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1、West China Second University Hospital 胎儿体循环动脉异常超声诊断胎儿体循环动脉异常超声诊断胎儿体循环动脉异常超声诊断胎儿体循环动脉异常超声诊断 1;.West China Second University Hospital 动脉导管异常动脉导管异常胎儿体循环胎儿体循环动脉异常动脉异常 主动脉异常主动脉异常 动脉导管狭窄动脉导管狭窄 动脉导管早闭动脉导管早闭 动脉导管缺如动脉导管缺如 动脉导管逆行灌注动脉导管逆行灌注 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 主动脉弓离断主动脉弓离断 血管环（双主动脉弓）血管环（双主动脉弓）2;.West China S
2、econd University Hospital 一、动脉导管狭窄一、动脉导管狭窄1、基本概念 正常中晚孕胎儿动脉导管的血流速度多在90- 130cm/s，若速度大于150cm/s时，应警惕胎儿 动脉导管发生狭窄的可能，当其收缩期速度大 于200cm/s，舒张期速度大于100cm/s时，即可 诊断胎儿动脉导管狭窄。 孕妇服用非甾体类消炎镇痛药可导致胎儿动脉 导管狭窄或早闭。3;.West China Second University Hospital 2、超声表现 轻度狭窄时，仅表现为动脉导管收缩期血流速度增快。 重度狭窄时，声像图表现四腔心不对称，右房室明显增大，肺动脉增宽，三尖瓣重度反
3、流，动脉导管显示连续递减型高速分流频谱，舒张期分流速度大于100cm/s。4;.West China Second University Hospital 二、动脉导管早闭二、动脉导管早闭1、基本概念 胎儿动脉导管闭合时，使肺动脉向主动脉分流的通道中断，可视为动脉导管狭窄的极型。5;.West China Second University Hospital 2、超声表现 2D：右心房、室腔明显扩大，肺动脉扩张，动脉导管管腔消失或显示不清； CDFI：三尖瓣重度反流，肺动脉瓣显示中、重度反流，动脉导管血流消失； 最终可导致胎儿右心衰竭。6;.West China Second Universi
4、ty Hospital 3、特别提示 胎儿动脉导管早闭或狭窄易致肺动脉压和右室压升高，使右心功能衰竭, 因此本病一旦确诊, 应尽早分娩。因出生后肺动脉压下降,三尖瓣反流减少或消失,心腔缩小, 心功能好转,并可逐渐恢复正常心脏状态。7;.West China Second University Hospital 三、动脉导管缺如三、动脉导管缺如1、基本概念 胎儿动脉导管缺如必定合并其他心脏及大血管畸形，如法洛四联症伴动脉导管缺如等。 当TOF合并动脉导管缺如时，对胎儿TOF的血流动力学影响不大，不会引起肺动脉扩张及肺动脉反流。8;.West China Second University Hos
5、pital 2、超声表现 胎儿TOF合并动脉导管缺如时，除了TOF 的声像图特点外，在三血管-气管切面不 能显示肺动脉与降主动脉间的动脉导管连 接征象。9;.West China Second University Hospital 四、动脉导管逆行灌注四、动脉导管逆行灌注1、基本概念 动脉导管逆行灌注发生于肺动脉闭锁的胎儿。胎儿肺动脉闭锁时由于来自右心室的血流被阻断，肺动脉内血流来源于主动脉的血液经动脉导管逆行灌注，动脉导管和主动脉弓内血流方向相反。10;.West China Second University Hospital 2、鉴别诊断 文献报道肺动脉瓣重度狭窄时由于肺动脉内压力减低
6、，也可发生动脉导管逆行灌注， 但伴有右心室壁增厚，肺动脉狭窄后扩张， 易与肺动脉闭锁鉴别。11;.West China Second University Hospital 三血管-气管平面观察时，动脉导管逆行灌注要注意和主动脉内逆行灌注鉴别，主动脉内逆行灌注见于主动脉瓣闭锁胎儿，升主动脉及主动脉横弓发育不良，动脉导管血流一部分逆流至主动脉弓方向，一部分流向降主动脉，其动脉导管内血流方向是正常的。12;.West China Second University Hospital 五、主动脉狭窄五、主动脉狭窄1、基本概念 主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。 根据梗阻部位分为主动脉
7、瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄。 主动脉狭窄以主动脉瓣狭窄最多见，主动脉瓣狭窄又以二叶式主动脉瓣狭窄多见。13;.West China Second University Hospital 2、超声表现 轻度狭窄时，胎儿期并不引起四腔心结构的改变，左室流出道也不会产生明显的湍流。 重度狭窄时，声像图表现左室壁增厚明显，左心室可出现缩小；CDFI：主动脉瓣口五彩血流信号，频谱多普勒探及主动脉瓣口收缩期高速射流频谱。14;.West China Second University Hospital 3、特别提示 狭窄程度的判断较困难。 注意检测胎儿心脏有无其他畸形 严重狭窄伴左心发育不良预
8、后差15;.West China Second University Hospital 六、主动脉缩窄六、主动脉缩窄1、基本概念 是指主动脉局部有狭窄性病变，在主动脉弓至肾动脉水平以上降主动脉范围均可出现，大多数发生在主动脉峡部。 临床上根据缩窄部位分为导管前型（婴儿型）、导管后型（成人型）、导管旁型。16;.West China Second University Hospital 主动脉弓分成以下几段： 弓近端（C段）：无名动脉至左颈总动脉之 间的距离； 弓远端（B段）：左颈总动脉至左锁骨下 动脉之间的距离； 峡部（A段）： 左锁骨下动脉至动脉导管 之间的距离；17;.West China
9、 Second University Hospital 2、超声表现 2D：主动脉弓失去正常弯曲形状，呈细窄僵 直状，伴有肺动脉及动脉导管明显增宽； CDFI：主动脉弓血流细窄，而肺动脉及动脉 导管血流丰富、管腔增宽，同时伴有右心房 室的增大。即可诊断胎儿主动脉缩窄。18;.West China Second University Hospital 3、特别提示 重度缩窄诊断较易，轻、中度缩窄诊断困难。 正常足月胎儿主动脉弓峡部内径大于3mm。 主动脉弓峡部直径左锁骨下动脉直径，诊 断主动脉缩窄应慎重。 导管前型预后较差19;.West China Second University Hosp
10、ital 七、主动脉弓离断七、主动脉弓离断1、基本概念 是指主动脉弓的两个部分互不相连通，包括弓的一段缺如，或两个不相连的部分之间有韧带组织相连或有隔膜样组织相隔。 根据离断的部位将主动脉弓离断分为A型、B型及C型。 常合并VSD、ASD、TGA、PTA、DORV、单心室等。20;.West China Second University Hospital 主动脉弓离断分为： A型：离断位于主动脉弓狭部，降主动脉血 流来自动脉导管，占30%-44%； B型：离断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉 之间，左锁骨下动脉起自降主动脉， 占43%-70%； C型：离断位于无名动脉与左颈总动脉之 间，左颈总动
11、脉和左锁骨下动脉均起 自降主动脉，占5%-17%。21;.West China Second University Hospital 2、超声表现 三血管-气管切面表现为升主动脉细小,主动 脉弓不能与降主动脉相连。 主动脉弓切面显示动脉弓与降主动脉无连接 根据离断部位判断类型 四腔心切面右心扩大，双侧不对称,而肺动脉 及动脉导管增宽并与降主动脉相连接。 CDFI有助于本病诊断22;.West China Second University Hospital 3、特别提示 主动脉弓离断常合并其他心血管畸形 预后较差。23;.West China Second University Hospita
12、l 八、血管环（双主动脉弓）八、血管环（双主动脉弓）1、基本概念： 血管环由 Wolman 于1939 年首先报道,是先天性主动脉弓及分支 血管畸形，约占先天性心脏病的1 %2 %。由于在主动脉弓发育 过程中原本应该消失的血管部分仍然保留或应该保留的部分却退 化消失,导致异常存在的血管完全或不完全地包绕气管和食管,产 生相应的压迫症状，引起呼吸困难、吞咽困难。 血管环临床症状的严重程度取决于血管环包绕压迫的程度。通常 不完全的血管环引起的症状较轻。血管环还可压迫迷走神经、 喉 返神经,引起相关症状。24;. West China Second University Hospital 双主动脉弓
13、 双主动脉弓是血管环中最常见的类型，约占33%-75%，与胚胎时期主动脉弓发育异常有关, 当双侧第4对动脉弓及背主动脉根部均不退化吸收时，即形成双主动脉弓。25 West China Second University Hospital 2、病理分型：（1）双主动脉弓，二侧主动脉弓均开放。（2）双主动脉弓，一侧主动脉弓开放，一侧发育 不良或闭锁，占42%-60%,常见于左侧。 双主动脉弓伴发先心病的几率约为20%，可合并法洛四联症、完全性大动脉转位、室间隔缺损、主动脉缩窄等心脏畸形。26West China Second University Hospital 3.超声表现 胎儿血管环声像图在三血管-气管切面显示主 动脉弓与动脉导管弓失去正常的V形血管特征，主动脉弓位于气管的右侧，动脉导管绕行于气管的左后方。彩色血流显像在三血管-气管切面显示彩色血流包绕气管。27;. West China Second University Hospital 4.预后 血管环畸形尤其是双主动脉弓畸形为婴幼儿重症疾病，如不及早诊断和治疗，死亡率较高。产前超声诊断胎儿血管环畸形，尤其是双主动脉弓畸形，应建议终止妊娠。若胎儿父母想继续妊娠，应做好产前定期随访及产后的及时诊治。28West China Second University Hospital Thank you29;.
