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1、 第二篇第二篇 物质代谢及其调节物质代谢及其调节代谢途径代谢途径（metabolic pathway）：）： 有严格顺序的一系列生化反应。有严格顺序的一系列生化反应。 u 广义的新陈代谢：物质的消化、吸收，在细广义的新陈代谢：物质的消化、吸收，在细 胞内的化学变化和代谢产物的排泄等等。胞内的化学变化和代谢产物的排泄等等。 u 狭义的新陈代谢（狭义的新陈代谢（中间代谢中间代谢）：指物质吸收）：指物质吸收 到细胞后，在细胞内的化学变化的过程。到细胞后，在细胞内的化学变化的过程。包括章节包括章节糖代谢糖代谢脂类代谢脂类代谢生物氧化生物氧化氨基酸代谢氨基酸代谢核苷酸代谢核苷酸代谢 代谢相互联系和调节代
2、谢相互联系和调节结构篇章结构篇章：组成、结构、理化性质：组成、结构、理化性质代谢篇章代谢篇章：具体的代谢途径：具体的代谢途径器官或部位、合成原料或终产物、关键酶、器官或部位、合成原料或终产物、关键酶、能量的情况、生理意义等等能量的情况、生理意义等等Metabolism of Carbohydrates第第 四四 章章糖糖 代代 谢谢糖糖即即碳碳水水化化合合物物，其其化化学学本本质质为为多多羟羟醛醛或或多多羟羟酮酮类类及及其其衍衍生生物物或或多多聚聚物物。 C Cn n(H(H2 2O)O)n n糖的化学糖的化学（一）糖的概念（一）糖的概念（二）糖的分类及其结构（二）糖的分类及其结构根据水解产物
3、情况，糖可分为四大类根据水解产物情况，糖可分为四大类单糖单糖单糖单糖: : : :凡不能被水解成更小分子的糖凡不能被水解成更小分子的糖凡不能被水解成更小分子的糖凡不能被水解成更小分子的糖 寡糖：凡能水解成少数（寡糖：凡能水解成少数（寡糖：凡能水解成少数（寡糖：凡能水解成少数（2 2 2 26 6 6 6）单糖分子的糖）单糖分子的糖）单糖分子的糖）单糖分子的糖 多糖多糖多糖多糖：凡是能水解成多个单糖分子的糖：凡是能水解成多个单糖分子的糖：凡是能水解成多个单糖分子的糖：凡是能水解成多个单糖分子的糖 结合糖：与非糖物质结合的糖结合糖：与非糖物质结合的糖结合糖：与非糖物质结合的糖结合糖：与非糖物质结合
4、的糖*单糖单糖 葡萄糖葡萄糖(glucose) 已醛糖已醛糖核糖核糖(ribose) 戊醛糖戊醛糖 蔗糖：蔗糖： 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖麦芽糖麦芽糖乳糖：半乳糖乳糖：半乳糖 葡萄糖葡萄糖 *寡糖寡糖常见的几种常见的几种二糖二糖有有*多糖多糖 常见的多糖有常见的多糖有淀淀 粉粉 (starch)糖糖 原原 (glycogen)纤维素纤维素 (cellulose)第第 一一 节节 概概 述述Introduction一、糖的生理功能一、糖的生理功能氧化供能氧化供能 作为人体主要碳源作为人体主要碳源 重要组成成分重要组成成分磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径淀粉淀粉（少量二糖（少量二糖 蔗糖、乳糖）蔗糖、乳糖）
5、小肠小肠 胰淀粉酶胰淀粉酶（作用作用 1 1，4 4糖苷键糖苷键）线性和分支的寡糖（线性和分支的寡糖（极限糊精极限糊精）小肠粘膜细胞刷状缘小肠粘膜细胞刷状缘各种酶如麦芽糖酶、各种酶如麦芽糖酶、 糊精酶、糊精酶、蔗糖酶、乳糖酶蔗糖酶、乳糖酶单糖（主要是葡萄糖）单糖（主要是葡萄糖）小肠上段小肠上段吸收吸收 通过门静脉通过门静脉肝脏肝脏合成肝糖原合成肝糖原通过肝静脉进入体循环通过肝静脉进入体循环 血中的单糖血中的单糖二、二、消消化化吸吸收收血糖（血糖（blood sugerblood suger）：指血中的葡萄糖：指血中的葡萄糖 （血中的单糖，主要指葡萄糖）（血中的单糖，主要指葡萄糖）血糖浓度：血糖
6、浓度： 正常值正常值3.93.96.1 mmol/L6.1 mmol/L恒定的意义：恒定的意义： 保证脑组织的能量供应保证脑组织的能量供应来源与去路来源与去路： 三、糖代谢的概括三、糖代谢的概括血血糖糖食食 物物 糖糖 消化消化吸收吸收 肝糖原肝糖原 糖原分解糖原分解 非糖物质非糖物质 糖异生糖异生 氧化氧化分解分解 COCO2 2 + H+ H2 2O O 糖原合成糖原合成 肝（肌）糖原肝（肌）糖原 磷酸戊糖途径等磷酸戊糖途径等 其它糖其它糖 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 饱食、空腹、饥饿饱食、空腹、饥饿 不同状态下，维持血糖浓度恒定不同状态下，维持血糖浓度恒定肝肝GnGn：9090100g 1
7、00g 肌肌GnGn： 200200400g400g3.93.96.1 6.1 mmol/Lmmol/L四、本章内容四、本章内容v 糖的分解代谢糖的分解代谢v 糖原的合成与分解糖原的合成与分解v 糖异生糖异生无氧分解无氧分解有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 第第 二二 节节 糖的无氧分解糖的无氧分解( (糖酵解糖酵解) ) 在缺氧情况下，在缺氧情况下，G G生成丙酮酸进而还原成乳酸的生成丙酮酸进而还原成乳酸的过程。过程。糖酵解糖酵解：（：（glycolysisglycolysis） (Embden-Meyerhof Pathway EMP)(Embden-Meyerhof Pathwa
8、y EMP)糖酵解途径糖酵解途径一、糖酵解的反应过程一、糖酵解的反应过程反应部位：反应部位： 胞液（胞浆）胞液（胞浆）反应流程：反应流程：1010步步己糖激酶己糖激酶 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 6-6-磷酸果糖磷酸果糖1.6-1.6-双磷酸果糖双磷酸果糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1.3-1.3-二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸磷酸甘油磷酸甘油酸激酶酸激酶3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷磷酸酸二二羟羟丙丙酮酮底物水平磷酸化底物水平磷酸化磷酸化磷酸化水解水解能量能量ATPATP的生成的生成
9、底物水平磷酸化底物水平磷酸化 氧化磷酸化氧化磷酸化直接将底物分子中能量直接将底物分子中能量转移转移ADP(GDP)ADP(GDP)，生成，生成ATP(GTP)ATP(GTP)的过程。的过程。呼吸链电子传递过程中释放呼吸链电子传递过程中释放的能量，使的能量，使ADPADP磷酸化生成磷酸化生成ATPATP的过程的过程能量能量ADP + Pi ATP 磷酸化磷酸化1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸琥珀酰琥珀酰CoA CoA 琥珀酸琥珀酸细胞内三个底物水平磷酸化反应细胞内三个底物水平磷酸化反应E EE EE E乳酸乳酸丙
10、酮酸丙酮酸乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NADNAD+ +必须不断再生必须不断再生有氧有氧下通过氧化磷酸化再生下通过氧化磷酸化再生无氧无氧通过使丙酮酸还原再生通过使丙酮酸还原再生准备阶段准备阶段放能阶段放能阶段v 1 1分子分子G G 经糖酵解经糖酵解 产生：产生：2 2 分子分子ATPATPE E1 1: :己糖激酶己糖激酶 E E2 2: 6-: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 E E3 3: : 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NADNAD+ + 乳乳 酸酸 糖糖酵酵解解的的代代谢谢途途径径GlcGlcG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1, 6-2PF-1, 6-2P-ATP -ATP -A
11、TP-ATP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NADNAD+ + NADH+H NADH+H+ + +ATP +ATP +ATP+ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E2E1E1E3E3NADH+HNADH+H+ + 二、糖酵解的调节二、糖酵解的调节关键酶（限速酶）关键酶（限速酶） 整条通路中活性最低的酶整条通路中活性最低的酶 常常催化单向反应（不可逆）常常催化单向反应（不可逆） 受多种效应剂调节受多种效应剂调节种类种类 HK HK GK GK
12、分布分布 各组织各组织 肝肝专一性专一性 不高不高( (各种己糖各种己糖) ) 高（高（G G）KmKm（mmol/Lmmol/L） 0.1 100.1 10产物产物G-6-P G-6-P 抑制抑制 无无1. 1. 己糖激酶己糖激酶 HKHK糖酵解中糖酵解中最关键的酶最关键的酶( (限速酶限速酶) )， 是一个变构酶，受变构调节是一个变构酶，受变构调节2. 2. 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 1 （ PFKPFK1 1）变构抑制剂：变构抑制剂：ATPATP、柠檬酸、柠檬酸变构激活剂：变构激活剂：AMPAMP、ADPADP、F-2F-2，6-2P6-2PPFKPFK最强的激活剂最强的激活剂F-2,
13、6-2PF-2,6-2P3. 3. 丙酮酸激酶（丙酮酸激酶（PKPK）变构酶变构酶 激活剂激活剂 F1,62P 抑制剂抑制剂 ATP、Ala当细胞内当细胞内ATPAlaATPAlaPFK-1PFK-1 PK PK F-1,6- 2P PK F-6-P、G-6-P HK糖酵解糖酵解三、糖酵解生理意义三、糖酵解生理意义1.1.机体缺氧下快速供能主要方式机体缺氧下快速供能主要方式2.2.某些正常组织获能方式某些正常组织获能方式 （红细胞、视网膜等）（红细胞、视网膜等） 反应部位反应部位 对氧的需求：对氧的需求： 三个不可逆反应，三个三个不可逆反应，三个关键酶关键酶G G G-6-P G-6-P AT
14、PATP ADP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ATP ADP ADP F-6-P F-6-P F-1,6-2P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1 ADP ADP ATP ATP PEP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 四、糖酵解小结四、糖酵解小结 产能的方式、数量、部位产能的方式、数量、部位方式：底物水平磷酸化方式：底物水平磷酸化数量：数量：从从G G开始开始 2 22-2= 2-2= 2ATP2ATP从从GnGn开始开始 2 22-1= 2-1= 3ATP3ATP 终产物：乳酸终产物：乳酸己糖激酶己糖激酶 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 丙酮酸激酶丙酮
15、酸激酶 GnG G1 1P P6-6-磷酸果糖磷酸果糖1.6-1.6-双磷酸果糖双磷酸果糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1.3-1.3-二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸磷酸甘油磷酸甘油酸激酶酸激酶3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷磷酸酸二二羟羟丙丙酮酮 第第 三三 节节 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸概念：概念： 体内体内G G或或GnGn在有氧条件下彻底分解成在有氧条件下彻底分解成COCO2 2、H H2 2O O的过程。的过程。总反应式
16、：总反应式： C C6 6H H1212O O6 66 6O O2 2 6H 6H2 2O O6 6COCO2 2686Kcal(30686Kcal(30或或3232ATPATP)一、有氧氧化的反应过程一、有氧氧化的反应过程 酵解途径酵解途径 丙酮酸氧化脱羧丙酮酸氧化脱羧 三羧酸循环及氧化磷酸化三羧酸循环及氧化磷酸化 胞液途径胞液途径 线粒体途径线粒体途径 丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoA（二）丙酮酸氧化脱羧（二）丙酮酸氧化脱羧（三）（三）TCATCA和氧化磷酸化和氧化磷酸化总反应式总反应式: （二）丙酮酸的氧化脱羧生成乙酰（二）丙酮酸的氧化脱羧生成乙酰CoA丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸脱氢
17、酶复合体的组成 酶酶E1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+ 辅辅 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL含有含有VB1VB1、VB2VB2、VPPVPP、硫辛酸、泛酸、硫辛酸、泛酸242424241212( (t triric carboxylic arboxylic a acid cid c cycle TCAC)ycle TCAC)Hans KrebsHans Krebs（三）乙酰（三）乙酰CoACoA进入三羧酸循环以及氧化磷酸化进入三羧酸循环以及氧化磷
18、酸化 从乙酰从乙酰CoACoA与草酰与草酰乙酸缩合形成含有乙酸缩合形成含有3 3个羧基的柠檬酸开个羧基的柠檬酸开始，通过一系列代始，通过一系列代谢反应，乙酰基彻谢反应，乙酰基彻底氧化，草酰乙酸底氧化，草酰乙酸得以再生的过程得以再生的过程 三羧酸循环，三羧酸循环，柠檬酸循环柠檬酸循环，KrebsKrebs循环循环 反应过程反应过程 共有共有8 8步反应步反应单向反应单向反应脱氢、脱脱氢、脱羧、单向羧、单向NADHNADHNADHNADHFADH2FADH2NADHNADH琥珀酰琥珀酰CoA CoA 琥珀酸琥珀酸底物水平底物水平磷酸化磷酸化1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶磷
19、酸甘油酸激酶 3- 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸丙酮酸琥珀酰琥珀酰CoA CoA 琥珀酰琥珀酰CoACoA合成酶合成酶 琥珀酸琥珀酸细胞内三个底物水平磷酸化反应细胞内三个底物水平磷酸化反应 琥珀酸琥珀酸 延胡索酸延胡索酸*琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶 辅基辅基FADFAD TCA TCA中唯一在内膜上中唯一在内膜上琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶二、二、 TCAC TCAC 小结小结1. 1. 反应部位：反应部位：2. TCAC2. TCAC每循环一次每循环一次 脱羧二次脱羧二次 产生产生2 CO2 CO2 2 脱氢四次脱氢四次 产生产生3 NAD
20、H3 NADH1 FADH1 FADH2 2 底物水平磷酸化一次底物水平磷酸化一次 产生产生1 GTP1 GTP1 ATP1 ATP3. ATP3. ATP的情况的情况氧化磷酸化、底物水平磷酸化氧化磷酸化、底物水平磷酸化3 NADH3 NADHFADHFADH2 2ATPATP 2.5 2.5 3 31.51.5 1 11 11010ATPATP方式：方式：数目数目： *1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA经经TCACTCAC彻底氧化：彻底氧化： 产生产生10 10 分子分子ATPATP1 1分子丙酮酸彻底分解产生多少分子丙酮酸彻底分解产生多少ATPATP？NADH+H+ H2O、2.5ATP
21、O H2O、1.5ATP FADH2 O *线粒体中线粒体中1 1分子分子NADHNADH，FADHFADH2 2与与ATPATP关系关系*胞液中胞液中1 1分子分子NADHNADH与与ATPATP关系关系1.5 or 2.51.5 or 2.5ATPATP4. TCAC4. TCAC是一个不可逆的过程是一个不可逆的过程5. 5. 草酰乙酸起催化剂的作用草酰乙酸起催化剂的作用6. 6. 关键酶：关键酶：柠檬酸合酶、柠檬酸合酶、IDHIDH、 -KG-KG脱氢酶复合体脱氢酶复合体TCACTCAC最关键的酶最关键的酶7. TCAC7. TCAC的生理意义的生理意义 是三大营养素彻底分解的是三大营养
22、素彻底分解的最终代谢通路最终代谢通路脂脂肪肪碳水化合物碳水化合物糖糖葡萄糖葡萄糖蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸丙丙酮酮酸酸乙酰乙酰辅酶辅酶A A脂肪酸脂肪酸甘油甘油TCATCA 是三大物质是三大物质联系的枢纽联系的枢纽NADH+H+ H2O、2.5ATP O H2O、1.5ATP FADH2 O 三、有氧氧化生成的三、有氧氧化生成的ATP *线粒体中线粒体中1 1分子分子NADHNADH，FADHFADH2 2与与ATPATP关系关系*胞液中胞液中1 1分子分子NADHNADH与与ATPATP关系关系1.5or2.5ATP1.5or2.5ATP胞液阶段：胞液阶段：2ATP + 2NADH2ATP +
23、 2NADH2+2+3 3oror5 55 57 7ATPATP线粒体阶段：线粒体阶段：2NADH + (3NADH+FADH2NADH + (3NADH+FADH2 2+ GTP+ GTP） 2 2（12.512.5）2525ATPATP总计总计303032ATP32ATP1 1分子葡萄糖分子葡萄糖有氧氧化产生有氧氧化产生ATPATP的情况的情况将所有与能将所有与能量有关的步量有关的步骤总结骤总结糖酵解糖酵解丙酮酸氧化脱羧丙酮酸氧化脱羧三羧酸循环三羧酸循环总反应式：总反应式： C C6 6H H1212O O6 66 6O O2 2 6H 6H2 2O O6 6COCO2 2686Kcal(
24、30686Kcal(30或或3232ATPATP)方式：氧化磷酸化、底物水平磷酸化方式：氧化磷酸化、底物水平磷酸化数目：数目：1 1分子分子G G彻底分解产生彻底分解产生3030或或3232分子分子ATPATP糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化反应部位反应部位对氧需求对氧需求终产物终产物ATPATP数目数目方式方式关键酶关键酶生理意义生理意义五、巴士德效应五、巴士德效应(Pasteur effect)(Pasteur effect)概念：概念： 指糖的有氧氧化对糖酵解的抑制作用指糖的有氧氧化对糖酵解的抑制作用 第第 四四 节节 葡萄糖的其他代谢途径葡萄糖的其他代谢途径一、磷酸戊糖途径生成一、磷酸戊糖
25、途径生成NADPHNADPH和磷酸戊糖和磷酸戊糖 Pentose Phosphate Pathway Pentose Phosphate Pathway PPPPPP途径途径1、反应过程、反应过程反应部位：反应部位：胞液胞液氧化阶段氧化阶段 非非氧氧化化阶阶段段 5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C C5 55-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C C5 57-7-磷酸景天糖磷酸景天糖 C C7 73-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C C3 34-4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C C4 46-6-磷酸果糖磷酸果糖 C C6 66-6-磷酸果糖磷酸果糖 C C6 63-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C C3 36-6-
26、磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C(C6 6)3 )3 6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C(C6 6)3 )3 6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C(C6 6)3 )3 5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C(C5 5) 3 ) 3 5-5-磷酸核糖磷酸核糖 C C5 53NADP3NADP+ + 3NADPH+3H3NADPH+3H+ + 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP3NADP+ + 3NADPH+3H3NADPH+3H+ + COCO2 22、生理意义、生理意义 产生了产生了 5磷酸核糖磷酸核糖和和NADPH 为核酸的生物合成提供核糖为核酸的生物合成提供核糖 提供提供NA
27、DPHNADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应1.NADPH是体内许多合成代谢的供氢体，如脂肪酸是体内许多合成代谢的供氢体，如脂肪酸2. NADPH参与体内羟化反应，如生物转化参与体内羟化反应，如生物转化3. NADPH能维持谷胱甘肽的还原状态能维持谷胱甘肽的还原状态GSH过氧过氧化物酶化物酶H2O2 2GSH 2H2O GSSG GSH还原酶还原酶NADPH+H+ NADP+ 第第 五五 节节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解 Glycogenesis and Glycogenolysis占占7 7占占93糖原分子中的两种连接键糖原分子中的两种连接键糖原（糖原（glyc
28、ogen）一、糖原合成一、糖原合成(glycogenesis)(glycogenesis)1. 1. 概念：概念： 由单糖合成糖原的过程由单糖合成糖原的过程2. 2. 主要器官：主要器官： 肝、肌肝、肌3. 3. 反应部位：反应部位： 胞液胞液4.4.反应过程：反应过程： 包括包括G G数目增加、分支点增加数目增加、分支点增加 5.5.关键酶：关键酶： 糖原合酶糖原合酶6.G6.G活性形式（活性形式（G G供体）供体）：UDPGUDPG1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原合成途径糖原合成途径 glucokinase2. 6-2. 6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变
29、成1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 3. 3. 尿苷二磷酸葡萄糖（尿苷二磷酸葡萄糖（UDPGUDPG）生成）生成 * UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄，在体内充作葡萄糖供体。糖供体。G(33.5 KJ/mol)焦磷酸焦磷酸 活性底物（原料）活性底物（原料）糖原合成糖原合成 UDPGDNA 合成合成 RNA 合成合成 protein 合成合成 糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶4. -1,4-糖苷键式结合糖苷键式结合 糖原合酶糖原合酶不能起始不能起始糖原的从头合成糖原的从头合成5. 5. 糖原分枝的形成糖原分枝的形成 糖原引物糖原引物糖
30、原合酶糖原合酶至少至少11个葡萄糖残基个葡萄糖残基67 个个 葡萄糖残基葡萄糖残基4 个葡萄糖残基个葡萄糖残基远远(淀粉1,4 1,6转葡糖基酶)分支酶分支酶糖原糖原 糖原的合成糖原的合成G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n 二、糖原分解二、糖原分解(glycogenolysis)(glycogenolysis)1. 概念：肝糖原分解成为葡萄糖的过程概念：肝糖原分解成为葡萄糖的过程2.2. 反应部位：胞液反应部位：胞液3.3.反应过程：包括反应过程：包括G G数目减少、分支点减少数目减少、分
31、支点减少 4.4. 关键酶：关键酶：磷酸化酶磷酸化酶1.1.糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶2.2.糖原脱支酶糖原脱支酶脱脱支支酶酶游离葡萄糖游离葡萄糖 G-1-P: 85% ,主要产物 游离葡萄糖 : 15%3.3.磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶4.4.葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 Pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝）（肝） 肌肉中没有肌肉中没有 糖原的分解糖原的分解G-1-P 糖原糖原n+1 G-6-P G Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 糖酵解糖酵解肌肌 糖原的合成与分解糖原的合成与分解G-1-
32、P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 肌肉中没有肌肉中没有三、糖原合成、分解的生理意义三、糖原合成、分解的生理意义肝糖原肝糖原：作为糖的储备，：作为糖的储备，维持血糖浓度恒定维持血糖浓度恒定肌糖原肌糖原：作为一种燃料用于：作为一种燃料用于产生产生ATPATP四、糖原合成与分解的调节四、糖原合成与分解的调节 糖原合酶、磷酸化酶糖原合酶、磷酸化酶受变构、受变构、共价修饰共价修饰 双重调节。双重调节。磷酸化酶磷酸化酶EEP磷酸
33、化酶磷酸化酶b b低活性低活性磷酸化酶磷酸化酶a高活性高活性磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶EEP低活性低活性高活性高活性蛋白激酶蛋白激酶A（PKA）磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 1. 1. 共价调节共价调节糖原合酶糖原合酶EEP蛋白激酶蛋白激酶A （PKAPKA）磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶糖原合酶糖原合酶a高活性高活性糖原合酶糖原合酶b低活性低活性腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶 （无活性）（无活性）腺苷酸环化酶（有活性）腺苷酸环化酶（有活性） 胰高血糖素胰高血糖素+ 受体受体 ATP cAMP PKA(无活性无活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 糖原合酶糖原合
34、酶 糖原合酶糖原合酶-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-P 糖原分解加强糖原分解加强糖原合成抑制糖原合成抑制G蛋白蛋白 +第第 六六 节节 糖糖 异异 生生Gluconeogenesis 概念：概念： 肝中由非糖物质（如有机酸、甘油、肝中由非糖物质（如有机酸、甘油、 生糖氨基酸）转变为生糖氨基酸）转变为G G或或GnGn的过程的过程主要器官主要器官： 肝、肝、 肾（饥饿、酸中毒）肾（饥饿、酸中毒）一、糖异生途径一、糖异生途径 酵酵解解途途径径中中有有3 3个个由由关关键键酶酶催催化化的的不不可可逆逆反反应应。在在糖糖异异生生时时
35、，须须由由另另外外的反应和酶代替。的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；GlcG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸能障能障1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP ATP ADP CO2 GTP GDPCO2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruv
36、ate carboxylase)，辅酶，辅酶为生物素（反应在为生物素（反应在线粒体线粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 (PEPCK) （反应在线粒体、胞液）（反应在线粒体、胞液）丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP + COATP + CO2 2 ADP ADP 苹果酸苹果酸 NADH NADH NADNAD+ + 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GTP GDP + COGDP + CO2 2
37、线线粒粒体体胞胞液液能障能障1+1+膜障膜障能障能障2 2. 1,6-. 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 转变为转变为 6-6-磷酸果糖磷酸果糖 果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶 （肝、肾）（肝、肾）能障能障3 3. 6-. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 Pi Pi 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 （肝、肾）（肝、肾） 糖原糖原糖异生糖异生非糖物质进入糖异生的途径非糖物质进入糖异生的途径糖异生的原料首先转变成糖代谢的中间产物糖异生的原料首先转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸生糖氨基酸 - -酮酸酮酸 -NH-NH2 2 甘油甘油 - -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮
38、乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2H 2H 二、糖异生的调节二、糖异生的调节 作用物的互变作用物的互变分别由不同酶催化分别由不同酶催化其单向反应，这种其单向反应，这种互变循环称之为互变循环称之为底底物循环物循环(substrate (substrate cycle)cycle)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6 6- -磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶- -1 1 果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-1-1 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 PEP 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 PEPCKPE
39、PCK乙酰乙酰CoACoA三、糖异生的生理意义三、糖异生的生理意义1. 1. 空腹和空腹和饥饿饥饿下维持血糖浓度恒定下维持血糖浓度恒定正常人，空腹安静时，需正常人，空腹安静时，需G G 200g200g（大脑（大脑 125g125g、骨骼肌、骨骼肌 50g50g、视网膜、视网膜 RBC RBC 等等 40g40g）, ,肝肝GnGn仅能提供仅能提供100100 150g150g，有，有2525来自糖异生。来自糖异生。2. 2. 补充肝糖原补充肝糖原3. 3. 调节酸碱平衡调节酸碱平衡酸中毒时酸中毒时 H H 肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞PEPCK PEPCK 糖异生糖异生 -KG Gln-KG
40、 Gln、GluGlu脱氨脱氨 NHNH3 3泌入肾小管腔中和原尿中的泌入肾小管腔中和原尿中的H H NHNH4 4帮助帮助机体排机体排H H 八、乳酸循环八、乳酸循环(lactose cycle)（Cori 循环循环）肝肝 肌肉肌肉 循环过程循环过程 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 酵酵解解途途径径 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 NADH NAD+ 乳酸乳酸 乳酸乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸丙酮酸 糖糖异异生生途途径径 血液血液 生理意义生理意义 乳酸再利用，避免了乳酸的损失。乳酸再利用，避免了乳酸的损失。 防止乳酸的堆积引起酸中毒。防止乳酸的堆积引起酸中毒。 第第 七七 节节 血糖
41、及其调节血糖及其调节 Blood Glucose and The Regulation of Blood Glucose Concentration 二、血糖水平的调节二、血糖水平的调节主要调主要调节激素节激素降低血糖：胰岛素降低血糖：胰岛素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮质激素、肾上腺素糖皮质激素、肾上腺素* * 主要依靠激素的调节主要依靠激素的调节 复习题：复习题：1 1、简述丙酮酸糖异生过程（如何克服膜障、能障）、简述丙酮酸糖异生过程（如何克服膜障、能障）2 2、TACTAC特点特点3 3、PPPPPP的生理意义的生理意义4 4、比较糖酵解与有氧氧化的异同、比较糖酵解与有氧氧化的异同5 5、胰高血糖素是如何调节糖原合成与分解的、胰高血糖素是如何调节糖原合成与分解的
