《《组织胎学》教学课件：消化系统、呼吸系统和循环系统的发生-梁春敏》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《组织胎学》教学课件：消化系统、呼吸系统和循环系统的发生-梁春敏（42页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、消化系统的发生消化系统的发生Development of Digestive SystemBy Chunmin Liang, 2015-01-05概述概述温故而知新温故而知新原始消化管的形成和早期分化原始消化管的形成和早期分化原始消化管（原肠）原始消化管（原肠）前肠前肠-头端膨大为咽囊（头端膨大为咽囊（5对）对） ，被覆，被覆“口咽膜口咽膜口咽膜口咽膜”中肠中肠-与与“卵黄管卵黄管卵黄管卵黄管”相连相连后肠后肠-末端膨大为泄殖腔，被覆末端膨大为泄殖腔，被覆“泄殖腔膜泄殖腔膜”消化管与呼吸道的上皮及腺的实质大多来自原始消化管的内胚层，消化管与呼吸道的上皮及腺的实质大多来自原始消化管的内胚层，结缔
2、组织和肌组织来自脏壁中胚层。结缔组织和肌组织来自脏壁中胚层。n第第3对咽囊：腹侧份上皮细胞增生，形成一对向尾侧生长的细胞索，其尾段在胸骨背侧合并，形对咽囊：腹侧份上皮细胞增生，形成一对向尾侧生长的细胞索，其尾段在胸骨背侧合并，形成成“胸腺胸腺胸腺胸腺”。背侧份上皮细胞增生并随胸腺迁移至甲状腺背侧，形成。背侧份上皮细胞增生并随胸腺迁移至甲状腺背侧，形成下一对下一对“甲状旁腺甲状旁腺甲状旁腺甲状旁腺”。n第第4对咽囊：背侧份上皮细胞增生，形成对咽囊：背侧份上皮细胞增生，形成上一对上一对“甲状旁腺甲状旁腺甲状旁腺甲状旁腺”。n第第5对咽囊：形成一小团细胞，称对咽囊：形成一小团细胞，称“后鳃体后鳃体后
3、鳃体后鳃体”，细胞将迁入甲状腺，分化为，细胞将迁入甲状腺，分化为“滤泡旁细胞滤泡旁细胞滤泡旁细胞滤泡旁细胞”。也。也有人认为，滤泡旁细胞由迁移来的神经嵴细胞分化而成。有人认为，滤泡旁细胞由迁移来的神经嵴细胞分化而成。1. 咽囊的发生与演变及甲状腺的发生咽囊的发生与演变及甲状腺的发生n n食管由呼吸憩室至胃之间的一段前肠分化而来。第食管由呼吸憩室至胃之间的一段前肠分化而来。第5 5周时食管还很短，后来，随着颈的周时食管还很短，后来，随着颈的出现和心、肺的下降而迅速增长。食管上皮最初为单层，后来变为复层。上皮周围的出现和心、肺的下降而迅速增长。食管上皮最初为单层，后来变为复层。上皮周围的间充质分化
4、为食管壁的结缔组织和肌组织。间充质分化为食管壁的结缔组织和肌组织。2.食管的发生食管的发生3. 胃的发胃的发生生n胃原基，前肠尾段形成的梭形膨大，以腹、背系膜与体壁相连。胃原基，前肠尾段形成的梭形膨大，以腹、背系膜与体壁相连。n第第5周时，其背侧壁生长迅速，形成胃大弯；腹侧壁生长缓慢，形成胃小弯。周时，其背侧壁生长迅速，形成胃大弯；腹侧壁生长缓慢，形成胃小弯。n胃沿头尾轴顺时针方向旋转胃沿头尾轴顺时针方向旋转90，即胃大弯由背侧转至左侧，胃小弯由腹侧转至右侧。，即胃大弯由背侧转至左侧，胃小弯由腹侧转至右侧。n胃的头端因肝的增大而被推向左侧，胃的尾端则因十二指肠紧贴于腹后壁而被固定。胃的头端因肝
5、的增大而被推向左侧，胃的尾端则因十二指肠紧贴于腹后壁而被固定。先天性幽门狭窄先天性幽门狭窄n n先天性幽门狭窄（先天性幽门狭窄（congenital pyloric congenital pyloric stenosisstenosis） 是一种最为常见的先天性消化管畸形，是因为胃幽门部环行平滑肌过度肥厚并突向管腔所致。患儿主要症状为进食后出现的严重呕吐。n十二指肠由前肠尾段和中肠头段共同形成，伴随着胃的旋转，形成一个突向腹侧的十二指肠由前肠尾段和中肠头段共同形成，伴随着胃的旋转，形成一个突向腹侧的“C”形肠袢。形肠袢。n中肠袢与中肠袢与“生理性脐疝生理性脐疝生理性脐疝生理性脐疝”（90o）+
6、退回腹腔（退回腹腔（ 180o）(肠系膜上动脉为轴，腹侧观为肠系膜上动脉为轴，腹侧观为逆时针逆时针)n注意注意“盲肠突盲肠突盲肠突盲肠突”的位置变化与卵黄蒂的退化的位置变化与卵黄蒂的退化4.肠的发生肠的发生先天性脐疝和卵黄蒂相关畸形先天性脐疝和卵黄蒂相关畸形A.先天性脐疝先天性脐疝B.脐粪瘘脐粪瘘C. Meckel 憩室憩室D. 卵黄蒂囊肿卵黄蒂囊肿中肠袢旋转异常中肠袢旋转异常A. 左位结肠左位结肠 B. 反向转位反向转位 n后肠的大部被推向左侧，形成横结肠的左后肠的大部被推向左侧，形成横结肠的左1/3、降结肠和乙状结肠。、降结肠和乙状结肠。n后肠的泄殖腔，被后肠的泄殖腔，被“尿直肠隔尿直肠隔
7、”分隔为腹侧的分隔为腹侧的“尿生殖窦尿生殖窦”（发育为膀胱和尿道）（发育为膀胱和尿道）和背侧的和背侧的“原始直肠原始直肠”（发育为直肠和（发育为直肠和肛管上段肛管上段肛管上段肛管上段）n泄殖腔膜被分为泄殖腔膜被分为“尿生殖膜尿生殖膜”和和“肛膜肛膜”，尿直肠隔的尾侧端则形成会阴体。，尿直肠隔的尾侧端则形成会阴体。n肛膜外方为一浅凹，称肛凹或原肛。肛膜第肛膜外方为一浅凹，称肛凹或原肛。肛膜第8周破裂，肛凹加深并演变为周破裂，肛凹加深并演变为肛管下段肛管下段肛管下段肛管下段。（肛管上段的上皮来自内胚层，下段的上皮来自外胚层，两者的分界线为（肛管上段的上皮来自内胚层，下段的上皮来自外胚层，两者的分界
8、线为“齿状线齿状线”）5.直肠和肛管的发生直肠和肛管的发生“先天性巨结肠先天性巨结肠”好发部好发部位位肛门闭锁和直肠瘘肛门闭锁和直肠瘘n前肠末端腹侧壁内胚层上皮增生，形成前肠末端腹侧壁内胚层上皮增生，形成“肝憩室肝憩室”（肝和胆囊的原基）。（肝和胆囊的原基）。n肝憩室末端膨大，分为头、尾两支。头支较大，为肝憩室末端膨大，分为头、尾两支。头支较大，为“肝原基肝原基”。肝憩室尾支较小，又称胆囊憩室，。肝憩室尾支较小，又称胆囊憩室，发育为胆囊和胆囊管。肝憩室根部则发育为胆总管。发育为胆囊和胆囊管。肝憩室根部则发育为胆总管。n前肠尾端内胚层细胞增生，形成两个憩室。前肠尾端内胚层细胞增生，形成两个憩室。
9、 “背胰芽背胰芽”先出现，与腹侧的肝憩室相对；先出现，与腹侧的肝憩室相对； “腹胰芽腹胰芽”晚出现，紧靠肝憩室尾侧缘，体积略小。腹胰转向背胰并融合，形成胰头，胰体和胰晚出现，紧靠肝憩室尾侧缘，体积略小。腹胰转向背胰并融合，形成胰头，胰体和胰尾。尾。6.肝、胆囊和胰肝、胆囊和胰腺的发生腺的发生胆管闭锁胆管闭锁n n肝内和肝外胆管在发生过程中也有一个管腔暂时闭塞，尔后肝内和肝外胆管在发生过程中也有一个管腔暂时闭塞，尔后再重新管腔化的过程。如果其管腔重建过程受阻，就可能出再重新管腔化的过程。如果其管腔重建过程受阻，就可能出现肝内或肝外胆管闭锁（现肝内或肝外胆管闭锁（intra- or extra-h
10、epatic intra- or extra-hepatic biliarybiliary atresiaatresia），从而导致先天性新生儿阻塞性黄疸。），从而导致先天性新生儿阻塞性黄疸。环状胰环状胰呼吸系统的发生呼吸系统的发生Development of Respiratory System1. 喉气管憩室的发生和演变喉气管憩室的发生和演变n原始咽尾端正中腹侧原始咽尾端正中腹侧-“喉气管沟喉气管沟”-“喉气管憩室喉气管憩室”（呼吸系统的原基）（呼吸系统的原基）n“气管食管隔气管食管隔”把憩室与背侧的食管分割把憩室与背侧的食管分割n憩室的上段发育为喉，中段发育为气管，末段膨大，分成左、右憩
11、室的上段发育为喉，中段发育为气管，末段膨大，分成左、右“肺芽肺芽”（肺的原基）（肺的原基）2. 肺的发生肺的发生n憩室末端膨大并分为左、右两支，称肺芽（憩室末端膨大并分为左、右两支，称肺芽（lung bud），是支气管和肺的原基；），是支气管和肺的原基；n至第至第5周，左肺芽分为周，左肺芽分为2支、右肺芽分为支、右肺芽分为3支，分别形成左、右肺的肺叶支气管；支，分别形成左、右肺的肺叶支气管；n至第至第2个月末，肺叶支气管继续分支形成肺段支气管；个月末，肺叶支气管继续分支形成肺段支气管；n第第6个月末，支气管分支已达个月末，支气管分支已达17级，出现终末性细支气管、呼吸性细支气管和少量肺泡；级，
12、出现终末性细支气管、呼吸性细支气管和少量肺泡；n至第至第7个月，肺泡数量增多。肺泡上皮除个月，肺泡数量增多。肺泡上皮除I型细胞外，还出现了可分泌表面活性物质型细胞外，还出现了可分泌表面活性物质（surfactant）的）的II型细胞。型细胞。Fetal Lung DevelopmentImmature LungsMature LungsThick blood barrierThin blood barrierLow ComplianceHighly compliant Immature epithelial cellsMature epithelial cellsLow surfactant
13、levelsAdequate surfactantSmall area for gas exchangeLarge area for gas exchangePoorly vascularized Highly vascular High resistance to blood flowLow resistance to blood flow呼吸系统的常见畸呼吸系统的常见畸形形n喉气管狭窄或闭锁喉气管狭窄或闭锁n气管食管瘘气管食管瘘n透明膜病透明膜病 由于肺泡由于肺泡II型细胞分化不良，不能产生足够的表面活性物质，型细胞分化不良，不能产生足够的表面活性物质，致使肺泡表面张力增大。胎儿出生后，因
14、肺泡不能随呼吸运动致使肺泡表面张力增大。胎儿出生后，因肺泡不能随呼吸运动扩张而出现呼吸困难，故称新生儿呼吸窘迫综合征扩张而出现呼吸困难，故称新生儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome of newborn）。显微镜检）。显微镜检查显示肺泡萎缩、间质水肿，肺泡上皮表面覆盖一层透明状血查显示肺泡萎缩、间质水肿，肺泡上皮表面覆盖一层透明状血浆蛋白膜，故又称透明膜病（浆蛋白膜，故又称透明膜病（hyaline membrane disease）。）。该病多见于早产儿，尤其是孕该病多见于早产儿，尤其是孕28周前的早产儿。周前的早产儿。心血管系统的发生心血管系统的发生D
15、evelopment of Cardiovascular System血岛和血管的形成血岛和血管的形成（最早发生的系统）（最早发生的系统）n 人胚第人胚第15天，卵黄囊、体蒂和绒毛膜等处的胚外中胚层细胞密集成细胞团，形成天，卵黄囊、体蒂和绒毛膜等处的胚外中胚层细胞密集成细胞团，形成“血岛血岛”n 血岛周边细胞分化为血岛周边细胞分化为“内皮细胞内皮细胞”，中央的细胞分化为，中央的细胞分化为“造血干细胞造血干细胞”。n 相邻的内皮管道以相邻的内皮管道以“出芽方式出芽方式”延伸并相互连接，形成延伸并相互连接，形成“胚外毛细血管网胚外毛细血管网”。n 第第18天，胚体内间充质细胞以天，胚体内间充质细胞
16、以“裂隙方式裂隙方式”形成内皮管，形成形成内皮管，形成“胚内毛细血管网胚内毛细血管网”。n 造血干细胞进入胚体内，原始血液循环建立，逐渐建立了造血干细胞进入胚体内，原始血液循环建立，逐渐建立了“原始心血管系统原始心血管系统”。原始心血管系统模式图原始心血管系统模式图n第第3周末，胚内和胚外血管彼此相连，经过改建逐渐形成卵黄囊与胚体、绒毛膜与胚体周末，胚内和胚外血管彼此相连，经过改建逐渐形成卵黄囊与胚体、绒毛膜与胚体以及胚体本身的原始血管通路，即以及胚体本身的原始血管通路，即“原始心血管系统原始心血管系统”,包括三套循环通路，即胚体循包括三套循环通路，即胚体循环、卵黄囊循环和脐循环。环、卵黄囊循
17、环和脐循环。1.心管的发生心管的发生n 在胚胎发育第在胚胎发育第1819天，位于口咽膜头端的天，位于口咽膜头端的“生心区生心区生心区生心区”出现腔隙，称出现腔隙，称“围心腔围心腔围心腔围心腔”。 n 围心腔腹侧的间充质细胞集聚形成围心腔腹侧的间充质细胞集聚形成“一对一对”长条的细胞索，称长条的细胞索，称“生心索生心索生心索生心索”。n 随着头褶的发生，原来位于口咽膜头端的围心腔和生心索逐渐转向咽的腹侧，随着头褶的发生，原来位于口咽膜头端的围心腔和生心索逐渐转向咽的腹侧， 生心索由围心腔的腹侧转向背侧。生心索由围心腔的腹侧转向背侧。n 生心索内出现腔隙，形成头尾方向纵行，左右并列的两条纵管，称生
18、心索内出现腔隙，形成头尾方向纵行，左右并列的两条纵管，称“心管心管心管心管”。 随着胚胎侧褶的发育，左、右心管逐渐向中央靠拢，于随着胚胎侧褶的发育，左、右心管逐渐向中央靠拢，于22天时，融合成一条心管。天时，融合成一条心管。2.心脏外形的演变心脏外形的演变3 3个膨大，再个膨大，再个膨大，再个膨大，再1 1个膨大个膨大个膨大个膨大1 1个弯曲，又一个弯曲个弯曲，又一个弯曲个弯曲，又一个弯曲个弯曲，又一个弯曲心球心球心球心球心室心室心室心室心房心房心房心房静脉窦静脉窦静脉窦静脉窦“U”形弯曲形弯曲“S”形弯曲形弯曲心脏外形的演变心脏外形的演变 （鸡胚，扫描电镜图像）（鸡胚，扫描电镜图像）n na
19、.a.第第3 3天的心管，天的心管，BCBC示心球，示心球，V V示心室，示心室，A A示心房，示心房，5454n nb.b.第第4.54.5天的心管，心室（天的心管，心室（V V）扩大，心房（）扩大，心房（A A）向后移位，）向后移位，5656n nc.c.第第7 7天的心脏，心室（天的心脏，心室（V V）占据腹侧大部位置，心房（）占据腹侧大部位置，心房（A A） 位于背侧，心耳突向腹侧，位于背侧，心耳突向腹侧，35353. 房室管的分隔房室管的分隔n n背侧和腹侧心内膜垫对向生长，融合成背侧和腹侧心内膜垫对向生长，融合成背侧和腹侧心内膜垫对向生长，融合成背侧和腹侧心内膜垫对向生长，融合成1
20、 1个心内膜垫，把房室管分隔为左、右房室孔个心内膜垫，把房室管分隔为左、右房室孔个心内膜垫，把房室管分隔为左、右房室孔个心内膜垫，把房室管分隔为左、右房室孔n n间充质增生形成二尖瓣和三尖瓣间充质增生形成二尖瓣和三尖瓣间充质增生形成二尖瓣和三尖瓣间充质增生形成二尖瓣和三尖瓣n n心房：第心房：第心房：第心房：第1 1房间隔与第房间隔与第房间隔与第房间隔与第1 1房间孔，第房间孔，第房间孔，第房间孔，第2 2房间孔与第房间孔与第房间孔与第房间孔与第2 2房间隔房间隔房间隔房间隔 （ “ “继发孔继发孔继发孔继发孔” ”和和和和“ “卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔” ”）n n心室：室间隔肌部与心室：室
21、间隔肌部与心室：室间隔肌部与心室：室间隔肌部与“ “室间孔室间孔室间孔室间孔” ” （将来被（将来被（将来被（将来被“ “室间隔膜部室间隔膜部室间隔膜部室间隔膜部” ”封闭）封闭）封闭）封闭）4. 心房和心室的分隔心房和心室的分隔心脏内部分隔心脏内部分隔 鸡胚，扫描电镜图像鸡胚，扫描电镜图像n na.a.第第4.54.5天的心脏，天的心脏，EC:EC:心内膜垫，心内膜垫，SP:SP:第一房间隔，第一房间隔，T:T:心室心室壁小梁，壁小梁，5050n nb.b.第第5.55.5天的心脏，天的心脏，AVC: AVC: 房室管，房室管，4545n nc.c.第第7 7天的心脏，天的心脏，IVS: I
22、VS: 室间隔，室间隔，37 37 5. 心球和动脉干的分隔心球和动脉干的分隔n第第5周，在动脉干和心球内面出现两条由心内膜局部增厚形成螺旋状走行的纵嵴，称为周，在动脉干和心球内面出现两条由心内膜局部增厚形成螺旋状走行的纵嵴，称为“动脉球嵴动脉球嵴”，两个相，两个相对的嵴相互愈合便形成对的嵴相互愈合便形成“主动脉肺动脉隔主动脉肺动脉隔”，此螺旋状纵隔将动脉干和心球分隔成互相缠绕的两条管道，即，此螺旋状纵隔将动脉干和心球分隔成互相缠绕的两条管道，即“肺动脉干肺动脉干”和和“升主动脉升主动脉”，这两条动脉起始处的心内膜组织增厚形成三个薄片状隆起，逐渐演变为半月瓣。，这两条动脉起始处的心内膜组织增厚
23、形成三个薄片状隆起，逐渐演变为半月瓣。室间隔膜部的组成：室间隔膜部的组成：室间隔膜部的组成：室间隔膜部的组成：3 3部分部分部分部分6. 原始心房与静脉窦的演变原始心房与静脉窦的演变n起初，静脉窦的尾端分为左、右两个对称的角，分别与同侧的总主静脉、脐静脉和卵起初，静脉窦的尾端分为左、右两个对称的角，分别与同侧的总主静脉、脐静脉和卵黄静脉相连。黄静脉相连。n由于大量血液流入右角，右角逐渐扩大，窦房口右移。随着心房扩展，右角并入右心由于大量血液流入右角，右角逐渐扩大，窦房口右移。随着心房扩展，右角并入右心房，形成右心房固有部（平滑部），原始的右心房则变为右心耳（粗糙部）。房，形成右心房固有部（平滑
24、部），原始的右心房则变为右心耳（粗糙部）。n静脉窦左角逐渐萎缩变小，其近端形成冠状窦，远端形成左房斜静脉的根部。静脉窦左角逐渐萎缩变小，其近端形成冠状窦，远端形成左房斜静脉的根部。7. 原始肺静脉被吸收并入左心房原始肺静脉被吸收并入左心房n原始左心房最初只有原始左心房最初只有2条肺静脉汇入，肺静脉根部又分出左、右条肺静脉汇入，肺静脉根部又分出左、右2个属支。由于左心房个属支。由于左心房扩大，逐渐把扩大，逐渐把2条肺静脉根部吸收并入左心房，形成左心房固有部（平滑部），这样就条肺静脉根部吸收并入左心房，形成左心房固有部（平滑部），这样就有有4条肺静脉开口于左心房，原始的左心房变为左心耳（粗糙部）。
25、条肺静脉开口于左心房，原始的左心房变为左心耳（粗糙部）。8. 胎儿血液循环胎儿血液循环n n1. 1. 胎儿心脏的房间隔上有胎儿心脏的房间隔上有“ “卵卵圆孔圆孔” ”，下腔静脉将血液汇入右心房，下腔静脉将血液汇入右心房，由于下腔静脉的入口正对卵圆孔，血由于下腔静脉的入口正对卵圆孔，血液大部分推开液大部分推开“ “卵圆孔瓣卵圆孔瓣” ”通过卵圆通过卵圆孔进入左心房。孔进入左心房。n n2. 2. 胎儿的肺无气体交换功能，胎儿的肺无气体交换功能，因而肺循环血量较少，但脐血因而肺循环血量较少，但脐血液循环量大。脐动脉中的血液液循环量大。脐动脉中的血液为静脉血，脐静脉中的血液为为静脉血，脐静脉中的血
26、液为动脉血。动脉血。n n3. 3. 胎儿在脐静脉与下腔静脉之胎儿在脐静脉与下腔静脉之间有一粗大的间有一粗大的“ “静脉导管静脉导管静脉导管静脉导管” ”，位，位于肝内。来自脐静脉的血液大部分经于肝内。来自脐静脉的血液大部分经此导管直接流入下腔静脉，只有少量此导管直接流入下腔静脉，只有少量血液流入肝血窦。血液流入肝血窦。n n4. 4. 胎儿肺动脉干分叉处与降主动脉之胎儿肺动脉干分叉处与降主动脉之间有一条动脉导管，来自右心室的肺间有一条动脉导管，来自右心室的肺动脉血液大部分通过这一导管流入降动脉血液大部分通过这一导管流入降主动脉，只有少量血液流入肺内。主动脉，只有少量血液流入肺内。胎儿出生后血
27、液循环的变化胎儿出生后血液循环的变化n n脐静脉闭锁成为肝圆韧带；脐动脉近侧一小段保留，成为脐静脉闭锁成为肝圆韧带；脐动脉近侧一小段保留，成为膀胱上动脉，大部分闭锁，成为脐外侧韧带。膀胱上动脉，大部分闭锁，成为脐外侧韧带。n n静脉导管闭锁成为静脉韧带。静脉导管闭锁成为静脉韧带。n n卵圆孔先是功能性关闭，出生后一年左右，达到结构上的卵圆孔先是功能性关闭，出生后一年左右，达到结构上的闭锁，在房间隔的左侧留有一凹，称卵圆窝。闭锁，在房间隔的左侧留有一凹，称卵圆窝。n n动脉导管先是功能性关闭，出生后动脉导管先是功能性关闭，出生后3 3个月左右，达到结构上个月左右，达到结构上的闭锁，形成动脉韧带。
28、的闭锁，形成动脉韧带。 心血管系统先天性畸形心血管系统先天性畸形1 1房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损n n房间隔缺损房间隔缺损( (atrialatrial septalseptal defect defect，ASD) ASD) 为最多见的先天为最多见的先天性心脏畸形，主要为性心脏畸形，主要为卵圆孔未闭卵圆孔未闭卵圆孔未闭卵圆孔未闭，可由下列原因导致：，可由下列原因导致：卵圆孔瓣上出现许多穿孔；卵圆孔瓣上出现许多穿孔；第一房间隔在形成第二房间第一房间隔在形成第二房间孔时吸收过多、导致卵圆孔瓣太小，不能完全遮盖卵圆孔；孔时吸收过多、导致卵圆孔瓣太小，不能完全遮盖卵圆孔；第二房间隔发育
29、异常，形成过大的卵圆孔，不能完全被第二房间隔发育异常，形成过大的卵圆孔，不能完全被卵圆孔瓣遮盖；卵圆孔瓣遮盖；第一房间隔过度吸收，同时第二房间隔第一房间隔过度吸收，同时第二房间隔又形成过大的卵圆孔，导致更大的房间隔缺损。此外，心又形成过大的卵圆孔，导致更大的房间隔缺损。此外，心内膜垫发育不全，第一房间隔不能与其融合，也可造成房内膜垫发育不全，第一房间隔不能与其融合，也可造成房间隔缺损。间隔缺损。 2室间隔缺室间隔缺损损n n室间隔缺损室间隔缺损(ventricular (ventricular septalseptal defecdefec，VSD)VSD)：有室间隔膜：有室间隔膜部缺损和室间
30、隔肌部缺损两种，其中部缺损和室间隔肌部缺损两种，其中膜部缺损膜部缺损膜部缺损膜部缺损最多见，多最多见，多因心内膜垫的组织增生和伸延不良，从而不能与主动脉肺因心内膜垫的组织增生和伸延不良，从而不能与主动脉肺动脉隔及室间隔肌部愈合，导致室间隔膜部发育不全。室动脉隔及室间隔肌部愈合，导致室间隔膜部发育不全。室间隔肌部缺损比较少见，是由于室间隔肌部在形成时组织间隔肌部缺损比较少见，是由于室间隔肌部在形成时组织过度吸收所致。过度吸收所致。n n法洛四联症法洛四联症( (tetralogytetralogy of of FallotFallot) )：包括：包括4 4种缺陷：种缺陷：肺动脉狭窄；肺动脉狭窄
31、；室间隔室间隔缺损；缺损；主动脉骑跨在室间隔缺损处；主动脉骑跨在室间隔缺损处；右心室肥大。此种畸形发生的主要原因是分右心室肥大。此种畸形发生的主要原因是分隔主动脉和肺动脉的螺旋形隔偏位，造成肺动脉狭窄和室间隔膜部缺损，粗大的主动隔主动脉和肺动脉的螺旋形隔偏位，造成肺动脉狭窄和室间隔膜部缺损，粗大的主动脉骑跨在缺损部位，肺动脉狭窄使右心室射血阻力增大，从而引起右心室代偿性肥大。脉骑跨在缺损部位，肺动脉狭窄使右心室射血阻力增大，从而引起右心室代偿性肥大。n n大血管易位：分隔心球和动脉干的螺旋形隔反方向进行或是直行，造成主动脉发自右大血管易位：分隔心球和动脉干的螺旋形隔反方向进行或是直行，造成主动脉发自右心室和肺动脉干发自左心室。如果不接受手术治疗，心室和肺动脉干发自左心室。如果不接受手术治疗，90%90%的患儿在出生的患儿在出生1 1年内死亡。年内死亡。n n动脉导管未闭动脉导管未闭
