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1、心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病病历资料病历资料一般情况一般情况n n男性，男性，54岁岁n n反复肩胛间区胀痛反复肩胛间区胀痛6天天n n无明显诱因，每次持续几十分钟，可自行无明显诱因，每次持续几十分钟，可自行缓解缓解n n伴大汗、恶心、呕吐胃内容物伴大汗、恶心、呕吐胃内容物1次次诊断？诊断？n n肩胛间区疼痛查因肩胛间区疼痛查因肩胛间区疼痛查因肩胛间区疼痛查因n n心尖肥厚型心肌病？心尖肥厚型心肌病？心尖肥厚型心肌病？心尖肥厚型心肌病？心尖肥厚型心肌病n n心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者病中的特殊类型，首先由日本学者Y
2、amaguchi等于等于1976年报告年报告n n与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见现本病并非少见分型分型n n根据心尖肥厚所累及的心室腔分型 A 左室型，最多见 B 右室型，少见，多分布于右室心尖 C 双室型，罕见n n根据心室显像（造影或MRI）分型 A
3、黑桃型，曾被认为是本病诊断金标准 B 非黑桃型n n目前认为黑桃型和非黑桃型的形成与心尖处肥厚心肌的分布有关，当肥厚心肌位于心尖前壁和后壁时，即可在右前斜位投影成黑桃样；当仅局限于心尖狭小范围如心尖侧壁时，则不足以形成黑桃样而表现为非黑桃型。现认为黑桃型可能来源于非黑桃型，非黑桃型可能只是本病的早期阶段流行病学流行病学n n病确切的发病率未明，且各国间差异很大。其中日本较为常见，约占肥厚型心肌病的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%3%，中国本病的发病率未明，据估计占肥厚型心肌病的2%5%，与欧美报告相仿 病因病因n n仍不清楚n n多有家族史或家族聚集倾向n n可能为常染色体隐性遗
4、传n n体内儿茶酚胺水平和(或)交感神经活性异常可能也参与本病发生临床特点临床特点n n好发于中年好发于中年n n性别差异：男多于女性别差异：男多于女 中国中国4.1(4.1(男男) )：1( 1(女女) )n n半数以上可无任何症状，多因心电图异常半数以上可无任何症状，多因心电图异常 或体检时发现或体检时发现n n胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮肿等肿等n n部分患者可触及左前胸抬举样搏动，多有病理性部分患者可触及左前胸抬举样搏动，多有病理性第四心音，部分有第三心音；可闻及第四心音，部分有第三心音；可闻及(1 (13) 3)6 6级级收缩期
5、杂音，呈喷射性，以胸骨左缘下段或心尖收缩期杂音，呈喷射性，以胸骨左缘下段或心尖部最响部最响 辅助检查辅助检查1-心电图心电图n n异常T波倒置：主要见于胸前导联尤其V 46 导联，有时T波倒置非常明显(超过10 mm)，也称作巨负T波n n左室高电压：多有胸前导联QRS波群高电压，RV52.7 mV，RV5+SV13.5 mVn nST段改变：ST段可出现水平或下斜型下移，多见于I、aVL和V2V6导联，幅度在0.050.3 mV之间。辅助检查辅助检查2-心脏超声心脏超声n n心脏彩超诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高，心脏彩超诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高，无经验的医生常诊断为正常无经验的医
6、生常诊断为正常 n n二次谐波显像技术、心脏超声造影、食管超声等二次谐波显像技术、心脏超声造影、食管超声等可能提高其准确率可能提高其准确率n n依据超声分型：依据超声分型：I I型指肥厚仅限于乳头肌水平以下型指肥厚仅限于乳头肌水平以下的左室后壁和室间隔，厚度的左室后壁和室间隔，厚度 2.0 cm2.0 cm；型为肥厚型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔，厚度局限于乳头肌水平以下的室间隔，厚度1.3 2.0 1.3 2.0 cmcm，而左室后壁厚度正常或稍厚；，而左室后壁厚度正常或稍厚；型为肥厚局型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔、右室前壁或前间限于乳头肌水平以下的室间隔、右室前壁或前间隔，厚
7、度隔，厚度 1.3 cm1.3 cm辅助检查辅助检查3-MRIn nMRIMRI检查的准确率较高，但不能完全代替冠状动检查的准确率较高，但不能完全代替冠状动脉及左室造影脉及左室造影 n n从左室长轴、短轴上观察心肌肥厚情况，对识别从左室长轴、短轴上观察心肌肥厚情况，对识别非黑桃型心尖肥厚型心肌病、早期诊断心尖肥厚非黑桃型心尖肥厚型心肌病、早期诊断心尖肥厚具有其他检查不可替代的价值具有其他检查不可替代的价值n n诊断标准诊断标准: :：心尖水平心室壁厚度：心尖水平心室壁厚度 15 mm15 mm、心尖最、心尖最大室壁厚度基底部最大室壁厚度大室壁厚度基底部最大室壁厚度 1.31.3即可诊断即可诊断
8、心肌肥厚；而诊断黑桃型则需要：左室短轴心肌肥厚；而诊断黑桃型则需要：左室短轴MRIMRI成像满足心尖水平心室壁厚度成像满足心尖水平心室壁厚度 15 mm15 mm，心尖处前，心尖处前壁厚度基底部前壁厚度壁厚度基底部前壁厚度 1.31.3和心尖后壁厚度和心尖后壁厚度基底部后壁厚度基底部后壁厚度 1.31.3辅助检查辅助检查4-心血管造影心血管造影n n左室造影时收缩期可见左室心尖部强力对称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭窄，甚至接近完全闭塞n n右前斜位左室舒张末期可呈对称性黑桃样改变，尖端指向心尖n n冠状动脉造影多数正常 图图图图1-41-41-41-4显显显显示示示示乳乳乳乳头头头头肌肌
9、肌肌远远远远端端端端心心心心肌肌肌肌各各各各节节节节段段段段弥弥弥弥漫漫漫漫肥肥肥肥厚厚厚厚，左左左左室室室室腔腔腔腔呈呈呈呈黑黑黑黑桃桃桃桃样样样样改改改改变变变变，图图图图5 5 5 5，6 6 6 6为为为为早早早早期期期期改改改改变变变变，未未未未见见见见黑黑黑黑桃桃桃桃征征征征，图图图图 7 7 7 7示示示示 心心心心 尖尖尖尖 延延延延 迟迟迟迟强强强强 化化化化 ， 图图图图 8 8 8 8为为为为 超超超超声声声声四四四四腔腔腔腔图图图图，心心心心尖尖尖尖显显显显 示示示示 不不不不 清清清清 ， 图图图图 9 9 9 9示示示示左左左左室室室室造造造造影影影影，舒舒舒舒张张
10、张张期期期期左左左左室室室室腔腔腔腔呈呈呈呈尖尖尖尖端端端端指指指指向向向向心心心心尖尖尖尖的的的的黑黑黑黑桃改变桃改变桃改变桃改变辅助检查辅助检查5-血流动力学血流动力学 n n除个别患者外，一般无左室流出道收缩期动力性除个别患者外，一般无左室流出道收缩期动力性梗阻和压力阶差，室性早搏和异丙肾上腺素激发梗阻和压力阶差，室性早搏和异丙肾上腺素激发试验也不能诱发出明显的左室收缩期压力梯度试验也不能诱发出明显的左室收缩期压力梯度n n患者舒张功能明显受损，左室舒张末期压力增高患者舒张功能明显受损，左室舒张末期压力增高诊诊 断断n n对于任何年龄对于任何年龄( (尤其尤其4040岁以上的中年男性岁以
11、上的中年男性) )无症状或无症状或出现胸痛、心悸或心功能减退等表现，而心电图出现胸痛、心悸或心功能减退等表现，而心电图特别左胸导联出现深而倒置的特别左胸导联出现深而倒置的T T波、左室高电压等波、左室高电压等异常改变时应考虑该病的可能异常改变时应考虑该病的可能n n结合心脏超声和结合心脏超声和( (或或) )心室造影、心室造影、MRIMRI检查如能发现检查如能发现局限性心尖肥厚、心尖腔狭小，即可诊断局限性心尖肥厚、心尖腔狭小，即可诊断n n高血压病合并心脏改变、结节病、孤立性乳头肌高血压病合并心脏改变、结节病、孤立性乳头肌肥厚、心尖憩室、心脏原发性肿瘤等，也可出现肥厚、心尖憩室、心脏原发性肿瘤
12、等，也可出现类似的改变类似的改变治治 疗疗n n无自觉症状且无自觉症状且24h24h动态心电图监测未发现有心律失动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访定期随访n n有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者 ，选用选用受体阻滞剂和钙拮抗剂受体阻滞剂和钙拮抗剂n n有临床症状特别是同时伴有室性心律失常者，可有临床症状特别是同时伴有室性心律失常者，可联合应用胺碘酮和联合应用胺碘酮和 受体阻滞剂受体阻滞剂n n对于经历猝死、晕厥的患者应进行电生理检查，对于经历猝死、晕厥的患者应进行电生理检查，如诱发出心室颤动，应考虑安置自动复律除颤器如诱发出心室颤动，应考虑安置自动复律除颤器(ICD)(ICD)预预 后后n n一般认为本病的预后相对较好n n研究者对26例心尖肥厚型心肌病患者随访73年，无1例死亡，只有2例出现频发心房颤动，2例胸痛加剧，1例发生心尖心肌梗死并导致心尖室壁瘤本病例诊断本病例诊断
