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1、不饱和脂肪酸代谢（2）乙酰辅酶）乙酰辅酶A成羧化丙二酸成羧化丙二酸单酰辅酶单酰辅酶A1、HCO3 + 酶酶-生物素生物素 + ATP 酶酶-生物素生物素-COO- + ADP + Pi2、酶、酶-生物素生物素-COO- + CH3CO SCoA HOOC-CH2-CO SCoA + 酶酶-生物素生物素-氧化作用简图氧化作用简图RCH2CH2CH2COOH 1 RCH2CH2CH2CO-SCoA 脂酰辅酶脂酰辅酶A A 2 FADH21.5ATPRCH2CH=CHCO-SCoA ,-,-烯脂酰辅酶烯脂酰辅酶A A 3 OHRCH2CHCH2CO-SCoA L-L-羟脂酰辅酶羟脂酰辅酶A A 4
2、NADHH+2.5ATP O -酮脂酰辅酶酮脂酰辅酶A A 5 ORCH2CCH2CO-SCOA CH3C-SCoA甘油的分解代谢甘油的分解代谢CHCH2 2OH CHOH CH2 2OH CHOH CH2 2OHOH ATP ADP NAD ATP ADP NAD+ + NADHH NADHH+ +CHOH CHOH C=OCHOH CHOH C=O 磷酸甘油激酶磷酸甘油激酶 -磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶CHCH2 2OH CHOH CH2 2O P CHO P CH2 2O PO P 糖原糖原 葡萄糖葡萄糖 6-P- 6-P-葡萄糖葡萄糖 CHO CHO 逆逆EMPEMP CH-OH C
3、H-OH TCA TCA EMPEMPCOCO2 2和和H H2 2O O 乙酰乙酰CoACoA 丙酮酸丙酮酸 CH CH2 2O P O P 甘油磷脂的基本结构甘油磷脂的基本结构CHCH2 2-O-CO-R-O-CO-RR-CO-O-CHR-CO-O-CHCHCH2 2-O-PO-O-PO3 3H-XH-X| | |X不同代表不同的磷不同代表不同的磷脂脂体内几种重要的甘油磷脂体内几种重要的甘油磷脂-氧化作用简图氧化作用简图RCH2CH2CH2COOH RCH2CH2CH2CO-SCoA OHRCH2CHCH2CO-SCoA O ORCH2CCH2CO-SCOA CH3C-SCoA-磷酸磷酸甘
4、油的合成甘油的合成糖原糖原1-P-1-P-葡萄糖葡萄糖6-P6-P葡萄糖葡萄糖EMPEMP途径途径6-P-6-P-果糖果糖 磷酸酶磷酸酶 -磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 NAD NAD+ + NADHH NADHH+ + 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 丙酮酸羧化支路丙酮酸羧化支路 丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙氨酸丙氨酸柠檬酸系统柠檬酸系统 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoACoA CO CO2 2 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸丙酮酸线粒体线粒体 柠檬酸柠檬酸细胞浆细胞浆 丙酮酸丙酮酸 柠檬酸柠檬酸 柠檬酸裂解酶柠檬酸裂解酶 草酰
5、乙酸草酰乙酸 苹果酸苹果酸 乙酰乙酰CoACoA ACP-SH HCO ACP-SH HCO3 3- - 乙酰乙酰-S-ACP-S-ACP 丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoA 丙二酸单酰丙二酸单酰-S-ACP-S-ACP 线粒体基质线粒体基质内膜内膜胞液胞液HSCoA柠檬酸柠檬酸草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸合酶柠檬酸合酶H2O+乙酰乙酰CoAHSCoA+ATP柠檬酸裂解酶柠檬酸裂解酶草酰乙酸草酰乙酸乙酰乙酰CoA+ADP+Pi 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸NADH+H+苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸苹果酸NAD+ADP+Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶ATP+CO2柠檬酸柠檬酸苹果酸酶苹果酸酶NADP+NAD
6、PH+H+CO2丙酮酸丙酮酸苹果酸苹果酸NAD+NADH+H+苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 乙酰乙酰CoACoA转运出线粒体：转运出线粒体：鞘氨醇及神经鞘磷脂的结构鞘氨醇及神经鞘磷脂的结构CHCH3 3(CH(CH2 2) )1212-CH=CH-CH-CH-CH-CH=CH-CH-CH-CH2 2OHOH OH NHOH NH2 2 鞘氨醇鞘氨醇 O O HO HO HN-C-RHN-C-R O O CHCH3 3CHCH3 3(CH(CH2 2) )1212-CH=CH-CH-CH-CH-CH=CH-CH-CH-CH2 2- -O-P-OO-P-O-CH-CH2 2CHCH2 2N N+ +
7、CHCH3 3 CHCH3 3 O O- - 神经酰胺神经酰胺 磷酸胆碱磷酸胆碱糖脂的结构：糖脂的结构： 脑苷脂脑苷脂 HO HN-CO-R HO HN-CO-R CHCH3 3(CH(CH2 2) )1212-CH=CH-CH-CH-CH-CH=CH-CH-CH-CH2 2-O-O-D D半乳糖半乳糖神经节苷脂神经节苷脂 HO HN-CO-R HO HN-CO-R CHCH3 3(CH(CH2 2) )1212-CH=CH-CH-CH-CH-CH=CH-CH-CH-CH2 2-O-O-葡萄糖葡萄糖- -半乳糖半乳糖-N-N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺 唾液酸唾液酸 半乳糖半乳糖酮体的生成：酮体
8、的生成：2CH2CH3 3COCO S SCoACoA CH CH3 3COCHCOCH2 2COCO S SCoA + CHCoA + CH3 3COCO S SCoA + HCoA + H2 2O O 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA CoA 乙酰乙酰CoACoA水解水解 HO HO 羟甲戊二酰羟甲戊二酰CoACoA合成酶合成酶 HOOCCH HOOCCH2 2-C-CH-C-CH2 2COCO S SCoA CoA 3-3-羟基羟基-3-3-甲基戊二酰甲基戊二酰CoACoA CH CH3 3 羟甲戊二酰羟甲戊二酰CoACoA裂解酶裂解酶乙酰乙酸乙酰乙酸 CHCH3 3COCHCOCH2 2COCO
9、OHOH + CH + CH3 3COCO S SCoA CoA - -羟基丁酸羟基丁酸 NADHH+ NADHH+脱氢酶脱氢酶 HOHO NAD CONAD CO2 2 CHCH3 3-C-CH-C-CH2 2COOHCOOH CHCH3 3-CO-CH-CO-CH3 3 丙酮丙酮 H H - -羟基丁酸羟基丁酸酮体的分解氧化：酮体的分解氧化： D- -羟基丁酸羟基丁酸 NAD+ NAD+ D- D- - -羟基丁酸脱氢酶羟基丁酸脱氢酶 NADHH+ NADHH+葡萄糖葡萄糖 乙酰乙酸乙酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoAEMP途径途径 琥珀酸琥珀酸 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 丙酮酸丙酮酸 2*乙酰乙酰
10、CoA 草酰乙酸草酰乙酸 TCA循环循环（3）酰基转换反应）酰基转换反应1、CH3CO SCoA + ACP-SH （转酰基酶）（转酰基酶） CH3CO-S-ACP + HS CoA2、HOOC-CH2-CO SCoA + ACP-SH （丙二酸单酰辅酶（丙二酸单酰辅酶A转酰基酶）转酰基酶） HOOC-CH2-CO-S-ACP + HS CoA乙酰乙酰CoACoA转移到细胞质的途径转移到细胞质的途径 （1）肉毒碱系统）肉毒碱系统 乙酰乙酰CoA + 肉毒碱肉毒碱 乙酰乙酰-肉毒碱肉毒碱（穿过线粒体进入细胞质）（穿过线粒体进入细胞质）+ CoASH 乙酰乙酰CoA + 肉毒碱肉毒碱 （2）柠檬酸
11、系统）柠檬酸系统 乙酰乙酰CoA + 草酰乙酸草酰乙酸 （线粒体）（线粒体） 柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶 柠檬酸（由柠檬酸（由ATP供能供能进入细胞质）进入细胞质） CoASH 柠檬酸裂合酶柠檬酸裂合酶 草酰乙酸草酰乙酸 + 乙酰乙酰CoA（不能自由返回（不能自由返回 线粒体）线粒体） NADH NAD 苹果酸苹果酸 NADP NADPH 丙酮酸丙酮酸 + CO2（可转入线粒体）（可转入线粒体） 草酰乙酸草酰乙酸 （相当于返回线粒体）（相当于返回线粒体）脂肪的完全水解脂肪的完全水解CH2O-COR1 CH2OH CHO-COR2 CHO-COR2 + R1COOH CH2O-COR3 CH2O-
12、COR3CH2OH CH2OHCHO-COR2 + R3COOH CHOH + R2COOHCH2OH CH2OH脂肪受脂肪酶的催化，水解为甘油和脂脂肪受脂肪酶的催化，水解为甘油和脂肪酸。水解顺序为肪酸。水解顺序为 ；&贮存于脂肪细胞中的甘油三酯贮存于脂肪细胞中的甘油三酯(triglyceride, TG)在在激素敏感脂肪酶激素敏感脂肪酶（hormone sensitive trigly-ceride lipase, HSL）的催化下水解并释放出脂的催化下水解并释放出脂肪酸，供给全身各组织细胞摄取利用的过肪酸，供给全身各组织细胞摄取利用的过程。程。甘油三酯的分解代谢甘油三酯的分解代谢 一一.
13、. 脂肪动员脂肪动员激素敏感脂肪酶激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪动员的是脂肪动员的关键酶关键酶。主要受。主要受共价修饰共价修饰调节。调节。激素敏感脂肪酶激素敏感脂肪酶-胰岛素胰岛素前列腺素前列腺素E2E2烟酸烟酸+肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素胰高血糖素胰高血糖素ATPcAMP脂解激素脂解激素-受体受体AC+HSLa(无活性无活性)HSLb(有活性有活性)PKA+甘油三酯甘油三酯（TG）甘油二酯甘油二酯（DG）FFA甘油一酯甘油一酯（MG）FFA甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶甘甘油油FFA脂肪动员的基本过程脂肪动员的基本过程&一分子一分子的的甘油甘油。甘油可
14、在血液循环中自由转运。甘油可在血液循环中自由转运。脂肪动员生成的甘油主要转运至脂肪动员生成的甘油主要转运至肝肝再磷酸化再磷酸化为为3-磷酸甘油后进行代谢。磷酸甘油后进行代谢。 &三分子三分子的的自由脂肪酸自由脂肪酸(free fatty acid, FFA)脂肪酸进入血液循环后须与脂肪酸进入血液循环后须与清蛋白清蛋白结合成为结合成为复合体复合体再转运。再转运。脂肪动员的结果是生成：脂肪动员的结果是生成： 1反应过程：反应过程： (1) 活活化化：在在细细胞胞质质中中线线粒粒体体外外膜膜或或内内质质网网进行进行 此反应过程。此反应过程。 脂肪酸硫激酶脂肪酸硫激酶R-COOHAMP+PPiHSCo
15、A+ATPR-COSCoA脂肪酸的脂肪酸的 -氧化氧化(2) 进入：进入：线粒体外生成的脂酰线粒体外生成的脂酰CoA如何进入线粒体如何进入线粒体基质？基质？|肉碱肉碱(肉毒碱肉毒碱, carnitine)转运系统携带脂酰转运系统携带脂酰基。基。HOOC-CHHOOC-CH2 2-CH-CH-CH-CH2 2-N-N+ +-CH-CH3 3OHOHCHCH3 3CHCH3 3脂肪酸的脂肪酸的 -氧化氧化借助于：借助于：两种两种肉碱脂肪酰转移酶肉碱脂肪酰转移酶 (carnitine acyl transferase )同工酶（酶同工酶（酶和酶和酶）催化的移）催化的移换反应换反应肉碱肉碱-脂酰肉碱转
16、位酶脂酰肉碱转位酶催化的转运反应催化的转运反应v肉碱脂肪酰转移酶肉碱脂肪酰转移酶是脂肪酸是脂肪酸 -氧化关键氧化关键酶酶肉毒碱肉毒碱转运系统转运系统脂酰脂酰CoACoA进入线粒体的过程进入线粒体的过程胞液胞液胞液胞液外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜基质基质基质基质*酶酶RCOSCoA HSCoA 肉碱肉碱RCO-肉碱肉碱 转位酶转位酶RCO-肉碱肉碱 酶酶RCOSCoA 肉碱肉碱HSCoA (3) -氧化循环：氧化循环： - -氧化过程由四个连续的酶促反应组成：氧化过程由四个连续的酶促反应组成： 脱氢脱氢； 水化水化； 再脱氢再脱氢； 硫解硫解。 脂肪酸的脂肪酸的 -氧化氧化 - -氧化循环的
17、反应过程氧化循环的反应过程脱氢脱氢脂脂酰酰CoA脱氢酶脱氢酶 R-CHR-CH2 2- -CHCH2 2-CH-CH2 2-COSCoA-COSCoAFADFAD FADH2R-CHR-CH2 2- -CH=CHCH=CH-COSCoA-COSCoA硫解硫解硫硫解解酶酶 -2C-2CCHCH3 3-COSCoA-COSCoAHSCoAHSCoA水化水化水水化化酶酶 H H2 2OOR-CHR-CH2 2- -CH(OH)-CHCH(OH)-CH2 2-COSCoA-COSCoA再脱氢再脱氢L-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶R-CHR-CH2 2- -CO-CHCO-CH2 2-COSCoA-C
18、OSCoANADH+H+ NADNAD+ +脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化氧化 CHCH3 3-CH-CH2 2-CH-CH2 2-CH-CH2 2-CH-CH2 2COOHCOOH NADPH NADPH2 2 O O2 2 加单氧酶加单氧酶 NADP H NADP H2 2O O HO-CHHO-CH2 2-CH-CH2 2-CH-CH2 2-CH-CH2 2-COOH-COOH OHCOHC-CH-CH2 2-CH-CH2 2-CH-CH2 2-CH-CH2 2-COOH-COOH HOOCHOOC-CH-CH2 2-CH-CH2 2-CH-CH2 2-CH-CH2 2-COOH-COOH
19、 两端同时进行两端同时进行 - -氧化氧化 CH CH3 3-CO-CO SCoASCoA脂肪酸的活化脂肪酸的活化CH3 CH3 (CH2)14 脂酰硫激酶脂酰硫激酶 (CH2)14CH2 + ATP CH2 + PPiCH2 CH2COOH CO AMPCH3 CH3 (CH2)14 脂酰硫激酶脂酰硫激酶 (CH2)14CH2 + CoA SH CH2 CH2 CH2 CO AMP CO SCoA系统命名法：系统命名法：需标示脂肪酸的碳原子数需标示脂肪酸的碳原子数和双键的位置。和双键的位置。u或或n编码体系：编码体系：从脂肪酸的甲基碳起计算从脂肪酸的甲基碳起计算其碳原子顺序。其碳原子顺序。u
20、编码体系：编码体系：从脂肪酸的羧基碳起计算碳原从脂肪酸的羧基碳起计算碳原子的顺序。子的顺序。CH3-(CH2)5-CH=CH-(CH2)7-COOH /n系编码系编码 系编码系编码十六碳十六碳- 7-烯酸烯酸十六碳十六碳- 9-烯酸烯酸不饱和脂肪酸的命名不饱和脂肪酸的命名常常 见见 的的 不不 饱饱 和和 脂脂 肪肪 酸酸哺乳类动物体内的多不饱和脂肪酸均由相哺乳类动物体内的多不饱和脂肪酸均由相应的母体脂肪酸衍生而来。应的母体脂肪酸衍生而来。3、6及及9三族多不饱和脂肪酸在哺乳类三族多不饱和脂肪酸在哺乳类动物体内彼此不能相互转化。动物体内彼此不能相互转化。哺乳类动物只能合成哺乳类动物只能合成9及
21、及7系的多不饱和系的多不饱和脂肪酸，不能合成脂肪酸，不能合成6及及3系多不饱和脂肪系多不饱和脂肪酸。因此，酸。因此，6及及3系多不饱和脂肪酸为必系多不饱和脂肪酸为必需脂肪酸需脂肪酸。脂酰脂酰CoA转移到线粒体转移到线粒体 CO CO2 2和和H H2 2O O RCH RCH2 2CHCH2 2COOH COOH TCATCA -氧化氧化 脂酰脂酰CoA CoA 脂酰脂酰CoACoA L- L-肉毒碱肉毒碱 L- L-肉毒碱肉毒碱转移酶转移酶1 1 转移酶转移酶2 2 CoASH CoASH CoASH CoASH 脂酰肉毒碱脂酰肉毒碱 脂酰肉毒碱脂酰肉毒碱结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！40
