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1、神经系统症状学神经系统症状学何谓症状学？何谓症状学？ 就诊患者提供的信息神经系统症状学：（17个） 1.意识障碍； 9.构音障碍； 2.认知障碍； 10.瘫痪； 3.头痛； 11.肌萎缩； 4.痫性发作和晕厥； 12.躯体感觉障碍； 5.眩晕； 13.共济失调； 6.视觉障碍； 14.步态异常； 7.听觉障碍； 15.不自主运动； 8.眼球震颤 16.尿便障碍； 17.颅内压异常和脑疝。 只是症状，不是病名！只是症状，不是病名！ 1.1.意识障碍意识障碍定义：意识是指个体对周围环境及自身状态的感 知能力。分意识水平和意识内容。 意识障碍是指上述能力的减退或消失。 觉醒度下降：嗜睡，昏睡，昏迷意
2、识障碍 意识内容改变：意识模糊，痴 呆，遗忘，谵妄等 1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system)2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构)+维持意识清醒的重要结构 q患者处于睡眠状态。q唤醒后定向力基本完整, 能配合检查，停止刺激继续入睡。q意识障碍早期表现。1.意识障碍程度 -(1) 嗜睡 (somnolence)E较深的睡眠状态E较重的疼痛或言语刺激方可唤醒, 简单模糊作答, 旋即熟睡 1.意识障碍程度-(2) 昏睡 (stupor)1.意识障碍程度- (3) 昏迷 (coma)意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状
3、态对刺激无意识反应, 不能被唤醒按严重程度分：浅/中/深度昏迷昏迷昏迷: 痛刺激痛刺激 自发动作自发动作 反射反射 生命体征生命体征浅浅 无变化无变化中中 重重 稍变化稍变化 深深 - - - - - - 明显变化明显变化意识内容：意识模糊状态：注意力减退、情感淡漠、定向力障碍，错觉，意识范围缩小。（痴呆）谵妄状态：较意识模糊严重，见于中毒性疾病或高热，系统性疾病。表现认知、注意力、定向力、记忆、思维、语言障碍，错觉、幻觉，睡眠觉醒周期紊乱，冲动行为。去皮质综合征：双侧皮层损害无动性缄默症（睁眼昏迷）：上行网状激活系统损害，肌张力低、无锥体束征。植物状态：脑干功能保留。脑外伤昏迷12个月、其它
4、3个月。 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)大脑皮层广泛损害导致皮层功能丧失，而皮层下结构功能仍存在，表现为：无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 对外界刺激无反应去皮层强直状态, 病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(脑血管病外伤等) 去皮质综合征(decorticate syndrome)对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁)无动性缄默症(akinetic mutism)损害部位：脑干上部或
5、丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害意识障碍的鉴别诊断：不是昏迷！闭锁综合征（locked-in syndrome）：双侧皮质脊髓（延髓）束受损（双侧脑桥基底部）意志缺乏症：双侧额叶病变木僵：精神性或抑郁性木僵鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫), 不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷, 实为清醒, EEG正常多见于脑桥基底部血管病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)n与昏迷鉴别: 让患者 “睁开你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别 头头 痛痛1.什么叫头痛？2.问诊：头痛性质
6、，程度，范围，放射痛，持续时间，伴随症状，急慢性，服药史3.诊断思路： 器质性：颅内病变引起 功能性：偏头痛，从集 性头痛，紧张性头痛痫性发作和晕厥痫性发作和晕厥相同点：均可导致短暂性可逆性意识障碍。不同点：发病机制不同 痫性发作：大脑皮质神经元异常放电！ 晕厥：大脑及脑干低灌注！晕晕 厥厥定义定义：因全脑血流量突然减少短暂的可逆性意识丧失姿势性张力丧失跌倒常见原因：血压急剧下降 心输出量突然减少 脑动脉急性广泛供血不足晕厥分类晕厥分类（P75，表3-7，8）反射性晕厥:血管迷走性，直立性低血压，颈动脉窦性，排尿性.心源性晕厥:严重心律失常，冠心病心梗，心瓣膜病变.脑源性晕厥:严重脑动脉闭塞其
7、它晕厥：低血糖，严重贫血，哭泣性，过度换气.眩眩 晕晕定义：是对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转、升降和倾斜等。 系统性眩晕： 周围性（真性）眩晕分类 中枢性（假性）眩晕 非系统性眩晕：前庭系统以外的疾病主要了解系统性眩晕：前庭系统病变！主要了解系统性眩晕：前庭系统病变！眩晕的分类及表现眩晕的分类及表现一、系统性眩晕（前庭系统病变）系统性眩晕（前庭系统病变）周围性眩晕（前庭感受器、前庭神经颅外段）中枢性眩晕（脑干内前庭系统）二、二、非系统性眩晕（全身系统疾病）非系统性眩晕（全身系统疾病）非系统性眩晕假性眩晕；前庭系统以外的眩晕；下述疾病引起：眼科病，
8、心血管，内分泌，代谢等。临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点眩晕的特点突突发发，持持续续时时间间短短（秒秒/ /分分），症状重，症状重 持持续续时时间间长长( (数数周周、数数月月至至数数年年) )，较周围性眩晕轻，较周围性眩晕轻前前庭庭功功能能试试验验无反应或反应减弱无反应或反应减弱反应正常反应正常眼球震颤眼球震颤水水平平性性或或旋旋转转性性，快快相相向向健健侧，向健侧注视时眼震加重侧，向健侧注视时眼震加重幅幅度度大大、形形式式/ /方方向向多多, ,眼眼震震粗粗大和持续大和持续平衡障碍平衡障碍倾倾倒倒方方向向与与眼眼震震慢慢相相一一致致、与与头位有关头位有关倾倒方向不定、与头位无关倾倒方
9、向不定、与头位无关自主神经症状自主神经症状伴恶心伴恶心 呕吐呕吐 出汗等出汗等不明显不明显耳鸣听力下降耳鸣听力下降有有无无脑损害表现脑损害表现无无可可有有, , 如如头头痛痛 颅颅内内压压增增高高 脑脑神经损害神经损害 瘫痪瘫痪& &痫性发作等痫性发作等病变病变前前庭庭器器官官病病变变, ,如如内内耳耳眩眩晕晕症症(Mnire(Mnire病病)迷迷路路炎炎 中中耳炎耳炎& &前庭神经元炎等前庭神经元炎等前前庭庭核核& &中中枢枢联联络络径径路路病病变变, ,如如椎椎- -基基底底动动脉脉供供血血不不足足, ,小小脑脑 脑脑干干& &第第四脑室肿瘤四脑室肿瘤, , 听神经瘤听神经瘤 周围性眩晕与
10、中枢性眩晕的鉴别周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别 视觉障碍视觉障碍视觉感受器至枕叶皮质中枢之间任何部位受损均可出现视觉障碍； 单眼 突发：血管因素多见 进行性：炎症，肿瘤 视力障碍 双眼 一过性：血管性，多定位在枕叶 进行性：慢性高颅压多见 视野缺损 听觉障碍听觉障碍表现为耳聋，耳鸣，听觉过敏； 传导性耳聋 ：临床特点（P78） 多见于中耳炎，外耳道耵聍 感音性耳聋：Corti感受器：迷路炎，听神经瘤 中枢径路损害：肿瘤混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存耳鸣：主观性，客观性耳鸣：主观性，客观性 概念: 无外界声音刺激, 患者主观听到持续性声响病变: 听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣神经系统
11、：高音调神经系统：高音调耳鼻喉科系统：低音调耳鼻喉科系统：低音调眼球注视某一点出现的不自主节律性摆动,分两类： 眼球震颤眼球震颤跳动性眼震： 慢相后出现反方向快相运动, 快相为眼震方向钟摆样眼震 以相同速度向两个方向摆动, 常见于婴儿期眼球震颤眼球震颤眼震见于生理性: 视动性反应前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时病理性： 周围前庭器官中枢前庭通路或小脑疾病 抗癫痫药或镇静药所致包括：眼源性眼震；前庭性眼震包括：眼源性眼震；前庭性眼震眼震描述出现时凝视位置方向&幅度诱发因素, 如头位伴随症状, 如眩晕等 周围性单向, 水平或水平与旋转性 伴严重眩晕, 可伴听力丧失或耳鸣 常见于美尼尔氏病，中耳
12、炎，迷路炎等中枢性双向, 纯水平垂直或旋转性 眩晕很轻, 可伴锥体束征或脑神经异常 常见于后循环脑血管病，肿瘤，多发性硬化 鉴别：鉴别：P79P79，表，表3-113-11前庭性眼震前庭性眼震共济失调共济失调概念：因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调。人的平衡协调能力是在小脑，脊髓，前庭及锥体外系等共同参与完成的。共济失调分三类：小脑性，前庭性，感觉性。小脑性共济失调小脑性共济失调1 1 姿势和步态的改变：上蚓部-前倾；下蚓部-后倾；半球-患侧倾斜2 协调运动障碍辨距不良，意向性震颤小脑性共济失调小脑性共济失调3、言语障碍： 吟诗样、爆发性4、眼运动障碍 粗大眼震5、 肌张力减
13、低 回弹现象肌张力减低 病因：深感觉障碍感觉性共济失调感觉性共济失调定位：脊髓后索损害p病人不能辨别肢体位置&运动方向p反射丧失, 站立不稳, 迈步不知远近p共济失调睁眼不明显, 闭眼明显p视觉辅助使症状减轻p无眩晕，眼震及言语障碍闭目难立征病因：前庭系统损害导致身体空间定向功能丧失前庭性共济失调前庭功能检查q内耳变温(冷热水)试验q旋转试验反应减退或消失特点q以平衡障碍为主, 眩晕呕吐眼震明显q站立或步行躯体向病侧倾斜q改变头位可使症状加重, 四肢共济运动正常步态异常步态异常步态：行走，站立的运动与姿态 步态异常分七类1. 皮质脊髓束病变：脑血管病所致。可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态偏
14、瘫步态 2. 锥体外系病变：慌张步态, 扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常)r帕金森病典型表现！慌张步态 3. 小脑性共济失调步态：小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)v小脑脑血管病，炎症或遗传病共济失调步态 4. 双侧皮质脊髓束病变可导致痉挛性截瘫步态；常见于脑瘫，脊髓病变等剪刀步态 5. 跨阈步态 ：见于腓总神经麻痹腓骨肌萎缩症进行性 脊肌萎缩症, 胫骨前肌&腓肠肌无力； 垂足, 行走时患肢抬高, 跨门槛样跨阈步态 6. 感觉性共济失调步态：多见于周围神经，后跟，后索病变；常见于：脊髓亚急性联合变性MS脊髓痨感觉神经病； 患者闭眼
15、站立不能, 摇晃易跌倒, 睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)； 行走下肢动作沉重, 高抬足, 重落地, 夜间走路或闭眼时加重W 闭目难立征颅内压异常和脑疝颅内压异常和脑疝何谓颅内压：颅腔内容物对颅腔内壁的压力正常值：80-180mmH2O颅腔内容物脑组织（80%）脑脊液（10%）血液（10%）高颅压三联征：头痛，呕吐，视乳头水肿高颅压三联征：头痛，呕吐，视乳头水肿 高颅压脑组织增加（脑水肿）血容量增加脑脊液增加（脑积水）血管源性细胞毒性颅内占位分泌增多吸收障碍脑脊液循环脑脊液循环脑疝定义：因颅内压力差至脑组织移位脑疝分类：小脑幕裂孔疝 枕骨大孔疝尿便障碍尿便障碍1.排尿障碍（神经源性膀胱）
16、 从解剖了解类型： 排尿反射弧：膀胱充盈 脊髓后索 排尿中枢（S2-4） 双侧椎体束 旁中央小叶 肌肉收缩排尿 骶部脊髓前角或前跟 传入传出低级中枢高级中枢排尿障碍感觉障碍性膀胱：传入受损运动障碍性膀胱：传出不能自主性膀胱：S2-4或马尾损害反射性膀胱：骶髓以上的横贯性损害（双侧椎体束）无抑制性膀胱：旁中央小叶不自主运动不自主运动定义：患者在意识清楚情况下，出现的不 受主观控制的无目的异常运动。锥体外系的组成： 纹状体系统（基底节） 纹状体 红核 黑质 丘脑底核 尾状核 豆状核 壳核 苍白球（新纹状体）（旧纹状体） 锥体外系功能锥体外系功能功能：协调随意运动、维持肌张力 苍白球、黑质病变：肌张
17、力增高运动减少 （震颤） 新纹状体病变：肌张力降低、运动增多 （舞蹈样运动）锥体外系损害的临床表现锥体外系损害的临床表现两大症状两大症状: :肌张力变化 增高（铅管样） 降低不自主运动 （睡眠停止,激动时加重） 主要表现1.震颤 视频2.舞蹈样运动（多变）视频3.手足徐动（远端、慢）视频4.偏身投掷运动5.肌张力障碍（扭转痉挛）6.抽动症（刻板）躯体感觉障碍躯体感觉障碍感觉系统感觉系统什么叫感觉：作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中的反映 一般感觉一般感觉v 浅感觉：浅感觉：( (痛痛、温温、触觉触觉) ) 来自皮肤来自皮肤、粘膜粘膜v 深感觉：深感觉： ( (运动觉运动觉、位置觉位置觉、震动
18、觉震动觉) ) 来自肌肉来自肌肉、肌腱肌腱、骨膜骨膜、关节关节v 皮质感觉：皮质感觉： ( (复合感觉）复合感觉） 实体觉实体觉、图形觉图形觉、两点辨别觉两点辨别觉、定位觉定位觉特殊感觉特殊感觉-视视、听听、嗅嗅、味味解解剖剖学学基基础础：感感觉觉传传导导径径路路( (图图2-14)2-14) 共同特点：共同特点：均经均经3 3级神经元传导；级神经元传导；第第2 2级神经元纤维交叉到对级神经元纤维交叉到对侧；侧；浅感觉：1.（痛觉、温觉传导径路)：皮肤感受器脊神经 脊神经节（一级神经元） 后跟 脊髓后角（二级神经元） 交叉 脊髓丘脑侧束 丘脑外侧核（三级神经元） 顶叶中央后回 感觉的传导径路感
19、觉的传导径路感觉传导径路感觉传导径路浅感觉：2.（触觉传导径路)：皮肤感受器脊神经 脊神经节（一级神经元） 后跟 脊髓后角（二级神经元） 交叉 脊髓丘脑前束 丘脑外侧核（三级神经元） 顶叶中央后回 感觉传导径路深感觉：肌肉/关节/肌腱 脊神经 脊神经节（一级神经元） 后跟 后索 沿薄束，楔束上行 延髓薄束核，楔束核（二级神经元） 交叉内侧丘系 丘脑外侧核顶叶中央后回对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义脊髓丘脑束（侧束，前束）自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列髓内感觉传导束的排列：感觉传导径路节段性感觉支配胸骨平面：胸2乳头平面：胸4剑突平面：胸6肋弓下缘：胸8
20、肚脐平面：胸10腹股沟：胸12上肢桡侧：颈5-7上肢尺侧：颈8-胸2股前：腰1-3小腿前：腰4-5肛周，鞍区：骶3-5躯体感觉障碍： 临床表现多样,病变部位不同，临床表现各异。 各种感觉障碍-临床表现末梢型传导束型脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)病变平面以下对侧痛温觉丧失；同侧深感觉丧失；上运动神经元瘫痪 脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍；截瘫或四肢瘫；尿便障碍（见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期）各种感觉障碍-临床表现 同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状&体征小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧已交叉的
21、脊髓丘脑侧束交叉型偏身型脑桥中脑丘脑&内囊等单肢型大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉瘫痪瘫痪运动系统运动系统1.上运动神经元（锥体系统）大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束) 运动系统解剖学基础2.下运动神经元运动系统解剖学基础E 脊髓前角细胞E 脑神经运动核及发出的神经轴突E 接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路；E 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径运动系统神经通路运动系统神经通路 皮质脊髓束皮质脊髓束（1 1） 中央前回巨锥体细胞中央前回巨锥体细胞 锥体束锥体束 皮质脑干束皮质脑干束（2 2）（1）延髓延髓 交叉交叉 皮质
22、脊髓侧束皮质脊髓侧束 对侧前角对侧前角 脊髓前跟脊髓前跟 不交叉不交叉皮质脊髓前束皮质脊髓前束 对、同侧前角对、同侧前角（2）脑神经平面交叉脑神经平面交叉 双侧脑神经运动核双侧脑神经运动核 （对侧面神经核下部、舌下）（对侧面神经核下部、舌下）上运动神经元：中央前回运动区巨锥体细胞 + 轴突（锥体束：皮质脊髓束+皮质脑干束）上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪的特点上运动神经元瘫痪的特点1.瘫痪肌肉肌张力增高（折刀样）2.腱反射亢进、浅反射消失3.肌肉萎缩（-）4.病理反射（+）5.肌电图：神经传导速度正常、无失神经支配上运动神经元瘫痪的定位上运动神经元瘫痪的定位病变部位病变部位 瘫痪分布特点瘫痪分
23、布特点 皮层皮层 单瘫单瘫 放射冠放射冠 单瘫或偏瘫程度不等单瘫或偏瘫程度不等 内囊内囊 偏瘫程度均等（偏瘫程度均等（三偏征三偏征） 脑干脑干 交叉瘫（同侧颅神经）交叉瘫（同侧颅神经） （对侧肢体）（对侧肢体） 脊髓脊髓 四肢瘫，截瘫四肢瘫，截瘫下运动神经元瘫痪下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经运动核 + 轴突下运动神经元瘫痪的特点下运动神经元瘫痪的特点1.瘫痪肌肉肌张力降低2.腱反射减弱或消失3.肌肉萎缩4.病理反射（-）5.肌电图：神经传导速度异常、失神经支配 损害部位损害部位 体征分布体征分布 其它其它前角细胞前角细胞 节段型节段型 慢性损害慢性损害- -肌颤肌颤前根前根 节段型节段型
24、伴跟痛伴跟痛神经丛神经丛 多神经支配区多神经支配区 感觉障碍感觉障碍周围神经周围神经 神经支配区神经支配区 植物神经受损植物神经受损下运动神经元瘫痪的定位下运动神经元瘫痪的定位上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别临床特点上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布范围较广, 偏瘫单瘫截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主), 或四肢瘫肌张力增高, 呈痉挛性瘫痪减低, 呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进, 浅反射消失腱反射减弱或消失, 浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无, 可见轻度废用性萎缩显著, 早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常, 无
25、失神经电位神经传导速度减低, 有失神经电位肌肉活检正常, 后期呈废用性肌萎缩失神经性改变肌萎缩肌萎缩肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少下运动神经元病变或肌肉疾病所致分类：神经源性肌萎缩；肌源性肌萎缩分类：神经源性肌萎缩；肌源性肌萎缩脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变特点：肌萎缩呈节段性分布, 肌力减低，腱反射减弱&肌束震颤, 无感觉障碍；延髓运动核病变可引起延髓麻痹舌肌萎缩&束颤肌电图：可见纤颤电位或巨大运动单位电位常见：脊髓灰质炎，肌萎缩侧索硬化症1.1.神经源性肌萎缩：神经源性肌萎缩：(1)脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变(2) 神经根神经丛神经干&周围神经病变(2) 神经根神经丛
26、神经干&周围神经病变特点：肌萎缩常伴支配区腱反射消失, 感觉障碍，或有疼痛（跟痛）EMGNCV的相应改变肌萎缩&束颤2. 肌源性肌萎缩q肌肉病变所致, 不按神经分布, 多为近端型(骨盆带肩胛带), 对称性q伴肌无力, 无感觉障碍&肌束震颤q血清酶增高q肌电图：肌源性损害q肌活检肌纤维肿胀破坏, 横纹消失, 空泡形成, 核聚集中央, 间质结缔组织增生, 炎症细胞浸润此外：废用性肌萎缩：脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现 缺血性肌萎缩：肌肉血管病变(炎症血栓或栓塞 损伤)可导致思考题：思考题：1.上，下运动神经元均由什么组成？2.上运动神经元与下运动神经元瘫痪的鉴别。3.感觉的分类？各个感觉异常的特点是
27、什么？4.几种步态异常分别见于什么病？5.共济失调见于什么病？6.周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别？7.昏迷的分级？几种特殊类型的昏迷及鉴别诊断8.神经源性肌萎缩与肌源性肌萎缩的鉴别？病例分析：1.男性，22岁，小时候曾有风湿性心脏病病史，平素体质较瘦弱，活动后间有气促心悸等不适。体育课后突起出现发作性不省人事，呼之不应答，约五分钟后可自行苏醒，查血压：105/60mmHg，心率50次/分，整齐，肢体肌力肌张力对称正常。诊断：晕厥查因。考虑病因是什么？鉴别诊断？下一步须行什么检查明确？病例分析病例分析2.女性，70岁，有高血压病，糖尿病等病史多年，突起出现行走不稳、歪斜，多向右侧倾倒，右侧肢体无力，右侧偏瘫步态，伴有右侧精细活动差，持物不稳，考虑步态异常是什么病因？
