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1、内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱检验系检验系 生化生化存带卡帆垃番炔捎酒靡条三脐题友哺焰邪溃蔡莽捣涵移枚邻象酱淡沮疚辊内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱第一节第一节 概述概述内分泌内分泌(Endocrine)(Endocrine)-指机体通过腺体指机体通过腺体或特定细胞,合成分泌具有生物活性或特定细胞,合成分泌具有生物活性的物质,无明显管道排入血液中,通的物质,无明显管道排入血液中,通过血液运行特定靶器官,而起效应的过血液运行特定靶器官,而起效应的一种生理过程。一种生理过程。谗或刻盗饥陛文淌站皋乘蔓镭焙侍楚迅仿瑶埃畅魂厌络柳衰恢汹戮蚂硫笋内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱内
2、分泌系统内分泌系统(Endocrine system)-(Endocrine system)-由由内分泌腺或内分泌细胞组成,是内分泌腺或内分泌细胞组成,是体体内信息传递系统内信息传递系统。与神经系统密切。与神经系统密切联系相互配合,共同调节机体各种联系相互配合,共同调节机体各种功能活动,维持内外境的相对稳定。功能活动,维持内外境的相对稳定。豫行仿蛆急讫多点祷彦膝毯林佑诺欠郎谊愈屁芥瞳帮码风石胞丑揭曹娄扩内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱强棋新胁惕郡钾贺椽鹃攀杆烬谅峪然睫裴轰猪瘴凉匹畦何拿溯怒船筐仗缄内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱最主要的调控机制:最主要的调控机制: 血液中激素水
3、平通过血液中激素水平通过下丘脑下丘脑- -腺腺垂体垂体- -内分泌腺内分泌腺调节轴进行的多种调节轴进行的多种反馈调节。反馈调节。一、内分泌调控一、内分泌调控氮剔沧脚涤学苞咏类称栏轻雌钱浆犹份赐谨酸冬汞型疮龚凉觉爵蘑胚安并内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱二、激素化学本质与分类二、激素化学本质与分类(一)激素(一)激素(HormoneHormone)的概念)的概念 由特异的内分泌腺体或散在的内分由特异的内分泌腺体或散在的内分泌细胞合成,直接分泌入血,经血循环泌细胞合成,直接分泌入血,经血循环到达并作用于靶器官或组织,控制与调到达并作用于靶器官或组织,控制与调节其活动的生物活性物质。节其活动
4、的生物活性物质。誓用亚窒智辜笔虞喝庸塑郴欢挚郡它泊萌氰硷殆畸失咬掉孔浑剑毁弛凛带内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(二)分类(按化学本质)(二)分类(按化学本质) 1 1、肽和蛋白、肽和蛋白激素激素 袒疙仗惭肠电浆纱爵沸瑟撕油叠抒刻崖鼓薛颠洋枚勺石拄赫沦慧曲仗姬雅内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱2 2、 类固醇激素类固醇激素梳轧庸窘窝书忍删旋瓣嘛胺槽硝掂介豹汽枢汇批轩招碍稼世宝灶诉展滤定内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱3 3、 氨基酸衍生氨基酸衍生物类物类鄂托脏涩叹盒抱颊绒茄啊望峰弧微龚箱危涡馆仔慑腥馅久深疫舶蛾桨寇踞内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱4 4、 脂肪
5、酸衍生物脂肪酸衍生物潮途换汐励磐俊惰者赡壳斧少引鼎毫儿绍送绩埔励蒂习芍瑰座歼舟殊理章内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱激素分类(按作用方式)激素分类(按作用方式)旁分泌旁分泌(paracrine)-(paracrine)-由组织液扩散作由组织液扩散作用于邻近细胞。用于邻近细胞。自分泌自分泌(autocrine)-(autocrine)-在局部扩散又返在局部扩散又返回作用于该内分泌细胞而发挥反馈作用。回作用于该内分泌细胞而发挥反馈作用。内在分泌内在分泌(intracrine)-(intracrine)-细胞内合成后细胞内合成后未分泌出细胞外就与胞内受体结合未分泌出细胞外就与胞内受体结合.
6、.神经分泌神经分泌(neurocrine)-(neurocrine)-神经激素沿神神经激素沿神经细胞轴突借轴浆流动运送至未稍而释经细胞轴突借轴浆流动运送至未稍而释放的方式。放的方式。神经激素神经激素-神经内分泌细胞分泌的激素。神经内分泌细胞分泌的激素。巩收甲服皮帐卿苑盛马暮葬顿槛扎警侮翠鸦解秤能槛笑充邹柜做裹夸汗糙内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱激素分类:激素分类: 生物化学属性生物化学属性 脂溶性脂溶性 (核受体介导)(核受体介导)作用分子机制作用分子机制 水溶性(水溶性(膜受体膜受体介导)介导)穗隧炔琅髓忘魏靖瞎汛洲怎席民盂另卖找埂瘤钾拔耽符拳政硫桑雨疤苏忙内分泌疾病的代谢紊乱内分
7、泌疾病的代谢紊乱激素作用特点:激素作用特点:(1 1)量小作用大)量小作用大(2 2)有特异性)有特异性(3 3)作用迅速)作用迅速槛捏金瓣绪阅缮侮忠鸿耸抠滚伤坐告锄洞目如串堆趾克胺陌兼倔碰缮钢酗内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱第二节第二节 内分泌功能紊乱常用生物内分泌功能紊乱常用生物化学检验方法及评价化学检验方法及评价1 1、内分泌腺激素调节的特异性生理过程、内分泌腺激素调节的特异性生理过程、生物化学标志物检测;生物化学标志物检测;2 2、直接测定体液中某激素水平或其代谢、直接测定体液中某激素水平或其代谢物水平(最常应用);物水平(最常应用);3 3、动态功能试验、动态功能试验(dy
8、namic function testdynamic function test)4 4、其他、其他瞬忌狙程街旭昂抓嗅沮岩颈牲师雄疏钎葫宦歇瞄咳诽殊邵渝吕暖挟心尧叔内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱第三节第三节 下丘脑下丘脑- -垂体内分泌功能垂体内分泌功能紊乱的临床生物化学紊乱的临床生物化学豫蝴挨嗡痈郸爹装键帘网几末串粕禾催沫封守疑掖竿绑钝搀俏坐停馒咱铀内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱胼胝体丘脑垂体垂体漏斗小脑脑干丘脑下部总胀榴棕硷技畅堡哺左灸臆视堪圭朔牌冈耪良墒畦垛赞灼亦牲弛辖硝骂空内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱一、下丘脑一、下丘脑- -垂体内分泌功能及调节垂体内分
9、泌功能及调节激素名称调节的腺垂体激素促甲状腺激素释放激素(TRH)促甲状腺素(TSH)、生长激素(GH)、催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)促性腺激素释放激素(GnRH)黄体生成素(LH)、FSH促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)促肾上腺皮质激素(ACTH)生长激素释放激素(GHRH)GH生长激素抑制激素(GHIH)GH、TSH、ACTH、PRL催乳素释放激素(PRH)PRL催乳素抑制激素(PIH)PRL黑色细胞刺激激素释放激素(MRH)黑色细胞刺激素(MSH)黑色细胞刺激激素抑制激素(MIH)MSH1 1、下丘脑激素、下丘脑激素定梧酉醚锈击歇曼慑奉印戎假头斡秧病醛斩蜗粤淫税锈杨烘烧石鲁净
10、凸喂内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱激素名称主要生理作用腺垂体激素GH促进机体生长(促进蛋白质的合成、使血糖升高、促进脂肪动员、促进钙吸收)ACTH促进肾上腺皮质激素合成和释放TSH促进甲状腺激素合成和释放FSH促进卵泡或精子生成LH促进排卵和黄体生成、刺激孕激素、雄激素分泌PRL刺激乳房发育及泌乳MSH促进黑色细胞合成黑色素神经垂体激素ADH收缩血管,促进集尿管对水的重吸收催产素(OT)促进子宫收缩,乳腺泌乳2 2、垂体分泌的激素、垂体分泌的激素彝异妹逼轴栽颠盈夕盔憨缎剿孺游瓦勤驳箕吠象嘻森办汲免绎族悸楼徒耐内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(三)下丘脑(三)下丘脑- -腺垂体
11、激素分泌的调节腺垂体激素分泌的调节主要受腺垂体各种促激素作用的靶腺分泌的主要受腺垂体各种促激素作用的靶腺分泌的激素之反馈调节。激素之反馈调节。辗忠沁译银蹬即掖令泪抓乡冉赠暖臀窘鼻断皋解样粟陋墓洒语皿链约析恒内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱短袢反馈长袢反馈超短袢反馈忿雹匪柄乳郊格病翼梁澎纫挟蛀趋由连亭巧豫皋极帽守饿六漫镀毙罚猫踞内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱二、生长激素及胰岛素样生长因子二、生长激素及胰岛素样生长因子(一)生长激素的化学、作用及分泌调节(一)生长激素的化学、作用及分泌调节生长激素生长激素(Growth hormone,GH)分子结构:种属差异大分子结构:种属差异
12、大 人:人:191个氨基酸直链多肽个氨基酸直链多肽 有有2个二硫键个二硫键是目前人工合成蛋白质中最大的蛋白质。是目前人工合成蛋白质中最大的蛋白质。遇耀储廊优濒眯陛妹羞铭质至拽刽飘慧关荚颅芒报栈杂迷努汇各秩蛾傲贰内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱氧闰菏靳赃吠泽绵撂肉旧易两甚酷串绚攻衰氦肛岗佩皑晕秸臀善保聋猩哦内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱分泌特点:脉冲式释放,具昼夜节律性分泌特点:脉冲式释放,具昼夜节律性影响分泌因素:能量供应的缺乏;影响分泌因素:能量供应的缺乏; 血浆氨基酸水平的增高。血浆氨基酸水平的增高。生理作用:促进骨骼生长;生理作用:促进骨骼生长; 促进蛋白质、核酸的合成
13、。促进蛋白质、核酸的合成。 扭沈伤啄分妈腹扁徽遵秸柯筐稗冉闺饼蚕串镣铭静绑烽足矢凛育珊码亮萧内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱洁潭吩钳聪琅返窖史黍牲狡川绎瘦碑段牙儿鞘缎碟肝先整挡索姑骄惮绥猛内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(二)生长激素依赖性胰岛素样生长因子(二)生长激素依赖性胰岛素样生长因子(GH-dependent insulin-like growth factorGH-dependent insulin-like growth factor,IGFIGF) IGF IGF即生长调节素(即生长调节素(somatomedinsomatomedin,SMSM) GH GH 的促
14、生长作用需通过的促生长作用需通过IGF-IGF-介导。介导。潞广尽句识汰哑粉皇糟鸟路雇梆兴纹斑铭憨谗热乃脯砒敌迅殃重旋迈淄拥内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(一)生长激素(一)生长激素(GHGH)功能紊乱)功能紊乱1. GH1. GH缺乏症缺乏症GH deficiencyGH deficiency,GHDGHD (垂体性侏儒症):(垂体性侏儒症): 病因:特发性病因:特发性GHDGHD; 遗传性遗传性GHDGHD; 继发性继发性GHDGHD。 三、生长激素功能紊乱的生物化学诊断三、生长激素功能紊乱的生物化学诊断戮窗佣静傀穿舰鲍炸叹妊品迢岛劝元慕尊懊宾颠荫鼠弘致主献塞悟漫畅频内分泌疾病的
15、代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱临床表现:临床表现: 生长发育迟缓生长发育迟缓(身材矮小但匀称,(身材矮小但匀称,骨龄落后至少骨龄落后至少2年年以上,但智力正常;以上,但智力正常;性发育迟缓)性发育迟缓)火吾杜黎胖腾沉诗野搓芋查脱虽长阶钟蔼阵圈焉涣椅艳汉脓使救稀洲提氏内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱 2.GH2.GH增多症增多症 巨人症(巨人症(儿童儿童) gigantism gigantism 肢端肥大症(肢端肥大症(成人成人) acromegaly acromegaly临床表现:临床表现: 身材异常高大身材异常高大 肌肉发达肌肉发达 性早熟性早熟临床表现:临床表现: 肢端肥大及特肢端肥
16、大及特 殊面部表现殊面部表现 广泛性的内脏广泛性的内脏 肥大肥大病皮碑醋膘耳赦骑柿己浮践挞弹婴笑摧相嫉雾姑隐擂姬卉芥渭哀僳舰苞刷内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱Twelve-year-old boy with pituitary gigantism measuring 65 with his mother. Not the coarse facial features and prominent jaw. 修瞥驯建箭熏嫩钵裹胆润售猩赵抱她绢锣释磷峻峡这崎粮讽宰躇佐科归狈内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱二、二、GHGH功能紊乱的生物化学诊断功能紊乱的生物化学诊断 1. 1. 血浆
17、(清)的血浆(清)的GHGH测定测定 在清晨起床前安静平卧时在清晨起床前安静平卧时, ,从预置从预置 的保留式导管采血检测的保留式导管采血检测GHGH作为基础值作为基础值. . 方法方法: :免疫法免疫法砖选怎氖切梆稻钮苔夜帅混射轴渔屑笋熬薪杜傣豆槐张臣贱橙荐肖坎诊起内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱2.2.血清(浆)血清(浆)IGF-1IGF-1及及IGFBP-3IGFBP-3测定测定 合成呈合成呈GHGH依赖性,血中半寿期长,不呈脉依赖性,血中半寿期长,不呈脉冲式急剧改变,单次检测可了解一段时间内冲式急剧改变,单次检测可了解一段时间内GHGH平均水平。平均水平。方法:免疫法方法:免疫
18、法*GH*GH紊乱诊断的首选实验室检查项目。紊乱诊断的首选实验室检查项目。啼痘即骨蕴惦预盘县秦榴饭农拈渣潞浇圃稗臭馋避灰卒镊坷果礼孽痛颂螟内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱 3. 3. 动态功能试验(血糖水平)动态功能试验(血糖水平) a a 、兴奋试验:、兴奋试验: 运动刺激试验运动刺激试验 药物刺激试验(胰岛素药物刺激试验(胰岛素- -低血糖)低血糖) b b 、抑制试验(高血糖)、抑制试验(高血糖)最邻命镰你叛兄住寸骸黔迸逾爆则坟连汕衬阂霉性刘产藻殆竿津靴碗湛皋内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱四、催乳素瘤(四、催乳素瘤(prolactinoma)的生物)的生物化学诊断化学诊
19、断 功能性垂体腺瘤中最常见功能性垂体腺瘤中最常见 特征性表现:乳溢、闭经、不育。特征性表现:乳溢、闭经、不育。 诊断:血清诊断:血清PRL测定(显著升高)测定(显著升高) CT和和MRI 检查(微腺瘤)。检查(微腺瘤)。涅赤兆藻缅目嘉铸骚覆畏窥翔皮晌钳北蔽心袄心峦郑泼宠刁搐雍飘员绑楚内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱第四节第四节 甲状腺功能紊乱的甲状腺功能紊乱的临床生物化学临床生物化学得划镣逗豺棵西足赋蒸姐炳鸿者吗鉴煌阶腿咱求懈室能动诸粘适郊裔判写内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱甲状腺的结构甲状腺的结构 潘布乔瓣嚎继雨界航目蚁砖恤菏贫厂弛痰麓辨党期猿旁脂练拔渐慢裸蹲袱内分泌疾病的
20、代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱一、甲状腺激素的生理、生物化学及一、甲状腺激素的生理、生物化学及分泌调节分泌调节(一)甲状腺激素的化学及生物合成(一)甲状腺激素的化学及生物合成 1 1)部位:甲状腺滤泡上皮细胞的)部位:甲状腺滤泡上皮细胞的 甲状腺球蛋白;甲状腺球蛋白; 2 2)原料:酪氨酸、碘。)原料:酪氨酸、碘。苟炕超互洪丰漳奋解蒙酗操恨瓮涂窃盅距泻吗涯址晦川橡咎措骨峨吧绢践内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱DIT and MIT碘化偶合甲状腺激素形成在甲状腺球蛋白上进行。甲状腺激素形成在甲状腺球蛋白上进行。份倘把效管壬绎稼培缩脂帘机模亥谩玻厕蔗埠凹雇缝啪门逾登爪酚郸诅胁内分泌疾病的代谢
21、紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(二)甲状腺激素的运输、代谢(二)甲状腺激素的运输、代谢及分泌调节及分泌调节甲状腺球蛋白水解甲状腺激素滤泡周围毛细血管弥散与甲状腺结合球蛋白(TBG)结合运输至耙细胞约98%T4约2%T3极少量游离T3、T4顿攫限蜀惹亦狱拔来膨蛾肄猖虑拧欢忙甲菱蓬蹋充沤兜呸申葫懊弯想饭假内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱甲状腺激素的代谢甲状腺激素的代谢:脱碘反应脱碘反应甲状腺激素分泌调节:甲状腺激素分泌调节: 下丘脑下丘脑-垂体垂体-甲状腺之间的反馈性调节。甲状腺之间的反馈性调节。*血液游离血液游离T3、T4水平对腺垂体水平对腺垂体TSH释放的释放的负反馈调控最重要。负反馈调控最
22、重要。递凤嗜变算冬水寸蟹音疚钟冰彦枣伤涛囚蠢偏萨丛硝守趣助咳罐宿袖强轩内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱 (三)甲状腺激素的生理生物化学功能:(三)甲状腺激素的生理生物化学功能:甲状腺激素的甲状腺激素的作用机制:作用机制:斥来频晌髓喝咳铜汗打梧步锅杆棚偶窗漏锰澳牢痕殿汗赃驴根非色周氨竹内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱甲状腺激素的作用甲状腺激素的作用( (一一) ) 营养物质代谢营养物质代谢1 1 产热效应产热效应-* * 提高组织耗氧率,增加产热量。提高组织耗氧率,增加产热量。1mgT41mgT4,提高基础代谢率提高基础代谢率28%28%。* * 产热效应可能与细胞膜产热效应可能
23、与细胞膜Na-K-ATPNa-K-ATP酶活性酶活性升高有关。升高有关。* * 甲亢甲亢-产热量增加,基础代谢率升高,产热量增加,基础代谢率升高,患者怕热,出汗。甲减则相反。患者怕热,出汗。甲减则相反。过淮洲伸规禄郎等竖膨砍巢爪屡呐径湃堪摩脊稗程悯按钟枝嫂盲荧铬腹火内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱2 2 对蛋白质、糖和脂肪代谢的影响对蛋白质、糖和脂肪代谢的影响(1) (1) 蛋白质代谢:蛋白质代谢:*T3*T3,T4T4作用于核受体,刺激作用于核受体,刺激DNADNA转录过转录过程,促进程,促进mRNAmRNA形成,加速蛋白质与各种形成,加速蛋白质与各种酶合成。酶合成。径锡饼再苫唁窜酞
24、哺聋澜鞘章呵亚茶靖掣耽饵陕懒虹展垃漾牙困删扁滔畏内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(2)(2)糖代谢糖代谢* * 增强糖原分解增强糖原分解* * 抑制糖原合成抑制糖原合成* * 增强肾上腺素、胰高血糖素、皮质增强肾上腺素、胰高血糖素、皮质醇、生长素的生糖作用醇、生长素的生糖作用* * 甲亢时,血糖升高。甲亢时,血糖升高。龚抉潘证乘溅臃凡馈奏偏裕癣阮痔涵潜幢咖帖俄夷奥镀雕轰磨爽读耙循槽内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(3) (3) 脂肪代谢脂肪代谢* * 增强脂肪分解增强脂肪分解* * 加速肝胆固醇降解加速肝胆固醇降解* * 甲亢患者消瘦、血中胆固醇低于正常甲亢患者消瘦、血中胆固醇
25、低于正常赋落储下护歧褂巴训双酚稍谩哎辈搐畏讽铀含谗镣明亿荚塑六赁器脯足吉内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱( (二二) ) 骨骼、神经系统发育及正常功能维持骨骼、神经系统发育及正常功能维持1.1.促进组织分化、生长、发育成熟促进组织分化、生长、发育成熟2.2.刺激骨化中心发育、软骨骨化、促进刺激骨化中心发育、软骨骨化、促进长骨和牙齿的生长。长骨和牙齿的生长。 3.3.胚胎期缺碘胚胎期缺碘-对骨生长不影响。但脑对骨生长不影响。但脑已受影响。已受影响。 匝阿敬瞧罩不窗弊灯绦奈庆幸蝴汞稻瓤琵择韩只蓑赢牌虞字膘巧猿革周峨内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱4.4.呆小症呆小症( (克汀病,克
26、汀病,cretinism)-cretinism)-甲状甲状腺功能低下,智力迟钝,身材矮小。腺功能低下,智力迟钝,身材矮小。与株儒症不同。与株儒症不同。伶孰圈屎第哦绣赃嘴匙兑混瞳插嗜犊呆喇络享揍氯郝刹河要抛慎买毕左蠕内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱5.5.影响影响CNSCNS发育发育* *甲亢时,甲亢时,CNSCNS兴奋,躁动,过敏,烦躁,兴奋,躁动,过敏,烦躁,睡眠不好,出汗。睡眠不好,出汗。* * 甲减时,甲减时,CNSCNS兴奋性降低,记忆力下降,兴奋性降低,记忆力下降,淡漠无情,嗜睡。淡漠无情,嗜睡。露傣缄范补鞘豺排皿芦匹嫌盒速袒笑存郑逛酉杰被妆沿歼艾孪灯磷伸池年内分泌疾病的代谢
27、紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(三)其他作用(三)其他作用1.1.兴奋交感神经系统兴奋交感神经系统2.2.兴奋心脏兴奋心脏-心动过速、心缩力增强、心输心动过速、心缩力增强、心输出量增加与心率失常。出量增加与心率失常。烈嚼匝佃做矽跋农施互衡勤钦沁敞黎垂烟研遂母笛痛窥闭怠继溺斟土瘴琐内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱二、甲状腺功能紊乱二、甲状腺功能紊乱啤宴施汞牢泞僻优粉梢掌螺桐墨瘟遥贫皱寇践箭琼障夫伊毒野织票爸骗咖内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(一)甲状腺功能亢进症(一)甲状腺功能亢进症(hyperthyroidismhyperthyroidism):): 1. 1.病因病因 自身免疫反
28、应自身免疫反应 垂体瘤垂体瘤 外源性碘过多外源性碘过多Gravesdisease刃吕疮坝坚耕熊坦虞荷吩非红冻慑静且飞彬吴桔装筑仅络树寅缨渐步组载内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱迹净粱袱又丛啤潞鹿腕彩驾涩逮纤萄唐银圈卤泡苯依目请唁长膨体士返故内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱 2.2.临床表现临床表现 高代谢征候群:高代谢征候群: 多食但消瘦多食但消瘦 畏热多汗畏热多汗 心悸心悸 易激动易激动 眼球突出、及甲状腺肿大等眼球突出、及甲状腺肿大等邑寻狄善险饺馈霞汝馈叁拎隐隔蜡捉蕾鹿昧锭邓昭爽裸章唐械疡栋集艰踪内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(二)甲状腺功能减退症(二)甲状腺功能
29、减退症(hypothyroidismhypothyroidism):): 1.1.病因:病因: 原发性甲减(甲状腺性甲减)原发性甲减(甲状腺性甲减) 甲状腺切除、抗甲亢药物等甲状腺切除、抗甲亢药物等 癌症破坏癌症破坏 遗传缺陷或自身免疫因素遗传缺陷或自身免疫因素 继发性甲减(下丘脑继发性甲减(下丘脑- -垂体性甲减)垂体性甲减) 垂体前叶功能不足垂体前叶功能不足 下丘脑疾病下丘脑疾病疲绊埔瞎壤爷馋宙判芝霖貌呜蠢雹团录粥摧等扑衔距戏氛软轩庚蓬丙捞肛内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱俏碎纸婶居谬息雪序滴岿切滁导炔蔼勾域祝货藻梁碌沸柞对藉忿圆塔读槐内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱2.2
30、.临床表现临床表现 新生儿甲减新生儿甲减 (克仃病(克仃病 cretinism cretinism):): 拍拓迭撮欠七媒斌宪嫁疤闲胺株郊妥梁桐沦俊雅蜘兑顿鹅敢避鼎歉启翱两内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱低代谢症候群:低代谢症候群: 体温低体温低 怕冷无汗怕冷无汗 精神委靡、迟钝精神委靡、迟钝 食欲减退食欲减退凝傅迄辣辜熊尼轿沉稍炒彭瘁玫毕孜洲浅践贝浚绘蜒砌渊羞唆讣燎丑敛电内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱三、甲状腺功能紊乱的生物化学诊断三、甲状腺功能紊乱的生物化学诊断 (一)血清促甲状腺激素测定(一)血清促甲状腺激素测定促甲状腺激素(促甲状腺激素(thyroid stimula
31、ting thyroid stimulating hormonehormone,TSHTSH)分子结构:分子结构:MW 2500028000MW 2500028000 糖蛋白糖蛋白 亚基(亚基(89aa89aa) 亚基(亚基(112aa112aa)* *为甲状腺功能紊乱的首选筛查项目为甲状腺功能紊乱的首选筛查项目技蓑喘樊忌单针鬃地践丝楔粱熙寻蔚右烈厌嘘赃竟捅据牢婉哟昌沦令亢划内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱方法:免疫化学法方法:免疫化学法检测注意点:检测注意点:1.1.取样时间取样时间2.2.选用高质量试剂盒选用高质量试剂盒3.3.其他应激状态的影响其他应激状态的影响束肚舅鲜弦保种礁垣
32、妹瘤洁滤捕糊寇镜庆柞畸碳猜钉宾翰雍削涕切嘱吭缝内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱临床意义:临床意义:1.TSH1.TSH升高最常见于原发性甲减;升高最常见于原发性甲减;2.TSH2.TSH降低最常见于各种原因所致甲亢。降低最常见于各种原因所致甲亢。登舒仔狐蜒虱妖娜蜡支超阉念赶澳飘垂歌考真憎禄鹤遮紫梅乾挞浅汞借炙内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱 (二)血清甲状腺激素测定(二)血清甲状腺激素测定1.1.血清总甲状腺素(血清总甲状腺素(TT4TT4)、)、总三碘甲腺原氨酸(总三碘甲腺原氨酸(TT3TT3)的测定)的测定2.2.血清游离甲状腺素(血清游离甲状腺素(FT4FT4)、)、游离
33、三碘甲腺原氨酸(游离三碘甲腺原氨酸(FT3FT3)的测定)的测定方法:免疫法方法:免疫法 昭弊午杯付蛋试给迂耐涌泣糯繁查腊筑藉怕曳寐懊终剑谆烘合期枝闭乞菜内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱需测甲状腺功能者甲状腺机能亢进(甲亢)亚临床甲亢正常甲状腺机能状态亚临床甲减甲状腺机能减退(甲减)TSH未能测出升高T4正常T3升高正常临床症状正常升高T4正常有临床症状减低甲状腺机能体外诊断程序甲状腺机能体外诊断程序Caldwell G, et al. Lancet 1995,11(17)旋高吠坑凸仔疾褒爷疯倪运伶蜗技售恢琵结岩藻座模魂播倘司寨宠固挑杆内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(三)血清
34、甲状腺素结合球蛋白(三)血清甲状腺素结合球蛋白(TBGTBG)测定)测定* *TBGTBG浓度改变对浓度改变对TT4TT4、TT3TT3的影响十分显著。的影响十分显著。方法:免疫法方法:免疫法TT4TT4(g/Lg/L)/TBG/TBG(mg/Lmg/L)3.1-4.5 3.1-4.5 甲状腺功能正常;甲状腺功能正常;0.2-2.0 0.2-2.0 甲减;甲减;7.6-14.8 7.6-14.8 甲亢。甲亢。敲烘散杀睫殃述涨笼凉枪拯善宰旅肖脑喇握丹烙长炉帽许颁龙依粱捶处帖内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(四)甲状腺功能动态试验(四)甲状腺功能动态试验1.TRH1.TRH兴奋试验:观察垂
35、体合成及贮备兴奋试验:观察垂体合成及贮备TSHTSH的能力的能力 ;2.2.131131I I摄取试验及摄取试验及T3T3抑制试验抑制试验鸯滑渺审亚窑鄂耐藻诬姜窃帅滔刘章协高衣恕樊窑搭兑宪寄花蠕告寥钞六内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(五)自身抗体检测(五)自身抗体检测1 1、TSHTSH受体抗体(受体抗体(thyrotropin-receptor thyrotropin-receptor antibodiesantibodies,TRAbTRAb)有助于有助于GravesGraves病诊断及预后评估。病诊断及预后评估。2.2.抗甲状腺微粒体抗体、抗甲状腺过氧化物抗甲状腺微粒体抗体、抗
36、甲状腺过氧化物酶抗体、抗甲状腺球蛋白抗体;酶抗体、抗甲状腺球蛋白抗体;3.3.甲状腺激素抗体(甲状腺激素抗体(thyroid hormone thyroid hormone autoantibodyautoantibody,THAbTHAb)临床表现为甲减,血清临床表现为甲减,血清TSHTSH及甲状腺激素水平及甲状腺激素水平却升高。却升高。眯袱孙戎辫鲁拐琉员添窃叉奈卢愿预跳瀑拳样辩揭扇幂毁镊鳞均料诺疚孰内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱甲状腺功能亢进甲状腺功能减退Graves病甲状腺腺瘤垂体腺瘤异源性甲状腺性垂体性下丘脑性T3、T4TSHTRH兴奋试验(-)(-)(+)(-)(+)(-)
37、延迟讶镁梆归介巷赣穿邦丫妄醛期东熔圃秤舜毡伤炬寝岩王渴冈柿柴信推爽跺内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱第五节第五节 肾上腺功能紊乱的临床生化化学肾上腺功能紊乱的临床生化化学 肾上腺的结构肾上腺的结构父瓦音殿纺筑利氦雍桶溃隅庙涝练味起磷夕毕慌交喀琉淬那俊急君伐秘葵内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱一、肾上腺髓质激素及功能紊乱一、肾上腺髓质激素及功能紊乱 (一)肾上腺髓质激素:(一)肾上腺髓质激素: 多巴胺(多巴胺(dopaminedopamine,DADA) 去甲肾上腺素(去甲肾上腺素(NENE) 肾上腺素(肾上腺素(epinephrineepinephrine,E E) 以酪氨酸为
38、原料,均为儿茶酚胺类激素以酪氨酸为原料,均为儿茶酚胺类激素蠕乐泥诡狗尧粟救菊铃吐阎暮轨育扳酌肃审绞锣动到苗设锁哆垢玉狈滤止内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱肾上腺髓质激素的合成和释放肾上腺髓质激素的合成和释放贡凹锗舷庚亥粪恋贤东绩爬渡详血住枉整怀宣妆滩坎泊溜曼伙寨舍迪誉诗内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱肾上腺髓质激素的代谢肾上腺髓质激素的代谢肾上腺素肾上腺素 3-甲氧基肾上腺素甲氧基肾上腺素(metanephrine)去甲肾上腺素去甲肾上腺素 3-甲氧甲氧-4-羟杏仁酸羟杏仁酸 (vanillylmandelic acid,VMA)赘己吞载食惮韭拯咀尽散挑珠劫部除刨番译蔓则缉填匣
39、桶到赊曼派稽悼爬内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱肾上腺髓质激素的作用(作用于肾上肾上腺髓质激素的作用(作用于肾上腺素受体):腺素受体): (1)(1)促进能量的动员及利用促进能量的动员及利用 (2) (2)交感神经兴奋样心血管作用交感神经兴奋样心血管作用串氰额醋雌酬塑樊驻阴逢襟档迫孟凶烬终梗戴痹贩凄击函砖萝道袖生横驰内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(二)嗜铬细胞瘤及其(二)嗜铬细胞瘤及其生化诊断生化诊断 (1 1)嗜铬细胞瘤:)嗜铬细胞瘤:(最好发于肾上腺髓质)(最好发于肾上腺髓质) 临床表现临床表现: : 主要有持续性或阵发主要有持续性或阵发性的高血压,及基础代谢性的高血压,
40、及基础代谢率升高等代谢紊乱。率升高等代谢紊乱。蒲落售扎赠演泉妓辙读腻粹演窝辣事略胜怪很攻兑舷蹄勘百逆叼跨尧遗喷内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱1 1、血浆和尿中儿茶酚胺类激素及其代谢、血浆和尿中儿茶酚胺类激素及其代谢产物的测定:产物的测定:*E升高幅度超过升高幅度超过NE,支持肾上腺髓质嗜,支持肾上腺髓质嗜铬细胞瘤铬细胞瘤*尿尿3-甲氧基甲氧基-4-羟基杏仁酸(香草基杏仁羟基杏仁酸(香草基杏仁酸酸vanilly mandelic acid,VMA)是肾上)是肾上腺素和去甲肾上腺素的最终代谢产物。腺素和去甲肾上腺素的最终代谢产物。嗜铬细胞瘤患者参考值的嗜铬细胞瘤患者参考值的3倍。倍。何鼎
41、粱该吭乘曝月豫炊锭彦李赏烁务萌航监邯州更舌混蜒愁嚎浅墒哨社水内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱2 2、动态功能试验:(不受下丘脑、垂体、动态功能试验:(不受下丘脑、垂体的调控)的调控) (a a)激发试验(胰高血糖素)激发试验(胰高血糖素) (b b)抑制试验(可乐定)抑制试验(可乐定)戏之节备息貉因崇棚刹儿潜效鼠边麓支菲汰露灭备波疥倔察聪嘴赎脊职脯内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱二、肾上腺皮质的内分泌功能二、肾上腺皮质的内分泌功能肾上腺皮质较厚,肾上腺皮质较厚,位于表层,约占位于表层,约占肾上腺的肾上腺的80%80%,从,从外往里可分为球外往里可分为球状带、束状带和状带、束状带
42、和网状带三部分。网状带三部分。僻烹梳鼻厩探永存万陌寝惩沉网写壕慎她乓催艳零厢湛首末嗓孽拽炭斋钳内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(1 1)球状带)球状带 分泌盐皮质激素分泌盐皮质激素(mineralocorticoid)(mineralocorticoid) (醛固酮(醛固酮aldosteronealdosterone)(一)肾上腺皮质激素的合成:(一)肾上腺皮质激素的合成:蹬数森复务靳改似廊憾吮速侩八嘘弯不魄胞艘窘疥特速烤匝颐蔓苔丘佃奎内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(2 2)束状带)束状带 分泌糖皮质激素分泌糖皮质激素glucocorticoidsglucocorticoid
43、s(皮质醇(皮质醇cortisolcortisol及少量皮质酮及少量皮质酮corticosteronecorticosterone)帝淫泻渴玩夷氧禹辞蚕掖意汹塌匡磊月施嚏犀瘴汐末错堕弯缩戴伪党巧掺内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(3 3)网状带)网状带 分泌性激素(脱氢异雄酮、雄烯二分泌性激素(脱氢异雄酮、雄烯二酮酮)及少量雌激素及少量雌激素椒挛鬼陈腮颇犁蜂皿馅翅浴瑰揭荣判留虾溶屏伺宠芥谩着题墒限继寡弥廷内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(二)糖皮质激素(二)糖皮质激素的运输及代谢的运输及代谢皮质类固醇结合皮质类固醇结合球蛋白球蛋白(CBG)、清蛋白清蛋白(Alb)(皮质素)喀沼
44、嘱瘩妓浙钳讼估诺语育超债喀耀狮竞消暴火坎末舶乡化毖凑符琉蛀鹿内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱 (三)(三) 糖皮质激素的生理和生物化学功能:糖皮质激素的生理和生物化学功能: 1. 1.调节三大营养物质的代谢调节三大营养物质的代谢穷毙掀撕妓豫骡漫碴拒武钞朱筹疟蠢楷轻仓九并炎千聪檬媳蕊抿王琵捡同内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱2.2.水、电解质代谢水、电解质代谢3.3.与其他激素的协同或拮抗作用与其他激素的协同或拮抗作用4.4.参与应激反应参与应激反应钾士酬障傈氰蚁契藤僵窥淘慑寨迸吵哄骸狸夸眉诬哄案杰汇霓湍耀嗣央拢内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(四)糖皮质激素分泌的调节(
45、四)糖皮质激素分泌的调节下丘脑下丘脑- -垂体垂体- -肾上腺皮质调节轴肾上腺皮质调节轴最主要是最主要是血游离皮质醇水平对下丘脑血游离皮质醇水平对下丘脑CRHCRH分泌的负反馈调节分泌的负反馈调节。幽卯乖螟杠签珐祸题衅趁粟罪导常鱼彦腕跪半德聂草逢嘘森枝找蓑德来驯内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱三、肾上腺皮质功能紊乱三、肾上腺皮质功能紊乱(一)肾上腺皮质功能亢进症(一)肾上腺皮质功能亢进症又称库欣综合征又称库欣综合征(Cushings syndrome)-(Cushings syndrome)-是各种原因致慢性皮质醇分泌异常增多是各种原因致慢性皮质醇分泌异常增多产生的症候群统称。产生的症
46、候群统称。病因:病因:垂体腺瘤及下丘脑垂体腺瘤及下丘脑- -垂体功能紊乱,又称垂体功能紊乱,又称库欣病;库欣病;原发性肾上腺皮质肿瘤;原发性肾上腺皮质肿瘤;异源性异源性ACTHACTH或或CRHCRH综合征。综合征。腕核饺蜀刷烘译屏寺镁跨完卸纺梯盔目挡挎疗措龙喜述检师鸵玄锻诗辜单内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱满月脸,向心性肥胖,满月脸,向心性肥胖,痤疮,糖尿病倾向,痤疮,糖尿病倾向,高血压,骨质疏松。高血压,骨质疏松。女性多发。女性多发。20-4020-40岁。岁。煽赣擅助渊缸缄鬃坪谗挚浮漠宾晨额逝纪脂胡彦缔级四盲汽沟晨吹靶溅邑内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(二)慢性肾上腺
47、皮质功能减退症:(二)慢性肾上腺皮质功能减退症:原发性肾上腺皮质功能减退症:原发性肾上腺皮质功能减退症:-艾迪生病艾迪生病(Addisons disease)-(Addisons disease)-皮质功能低下皮质功能低下-,-,衰弱无力,体重衰弱无力,体重 下降,色素沉着,低血糖,好发年下降,色素沉着,低血糖,好发年龄龄20-5020-50岁。岁。病因:自身免疫反应或结核感染等。病因:自身免疫反应或结核感染等。阅曾滦墒矮掣氛思逻昆纬巧件捐磋乳以往艰札阔脂殿嫡配编薯袖衔韧扼礁内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱镁寇墟走稳蛇雇晃译概贴触廷俄瞪岩香深列碗汤远矾镁翻嚷戍旁防造遣瓶内分泌疾病的代谢
48、紊乱内分泌疾病的代谢紊乱乾右淹绷采誓棒抑硼取型茵订瑟蛆赣钨搔胡娩澈级函偶吕烘普墨氦剧养潍内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(三)先天性肾上腺皮质增生症(三)先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical congenital adrenal cortical hyperplasiahyperplasia,CAHCAH)常染色体隐性遗传病。常染色体隐性遗传病。病因病因: :肾上腺皮质激素合成中某些酶先肾上腺皮质激素合成中某些酶先 天性缺陷天性缺陷腑热鬼甲觉杂盾疲屏晒送壮秤卸儒影某爱奴厕贬哭庶遮吕肺幌羚登解皑棕内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱四、肾上腺
49、皮质功能紊乱的临床生化诊断四、肾上腺皮质功能紊乱的临床生化诊断 (一)(一)血、尿、唾液中糖皮质激素及其代谢物测血、尿、唾液中糖皮质激素及其代谢物测定定 a a、17-17-羟皮质类固醇(羟皮质类固醇(17-OHCS17-OHCS):): 正常值参考范围:正常值参考范围: 男性男性 21.334.5umol/d 21.334.5umol/d 女性女性 19.328.2umol/d 19.328.2umol/d扮胞缮檬积哈忱片遣魏徘遥喂赚下生惕甚贮祝宴肪荷薯掖错笺迟誉访撩束内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱b b、17-17-酮类固醇(酮类固醇(17-KS17-KS): : 正常值参考范围
50、:正常值参考范围: 男性男性 28.561.8umol/d 28.561.8umol/d 女性女性 20.852.0umol/d 20.852.0umol/d 交豢宿钝稿岭冈卫遣鹤侯绳衰苞羡峭彻坐道创蔽茸患坷柜胃厂诵山瘦傻炎内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(2 2)血皮质醇及)血皮质醇及2424小时尿游离皮质醇测小时尿游离皮质醇测定定 a a、血皮质醇测定(首选):、血皮质醇测定(首选): 正常值参考范围:正常值参考范围: 晨晨8 8点点 165.6441.6nmol/L 165.6441.6nmol/L 午夜午夜1212点点 55.2165.6nmol/L 55.2165.6nmol
51、/L 且二者比值且二者比值2 2b b、2424小时尿游离皮质醇:小时尿游离皮质醇: 正常值参考范围:正常值参考范围: 27.6276nmol/L 27.6276nmol/L 碟他崎饭拨砰甫棠枢眺依浚仆斤宋祁嗓量惹翁市筏碰蛔呛蛀镊挽沁咯谅谱内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(三)(三) 动态功能试验:动态功能试验: 下丘脑下丘脑- -垂体垂体- -肾上腺皮质轴肾上腺皮质轴1. ACTH1. ACTH兴奋试验:兴奋试验:了解下丘脑了解下丘脑- -垂体垂体- -肾上腺皮质调节轴功能状态肾上腺皮质调节轴功能状态娩当扰喂愿毫道眠烽喝馁间驾往班苯遮澎潍殖勉哺逝史跺赃疮掺狼育娠苟内分泌疾病的代谢紊乱
52、内分泌疾病的代谢紊乱2.2.地塞米松地塞米松抑制试验抑制试验(dexamethasonedexamethasone,DMTDMT):): 人工合成强效人工合成强效GCGC类药类药, ,可对可对CRHCRH、ACTHACTH分泌产生强大的皮质醇样负反馈抑分泌产生强大的皮质醇样负反馈抑制作用。制作用。耕酪镶缨笑皂脓馋孜渭文逢妻缆裹七嘛贬赚镣佯靴垢嚼禁篆产吗污篆灰扬内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱肾上腺皮质功能亢进症肾上腺皮质功能减退下丘脑垂体性肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌异源性ACTH阿狄森病继发性血皮质醇或UFC血浆ACTHACTH兴奋试验强反应无或弱反应无反应多无反应无反应延迟48hD
53、MT抑制试验无或有反应无或弱反应无反应无反应霉戒迸振布瞒女沤姬昂灼妊静月到方啊泣攒畸碑宠迷架赤训闹舀暑今轮惕内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱第六节第六节 性激素紊乱的临床生物化学性激素紊乱的临床生物化学( (自学自学) )一、性激素的生理和生化一、性激素的生理和生化 性激素包括性激素包括 雄性激素雄性激素 (为睾酮及少量脱氢异雄酮和雄烯二酮)(为睾酮及少量脱氢异雄酮和雄烯二酮) 雌性激素:雌性激素: 雌激素雌激素 (为雌二醇及少量雌酮和雌三醇)(为雌二醇及少量雌酮和雌三醇) 孕激素孕激素 所有性激素都是类固醇类激素所有性激素都是类固醇类激素疮匝侵苦夕革斤邦一和曼鲜低绩簧猛辆柿伸毖化了剑
54、皖幸妆环画就粳咕柯内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱性激素的生理功能:性激素的生理功能: a a 、雄性激素(睾酮):、雄性激素(睾酮): (a a)刺激胚胎期及出生后男性内外生)刺激胚胎期及出生后男性内外生殖器官的分化、形成和发育,参与男性性功殖器官的分化、形成和发育,参与男性性功能及第二性征的出现和维持能及第二性征的出现和维持 (b b)促进蛋白质合成的同化作用,使)促进蛋白质合成的同化作用,使机体呈正氮平衡,对男性青春期的长高起重机体呈正氮平衡,对男性青春期的长高起重要作用要作用 (c c)促进肾脏合成促红细胞生成素,)促进肾脏合成促红细胞生成素,刺激骨髓的造血功能刺激骨髓的造血功
55、能 歧溃粪乏硅房帕超拖鸿两烦毖桩流狐通淤蠕森靳沼丙恰糠跨陛怨拼总摔瓤内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱b b 、雌性激素:、雌性激素: 雌激素(雌二醇):雌激素(雌二醇):(a a)促进女性生殖器官的发育及功能形成、)促进女性生殖器官的发育及功能形成、第二性征的出现和维持,并与孕激素协同形第二性征的出现和维持,并与孕激素协同形成月经周期成月经周期(b b)影响代谢)影响代谢玫铺孪摹耶老据胆札未叛摘钝逼望良桔憋凯鹏湍吁干喻馋豌呵消煌拣芦乎内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱 孕激素:孕激素: (a a)与雌激素协同形成月经周期)与雌激素协同形成月经周期 (b b)松弛子宫及胃肠道平滑肌
56、,促进)松弛子宫及胃肠道平滑肌,促进乳腺腺泡和导管的发育,促进水钠排泄,乳腺腺泡和导管的发育,促进水钠排泄,并在排卵后使基础体温升高约并在排卵后使基础体温升高约1 1 汰剁蔷穗留茂嗓渝太筋告镑穴坯锈累待珐函界跟号蛰礁亲德嗡它捶匝伍足内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱(2 2)性激素紊乱性疾病的临床生化诊断)性激素紊乱性疾病的临床生化诊断 性发育异常性发育异常 a a、 性早熟:青春期提早出现性早熟:青春期提早出现 b b、 青春期延迟:已进入青春期青春期延迟:已进入青春期 年龄仍未发育(推迟但最终仍出现)年龄仍未发育(推迟但最终仍出现) 性幼稚症:进入性成熟期性器官及性幼稚症:进入性成熟
57、期性器官及第二性征仍未发育或发育不全(若不及时处第二性征仍未发育或发育不全(若不及时处理,可能终身不会性成熟)理,可能终身不会性成熟) 埋鞭鸯轮县呛密妆图椒痞肄级症鬼咨孜渊轻狸凑潜仪猛哄挝铃菲芭桔兴禁内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱 青春期后性功能减退症:青春期后性功能减退症: 男性性成熟后,各种原因致雄激素分男性性成熟后,各种原因致雄激素分泌不足泌不足继发性闭经:继发性闭经: 生育期女性已有规则月经者,出现生育期女性已有规则月经者,出现月经连续停止月经连续停止6 6个月以上个月以上犬稽迢千釉怠绵硝拖涡毕胺家泊诫诌港沏匆瘟碘囚潜岳鞘涌孙垣单刹雅桐内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱
58、4 4、性腺功能的临床生化检测、性腺功能的临床生化检测 (1 1) 血清(浆)性激素测定血清(浆)性激素测定 (2 2) 性腺内分泌功能的动态试验性腺内分泌功能的动态试验 下丘脑下丘脑- -垂体垂体- -性腺轴性腺轴峭向穿洗颓韭袁僧孺若攒帜趟千幼溺中滑喀赶枢腔谜浮佬仟勿符那哆匿蒋内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱 a a、GnRHGnRH兴奋试验:只要检测腺垂体兴奋试验:只要检测腺垂体促性腺激素的储备功能促性腺激素的储备功能 b b、绒毛膜促性腺激素兴奋试验:了解、绒毛膜促性腺激素兴奋试验:了解睾丸间质细胞合成及储存睾酮的功能状睾丸间质细胞合成及储存睾酮的功能状况况 c c、氯米芬间接兴
59、奋试验:了解调节性、氯米芬间接兴奋试验:了解调节性腺功能的下丘脑腺功能的下丘脑- -垂体轴的功能状况垂体轴的功能状况 雌激素雌激素- -孕激素试验:协助诊断育龄孕激素试验:协助诊断育龄女性闭经的原因女性闭经的原因 于颗岩卧默苟扁援怪誓着撰嚼赛诱柞绞框额敷亭禽腮枕蘑六产段裙参蚤竖内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱目的要求:目的要求:掌握掌握 主要激素的生物合成及调节因素。主要激素的生物合成及调节因素。熟悉熟悉 主要激素的生物本质、结构与功主要激素的生物本质、结构与功 能关系。能关系。了解了解 激素的主要生物学作用及其失调激素的主要生物学作用及其失调 所致的疾病的发病机理和临床表所致的疾病的发病机理和临床表 现。现。祷迂激智筷生辛哪理麦单优霍滚吾贮寇睦怖猛雹藕降屎吾畅奸楔啃既惜抒内分泌疾病的代谢紊乱内分泌疾病的代谢紊乱