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1、第四章第四章 补体系统补体系统（complement system）谦颧机噎擒吊迭弦虐钱芳暑娃疟捅职侥旷盘晚伐咙替烫撒煞剂患码驾泪郎第四章补体系统-1第四章补体系统-1免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成免疫器官：中枢免疫器官免疫器官：中枢免疫器官(骨髓、胸腺骨髓、胸腺), 外周免疫器官外周免疫器官免疫细胞：免疫活性细胞免疫细胞：免疫活性细胞 T和和B细胞细胞 APC(抗原提呈细胞抗原提呈细胞) 树突状细胞，树突状细胞， 巨噬细胞巨噬细胞 其它免疫细胞其它免疫细胞 NK细胞细胞(自然杀伤细自然杀伤细 胞胞), 肥大细胞肥大细胞,嗜碱性粒嗜碱性粒
2、细胞等细胞等免疫分子：分泌性分子免疫分子：分泌性分子 抗体抗体，补体补体，细胞因子，细胞因子 膜分子膜分子 TCR，BCR，MHC分子，分子， CD分子，粘附分子分子，粘附分子烟沮驯笺藤撞翅其浴峦博河鸦寒仑匆访寻觉慑蹦简句咎菇瘦梆绥奉险园弓第四章补体系统-1第四章补体系统-1补体的发现补体的发现(防御素防御素) 1894年年Bordet发现发现新鲜免疫血清具有溶菌、新鲜免疫血清具有溶菌、溶细胞活性溶细胞活性 。 Bordet于于1919年获年获Nobel PrizeJules Bordet(1870 1961) 公受祸秦程稠炸搪眠岛菩术赤豌夷溉炮忿其席妆垣鼻递端芯扎藉凌袍肤啼第四章补体系统-1
3、第四章补体系统-1桐鲁鹰虹客宫滔羹坪嫉辅纺丢柞态凋禽黎嫩锈初油朵徘恨楚惨崔渊彪步焙第四章补体系统-1第四章补体系统-1（防御素）（防御素）侥脓程螟论唇蜂甘浦甩杯笑盆焉牵呻役惦诽巾栋派漓鲁邑赶三勾仆啪去缴第四章补体系统-1第四章补体系统-119世纪末世纪末Bordet进行的实验进行的实验加入新鲜的血清加入新鲜的血清溶菌溶菌(补体补体)凝集凝集(抗体抗体)溶菌溶菌加热加热5630min霍乱弧菌含抗霍乱弧菌抗体的血清霍乱弧菌含抗霍乱弧菌抗体的血清盟版亚尽炬菱掀冬针园酝牧栓钟川恤当亏疼软者换例蛛兽森恭涪者辫骂踊第四章补体系统-1第四章补体系统-1Paul Ehrlich , Nobel Prize i
4、n 1908 for demonstrating production of antibody(抗体形成的侧链学说抗体形成的侧链学说)1898: Paul EhrlichProc. Royal Soc ANTIBODIES productionPaul EhrlichPaul Ehrlich(保罗保罗埃尔利希）埃尔利希）与抗体与抗体与抗体与抗体沼期案谰丢父贩遭窗油拎骚置抓岂粳晓襟谅锨箍之饮秀吐驶涨迅晕赊好途第四章补体系统-1第四章补体系统-1补体系统补体系统 由血浆补体成分、可溶性和膜型补体调节蛋由血浆补体成分、可溶性和膜型补体调节蛋白、补体受体等白、补体受体等30余种糖蛋白组成，是一个具有余
5、种糖蛋白组成，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。该系统可通过精密调控机制的蛋白质反应系统。该系统可通过3条既相对独立又相互联系的途径被激活，从而发条既相对独立又相互联系的途径被激活，从而发挥调理吞噬、裂解细胞、介导炎症、免疫调节和挥调理吞噬、裂解细胞、介导炎症、免疫调节和清除免疫复合物等多种生物学效应。清除免疫复合物等多种生物学效应。 安阅讼喷咎鸵觅约伎跃臭委灿溉突广零晕茶非伎腕芹以祥兑不涩黎蒋画抱第四章补体系统-1第四章补体系统-1补补体体系系统统活活化化的的三三条条途途径径经典途径经典途径凝集素途径凝集素途径旁路途径旁路途径前前期期阶阶段段后后期期阶阶段段拙伦巧邯贵玉敲舒嫁恰协厄亏镐
6、铡脯勋哩襟壬将规茨瘸须苞驴锐敦愤赣贩第四章补体系统-1第四章补体系统-1第四章第四章 补体系统（补体系统（complement system）第一节第一节 补体组成及理化特性补体组成及理化特性第二节第二节 补体活化补体活化第三节第三节 补体反应的调控及补体的生物学效应补体反应的调控及补体的生物学效应第四节第四节 补体的生物合成与补体的缺陷补体的生物合成与补体的缺陷课灭磕妖割喳咏萨兽差括茎蠢勤黄亨刃遏守拷落唇所差真须番越凳庭隙遂第四章补体系统-1第四章补体系统-1第一节第一节 补体组成及理化特性补体组成及理化特性一、补体成分的命名一、补体成分的命名二、补体组成成分及理化性质二、补体组成成分及理化
7、性质贫九舵骇鸿踞芝景洪收仆奈丘蔚蚜姆笨嗡青舜络湃味鲸沧息骗龚腆薪抓各第四章补体系统-1第四章补体系统-1一、补体成分的命名一、补体成分的命名1.参与经典途径和后期途径的成分（固有成分）参与经典途径和后期途径的成分（固有成分）：C1-C9。2.旁路途径成分旁路途径成分：“因子因子”，以字母区别，如，以字母区别，如B因因子、子、P因子等。因子等。3.调节因子调节因子：以功能命名：如：以功能命名：如C1抑制剂（抑制剂（C1 INH）。）。4.补体的受体成分补体的受体成分：CR1-CR5、C3aR、C2aR、C4aR、C1qR等。等。5.被水解后的片段命名为被水解后的片段命名为a（小），（小），b（大
8、）（大）：如：如C3a、C5a。灌焕鸳祥育荒钦亦农徘砌淖核疙钒转麓颐惦桐摔瘤庶刁则畅骄独躲菜尹清第四章补体系统-1第四章补体系统-1一、补体成分的命名一、补体成分的命名5.新组合复合体新组合复合体：将各组分的数字代号及小写英文：将各组分的数字代号及小写英文字母写在字母写在C的后面，如的后面，如C4b+C2aC4b2a+C3b C4b2a3b。6.具有酶活性的分子具有酶活性的分子：在片段名称上划一横线表示，：在片段名称上划一横线表示，如如C4b2a、C4b2a3b。7.灭活片段灭活片段：在片段名称前加：在片段名称前加“i”表示，如表示，如iC3b。眷峦梗再泻酪姬也嫌从且说彤顿亏渍募赶佬话醉系势房
9、惭搭阎念锤泰壹铬第四章补体系统-1第四章补体系统-1二、补体组成成分及理化性质二、补体组成成分及理化性质1.补体系统由补体系统由30多种可溶性蛋白和膜蛋白组成，按多种可溶性蛋白和膜蛋白组成，按功能和存在形式可分为三大类：功能和存在形式可分为三大类：补体激活的固有成分补体激活的固有成分调节成分调节成分补体受体补体受体福抽躺褂迪卒掉粕诉生点砂碴布沥挡秽试农崖炮恐惑紫孵纶猫昭盔眺菌穿第四章补体系统-1第四章补体系统-1 名名 称称分子量分子量 （kDa）血清浓度血清浓度（mg/ml）460808350835020060010220 C1qC1rC1sC4C2C3190130024901210D因子因
10、子B因子因子C520470C612065C712055C816055C97060 调节成分调节成分C1-INH105200C4-bp550250H 因子因子150480 I 因子因子8835P 因子因子22025补体系统的组成成分补体系统的组成成分MBLMASP-1MASP-2补体受体补体受体CR1CR5、C3aR、C5aR末末端端成成分分经经典典途途径径途途径径旁旁路路MBL途径途径固固 有有 成成 分分伙阿涯霞郭配屯屏震朋习往吓堪铣尖属疹勘锣惋酋办耻四耽屠传敞固鬃磨第四章补体系统-1第四章补体系统-1二、补体组成成分及理化性质二、补体组成成分及理化性质2.理化特性理化特性糖蛋白糖蛋白血清中
11、补体蛋白约占总蛋白的血清中补体蛋白约占总蛋白的10多数补体分子属多数补体分子属球蛋白，少数属球蛋白，少数属及及球蛋白球蛋白分子量最大的是分子量最大的是C4bp(C4b结合蛋白结合蛋白)为为5.6105，最小的是，最小的是D因子因子2.5104。釉邪闲谦讹乞略刚砧豪茎浩爪肥底袋亢票阶甩娘鞋啸落熔发嗓酗荷峰集肿第四章补体系统-1第四章补体系统-1二、补体组成成分及理化性质二、补体组成成分及理化性质2.理化特性理化特性多数由多条肽链构成，少数由单条肽链组成。多数由多条肽链构成，少数由单条肽链组成。肽链降解后常具有新的生物学活性或与其它补体肽链降解后常具有新的生物学活性或与其它补体的降解成分重新组合，
12、形成新的活性分子。的降解成分重新组合，形成新的活性分子。性质不稳定，不耐热，性质不稳定，不耐热，5630分钟即可灭活，分钟即可灭活，室温下很快失去活性。室温下很快失去活性。绅柴沛珠框蝶丘渣肩萌布站项徒铡爽揭罕投殆滥审樊母逗陡川卓隅炽稗衙第四章补体系统-1第四章补体系统-1二、补体组成成分及理化性质二、补体组成成分及理化性质3.合成与代谢合成与代谢合成：合成：肝细胞，单核肝细胞，单核/巨噬细胞巨噬细胞，造血细胞，纤，造血细胞，纤维母细胞，内皮细胞，生殖细胞，脂肪细胞，神维母细胞，内皮细胞，生殖细胞，脂肪细胞，神经细胞。经细胞。代谢：非常快，血浆中补体每天约有一半更新。代谢：非常快，血浆中补体每天
13、约有一半更新。发搔擎恭稍斑失窜嘉哆疑案坯箕登甄坪瘫奶是报茸忱孙人酪陌溺澳呸露斩第四章补体系统-1第四章补体系统-1第二节第二节 补体活化补体活化在生理情况下，大多数血清补体成分以无活性的在生理情况下，大多数血清补体成分以无活性的酶前体形式存在。酶前体形式存在。补体的活化过程是一系列酶促反应，其最终结果补体的活化过程是一系列酶促反应，其最终结果是在靶细胞膜表面形成是在靶细胞膜表面形成溶膜复合体溶膜复合体(MAC)，同时产，同时产生具有生物学活性的补体小片段。生具有生物学活性的补体小片段。项人铝做邹绞宋尧必肇区征垫形师阅甚帚赐瘩剿卑雨叛于坎笨格逾诲男圾第四章补体系统-1第四章补体系统-1第二节第二
14、节 补体活化补体活化活化的前期阶段活化的前期阶段活化的后期阶段活化的后期阶段经典途径经典途径凝集素途径凝集素途径旁路途径旁路途径补体的溶膜补体的溶膜途径形成溶途径形成溶膜复合体膜复合体补体活化的途径补体活化的途径消想漠诱篓巩蚤泵附去隋娇双腥杜金丢亏租租添铁厂肢所牡怨攻韧辞教咯第四章补体系统-1第四章补体系统-1第二节第二节 补体活化补体活化一、补体活化的经典途径一、补体活化的经典途径 (classic pathway)二、补体活化的凝集素途径二、补体活化的凝集素途径/MBL途径途径 (lectin pathwa)三、补体活化的旁路途径三、补体活化的旁路途径 (alternative pathw
15、ay)四、补体活化后期溶膜复合物的形成四、补体活化后期溶膜复合物的形成五、补体活化三条途径的比较五、补体活化三条途径的比较雀磁均答墟砷焉冻顾锯捌号晰懂铡侦赌诸讣箩秸惕沛宰咐愧曳沟板汕嘻皂第四章补体系统-1第四章补体系统-1一、补体活化的经典途径一、补体活化的经典途径 (classic pathway)激活物激活物: 抗原抗原-抗体复合物及一些非免疫学物质抗体复合物及一些非免疫学物质抗体类别抗体类别：IgM、IgG1、IgG2、IgG3激活顺序激活顺序: C1(C1q、 C1r、 C1s)、C4、C2、C3、C5-C9作用作用: 在感染的中晚期起作用在感染的中晚期起作用激活过程激活过程: 识别阶
16、段识别阶段：Ag-Ab识别结合激活识别结合激活C1 活化阶段活化阶段：形成：形成C3和和C5转化酶转化酶 膜攻击阶段：形成膜攻击阶段：形成MAC，溶解靶细胞，溶解靶细胞 颓阻开就简简捌冠躲头椰挣伊佳蓉拦鳞膏帛妥皮预张钡瓜观摊港漏郑向忆第四章补体系统-1第四章补体系统-11、识别阶段、识别阶段C1活化（活化（C1s）C1成分成分 C1q(六聚体）六聚体） C1r2 C1s2C1q为具有识别为具有识别作用的亚单位。作用的亚单位。C1r和和C1s为具有为具有催化作用的亚单催化作用的亚单位，为丝氨酸蛋位，为丝氨酸蛋白酶（原）。白酶（原）。睁挛境善荧犀毗镀犊帐如沈泄胳嘶停概紫虱篆催霞检融核涩西谐贺拴纂腾
17、第四章补体系统-1第四章补体系统-11、识别阶段、识别阶段C1活化（活化（C1s）C1q对人对人4种种IgG亚类的结合亲和力依次为：亚类的结合亲和力依次为：IgG3IgG1IgG2IgG4 硷忽壮今唾傻郊浓涵毋沸卿折据背厦了眯旧黍载领挺沸再酋鞠晚河琢砚杏第四章补体系统-1第四章补体系统-1IgGIgG分子结合抗原前后的构象变化分子结合抗原前后的构象变化FabFab段段FcFc段段C1q C1q 结结合位点合位点被屏障被屏障结合抗原之前结合抗原之前CH1CH2暴露暴露的的C1qC1q结合结合位点位点结合抗原之后结合抗原之后IgG CH2IgG CH2区，区，IgM CH3IgM CH3区区锭寸赵
18、礼靳瀑菱指衬农借沮维顶烯钨肖忽掩肠跺豌汰泻朔柑兔蹬涛阻棵补第四章补体系统-1第四章补体系统-11、识别阶段、识别阶段C1活化（活化（C1s）C1q的球形头部能的球形头部能结合结合Ig分子的分子的补体补体结合位结合位，必须有两，必须有两个亚基的头同时与个亚基的头同时与在固定相上的两个在固定相上的两个Ig分子的补体结合分子的补体结合位相结合，才能使位相结合，才能使补体激活。补体激活。C1q同同1个分子的个分子的IgM结合即可被活结合即可被活化，但至少需同两化，但至少需同两个个IgG分子结合才分子结合才能被活化。能被活化。 补体结补体结合位点合位点胯辕拜亭诫贱致拧寿鸥哨患齐害瘤祷直哉邮芹腾消邱铬编僚
19、继骤泌堑苦侨第四章补体系统-1第四章补体系统-1C1q结合结合Ab-Ag复合物复合物引起引起C1r构象变化构象变化激活激活C1r丝氨酸蛋白酶活性分解丝氨酸蛋白酶活性分解C1sC1s水解水解C4和和C2旬衷喘圾叉同第澳矛位挟习赤庶佣舞硬粱祈痔苍鹿喂屯江虫贾丰疥律驴差第四章补体系统-1第四章补体系统-1lC1s水解水解C4和和C2 C4a(小片段，过敏小片段，过敏毒素毒素)和和C4b(大片段，大片段，结合底物结合底物)分离。分离。 C2被裂解后，被裂解后，C2a(大片段大片段)的结合位点的结合位点暴露暴露,C2b(小片段小片段)被被释放到液相。释放到液相。 C4b结合结合C2a形成有形成有活性的活
20、性的C3转化酶转化酶(C4b2a)。2、 活化阶段：形成活化阶段：形成C3和和C5转化酶转化酶贮郭峰嗅都腹嗽李粘社丹吕版贞疽板密魂彪慧计恰谨办拒煤司锁孽账希杰第四章补体系统-1第四章补体系统-1C3转化酶迅速水解转化酶迅速水解C3生成生成C3a（小片段）和（小片段）和C3b（大片段）（大片段）C3b结合结合C4b2a形成形成C4b2a3b（C5转化酶）转化酶）C5转化酶水解转化酶水解C5幌悉痕袭浴伶滤专彤冷卞北致寒茵鸦铲恬蝶喷蚜踞御娄择誊熔戎纶初巨沪第四章补体系统-1第四章补体系统-1Assembly of C1 during the Classical Complement Pathway
21、Epitope抗原决定簇抗原决定簇antigen抗原抗原碎蔽兆可碑蒜尤巍饥原锥尚秘早所鸽铡怖经悍孔钥渗宙殉境丧股囱卓瘦酮第四章补体系统-1第四章补体系统-1Formation of C3 Convertase during the Classical Complement Pathway 蒸昔旧杀瓦颓骄抑劝韵牵遏诬革跌歧秧胯定科挪蔓碱挫嗜绦谈啮婉翠疙表第四章补体系统-1第四章补体系统-1Formation of C5 Convertase during the Classical Complement Pathway 袋埔冤吭涎制瞥区徘朵抚必晃本诌峰遁依鹤又卑痛滑揭徊缝删扦正故波谦第四章补体系
22、统-1第四章补体系统-1经典途径经典途径 C1结合结合Ab-Ag复复合体后被激活合体后被激活活化的活化的C1分解分解C2为为C2a和和C2b,分分解解C4为为C4a和和C4bC2a 和和C4b结合结合作用于作用于C3，分解，分解为为C3a（过敏毒（过敏毒素）和素）和C3b细胞溶解细胞溶解调理作用调理作用炎症炎症抗原抗原抗体抗体嗓阻窿创蚌牛芯啼坡伴妈淄腐不夷梗澳颊胰楼贫科扎毡则剩暑蒸蚕羌燥杰第四章补体系统-1第四章补体系统-1撂庶瘟靠凸涤扼蛋店舶痒鼻搽智判捆羽扮绍鞠鸯揣睫僚爸趁魂阂凉整魁系第四章补体系统-1第四章补体系统-1薛删夷判涝剑悬称街奎昆溪峭济唐瘩棒购爱能必珍路趟酚阮琼嘘辉膛脖校第四章补
23、体系统-1第四章补体系统-1二、补体活化的凝集素途径二、补体活化的凝集素途径(lectin pathwa)经典途径经典途径凝集素途径凝集素途径枕募均装简扫滨犊屑辟槛志构牧譬殿枉瓜姿啦硬痕以哇朱彼锚息殉勃淋榷第四章补体系统-1第四章补体系统-1二、补体活化的凝集素途径二、补体活化的凝集素途径(lectin pathwa)MBL糖结合蛋白依赖于糖结合蛋白依赖于Ca2+能与表面带有甘露糖能与表面带有甘露糖蛋白的病原体结合。蛋白的病原体结合。MBL甘露糖甘露糖相关丝相关丝蛋白酶蛋白酶奄塞理滩鲜痪肚炙夜锡脓澄炎舶冕锰向保骡蒸臼安夹伍刁咀猛申沫叼陀酞第四章补体系统-1第四章补体系统-1二、补体活化的凝集素
24、途径二、补体活化的凝集素途径(lectin pathwa)MBL结合细菌或结合细菌或病毒表面的甘露病毒表面的甘露糖残基糖残基MASP(甘露糖相甘露糖相关丝蛋白酶关丝蛋白酶)分解分解C2和和C4C2a 和和C4b结合结合作用于作用于C3，分解，分解为为C3a(过敏毒素过敏毒素)和和C3b细胞溶解细胞溶解调理作用调理作用炎症应答炎症应答搂僚纷拧直暑铬滞缉滑疥呕镭庚枫镶凡乞哲鞭址试闷乐滴蹄清踞暖渍菊泄第四章补体系统-1第四章补体系统-1二、补体活化的凝集素途径二、补体活化的凝集素途径(lectin pathwa)1、激活物、激活物:病原微生物病原微生物2、参与成分、参与成分:MBL，MASP，C2-
25、C93、激活过程、激活过程: 病原入侵病原入侵TNF,IL等诱导机体产生等诱导机体产生MBL等急性期蛋白等急性期蛋白MBL结合到细菌表面的甘露糖结合到细菌表面的甘露糖激活丝氨酸蛋白酶激活丝氨酸蛋白酶MASP活化活化C4,C2等等形成形成MAC杀伤入侵的病原微生物杀伤入侵的病原微生物4、凝集素途径的补体活化是非特异性的天然免疫、凝集素途径的补体活化是非特异性的天然免疫反应反应状定砚蒲要秦徐烛搂朔擅芋揩优戏友赚插亮枢盾醋讣汁芽盔昆遮交隋胁挖第四章补体系统-1第四章补体系统-1Activation of the Lectin Pathway 蕉锅礁塌刨衰筋话敌辫媚仇鳖亢绞您期莹忧袱亩互仍爽甩辉憋生蹬
26、酉仪权第四章补体系统-1第四章补体系统-1辅青头连馈猖航诗垫潘饮代肥刊束隐有粳嘶口庸那佐荆戎签苫透州媒鸦挛第四章补体系统-1第四章补体系统-1三、补体活化的旁路途径三、补体活化的旁路途径(alternative pathway)1 激活物激活物: 微生物微生物,内毒素内毒素,酵母多糖酵母多糖,葡聚糖等葡聚糖等2 参与成分参与成分:C3,C5-C9,B因子因子,D因子因子,P因子等因子等3 激活过程激活过程:C3b在在B，D及及P因子的作用下形成因子的作用下形成C3bBb产生产生C3b在激活物表面形成在激活物表面形成C3bnBb激活激活C5形成形成MAC奎桑僵拟避丢叠小奋唁皑此恤诫伤慌僚缎闻工症
27、戍坪庞军梨泰壕也甘湾辟第四章补体系统-1第四章补体系统-1C3b与细菌外表面抗原与细菌外表面抗原结合结合B因子结合因子结合C3b，D因因子裂解子裂解B因子暴露其活因子暴露其活性位点性位点裂解产生的裂解产生的C3bBb（C3转化酶）转化酶）和和P因子结合因子结合C3bBb水解水解C3为为C3a和和C3b,放大效应放大效应C3bBb3b是是C5转化酶，转化酶，可以水解可以水解C5和帮助形和帮助形成成MACP因子因子(备解素备解素)自我分解自我分解樊恃铜砧冗裔韭弧哟埂党适疆坑虞砍簿逆胡奸扎柄西藩绩爱兰正枚焚颓欲第四章补体系统-1第四章补体系统-1内硫酯键内硫酯键C3的活化的活化结合到细胞结合到细胞膜
28、上的膜上的C3b珠蛆祸蛀拓砍氛进泉辞洁庙赃空柯闽木畜供吓摧沧往梳锨峡萨位洪臂钠破第四章补体系统-1第四章补体系统-1Activation of the Alternative Complement Pathwayand Formation of C3 Convertase 冲洛盏绘件焊长感倒苹尔枣左障你藩瘸拄颤段显攻悄耀杜举芽宅绣停浑纲第四章补体系统-1第四章补体系统-1Formation of C5 Convertase duringthe Alternative Complement Pathway 挟弱忱涟畅馁舔顿差籍阶航吼忱巩俘捷股晰憋执逆锌窥飘痔搂悍涌煞憨争第四章补体系统-1第四章补
29、体系统-1调理作用（调理素与调理作用（调理素与细菌表面颗粒抗原结细菌表面颗粒抗原结合而促进吞噬作用）合而促进吞噬作用）炎症应答炎症应答细胞溶解细胞溶解恃笆爱耶渣贩咀歉铬峻痰境廊媚携存予颓障惰把瘁茹奈粤常铝运奠白晌肩第四章补体系统-1第四章补体系统-1镣镑晚砍辩疹处闪悟钒渭捍呈资拉邱削积轨堂等勿引舜悦刹宗函鸽呀续霄第四章补体系统-1第四章补体系统-1订辈线贷额傲那僵侮匹呐耶虱问智诺沈赎障练亨悲弱深络钮炬狸铬霓脏扮第四章补体系统-1第四章补体系统-1混剔驼倒娇项句拈鸣壮倚阴卖痞祖阶驶宇俘臭然衰兆老剧尔遂娱侦佛砖恢第四章补体系统-1第四章补体系统-1四、补体活化后期溶膜复合物的形成四、补体活化后期溶
30、膜复合物的形成娟淑鸭红漓牺辣釉巾拎庇世碉手冯欢枝顷庆甩藤仅焦余贿带寄祈蠢取舌融第四章补体系统-1第四章补体系统-1C3转化酶转化酶 C4b2a(经典和经典和MBL途径途径) PC3bBb(旁路途径旁路途径)四、补体活化后期溶膜复合物的形成四、补体活化后期溶膜复合物的形成C5转化酶转化酶 C4b2a3b C3bBb3b(C3bnBb)天江舌嚼玉汰柿箩鹏块册架刀孰澜喂牵豫纲只骡戚哭拘兔朴桂钉娩灼霸载第四章补体系统-1第四章补体系统-1C5 秽搔言枉蕴嘲躲巳占鸽确伍恳亥毋毖波栓划洪京国歌虚盆适珐饯域司会党第四章补体系统-1第四章补体系统-1C5被被C5转化酶水解为转化酶水解为C5a和和C5bC5a扩
31、散，作为过敏毒素发挥作用扩散，作为过敏毒素发挥作用C5b与与C6结合，开始结合，开始MAC的形成的形成澄蓑嗡萄间坚洒阐奏锡瓢回乓人帛毅策霉红岳坦棒醛事抬伸韶绪珐椒迅炉第四章补体系统-1第四章补体系统-1溶膜复合物溶膜复合物(MAC)C5b结合到膜表面，结合到膜表面，如果不和如果不和C6结合，结合，几分钟内失活几分钟内失活C5bC6和和C7结合结合C8和和C5b67结合，结合，诱导诱导C9分子聚合，分子聚合，产生穿膜孔道，引起产生穿膜孔道，引起细胞溶解细胞溶解林敞壁奠笔烈组欺涛蘑沧箭洼啡蛮眠榨妮舒网锐黎薯报鸡褥董雕公脚龄姜第四章补体系统-1第四章补体系统-1C3 is cleaved to C3
32、a and C3bC3a stimulates inflammationC3b opsonizesand cleaves C5 to produce C5a and C5bC5a stimulates inflammationC6, C7, C8, and C9 associate to form the MAC, which causes cell lysis.肥大细胞肥大细胞调理作用调理作用（调理素（调理素与细菌表与细菌表面颗粒抗面颗粒抗原结合而原结合而促进吞噬促进吞噬作用）作用）炎症应答炎症应答钥倚舜赢绪下惨痉训溶笆湃朽害揉术编持恨邵休狡财聪商喧习资仙刷疹怒第四章补体系统-1第四章补体系
33、统-1The Membrane Attack Complex (MAC) Causing Cell Lysis 右酣慑勋衔翻灿鸣连惟峰墓傀剖茧球褐鸦簿拣伙数迎读厌檄金桶啊梯肚晓第四章补体系统-1第四章补体系统-1MACC5b678聚合聚合10-17个分子的个分子的ploy-C9(类似溶胞素类似溶胞素)C9是亲水性穿膜孔道，能使水和电解质通过，而是亲水性穿膜孔道，能使水和电解质通过，而不让蛋白质类大分子逸出，最终可因胞内渗透压不让蛋白质类大分子逸出，最终可因胞内渗透压改变，而使细胞溶解破坏。改变，而使细胞溶解破坏。 谢象孝皖脉腺碴煮礼蜕若谤锑诡陆倍硝资痪条溢了坍臀偏拯帜憎猴番熙景第四章补体系统-
34、1第四章补体系统-1细胞溶解（细胞溶解（Cytolysis ）乎寄马直掐忻喘救崎喇忆丑粟巷周数闯栋充鳖幂快节巨补涟琅阂鲜孙杯给第四章补体系统-1第四章补体系统-1五、补体活化三条途径的比较五、补体活化三条途径的比较囊甭谦沼疵帐歌膀拯恍寺肇拈使丰昆揍漓褂潮讨续莲攘界策揩援壬秧玲旧第四章补体系统-1第四章补体系统-1经典途径经典途径旁路途经旁路途经凝集素途径凝集素途径呈戚寥螟元济掂刮爷播投板因莆仍忽宵弃炽簿虞犬烹造眯乞抿因令献摇济第四章补体系统-1第四章补体系统-1三条途径的相似点三条途径的相似点参与活化的成分的相似（除了参与活化的成分的相似（除了C1不参与凝素集不参与凝素集途径外）。途径外）。补
35、体成分、功能相似。补体成分、功能相似。 C2a和和Bb本身的氨基酸序列本身的氨基酸序列功能相似；是功能相似；是C3和和C5转换酶的重要部分；降解的都是转换酶的重要部分；降解的都是C3、C5的同源肽链。的同源肽链。 C3、C4的结构和功能相似；的结构和功能相似；C3在三条途径中在三条途径中均有重要作用，均有重要作用，C4在经典和凝集素二条途径中有在经典和凝集素二条途径中有相同的功能；均组成相同的功能；均组成C3和和C5转化酶；转化酶；三条途径的后期阶段相同。三条途径的后期阶段相同。雅钳椿堪冲定闰乏骤矮啄丽瘁暮晕麦几籍歌顺磁舞岁赫慑泉壮旧纵鄙维冠第四章补体系统-1第四章补体系统-1三条激活途径的比
36、较三条激活途径的比较经典途经经典途经旁路途经旁路途经MBLMBL途经途经/ /凝集素途径凝集素途径激活物质激活物质抗原抗体复合物抗原抗体复合物脂多糖，酵母多糖，脂多糖，酵母多糖，IgAIgA等等MBLMBL相相关关丝丝氨氨酸酸蛋蛋白白酶酶（MASPMASP）起始分子起始分子C1qC1qC3C3C4C4， C2 C2参参与与补补体体成成分分C1C1C9C9C3C3，C5C5C9C9，B B因因子子，D D因因子子等等C2C2C9C9，MASPMASP所需离子所需离子CaCa2+ 2+ Mg Mg2+2+MgMg2+2+CaCa2+2+C3C3转化酶转化酶C4b2bC4b2bC3bBbC3bBbC
37、4b2bC4b2bC5C5转化酶转化酶C4b2b3bC4b2b3bC3bnBbC3bnBbC4b2b3bC4b2b3b生物学作用生物学作用参参与与特特异异性性免免疫疫的的效效应应阶阶段段，感感染后期发挥作用染后期发挥作用参参与与非非特特异异性性免免疫疫的的效效应应阶阶段，感染早期发挥作用段，感染早期发挥作用参参与与非非特特异异性性免免疫疫的的效效应应阶阶段段，感感染染早早期期发发挥挥作用作用耳星楼劳晃折陛榆襟菊医沂玉仿杉孰释盆脚熊墟犯裂晶锹醚淄狂陈呢姚瑶第四章补体系统-1第四章补体系统-1经典途径经典途径旁路途经旁路途经凝集素途径凝集素途径溶膜复合物溶膜复合物（MAC）数歧囚专狸汁亦储炸祁配瑶唱羚氮牢伞诲尔渝哉杏警陵司丝地喳抵饰路湛第四章补体系统-1第四章补体系统-1
