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1、病例介绍病例介绍 患者患者 女女 18 18岁岁 双髋关节、痛双髋关节、痛3 3年入院年入院 患者于患者于3 3年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛，性质年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛，性质为隐痛，曾在当地医院就诊，仅行止痛等对症治疗处理，为隐痛，曾在当地医院就诊，仅行止痛等对症治疗处理，后症状加重重来就医。后症状加重重来就医。 PEPE：双髋部及左股内侧可触及软组织肿胀，压痛（：双髋部及左股内侧可触及软组织肿胀，压痛（+ +），），关节及下肢活动可；关节及下肢活动可； 实验室检查：实验室检查： WBC 6.910 WBC 6.910 9/L9/L； RBC 3.4610 RBC 3.4
2、610 9/L9/L； ESR 45mm/h ESR 45mm/h嗜酸性肉芽肿影像课件 读片嗜酸性肉芽肿影像课件嗜酸性肉芽肿影像课件嗜酸性肉芽肿影像课件嗜酸性肉芽肿影像课件嗜酸性肉芽肿影像课件嗜酸性肉芽肿影像课件嗜酸性肉芽肿影像课件嗜酸性肉芽肿影像课件病理结果病理结果 病理诊断：病理诊断： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，送检灰黄色不朗格汉斯细胞组织细胞增生症，送检灰黄色不规则组织规则组织3*2*1cm3*2*1cm大小，肿瘤组织伴坏死，免疫大小，肿瘤组织伴坏死，免疫组化结果：组化结果：S-100(+)S-100(+)、LCALCA（- -）、）、CD3 CD3 （- -）、）、 CD20 CD2
3、0 （- -）。）。 术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变，股骨粗术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变，股骨粗隆处见病灶隆处见病灶749cm749cm，如烂肉状，褐灰色，壁硬，如烂肉状，褐灰色，壁硬化，清楚。化，清楚。嗜酸性肉芽肿影像课件讨论讨论 嗜酸性肉芽肿与韩嗜酸性肉芽肿与韩- -薛薛- -柯病、勒柯病、勒- -雪病同属组织增生性疾雪病同属组织增生性疾病，共称为组织细胞增生症病，共称为组织细胞增生症X X，即朗格汉斯细胞增生症。，即朗格汉斯细胞增生症。骨嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，约占朗格汉斯骨嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，约占朗格汉斯细胞增生症的细胞增生症的60%80%60%80%
4、。 男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄为男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄为510510岁。岁。 好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆骨和长骨，好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆骨和长骨，特别是股骨和肱骨。特别是股骨和肱骨。 临床上可分为单发和多发型，前者常见。临床上可分为单发和多发型，前者常见。 临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块，可有临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块，可有病理病理性骨折。性骨折。 嗜酸性肉芽肿影像课件 讨论讨论影像学表现影像学表现 长骨和短骨的病变，首先发生在骨髓腔，为边界清楚的破长骨和短骨的病变，首先发生在骨髓腔，为边界清楚的破坏区，继而侵及骨皮质
5、，并有骨膜反应，亦可见到膨胀性坏区，继而侵及骨皮质，并有骨膜反应，亦可见到膨胀性骨质改变；骨质改变； 颅骨和骨盆的病变，呈边界清楚的溶骨性骨质破坏，周围颅骨和骨盆的病变，呈边界清楚的溶骨性骨质破坏，周围有或没有骨质硬化边；有或没有骨质硬化边； 颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。 椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁，薄如椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁，薄如“ “铜钱铜钱” ”。 儿童常见椎体病变也可表现侵及椎体和附件的肥皂泡状、儿童常见椎体病变也可表现侵及椎体和附件的肥皂泡状、膨胀性骨质破坏，而没有明显的椎体塌陷。膨胀性骨质破坏，
6、而没有明显的椎体塌陷。 当多个椎体受侵时，椎间盘正常。当多个椎体受侵时，椎间盘正常。 还可见到椎旁软组织肿块。还可见到椎旁软组织肿块。嗜酸性肉芽肿影像课件 讨论讨论鉴别诊断：鉴别诊断： 骨髓瘤：常为多骨受侵，称为多发性骨髓瘤。发病年龄以骨髓瘤：常为多骨受侵，称为多发性骨髓瘤。发病年龄以40604060岁为多。最常见表现是大小一致的多发性溶骨性骨岁为多。最常见表现是大小一致的多发性溶骨性骨质破坏病灶，边缘清楚无硬化，呈穿凿样；最具特征的改质破坏病灶，边缘清楚无硬化，呈穿凿样；最具特征的改变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区，常见于长管状骨。变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区，常见于长管状骨。 骨转移瘤
7、：是最常见的恶性骨肿瘤。常见于中老年，好发骨转移瘤：是最常见的恶性骨肿瘤。常见于中老年，好发部位依次为椎体（腰、胸、颈）、骨盆、肋骨、胸骨、股部位依次为椎体（腰、胸、颈）、骨盆、肋骨、胸骨、股骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成骨型和骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成骨型和混合型，溶骨性病灶的半节课清楚（地图样破坏）或不清混合型，溶骨性病灶的半节课清楚（地图样破坏）或不清楚（虫蛀样或浸润性破坏），没有硬化边。成骨性病灶可楚（虫蛀样或浸润性破坏），没有硬化边。成骨性病灶可表现为结节样（大小不一、散在分别、圆形、边界清、密表现为结节样（大小不一、散在分别、圆形、边界清、密度均一的
8、高密度灶）、斑片状（形态不规则）和弥漫性分度均一的高密度灶）、斑片状（形态不规则）和弥漫性分布（病灶大）。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块，布（病灶大）。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块，有助于转移瘤的诊断。有助于转移瘤的诊断。 骨髓炎：后者病灶周围伴明显骨质增生硬化。骨髓炎：后者病灶周围伴明显骨质增生硬化。 骨囊肿：后者多位于长骨骨干，边缘无骨膜反应。骨囊肿：后者多位于长骨骨干，边缘无骨膜反应。 嗜酸性肉芽肿影像课件讨论讨论 影像影像诊断要点：病灶常为单发，亦可多发。诊断要点：病灶常为单发，亦可多发。 X X线表现为边界清楚、形态不规则的溶骨性破坏区。线表现为边界清楚、形态不规则的溶
9、骨性破坏区。 早期：破坏区边界清楚，周围骨质多无异常改变；早期：破坏区边界清楚，周围骨质多无异常改变； 晚晚期：周围骨质常有致密性硬化。病变位于颅骨时多累及额、期：周围骨质常有致密性硬化。病变位于颅骨时多累及额、顶骨，骨质破坏区可融合成顶骨，骨质破坏区可融合成“ “地图样地图样” ”，破坏区内可有，破坏区内可有“ “纽扣样纽扣样” ”死骨。长骨病变多累及干骺端和骨干，呈膨胀性死骨。长骨病变多累及干骺端和骨干，呈膨胀性生长，边缘清楚，常伴有层状骨膜反应。生长，边缘清楚，常伴有层状骨膜反应。 CTCT显示破坏区内为软组织密度结构显示破坏区内为软组织密度结构, ,增强扫描病变不均匀增强扫描病变不均匀
10、强化强化 。 MRIMRI示病灶信号具有相对特征性，示病灶信号具有相对特征性，T1WI T1WI 为低或等信号，为低或等信号，信号强度比邻近肌肉组织高，信号强度比邻近肌肉组织高，T2WI T2WI 多呈高信号。增强扫多呈高信号。增强扫描病变周围常出现较特征的袖套征。描病变周围常出现较特征的袖套征。嗜酸性肉芽肿影像课件右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号，T2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短T1长T2信号。增强后病灶不均匀强化。嗜酸性肉芽肿影像课件X X线平片、线平片、线平片、线平片、MRIMRI冠状冠状冠状冠状
11、T1WI T1WI 、冠状、冠状、冠状、冠状T2WI T2WI 及增强及增强及增强及增强T1WIT1WI右肱骨中下右肱骨中下右肱骨中下右肱骨中下1/31/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。MRIMRI示病灶示病灶示病灶示病灶T1WIT1WI为不均匀稍低信号，为不均匀稍低信号，为不均匀稍低信号，为不均匀稍低信号，T2WIT2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短为不均匀高信号；
12、肱骨余部骨髓呈短为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短T1T1长长长长T2T2信信信信号。增强后病灶不均匀强化。号。增强后病灶不均匀强化。号。增强后病灶不均匀强化。号。增强后病灶不均匀强化。 嗜酸性肉芽肿影像课件CTCT定位像（定位像（定位像（定位像（A A）示右胫骨髁间圆形骨破坏（）示右胫骨髁间圆形骨破坏（）示右胫骨髁间圆形骨破坏（）示右胫骨髁间圆形骨破坏（ ）医学）医学）医学）医学| |教育网整理，教育网整理，教育网整理，教育网整理，CTCT横横横横断平扫骨窗（断平扫骨窗（断平扫骨窗（断平扫骨窗（B B）呈密度减低区，边缘清楚，环形硬化（）呈密度减低区，边缘清楚，
13、环形硬化（）呈密度减低区，边缘清楚，环形硬化（）呈密度减低区，边缘清楚，环形硬化（ ）。）。）。）。 嗜酸性肉芽肿影像课件CTCT扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区（扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区（扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区（扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区（* *）医学）医学）医学）医学| |教育网整理，骨皮质中断，骨缺损区教育网整理，骨皮质中断，骨缺损区教育网整理，骨皮质中断，骨缺损区教育网整理，骨皮质中断，骨缺损区填充软组织肿块，横断面（填充软组织肿块，横断面（填充软组织肿块，横断面（填充软组织肿块，横断面（A A、B B），），），），MPRMPR（C C、D D），），
14、），），VRVR（E E、F F）示肿块与邻近组分界）示肿块与邻近组分界）示肿块与邻近组分界）示肿块与邻近组分界欠清。欠清。欠清。欠清。 嗜酸性肉芽肿影像课件CTCT扫描骨窗（扫描骨窗（扫描骨窗（扫描骨窗（B B）示右侧顶骨穿凿样骨破坏区，边缘欠规则医学）示右侧顶骨穿凿样骨破坏区，边缘欠规则医学）示右侧顶骨穿凿样骨破坏区，边缘欠规则医学）示右侧顶骨穿凿样骨破坏区，边缘欠规则医学| |教育网整理，内、外板及教育网整理，内、外板及教育网整理，内、外板及教育网整理，内、外板及板障同时受累，软组织窗（板障同时受累，软组织窗（板障同时受累，软组织窗（板障同时受累，软组织窗（A A）示破坏区填充软组织肿块影（）示破坏区填充软组织肿块影（）示破坏区填充软组织肿块影（）示破坏区填充软组织肿块影（ ）跨越颅板。）跨越颅板。）跨越颅板。）跨越颅板。 嗜酸性肉芽肿影像课件
