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1、第十一章第十一章 淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病Diseases of Lymphohematopoietic System 第一节概述第一节概述解剖生理：解剖生理： 髓样组织髓样组织: :骨髓骨髓( (造血组织造血组织)血细胞；血细胞； 淋巴样组织淋巴样组织: :胸腺、脾、淋巴结结外胸腺、脾、淋巴结结外 分散淋巴组织分散淋巴组织; ;( (一一) )髓样组织髓样组织(1)(1)造血组织造血组织： 网状网状结缔结缔组织组织: :网状细胞网状纤维；网状细胞网状纤维；造血细胞造血细胞: :各级血细胞造血干细胞巨噬各级血细胞造血干细胞巨噬细胞；细胞；间充质细胞等；间充质细胞等；血窦血窦: : 内皮
2、细胞间隙较大，基膜断续不全，内皮细胞间隙较大，基膜断续不全，利于成熟血细胞入血。利于成熟血细胞入血。基质细胞（网状组织巨噬细胞窦内皮细基质细胞（网状组织巨噬细胞窦内皮细胞）胞）分泌细胞因子，调节造血细胞增殖分泌细胞因子，调节造血细胞增殖与分化和支持作用与分化和支持作用造血诱导微环境。造血诱导微环境。( (二二) )淋巴结结构与功能淋巴结结构与功能: :皮质皮质: :浅皮质区浅皮质区、副皮质区副皮质区、皮质淋巴窦皮质淋巴窦; ; 髓质髓质: :髓索髓索、髓窦髓窦; ; 淋巴结内淋巴通路淋巴结内淋巴通路; ;皮质皮质: : 浅皮质区|：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。 副皮质区：皮质深层(胸
3、腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。 皮质淋巴窦：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通);髓质髓质: : 髓索：相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、 巨噬细胞 髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强;淋巴结内淋巴通路淋巴结内淋巴通路: :淋巴液输入管入被膜下窦和小梁周窦皮质淋巴髓窦滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢输出管出淋巴结。功能功能: :滤过淋巴;免疫应答(T,B细胞)；第二节第二节 淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)是是临床表现、生物学行为差异大临床表现、生物学行为差异大的的一组肿瘤；一组肿瘤；位位于于骨髓
4、外周血骨髓外周血，似白血病；似白血病；LNLN或或器官器官内出现内出现肿块肿块全身；全身；分类繁杂，相互交叉。分类繁杂，相互交叉。分类分类WHOWHO依起源依起源, ,临床临床, ,病变病变, ,免疫表型免疫表型, ,基因型基因型+ +阶段阶段分分: :霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)(Hodgkin lymphoma)B B细胞细胞肿瘤肿瘤T/NK细胞肿瘤细胞肿瘤 淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式( (下图下图):):早前B细胞 前B细胞 B细胞TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+淋巴干细胞B
5、细胞分化CD34CD10CD20T细胞分化TCR链重排Ig重链轻链重排CD34CD10浆细胞Tc细胞Ig重链轻链重排Ig重链重排DRDRCD34CD21CD20CD19DRDRCD19CD19DRDRTCR链重排CD34CD7CD2CD34CD5CD2CD5CD7CD1CD2CD5CD7CD8CD1CD4CD3CD2CD8CD3CD2CD4SIgCD22Th细胞胸腺细胞成熟T细胞早胸腺细胞？淋巴瘤共点淋巴瘤共点: : 大多为大多为B B细胞起源，细胞起源，破坏免疫机制破坏免疫机制; ; 淋巴滤泡破坏淋巴滤泡破坏, ,某些某些B B细胞源肿瘤可重演滤细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程泡生长过程; ;
6、单克隆性肿瘤单克隆性肿瘤, ,瘤细胞带有瘤细胞带有独特抗原或受体独特抗原或受体: :一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkins lymphoma,HL) 瘤成分多样：特殊特殊R-SR-S细胞细胞+ +炎细胞背景；炎细胞背景；多起源于B细胞；发病率较低(10-20%)，青年多。( (一一) )病变：病变： Reed-Sternberg(R-S)细胞：核大,双核含大酸核仁,称“镜影(mirror image)”细胞; 陷窝细胞：特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝; L&H细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称“爆米花 (Popcorn )”样
7、细胞.WHOWHO分类分类: :1 1结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型; 2; 2经典型经典型; ;1 1结节结节性性淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型： 结节样结节样, ,背景背景小小淋巴细胞多淋巴细胞多, ,上皮样组织细上皮样组织细胞混合胞混合, ,“爆米花样爆米花样”细胞细胞。.2 2经典型经典型HLHL：结节硬化型(nodular sclerosis)HL: 陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。混合细胞型混合细胞型(mixed cellularity)HL(mixed cellularity)HL 50 50岁岁,男多，单核
8、男多，单核, ,双核双核R-SR-S细胞多细胞多; ;淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型(lymphocyte (lymphocyte predominance)HLpredominance)HL 较少见较少见, ,预后好。见预后好。见L&HL&H细胞细胞, ,典型典型R-SR-S细胞少细胞少; ; 背景小淋巴细胞背景小淋巴细胞, ,组织细胞多。组织细胞多。淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL(lymphocyte depletion)HL 淋巴细胞淋巴细胞,瘤细胞瘤细胞,多形性多形性R-S; R-S; 预后差预后差。( (二二) )临床病理联系临床病理联系:
9、 : 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重,夜汗,瘙痒;晚期,免疫,感染,贫血,骨痛等。（三）临床分期（三）临床分期: : -局限单LN或累及单LN外器官或组织。 -局限膈同侧2个LN或个以上LN,蔓延1结外器官或部位; -累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; -弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等.二、二、B 细胞肿瘤细胞肿瘤 LNLN结构破坏结构破坏, ,由单一瘤细胞取代由单一瘤细胞取代. .1 1小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤/ /慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病病变特征病变特征: :LNLN结构消失结构消失, ,LNLN、骨髓骨髓 等受累等受累; ;免组免组:CD19,CD
10、20,CD23,:CD19,CD20,CD23,IgDIgD, ,IgMIgM等等(+),(+),核型核型12q 312q 3体体, ,1111q q缺等缺等. .2 2滤泡滤泡型型淋巴瘤淋巴瘤(follicular lymphoma)(follicular lymphoma)病变特征病变特征: : 肿瘤滤泡(无生发中心); 免疫组化：B细胞CD19,CD20,CD10,bcl-2(+);核型,18q21断裂,转位.3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL) 病变特征:免疫母细胞弥漫浸润,多核瘤巨细胞免疫组化B细胞CD19,CD20,和bcl-
11、2(+)核型t(14,18)移位4 4 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 恶性高,B细胞, EBV有关,非州多.病变特征: “满天星”像;免疫：B细胞CD19,CD10,CD20IgM(+);核型:8qc-myc易位;临床: 青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感.三三 NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤( (血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤) ) EBVEBV感染有关感染有关, ,原发原发LNLN外外, ,如鼻腔如鼻腔, ,上呼吸道等上呼吸道等; ;病变特征病变特征凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体；免疫：TAgCD2,CD3,NK细胞CD56(+),EBVDNA(+).临床临床: :女男,鼻,腭,口咽部多发。
