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1、血浆中的成分血浆中的成分 l无无机机物物：以以电解解质为主主，如如Na+、K+、Ca2+、Mg2+、Cl-、HCO3-、HPO42-，作作用用是是维持持渗渗透透压、缓冲冲pH、保持神、保持神经肌肉的肌肉的兴奋性等。性等。l有有机机物物：蛋蛋白白质、非非蛋蛋白白质类含含氮氮化化合合物物、糖糖类和脂和脂类等。等。 非非蛋蛋白白氮氮（non protein nitrogen, NPN)：血血浆中中非非蛋蛋白白质类含含氮氮化化合合物物中中的的氮氮，主主要要有有尿尿素素、尿酸、肌酸、肌酸尿酸、肌酸、肌酸酐、胆、胆红素和氨等。素和氨等。v 血血浆蛋白蛋白v 血血细胞的代胞的代谢n本章讲述内容：本章讲述内容
2、：第一节第一节血浆蛋白是维持体内代谢血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质的重要物质Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo一、血浆蛋白的分类一、血浆蛋白的分类 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血浆蛋白的分蛋白的分类1（醋酸（醋酸纤维素薄膜素薄膜电泳）泳）种种 类类血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白体蛋白2.免疫防御系免疫防御系统蛋白蛋白3.凝血和凝血和纤溶蛋白溶蛋白4.酶5.蛋白蛋白酶抑制抑制剂6.激素激素7.参与炎症参与炎症应答的蛋白答的蛋白清蛋白、脂蛋白、清蛋白、脂蛋白、运运铁蛋
3、白蛋白、铜蓝蛋白蛋白等等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和和补体体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血、凝血酶原、原、纤溶溶酶原等原等卵磷脂：胆固醇卵磷脂：胆固醇酰基基转移移酶等等 1抗胰蛋白抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白巨球蛋白等等促促红细胞生成素、胰胞生成素、胰岛素等素等C-反反应蛋白、蛋白、 2酸性糖蛋白酸性糖蛋白等等血浆蛋白质分类血浆蛋白质分类2（生理功能）生理功能） 1. 绝大多数血大多数血浆蛋白在肝合成。蛋白在肝合成。 2. 血血浆蛋白的合成蛋白的合成场所一般位于膜所一般位于膜结合的多核蛋合的多核蛋白体上。白体上。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血除清蛋白外，几乎所有的血浆
4、蛋白均蛋白均为糖蛋白糖蛋白。 4. 许多血多血浆蛋白呈蛋白呈现多多态性性(polymorphism)。 5. 在循在循环过程中，每种血程中，每种血浆蛋白均有自己特异的蛋白均有自己特异的半衰期。半衰期。 6. 在急性炎症或某种在急性炎症或某种类型型组织损伤等情况下，某等情况下，某些血些血浆蛋白的水平会增高，它蛋白的水平会增高，它们被称被称为急性急性时相蛋白相蛋白质(acute phase protein，APP)。二二 血浆蛋白的性质血浆蛋白的性质三、血浆蛋白的功能三、血浆蛋白的功能v（一）（一）维持血持血浆胶体渗透胶体渗透压v（二）（二）维持血持血浆正常的正常的pHv（三）运（三）运输作用作用
5、v（四）免疫作用（四）免疫作用v（五）催化作用（五）催化作用v（六）（六）营养作用养作用v（七）凝血、抗凝血和（七）凝血、抗凝血和纤溶作用溶作用（八）血浆蛋白质异常与临床疾病（八）血浆蛋白质异常与临床疾病v血血浆蛋白蛋白质在在维持人体正常代持人体正常代谢中有重要功能，中有重要功能，血血浆蛋白蛋白质异常可异常可见于多种于多种临床疾病：床疾病：风湿病湿病肝疾病肝疾病多多发性骨髓瘤性骨髓瘤多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱第二节第二节血细胞物质代谢特点是维持血细胞物质代谢特点是维持血液生物功能的基础血液生物功能的基础Metabolism of Blood Cells is th
6、e Base of Blood Biological Functions一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点v红细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中由造血干中由造血干细胞定向分化而成的胞定向分化而成的红系系细胞。胞。v在在成成熟熟过程程中中，红细胞胞发生生一一系系列列形形态和和代代谢的改的改变。红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化注：注：“+”“+”，“-”“-”分分别表示表示该途径有或无；途径有或无；* *晚幼晚幼红细胞胞为“-”“-”。代谢能力代谢能力有核红细胞有核红细胞网织红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞分裂增殖能力分裂增殖能力 D
7、NA 合合 成成 RNA 合合 成成 蛋白蛋白质 合合 成成 血血红素合成素合成 脂脂类合成合成 三三羧缩酸循酸循环 氧化磷酸化氧化磷酸化 糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径（一）糖代谢（一）糖代谢v血血循循环中中的的红细胞胞每每天天大大约从从血血浆摄取取30g30g葡葡萄萄糖糖，其其中中90%90%95%95%经糖糖酵酵解解通通路路和和2,3-2,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸旁旁路路进行行代代谢，5%5%10%10%通通过磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径进行代行代谢。 v红细胞胞中中存存在在催催化化糖糖酵酵解解所所需需要要的的所所有有的的酶和和中中间代代谢物，糖酵解的基本反物，糖酵解的基本反应和其
8、他和其他组织相同。相同。v糖糖酵酵解解是是红细胞胞获得得能能量量的的唯唯一一途途径径，每每摩摩尔葡葡萄萄糖糖经酵酵解解生生成成2mol乳乳酸酸的的过程程中中，产生生2mol ATP，通通过这一一途途径径可可使使红细胞胞内内ATP的的浓度度维持在持在1.85103mol/L水平。水平。 1. 糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸磷酸酶二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸变位位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激油酸激酶乳酸乳酸n2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路：旁路：v
9、正正常常情情况况下下，2,3-BPG对二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸变位位酶的的负反反馈作作用用大大于于对3-磷磷酸酸甘甘油油酸酸激激酶的的抑抑制制作作用用，所所以以2,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸支支路路仅占占糖糖酵酵解解的的15%50%，但但是是由由于于2,3-BPG磷磷酸酸酶的的活活性性较低低，2,3-BPG的的生生成成大大于于分分解解，造造成成红细胞胞内内2,3-BPG升升高。高。v红细胞胞内内2,3-BPG虽然然也也能能供供能能，但但主主要要功功能能是是调节血血红蛋白的运氧功能蛋白的运氧功能。 v红细胞内磷酸戊糖途径的代胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他程与其他细胞胞相同，主要功能是相同，主
10、要功能是产生生NADPH+H+。 2. 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径3. 红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义（1）ATP的功能的功能 v维持持红细胞胞膜膜上上钠泵（Na+-K+-ATPase）的的正正常运常运转；v维持持红细胞胞膜膜上上钙泵(Ca2+-ATPase)的的正正常常运运转；v维持持红细胞胞膜膜上上脂脂质与与血血浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质进行交行交换；v少量少量ATP用于谷胱甘用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成；的生物合成；vATP用于葡萄糖的活化，启用于葡萄糖的活化，启动糖酵解糖酵解过程。程。v2, 3-BPG是是调节血血红蛋白蛋白(Hb)运氧的重要因素，运氧的重要因素，
11、可降低可降低Hb与氧的与氧的亲和力和力。（）（）2, 3-BPG的功能的功能v对抗抗氧氧化化剂，保保护细胞胞膜膜蛋蛋白白、血血红蛋蛋白白和和酶蛋蛋白白的的巯基基等等不不被被氧氧化化，从从而而维持持红细胞胞的正常功能。的正常功能。v红细胞胞中中的的NADPH能能维持持细胞胞内内还原原型型谷谷胱胱甘甘肽(GSH)的的含含量量，使使红细胞胞免免遭遭外外源源性性和内源性氧化和内源性氧化剂的的损害。害。 （）（）NADH和和NADPH的功能的功能n谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢:葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSG
12、H2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱糖脱氢酶谷胱甘谷胱甘肽还原原酶谷胱甘谷胱甘肽过氧化物氧化物酶v成熟成熟红细胞的脂胞的脂类几乎都存在于几乎都存在于细胞膜。胞膜。v成成熟熟红细胞胞已已不不能能从从头合合成成脂脂肪肪酸酸，但但膜膜脂脂的的不断更新却是不断更新却是红细胞生存的必要条件。胞生存的必要条件。v红细胞胞通通过主主动参参入入和和被被动交交换不不断断地地与与血血浆进行行脂脂质交交换，维持持其其正正常常的的脂脂类组成成、结构构和功能。和功能。 （二）脂代谢（二）脂代谢（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血珠蛋白，血红素素(heme)v血血红素的合成素的合成v珠蛋白的合
13、成珠蛋白的合成v血血红蛋白的合成蛋白的合成n血红蛋白的组成血红蛋白的组成:n血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括:1. 血红素的生物合成血红素的生物合成n合成的组织和亚细胞定位：合成的组织和亚细胞定位：参与血参与血红蛋白蛋白组成的血成的血红素主要在骨髓的素主要在骨髓的幼幼红细胞和网胞和网织红细胞中合成。胞中合成。n合成原料：合成原料：甘氨酸、琥珀甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的起始和合成的起始和终末末阶段均在段均在线粒体粒体内内进行，行，而中而中间阶段在段在胞胞浆内内进行。行。 n合成部位：合成部位：n血红素合成过程：血红素合成过程： -氨氨基基- -酮戊戊酸酸( -aminolevuli
14、nic acid, ALA)的合成：的合成：+HSCoA + CO2ALA合合酶（磷酸吡哆（磷酸吡哆醛）v反反应部位在部位在线粒体内；粒体内；v催化此反催化此反应的的酶是是ALA合合酶(ALA synthase)，其，其辅酶是磷酸吡哆是磷酸吡哆醛。此。此酶是血是血红素合成的限速素合成的限速酶，受血，受血红素的反素的反馈调节。 vALA生成后从生成后从线粒体粒体进入胞液入胞液。胆色素原胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：的生成：ALA脱水脱水酶2H2Ov在在ALA脱水脱水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子催化下，二分子 ALA 脱水脱水缩合生成一分子合生成一分子
15、PBG。 尿尿卟啉原与啉原与粪卟啉原的生成：啉原的生成：4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯状四吡咯尿尿卟啉原啉原粪卟啉原啉原尿尿卟啉原啉原同合同合酶尿尿卟啉原啉原同合同合酶尿尿卟啉原啉原脱脱羧酶v反反应部位：部位：胞液胞液v反反应生成的生成的粪卟啉原啉原再再进入入线粒体粒体。 血血红素的生成：素的生成：v反反应部位：部位：线粒体粒体粪卟啉原啉原原原卟啉原啉原原原卟啉啉血血红素素粪卟啉原啉原氧化脱氧化脱羧酶亚铁螯合螯合酶原原卟啉原啉原氧化氧化酶 合合成成的的主主要要部部位位是是骨骨髓髓和和肝肝脏，但但成成熟熟红细胞不能合成胞不能合成； 合合成成的的原原料料简单：琥琥珀珀酰CoA、甘甘氨氨酸酸Fe2
16、+等小分子物等小分子物质； 合合成成过程程的的起起始始与与最最终过程程在在线粒粒体体，中中间过程在胞液。程在胞液。n血红素合成的特点血红素合成的特点：v是血是血红素合成的限速素合成的限速酶；v受血受血红素反素反馈抑制；抑制；v高高铁血血红素素强烈抑制；烈抑制；v某些固醇某些固醇类激素可激素可诱导其生成。其生成。n血红素合成的调节：血红素合成的调节： ALA合合酶：v与膜受体与膜受体结合，加速有核合，加速有核红细胞的成熟以胞的成熟以及血及血红素和素和Hb的合成，促使原始的合成，促使原始红细胞的胞的繁殖和分化。繁殖和分化。v可被血可被血红素素 、重金属等抑制，、重金属等抑制，亚铁螯合螯合酶还需要需
17、要还原原剂(如谷胱甘如谷胱甘肽)。 ALA脱水脱水酶与与亚铁螯合螯合酶： 促促红细胞生成素胞生成素(erythropoietin, EPO)：v血血红素合成后与珠蛋白素合成后与珠蛋白结合成合成 血血红蛋白。蛋白。v 珠蛋白的合成同一般蛋白珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合的合成，其合成受血成受血红素素调控。控。2. 血红蛋白的合成：血红蛋白的合成：v糖代糖代谢：以以糖酵解糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途主，提供能量；磷酸戊糖途径径产生的生的NADPH经氧化氧化酶的的电子体系使子体系使O2 还原原产生超氧阴离子、生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基，起等自由基，起杀菌菌作用。作用。v脂代脂代谢：不能从不能从头合成脂肪酸合成脂肪酸；可将花生四；可将花生四烯酸酸转变成血栓素、前列腺素、白三成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。等活性物。 二、白细胞代谢二、白细胞代谢
