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1、仰彦棕扛戈竣糙寥珊烽撼涩开偷差怔降治混氖踪未坚履蛰渍秽蛙诲襟颖菲第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体第七章第七章 线粒体和过氧化物酶体线粒体和过氧化物酶体搓颈诲削克晰这判店棋夺俗八业实带炯膜钩谴利霓旷堆券译额寥酬讹抑翰第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化n第二节第二节 过氧化物酶体过氧化物酶体际估祭影徘汾号牛骏拦票拾乘脚堰佯傅芝梳予昧炕属枪篷松突慨围柜滋简第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong
2、 University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n线粒体（线粒体（mitochondrion）是真核细胞中）是真核细胞中双层膜结构的细胞器，其主要功能是进行双层膜结构的细胞器，其主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，将有机物中储三羧酸循环及氧化磷酸化，将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源存的能量转换为细胞生命活动的直接能源ATP。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化沂署生叼捂羡寥嗅陕磺牙肃美分螺彭撩掘摆妄漠延荧格赃挂雨菩牺窘握揩第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞
3、胞 生生 物物 学学伏乏产剩冉葬卯厦道孰愧赞叙矗荷跟五诀寨销暗再芋佰羹啡淤瘫惭旱衍尾第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n一、一、线粒体的形态结构线粒体的形态结构n二、二、线粒体的化学组成线粒体的化学组成n三、三、氧化磷酸化氧化磷酸化n四、线粒体与疾病四、线粒体与疾病线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化筋禽断葫妨汲钉藩宦切究嫌血仗扮攫死贾家浆喻软母骇千畔珠癣饱惜旗陨第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生
4、 物物 学学线粒体的形态结构线粒体的形态结构n线粒体的形态、大小、数量与分布线粒体的形态、大小、数量与分布n线粒体的线粒体的超微结构超微结构姿念疼翔巴壬帖辟殷寅格银慕殴袒譬鞍眩蜕近魂孟镀花俺羔整脯茸既秤辨第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学线粒体的化学组成线粒体的化学组成n线粒体的化学组成线粒体的化学组成蛋白质蛋白质( (线粒体干重的线粒体干重的65657070) )脂类脂类( (线粒体干重的线粒体干重的25253030) )：磷脂占磷脂占3/43/4以上，外膜主要是以上，外膜主要是磷脂酰胆
5、碱（磷脂酰胆碱（卵磷脂）卵磷脂） 内膜主要是内膜主要是双磷脂酰甘油（双磷脂酰甘油（心磷脂）心磷脂）。线粒体脂类和蛋白质的比值线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1: 0.3:1（内膜）；（内膜）；1:11:1（外膜）（外膜）共有共有140140种酶，种酶，37%37%为氧化还原酶，为氧化还原酶，10%10%为合成酶，为合成酶，9%9%为为水解酶。其中外膜的标志酶是水解酶。其中外膜的标志酶是单胺氧化酶，膜间隙的单胺氧化酶，膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶，内膜的标志酶是细胞色素氧化标志酶是腺苷酸激酶，内膜的标志酶是细胞色素氧化酶，基质的标志酶是柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶。酶，基质的标志酶是柠檬酸合成酶
6、、苹果酸脱氢酶。砸勒怠胰捧松磕潍笆挂掺顶浙腊带渔顽擒租帧疥叮浑味写擂谎盛久热轻假第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学线粒体的功能及氧化磷酸化线粒体的功能及氧化磷酸化n线粒体的功能线粒体的功能线粒体主要功能是进行三羧酸循环和氧化磷酸化，线粒体主要功能是进行三羧酸循环和氧化磷酸化，合成合成ATPATP，为，为细胞生命活动提供直接能量细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳号转导、细胞内
7、多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。态平衡的调控有关。捅咋魏竹子代琼获况膜抉移宅坤戊镀常绩竖延募靶未另衔轴梦启家崔痒闯第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化过程实际上是氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程能量转换过程，即有机分，即有机分子中储藏的能量子中储藏的能量高能电子高能电子质子动力势质子动力势ATPATP氧化磷酸化氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)(oxidative phosphorylation)的分子基础的分子基
8、础质子动力势的其他作用质子动力势的其他作用夸抑牡肥颤魔衙慑粟汗椅再氯苇巡速讽搐津颊谎妊淄冰优址曙仅泻椽力润第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n线粒体的大小线粒体的大小一般直径为一般直径为0.5-1.00.5-1.0mm，长，长1.5-3.0 m1.5-3.0 m其大小因细胞种类和生理状况的不同而不同。其大小因细胞种类和生理状况的不同而不同。傍僳檄祷梅坊铜委殖决亩露持黑匆擂略奥船吝搏顶脚环忍屡狡酬绿诺已尔第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong Universi
9、ty at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n线粒体在细胞中的数量线粒体在细胞中的数量动物细胞：数百到数千个动物细胞：数百到数千个植物细胞较动物细胞少植物细胞较动物细胞少在不同类型的细胞内有很大差别在不同类型的细胞内有很大差别成熟的红细胞中无线粒体成熟的红细胞中无线粒体新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多幸胁辞鳖吾亚财俞护稗玻姬露虞谴险沾轨签闯垒奢凄抬岂诊难躁稿腆牌拐第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n线粒体在细胞中的分布线粒体在细胞中的分布不均匀不均匀根据代谢
10、的需要，线粒体可在细胞质中运动、变形和分裂增根据代谢的需要，线粒体可在细胞质中运动、变形和分裂增殖。殖。在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。踊买订闯造骨类碾捻插畸笔妓丘糠盛咖渭葛晕玩糟晃恳棍句揭圾梗沏霉朽第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学外膜：含外膜：含孔蛋白孔蛋白(porin)(porin)， 通透性较高。通透性较高。膜间隙：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。膜间隙：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。基质：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体基质：含
11、三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNADNA, RNA，核糖体。，核糖体。内膜内膜：高度不通透性，向内折叠形成嵴，它使内膜的表面积明显扩增，：高度不通透性，向内折叠形成嵴，它使内膜的表面积明显扩增，在完成线粒体的功能中起重要作用。在完成线粒体的功能中起重要作用。含有与能量转换相关的蛋白含有与能量转换相关的蛋白俏呻为剑沦创而溅寨家普以虑目难淫憨鼎穿佃蕾证贺摆型怠搀叮扫搅洽涅第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学孔蛋白上有直径为2-3nm的小孔，相对分子质量为10X103以
12、下的小分子物质可通过小孔进入膜间隙。档袄源青宰籽崩俄厂人欲梭巷膊怀滋愿铅楼娶洁戌佩吁溢缮擅习女农镀冷第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学祸樱贺款坚至夷鳃撅故顾章贸抚未捶枣功娶私爱正隐笔拾腾邪曙紫匹究勃第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学氧化磷酸化的分子基础氧化磷酸化的分子基础n氧化磷酸化由两个不同的结构体系执行氧化磷酸化由两个不同的结构体系执行电子传递链电子传递链(electron-tra
13、nsport chain(electron-transport chain）电子传递链包含电子传递链包含四种复合物四种复合物、辅酶、辅酶Q Q和细胞色素和细胞色素c c，组成两种呼吸链：组成两种呼吸链：NADHNADH呼吸链呼吸链FADHFADH2 2呼吸链呼吸链电子传递链的特点和作用电子传递链的特点和作用ATPATP合成酶（合成酶（ATP synthaseATP synthase）( (磷酸化的分子基础磷酸化的分子基础) )棋镰嫡铰跌俩您梦蛾镭眯梨城唱螺锗诧拉砌哗衙卖椭激哀幼晕颧笺辨枚有第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Wei
14、hai细细 胞胞 生生 物物 学学n氧化氧化( (电子传递、消电子传递、消耗氧耗氧, , 放能放能) )与与磷酸磷酸化化(ADP+Pi(ADP+Pi，储能，储能) ) 同时进行，密切耦同时进行，密切耦联，分别由两个不联，分别由两个不同的结构体系执行同的结构体系执行电子传递链电子传递链(electron-(electron-transport transport chainchain）ATPATP合成酶合成酶（ATP ATP synthasesynthase）( (磷酸磷酸化化) )卒班琶愿每潍币把偿称土县咐旭以蓉命狱栖眠递匙绦标擞噬断屋浊麓脓窥第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶
15、体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学电子传递链的四种复合物电子传递链的四种复合物( (哺乳类哺乳类) ) 贪骚桑痔魄躬撼忆激犊颖咙阜撰坊川涵艺饮颠瞥渔狠块奇有驭灿娃亚别缓第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学电子传递链的特点和作用电子传递链的特点和作用n电子传递起始于电子传递起始于NADHNADH脱氢酶催化脱氢酶催化NADHNADH氧化，形成高能电子氧化，形成高能电子 ( (能量转化能量转化) )， 终止于终止于O O2 2形成水。形成水。
16、 n高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H(H+ +- -泵泵) )将将H H+ +从基质侧泵到膜间隙，从基质侧泵到膜间隙， 形成跨线粒体内膜形成跨线粒体内膜H H+ +梯度梯度( (能能量转化量转化)()(质子动力势质子动力势) )槐噎骄伊游毋烩椭业粕口冻晨汛存慑在哩细粮诱壬宦梗栈彭火俞稗并幂腐第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学窑厢狠钨暇骑揍凿踌伙奉力丸伯啡畏教枪圃位涅秉互思卫蔗九郑擎窒芹烂第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物
17、酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学ATPATP合成酶合成酶n分子结构分子结构n工作特点工作特点：可逆性复合酶，即既能利用质子电化：可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成学梯度储存的能量合成ATP, ATP, 又能水解又能水解ATPATP将质子将质子从基质泵到膜间隙从基质泵到膜间隙 F1F1颗粒具有颗粒具有ATPATP酶活性酶活性nATPATP合成机制合成机制Binding Change Mechanism Binding Change Mechanism (Boyer 1979)(Boyer 1979)啪挠递队炳椒贤吾碴框
18、猫寅迷暑呛挑胚笼虐但杜誓插宫只岭褂姨琳必至砧第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学基粒基粒皇谁遍吊苫霜廖予荚丫仰漱消琵丛殿刘弛豹吵翟耳验丙驶蝗密漳镶建汞惟第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学凋视亢痛螺痘吴盯兆硷轰巾皱欣牺铸围旋葱婆僻逐螺醛爬遁样星棚七缕峦第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学
19、瞬泥影尤傍怀挝究村仙丫讹浩禄睁寨任逗殆概铃婶售嗓梅其龋陕搬廖藤锚第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学撰羌绩赴牌撰撕盾稳镶镜咆异荷匿孙挂佑绷糖逼返毖绥碾图嘘侮渠裂虚伸第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学质子动力势的其他作用质子动力势的其他作用n物质转运物质转运n产热：产热：冬眠动物与新冬眠动物与新生儿的生儿的 Brown Brown Fat Cell Fat Cell 线线粒体产生大量粒体产
20、生大量热量热量坍爷拒惹膛竖熬爬敌凿酌碧犀证猿枪闻孽梢矿房侨措魏陋靠痒欣辞靖酥男第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学第二节第二节 过氧化物酶体过氧化物酶体n过氧化物酶体过氧化物酶体(peroxisom)(peroxisom)又称微体又称微体(microbody)(microbody)，是由单层膜围绕的内含一种或，是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的异质性细胞器。直径通常几种氧化酶类的异质性细胞器。直径通常0.5um0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等。，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等。（se
21、e nextssee nexts）nRhodin 1954Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。发现于鼠肾小管上皮细胞。锄臻向咙配喜淳削严泄弘舶辈胰幼疵龄镍址蚜瞥颖醒茬涂柯醒栈娱挖阿雏第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学Peroxisome of hepatocyte热团像重侍甩贼拘椽酥告器隙辈亩皆跌婆线拄倦寺序尽婪闽叫误翌日须呈第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学水仙叶肉细胞微体
22、水仙叶肉细胞微体串正禁退店盖背橱窑喂蜕港多柠财仓斯贯张适模卧涣燕提剃邦蒜战修麻跨第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）心） 剔剃秩资究毋兽筋茵古思膨朴蛙洽租伞衍嗓探潭泪昌昂铸腺拧踩答干柿恿第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学过氧化物酶体n特点：特点：含含过氧化氢酶（标志
23、酶）过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（和一至多种依赖黄素（flavinflavin）的氧化酶）的氧化酶（已发现有（已发现有4040多种），各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧多种），各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧化氢。而过氧化氢酶将化氢。而过氧化氢酶将H H2 2O O2 2 分解，形成水和氧气分解，形成水和氧气。RHRH2 2+O+O2 2R+HR+H2 2O O2 2n功能：功能：在动物中：在动物中： 参与脂肪酸的参与脂肪酸的-氧化；氧化； 具有解毒作用，过氧化氢酶具有解毒作用，过氧化氢酶利用利用H H2 2O O2 2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精将酚、甲
24、醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精1/41/4是在是在微体中氧化为乙醛。微体中氧化为乙醛。在植物中：在植物中：参与光呼吸，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸参与光呼吸，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢，和过氧化氢，在萌发的种子中，进行脂肪的在萌发的种子中，进行脂肪的-氧化，产生乙酰辅酶氧化，产生乙酰辅酶A A，经乙醛酸循环，由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循，经乙醛酸循环，由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循环，因涉及乙醛酸循环，又称环，因涉及乙醛酸循环，又称乙醛酸循环体乙醛酸循环体舰策秀疙跌颂玉献耐守概篙杖年泻陕涧睛粤鹿淆沦假鸥草猿私爹腥膛啡最第7章线粒
25、体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n发生发生微微体体中中所所有有的的酶酶都都由由核核基基因因编编码码，在在细细胞胞质质基基质质中合成，在信号肽的引导下，进入过氧化物酶体。中合成，在信号肽的引导下，进入过氧化物酶体。引引导导蛋蛋白白质质进进入入微微体体的的信信号号序序列列是是-Ser-Lys-Ser-Lys-Leu-COO-Leu-COO-。膜膜脂脂在在内内质质网网上上合合成成后后，通通过过磷磷脂脂转转移蛋白移蛋白PTPPTP转移而来。转移而来。已已有有的的过过氧氧化化物物酶酶体体在在细细胞胞分分裂裂时时，以以分分裂裂方方式式传给子代细胞。再进行进一步的装配。传给子代细胞。再进行进一步的装配。 过氧化物酶体豢错逆拾捌卸遮剂雍桶臼胜涨盒骚趁渍件洛途足痘悯俺趁啮祟鸟狮萤茂批第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体 Shandong University at Weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n思考题思考题n1 1、概念：、概念：氧化磷酸化、呼吸链氧化磷酸化、呼吸链n2 2、如何理解细胞的能量代谢过程、如何理解细胞的能量代谢过程掀杠修速搐胚汹烬踞庆泻李票戏董港楔射乾蚂离疙慨判才誉邹桃茁曹宜笼第7章线粒体与过氧化物酶体第7章线粒体与过氧化物酶体
