《3再生障碍性贫血》由会员分享，可在线阅读，更多相关《3再生障碍性贫血（23页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血Aplastic Anemia西安交通大学第一医院血液科西安交通大学第一医院血液科概述概述l再再生生障障碍碍性性贫贫血血是是获得性骨髓造血功能衰竭综合征。l骨髓造血功能低下、全血细胞减少l临临 床床 以以 严严 重重 贫贫 血血 、 出出 血血 、 感感 染染(infection)(infection)为特征为特征l免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA）分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 流行病学流行病学l我国发病率：我国发病率：0.74/10万万l 发生于各年龄段发生于各
2、年龄段病因病因 病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19化化学学因因素素：氯氯霉霉素素类类抗抗生生素素、磺磺胺胺类类药物及杀虫剂，与剂量关系不大。药物及杀虫剂，与剂量关系不大。发病机制发病机制 造血干细胞缺陷造血干细胞缺陷 “种子种子”造血微环境异常造血微环境异常 “土壤土壤”免疫异常（主要）免疫异常（主要） “虫子虫子”临床表现临床表现 贫血、感染、出血贫血、感染、出血 重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血非重型再障非重型再障 实验室检查实验室检查l血象：全血细胞减少血象：全血细胞减少l骨髓检查：骨髓检查：1.多部位增生减低，骨髓 小粒空虚，巨核细胞缺乏 2.淋巴细
3、胞、非造血细胞比例 3.骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪 组织增加 l发病机制检查发病机制检查1.CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞2.血清IL2、IFN、TNF 3.骨髓细胞染色体核型正常4骨髓铁染色示贮铁，NAP染色强阳性5溶血检查均阴性诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l诊断标准诊断标准1.全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细 胞比例增高。2.一般无肝、脾肿大。3.骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞 增多，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少。4. 除外引起全血细胞减少的疾病。 5.一般抗贫血治疗无效。一、诊断一、诊断l重型再障诊断标准重型再障诊断标准1.贫血、
4、出血及感染严重，血象符合下列两项：网织红细胞0.01，绝对值15109/L中性粒细胞绝对值0.5109/L血小板20109/L 2.骨髓增生广泛重度减低。二、鉴别诊断二、鉴别诊断1.与其它类型再障鉴别遗传性再障继发性再障2. 与其它全血细胞减少疾病鉴别阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)l自身抗体介导的全血细胞减少l急性造血功能停滞l急性白血病(acute leukemia)l间变性大细胞淋巴瘤或恶性组 织细胞病治疗治疗l支持治疗支持治疗1.保护措施保护措施2.对症治疗对症治疗纠正贫血纠正贫血控制出血控制出血控制感染控制感染护肝治疗护肝治疗l针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂免疫抑制剂 ATG/ALG、CSA、晓悉等晓悉等2.促造血治疗促造血治疗 雄激素、造血细胞因子、造血干细雄激素、造血细胞因子、造血干细胞移植胞移植 预后预后 慢性再障：治疗后慢性再障：治疗后80%病情缓解病情缓解重型再障：约重型再障：约1/31/2患者于数月至患者于数月至1年内死亡年内死亡死亡原因：脑出血和严重感染死亡原因：脑出血和严重感染
