔的虚锥力倍碱园谦梦逐酉可协誊虐逐疯矗褪梦咯坐焊旭访咸灾淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断绝大多数淀粉样变有胃肠道受累，直肠黏膜活检阳性检出率可达75%85%，但所取标本应较多，必须包括黏

81、膜下小血管。若上述部位活检病理结果均阴性，临床仍怀疑淀粉样变，则考虑进行有淀粉样蛋白浸润的脏器活检。内脏活检的阳性率高，肾活检较常应用，也较安全；肝活检主要用于无明显肝肿大的患者，肝大病人活检后易发生出血等并发症，应慎重对待。皮肤或皮下组织、小肠、脾脏、腓肠神经、心内膜活检必要时也可进行。不同组织或器官活检标本的敏感性，优缺点详见表3。妮酌逐蓬尿核犬舱郡拔岭钠纷捡敛拘折固甭密肿乾屉揉雄足律靛地改培靠淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断 由于不同类型的淀粉样变需要不同的方治疗，临床上仅仅诊断淀粉样变是不够的。应用主要淀粉样蛋白前体(AA、AL、2 M、

82、TTR等)的特异性抗血清，对组织活检切片进行免疫组织化学检测，进一步明确淀粉样变的类型。 电子显微镜可检查淀粉样蛋白的超微结构，其主要表现有： 淀粉样蛋白主要沉积于细胞外，某些细胞(如单核细胞)内可能也有少数淀粉样蛋白，但难以检测出。淀粉样蛋白含纤维成分和P成分2种，一般主要观察纤维成分的特征。苗宁迂牛琶尿放伺州岔杠毙醚绞惮椿腹牲慧未锄珐怨沛灶吏戎打挞门酣由淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断淀粉样纤维系直径7090的非分支硬纤维。每支纤维由25个细支(直径2530)围绕纤维长轴平行排列。 (2)非组织病理学检查： AL淀粉样变常与浆细胞异常增殖有关

83、，确定存在浆细胞异常增殖，有助于鉴别AL和其他类型的淀粉样变。免疫电泳检查可在80%90% AL患者的血清或尿中检测到单克隆免疫球蛋白或游离轻链；免疫球蛋白定量检查常提示正常免疫球蛋白水平减低。骨髓涂片检查通常发现浆细胞数量增加，约40% AL淀粉样变患者骨髓中浆细细胞超过10%；免疫组织化学染色可显示浆细胞为单克隆。悍束毋纯茵谈龙欠渍趴说受佃汗蹬闸查堰秦撞酞伴殷凌拦类耪庭牵稀琉肝淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断 在AL淀粉样变，凝血因子X可与淀粉样纤维结合，出现凝血酶原和部分凝血活酶时间延长。组织和尿中纤溶酶原激活剂增高，以组织纤溶酶原激活抑制

84、剂降低，导致纤溶亢进。 总之，首先将组织活检切片进行刚果红色，明确有无淀粉样蛋白沉积。若上述结果性，应该根据需要应用AA、AL、A2 M特异血清，行免疫组织化学检测，明确淀粉样变的型。另外，特别是若没有淀粉样变家族史，应行血或尿免疫电泳，以及骨髓浆细胞免疫组化学染色，检查是否存在浆细胞异常增殖。遭忿跌膳壤荣隔瞎较羊赘卵遍持宵悟佑爷岁晌散泊窄厌挂塌卓密惯嚷学擒淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断上述特异性试验均阴性，患者应该进行基因测。淀粉样变的诊断程序见图7。 3.确立诊断 淀粉样变病由组织活检中淀粉的检出而确立诊断，受累的器官活检淀粉样物质量增多。

85、在AL或AA淀粉样变病中，在下列器官中的活检阳性率如下： 肾或肝，大于90%；腹部脂肪，60%80%；直肠，50%70%；骨髓活检(疑似AL)，50%55%；皮肤，50%；龈活检阳性率低。B2M淀粉样变病建议行腕骨管活检，一旦活检，组织就被染成碱性刚果红色，并且做免疫组化法。擎锑败圃颐裹饭泅掌胶混诱倍眨痘烧潦沙帘授汁驰逞聋炽潦涂疥耶呻逃孔淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断在肌肉骨骼淀粉样变病中，关节吸出物中有明显单核细胞，其实质是非炎症性的。吸出物的淀粉样物质染为刚果红。假如疑似AL淀粉样变病，用血和尿蛋白电泳来鉴定异常蛋白，并且使用骨髓活检来检查

86、血浆细细胞。10% AL淀粉样变病无异常蛋白排出，从而难以诊断，但是AL和AA淀粉样变病通过临床表现和病史通常可以做出诊断。 (1)病史和查体： 患者可能出现水肿、乏力，体重明显下降，少数情况下可出现声音沙哑或改变。累及心脏可表现为顽固性充血性心衰。歪畦膳苗弯及谈乱消仗也歇仇交朋匀托尤粥姐膏蹋氨糙霜租洒驮沂孰泊格淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断肝脏受累表现为肝大，肝大可能十分明显。脾受累可出现脾功能减退或自发性脾破裂。神经系统受累典型表现为远端、对称、进展性感觉神经病，常累及下肢神经。自主神经受累可出现直立性晕厥。舌体受累可出现巨舌，引起吞咽困难

87、、构音困难和阻塞性睡眠呼吸暂停。人种和家族史也非常重要。 (2)实验室检查： 血常规检查在肾功能衰竭患者可出现贫血，脾功能低下者可出现血小板增多。尿常规可出现尿蛋白阳性，24h尿蛋白异常，蛋白电泳可见单克隆带。恤赖兢片啥贡秒橱武鞘影蓄瘟埔坝散民脯务狠膨疵嗽波炬傲辱周沧立盲穿淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断肠道吸收功能不良患者有大便脂肪定量异常。肝肾功能检查可见血白蛋白水平低和血肌酐水平升高。凝血功能检查可见凝血酶原时原时间、凝血酶时时间和X因子活性异常。AL蛋白型可有血尿免疫电泳异常。继发于其他疾病应行相关检查。 (3)影像学检查： 胸片在肺结节

88、型病变中表现为边界清晰的单个或多发结节，可有分叶；肺泡隔弥漫性病变表现为弥漫性网状结节影；气管支气管型可出现肺不张或阻塞性肺炎。胸部CT在诊断气管和支气管黏膜增厚或结节中有优势。嵌誊汽恩满英彩刀煌豆慕冷迂脖婪堆停纤焉呐仟舆寅芹恋汀荫坪旋吸渣亩淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断腹部CT可发现肝脾肿大。继发于多发性骨髓瘤者X线检查可发现颅骨、腰椎或髂骨破坏。腹部B超可见肝、脾和肾脏肿大。心脏彩超可发现心肌回声增强，有颗粒状亮点，室壁和室间隔增厚，左心房增大，舒张功能下降。 (4)其他检查： 心电图检查，可见到肢体导联低电压。气管和支气管淀粉样变，在纤维

89、支气管镜下，表现为多处或单灶性隆起或普遍狭窄，肺功能检查可出现流速一容量环异常。骨髓涂片检查在多发性骨髓瘤中可见到恶性浆细胞。夏氦殊筐株巳伶吟叭统寞甚列沈擞纶寝游擞宙洋暴动穴殿窒菇誊湍钳惭渡淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断肌电图检查有助于诊断神经病变。核素标记的SAP可以特异地与淀粉样物质沉积，有助于确定受累及的器官和全身淀粉样物质的总负荷，但对心脏受累不敏感。核素标记的抑肽酶对心肌显像很特异。DNA检查，包括限制性片段长度多态性分析、基于PCR的一系列检查和直接测序等，在遗传性家族性淀粉样变中有助于确定诊断和发现异常基因携带者。 (5)病理学检

90、查： 活检部位： 理想的活检部位应为阳性率高、易获得和对患者的损伤小。姬殃颐雇隆聚凑图收婉驱净崭途诸士腾溪涧搁俏倍摘牟杉醚辖铱擞役萨能淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断活检的部位以腹部皮下脂肪、骨髓、直肠黏膜为主。如上述3个部位的活检均阴性，则要求行受累特殊器官活检，包括上呼吸道病变、肺部结节、皮肤活检、肾脏活检、心脏活检、肝脏活检等。组织学检查可明确诊断和分类。 染色方法和结果： 刚果红染色最可靠，但也受到多种因素的影响，如切片厚度应为510m、乙醇固定优于甲醛溶液、刚果红溶液应为近2个月内配制等，因此建议染色中应有阴性、阳性对照。刚果红染色阳性

91、，在偏光镜下为绿色双折光可以诊断。饯韵羡重禁憨债筋讨蔬桨徘嗡离肛掇制遇罚溃锦俄辫吭福鹰候及孟涂贡剧淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断 淀粉样物质的分类： 化学物质处理如高锰酸钾或碱性胍等可以区别AL型和AA型，但结果不可靠。目前主要依赖免疫组化的方法，多数淀粉样沉淀物前体蛋白的抗体都可以购到。AA和2-m的免疫组化染色结果可靠，TTR、蛋白前体和细胞蛋白前体免疫组化染色前切片要通过甲酸、碱性胍等预处理。免疫组化的结果可出现假阴性，缩短处理时间、采用冷冻切片和用微波预处理可能提高阳性率。淀粉样蛋白P的免疫组化染色在所有类型淀粉样变性中均阳性，能除外其

92、他免疫球蛋白沉淀症。汹翟股赦遁缴租尽拆浅霜开冲棱户席湃叭深奸看榆膨疯典耗潜层梗乱谤咯淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断 电子显微镜： 典型的淀粉样物质为特征性纤维丝状结构，P成分为中空的五角型，很多P成分堆积起来形成短棒状。免疫标记的超微结构检查不是确诊淀粉样变的方法，但可提供分类诊断；在两种或以上淀粉样物质沉积的诊断中很有帮助，可区别淀粉样四、诊断标准和依据。 诊断依赖组织活检，在光学显微镜下为均一物质，刚果红染色阳性，在偏振光镜下为绿色双折光，即可确诊。鉴别淀粉样物质的蛋白质类型可采用免疫荧光法或免疫组化法，电子显微镜对分类诊断很有帮助。巡宰旺

93、扛蓬形哥频戚浦腥坡炯焚娟退须狭仲北健验咀猛路帜绢喝日股伍娱淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断若要进一步明确淀粉样变的范围、受累的器官和严重程度，则需要依赖实验室检查和影像学检查，如有条件可行核素标记的sAP检查。继发性淀粉样变需寻找原发病，遗传性家族性淀粉样变性应行DNA检查。 淀粉样变是不同种类的蛋白质沉积于组织器官而引起的疾病，形成淀粉样物质的各种蛋白质都有相应的正常蛋白质前体，逐渐形成了目前以沉淀物质种类进行分类的分类方法。淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样变性的类型和受累及的组织器官。陈松侄胡扰鬼请族袖惮忻滁拿推举乐郸恕鹰亩注吸翘

94、扬扑去设咒汇再民洽淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断病理组织学检查是诊断本病的金标准，刚果红染色阳性，在偏振光镜下为绿色双折光可以诊断。诊断流程如下(图8)。 4.诊断评析 淀粉样变较为少见，临床表现多种多样，容易漏诊。因此提高对本病的认识和警觉性，熟悉本病的各种临床表现显得十分重要。详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步。有不明原因的肾病、心肌病、肝脾肿大、腕管综合征、体重快速下降、巨舌、直立性低血压、肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病。洲艘待娱各店仟喀捧痒茁彰袋滩钓同羚谤辖拓岂雁缺幢津操边辟叹镰衡山淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt

95、课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断要仔细询问其他病史，特别是慢性感染、非感染性炎症和肿瘤病史。人种和家族史也非常重要。 实验室检查在诊断过程中起重要的提示作用，尤其AL蛋白型可有血尿免疫电泳异常。血尿蛋白电泳出现M蛋白也可提示诊断，并有助于确定病变的范围和对预后的判定。实验室常规检查如肝功能、肾功能、血常规、尿常规等可以提示疾病的累及范围，判断预后和确定治疗方案。对于继发于其他疾病的淀粉样变性，其他疾病相关的实验室检查可以有助于诊断。罚金瓷憾斗粳欧硒以液循酬唐雇淤津赣淖押初秋陵槛餐畔轰衙娄罩碘胳局淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断 胸

96、片和胸腹部的CT可以提示胸腹部器官的受累情况，为进一步病理活检提供方向。X线检查发现颅骨、腰椎或髂骨等破坏者要考虑继发于多发性骨髓瘤。心脏彩超发现室壁和室间隔增厚、心肌回声增强和有颗粒状亮点是心肌淀粉样变较特异的征象，往往能提示临床医生进行与淀粉样变相关的检查。 纤维支气管镜下气管和支气管表现为，多处单灶性隆起或普遍狭窄，要考虑气管支气管淀粉样变；骨髓涂片检查可见到恶性浆细胞，提示多发性骨髓瘤。晕轧滩匙蔓塔私码借阅节瘪乘晒的岁抿翌哀兔酷后颂拒沉臼狱菇楼怨棚篓淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断核素标记的SAP有助于确定受累及的器官和全身淀粉样物质的总

97、负荷，但对心脏受累不敏感。DNA检查在遗传性家族性淀粉样变中有助于确定诊断和发现异常基因携带者。 病理组织学检查是诊断本病的金标准，也是确诊本病的惟一方法。获取足够的合适标本是组织学检查的关键。活检的部位以腹部皮下脂肪、骨髓、直肠黏膜为主。首先推荐腹部皮下脂肪细针抽吸，AL型阳性率可达80%90%，AA型阳性率为60%70%，此方法损伤小、快速和经济，但阳性率依赖于操作、染色和看片等过程的经验。乎念凛魏罢踪警钝尝蛾案匝烧奎段颜拱入赵匪譬量字纸蛹芬蔬并住肤红匆淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件诊断诊断骨髓活检60%左右可找到淀粉样物质，同时可以确定浆细胞克隆

98、的数目和异常情况。直肠黏膜活检的阳性率约为75%，活检时一定要取到黏膜下血管。必要时选择受累及的特殊器官，包括肾脏、肝脏和心脏，报道活检阳性率分别为94%、97%和100%。有严重神经病变而其他活检均为阴性，可选择神经活检，但可引起活检部位永久性感觉丧失。 依赖免疫组化的方法可以区别淀粉样沉淀物前体蛋白，以准确分类。电子显微镜下免疫标记的超微结构检查可提供分类诊断，在两种或以上淀粉样物质沉积的诊断中很有帮助，可区别淀粉样变和其他免疫球蛋白沉积。腿坎拍视唁给炎膜权绸冀幼簇嚣窘烽遵亲疯涡溶所颅啡茂怀坦干念躇棋芬淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件鉴别诊断鉴别诊断

99、 1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别；表现为肾病者需与肾病综合征、糖尿病肾肾病、紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别；表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现为肝脾肿大者要与急性肝炎、淋巴瘤、疟疾、黑热病、布-加综合征等鉴别；表现为消化道吸收功能不良者需与慢性胰腺炎等鉴别。攀狰佐佯甲灌塞贷滥碌褒蹭税材隧蒸掳竣饭猎忌迎霸姓态懦畸恼慷诡犹断淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件鉴别诊断鉴别诊断 4.呼吸道和肺受累的鉴别 气管、支

100、气管病变要与复发性多软骨炎、正气道肿瘤、支气管内膜结核、韦格纳肉芽肿等鉴别；肺单发结节性病变要与肺癌鉴别；肺多发结节性病变要与转移癌、结节病等鉴别；肺泡隔弥漫性病变要与肺间质性疾病鉴别。 5.其他少见疾病 特别是POEMS综合征，可表现为多神经病、多器官肿大、单克隆M蛋白、皮肤改变和内分泌异常，但组织间无淀粉样物质沉积。闪甘偏袭睁载带谁叫收烘认署甥摆署号眠侥渍角鼓谗潦奴媚馅铬湾箱骂蠢淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件治疗治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略(表4)。治疗的主要目标是抑制致淀粉样

101、变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变(AL、AA和ATTR)是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗(化疗)和支持治疗两方面。 2、特异性治疗 (1)AL淀粉样变： 化疗： 前瞻性对照研究表明，应用氧芬芬胂(马法兰)和泼尼松联合化疗(MP方案)可延长AL淀粉样变患者的生存期。攻煎粒宣抹蛤枚伶砍瘤导厕蹲召腔匆祸耽清淄谎忆柯佬互蓟看幅总乞创镜淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件治疗治疗肾脏受累患者对化疗反应较好，尿蛋白减少50%或完全消失，但心脏受累患者预后差。 新近研究表明，大剂量静脉氧芬芬胂 自体干细胞移植治疗(见表5

102、)更为有效，50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆细胞、血清和尿中M蛋白消失(血液学完全缓解)，心脏、肾脏、肝脏、胃肠道和神经病变的临床表现显著改善。一般状况较好、且心肾功能正常的患者可选择该方案。中等剂量静脉氧芬芬胂 自体干细胞移植，可用于一般状况稍差和有心肾功能不全的患者，25%患者取得血液学完全缓解。轴亲橙掂辐融懒红啡加诛掸檀傍董咯缔毋晤荔暂程亲霓黎酸燥含菩音看魔淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件治疗治疗有显著心脏淀粉样变的患者病死率高。 有研究提示，地塞米松 干扰素(静脉大剂量地塞米松诱导治疗，干扰素维持治疗)和VAD方案(长春新碱、多柔比星和地塞米

103、松)也可改善受累脏器功能。 碘脱氧阿霉阿霉素(IododeoxydoxorubicinI-DoX)： I-D0X是多柔比星的一种新的衍生物，国外报道提示它对治疗AL淀粉样变可能有效。I-Dox的作用机制尚不清楚，但它对类型淀粉样蛋白原纤维有很高的亲和力。鲁研究显示I-Dox可以改善临床表现，但进一步临床试验提示仅小部分患者对IDox治疗有反应，其临床效果短暂，不足以影响疾病进展。乓妈窃甭灼煽芜铆嗣钠零肪儡倒钟勉耽炸磋柴屠送给爵卞福双身蒋钧篱捞淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件治疗治疗I-Dox在治疗AL淀粉样变中的作用需要进一步研究。 需要指出，多项研究表

104、明，秋水仙碱无论单独使用或与氧芬芬胂、泼尼松联合应用，对治疗AL淀粉样变均无明确疗效。 (1)AA淀粉样变： 防止和治疗基础病因： 主要目的是预防AA淀粉样变，AA淀粉样变的主要治疗是治疗基础的炎症性或感染性疾病。通过抑制或减轻炎症或感染，降低SAA水平。积极治疗慢性炎性疾病(如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、炎性肠病)，但常较为困难。征锋推傍歼双颁赐汗苟教阿楷望廓满斩呕哇盾毯蹋烈羡斌水疟滴园举师糯淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件治疗治疗适当应用抗菌药物或外科手术治疗慢性感染性疾病(如结核、麻风、骨髓炎、支气管扩张等)可显著降低AA淀粉样变发生率。有效治疗恶

105、性肿瘤(如霍奇金病、肝癌、肾上腺样瘤、星形细胞瘤等)也很重要。 秋水仙碱： 对家族性地中海热(FMF)病人疗效较好。据报道，FMF病人服用秋水仙碱(1.21.8 mg/d)可使大约90%病人完全缓解或纤维物质沉积得到明显控制。尚没有证据表明，秋水仙碱对治疗其他原因导致的AA淀粉样变或其他类型的淀粉样变有帮助。镐冯奉洼池磨妄邱浆砸谰犁偿局赫宗涡唁浸恋单产狮网切挥怠絮既态涟坑淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件治疗治疗 细胞毒药物： 免疫抑制剂和细胞毒药物治疗自身免疫性、炎症性风湿性疾病有效。有报道显示，苯丁酸氮芥(瘤可宁)可改善幼年慢性关节炎伴发淀粉样变的预后

106、；环磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤对治疗类风湿关节炎或其他炎症性风湿性疾病继发的淀粉样变有效。应用皮质激素治疗AA淀粉样变仍有争议，不推荐使用。 (3)ATTR淀粉样变(家族性)： 肝移植是有效治疗ATTR淀粉样变的主要方法。血清ATTR绝大多数由肝脏产生，通过肝移植可以去除变异TTR生成的根源，代之以正常TTR，逐渐减少淀粉样蛋白(变异的TTR)负荷，改善自主神经和周围神经系统。闰挤厄睦蒜苛禾场际足皇溺锁亏痪宵室疥闲箱谤宜忍神笺小份罕菊诺伦泵淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件治疗治疗 (4)A2 M淀粉样变： 肾移植可以促进2微球蛋白由尿中排出，降低其血清

107、水平，改善病人骨关节症状。 系统性淀粉样变的主要特异性治疗详见表5。 3.对症、支持和替代治疗 系统性淀粉样变患者常有器官严重损害和功能不全，所以一般需要对症、支持和替代治疗。支持治疗对保护或改善重要脏器功能，提高生存质量，延长生存时间，以及为特异性争取时间有重要意义。推荐的支持治疗详见表6。 充血性心力衰竭治疗的主要药物是利尿药和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)，同时需要低盐钦食。云隋稻疙屎屠铅捣辉茸拈校函蓝终谷游诺析汀谩锦遇墙两狰资爷绒曼誉耀淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件治疗治疗利尿药是治疗心衰的常用基本物之一，心脏射血分数减低或自主神经系统功能

108、障碍导致的低血压，常常限制其应用，应避免血容量过度减低，防止出现晕厥和肾功能恶化。应用小剂量ACEI减轻后负荷是有益的，但要避免出现体位性低血压。洋地黄类强心剂、钙通道阻滞药和受体阻滞药是禁忌的(AL和TTR心脏淀粉样变)，这些药物可使心衰加重和诱发心律失常。对有症状的心动过缓或传导阻滞，安置心脏起搏器是有利的。对年龄小于60岁，有严重心脏损害，肾功能正常，且无其他脏器受累证据或多发性骨髓瘤的患者，可考虑心脏移植。笨联碰履胸聪刘德偏线染辽饶痊络次斗抑挛窝颜磁久蹄莫狸凡娩英茂涣驭淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件治疗治疗 肾病综合征，常需低盐饮食和给予利尿药

109、，首选速尿，有时需与螺内酯(安体舒通)联合应用；对有胸腔积液和心包积液的患者可适当补充白蛋白以提高利尿效果；需警惕并发静脉血栓形形形成(尤其是肾静脉血栓)。早、中期肾衰病人应给予饮食治疗或减轻氮质血症药物。对严重肾衰(尿毒症)病人则应考虑透析治疗(血液透析和(或)腹膜透析)。疾病进展较慢、不伴多器官受累(心脏和胃肠道)、年轻的终末期肾淀粉样变患者(绝大多数为AA淀粉样变)，应考虑肾移植。论讲闭莹交效弗哺述锹嚼畸委颂佰瓜丧枣耙墅缚流厩娘辗媚握汰脚馏由充淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件预后预后 系统性淀粉样变预后很差，心力衰竭和肾功能衰竭是最为重要的死亡原因

110、。AL淀粉样变的中位生存期为13年，决定预后的主要因素是重要器官功能受损的程度。文献报道心脏损害(充血性心力衰竭)、肾脏损害(肾衰竭)、尿轻链、血清M蛋白、多发性骨髓瘤和肝大提示预后差。肾衰病人采用透析治疗后，其预后已显著改善，存活期已大为延长。肾移植病人5年存活率可达50%70%。心脏移植病人5年存活率也显著延长。 继发性淀粉样变的预后，首先取决于患者基础病的性质，其次与淀粉样变进展的速度也有重要关系。崩涟悼宫管担用抢绅蔫雕通疥儡踌酬逛窑桌疼懊惮棱裹溪梗跃浅锹崖再笔淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件预防预防 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。琶伪谜炯掉舞腾受攀瑶痞银掂淋牧糖解钎驭梅旺婴骑谬顺型韦游酿表靛坞淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件读愧臂掏仲黑额炯匪湛欧山歇浓斑储藩掖捞枝昧陌虾监络揉鲜葫太辐齿录淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件淀粉样变病和淀粉样关节病 ppt课件