脑血管病的介入诊断

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1、神经介入放射诊断神经介入放射诊断神经介入放射诊断神经介入放射诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断神经介入放射诊断l l脑血管造影（DSA）l l脑出血性疾病颅内动脉瘤脑血管畸形脑海绵窦动静脉瘘l l脑缺血性疾病非动脉粥样硬化性血管病动脉粥样硬化性血管病烟雾病脑静脉血栓形成最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断数字减影血管造影数字减影血管造影digital subtraction angiographydigital subtraction angiography ( DSA )( DSA ) 最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断减影技术普通减影摄取普通平片摄制血管造影

2、片把普通平片与血管造影片重叠，再次曝光翻印成新减影片DSA摄取普通片制备蒙片（mask片）摄制血管造影片把蒙片与血管造影片经计算机处理，滤掉相同数字影像，突显不同的数字影像最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断减影技术最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断DSA的优势l l可进行快速、连续和实时显像，动态地观察血管可进行快速、连续和实时显像，动态地观察血管成像成像l l图像的密度分辨率高，可使密度差值为图像的密度分辨率高，可使密度差值为l l的影像的影像显示出来显示出来l l图像系列的摄制、储存、处理和传递都是用数字图像系列的摄制、储存、处理和传递都是用数字形式进行，便于图像的各种

3、处理形式进行，便于图像的各种处理l l能消除造影血管以外的结构，使图像更清晰能消除造影血管以外的结构，使图像更清晰l l具有多种后处理功能，能进行各种测量、计算和具有多种后处理功能，能进行各种测量、计算和动态性能分析动态性能分析l l对微量碘信息灵敏度高，造影剂用量少、浓度低对微量碘信息灵敏度高，造影剂用量少、浓度低而图像清晰而图像清晰l lDSADSA的血管路径图功能，能作为插管操作的向导，的血管路径图功能，能作为插管操作的向导，即减少曝光量，又方便操作即减少曝光量，又方便操作最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断DSA的不足l l视野相对较小，须多次、分段曝光才能完成l l空间分辨率

4、低，影响细小血管的观察l l不能显示血管壁，不能直接观察血管壁病变l l图象的质量仍需依赖造影剂的浓度和剂量l l放射线辐射量大 最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影适应证l l颅内、外血管性病变l l自发性脑内血肿或蛛网膜下腔出血病变l l头面部富血管性肿瘤术前了解血供状况l l观察颅内占位病变的血供与邻近血管的关系l l头面部及颅内血管性疾病治疗后复查最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影禁忌证l l对比剂过敏者l l有严重出血倾向或出血性疾病l l有严重心、肝或肾功能不全者l l脑疝晚期，脑干功能衰竭者最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断复习脑血

5、管解剖复习脑血管解剖最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管解剖无名动脉颈总动脉颈外动脉颈内动脉椎动脉基底动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管解剖正位：正位：颈内动脉颈内动脉大脑前动脉大脑前动脉前交通动脉前交通动脉大脑中动脉大脑中动脉后交通动脉后交通动脉大脑后动脉大脑后动脉基底动脉基底动脉小脑上动脉小脑上动脉小脑前下动脉小脑前下动脉小脑后下动脉小脑后下动脉椎动脉椎动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管解剖侧位：大脑前动脉、大脑后动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管解剖侧位：大脑中动脉最新脑

6、血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管解剖颈内动脉后交通动脉大脑后动脉基底动脉小脑上动脉小脑前下动脉小脑后下动脉椎动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈内动脉系统l l分段l l分支脑膜垂体动脉眼动脉后交通动脉脉络膜前动脉大脑前动脉大脑中动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈内动脉分段Fischer 五段(1938年)C1 终末段C2 床突上段C3 虹吸段C4 海绵窦段C5 海绵窦前段最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈内动脉分段C1C1颈段颈段C2C2岩骨段岩骨段C3C3破裂孔段破裂孔段C4C4海绵窦段海绵窦段C5C5床段床段C6C6眼段眼段C7C7交

7、通段交通段BouthillierBouthillier （19961996年）年）最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大脑前动脉l l大脑前动脉水平段（水平段（A1A1）垂直段（垂直段（A2A2）远侧段（远侧段（A3A3）l l前交通动脉l l眶动脉l l额极动脉l l胼周动脉l l胼缘动脉l l旁中央动脉l l楔前动脉l l胼胝体动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大脑中动脉l l大脑中动脉水平段（M1）脑岛段（M2）岛盖段（M3）皮层支（M4）l l眶额动脉眶额动脉l l中央前沟动脉中央前沟动脉l l中央沟动脉中央沟动脉l l中央后沟动脉中央后沟动脉l l顶后动脉顶后动

8、脉l l角回动脉角回动脉l l颞后动脉颞后动脉l l颞中动脉颞中动脉l l颞前动脉颞前动脉l l颞极动脉颞极动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管解剖脑血管解剖左颈内动脉造影 动脉期 A：正位； B：侧位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断椎-基底动脉系统椎动脉l l骨外段 （V1）l l椎间孔段（V2）l l脊椎外段（V3）l l硬膜内段（V4）小脑后下动脉小脑后下动脉基底动脉l l小脑前下动脉l l小脑中动脉l l小脑上动脉l l大脑后动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大脑后动脉l l交通前段（P1）l l环池段 （P2）l l四叠体段（P3）l l距

9、裂段（P4）l l脉络膜后动脉l l颞下前动脉l l颞下中动脉l l颞下后动脉l l顶枕动脉l l距裂动脉l l胼胝体压部动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管解剖左椎动脉造影左椎动脉造影 动脉期动脉期 E E：正位；：正位；F F：侧位：侧位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大脑浅静脉与静脉窦1. 1.大脑中浅静脉大脑中浅静脉2. 2.TrolardTrolard静脉静脉3. 3.LabbLabb静脉静脉4. 4.上矢状窦上矢状窦5. 5.下矢状窦下矢状窦6. 6.直窦直窦7. 7.窦汇窦汇8. 8.横窦横窦9. 9.乙状窦乙状窦10.10.颈静脉球颈静脉球11.1

10、1.颈内静脉颈内静脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大脑深静脉1. 1.髓质静脉髓质静脉2. 2.丘纹静脉丘纹静脉3. 3.透明隔静脉透明隔静脉4. 4.尾状核前静脉尾状核前静脉5. 5.大脑内静脉大脑内静脉6. 6.基底静脉基底静脉7. 7.大脑大静脉大脑大静脉8. 8.直窦直窦最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影脑血管造影左颈内动脉造影 静脉期 C：正位； D：侧位CD最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断正常脑血管造影表现正常脑血管造影表现最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影导管选择颈动脉、椎动脉示意图最新脑血管病的介入诊断最新脑血管

11、病的介入诊断颈内动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈内动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈内动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈内动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断椎动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断椎动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断椎动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断椎动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈外动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈外动脉造影最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管正常变异脑血管正常变异最新脑血

12、管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断永存三叉动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断永存三叉动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断永存三叉动脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颅内动脉瘤颅内动脉瘤Intracranial aneurysms颅内动脉管腔的局部异常扩张为颅内动脉瘤最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颅内动脉瘤颅内动脉瘤以病理学表现分为：囊形动脉瘤梭形动脉瘤夹层动脉瘤最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颅内动脉瘤颅内动脉瘤概述最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断病理目视下： 多起于动脉分

13、叉处（动脉侧壁少见），呈圆形或分叶状局部外凸病变，可有窄颈或广基开口最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断病理病理镜下：镜下：l l动动脉脉内内膜膜从从肌肌层层局局限限性性缺缺损损处处向向外外膨膨凸凸，正正常常肌肌层层及及弹弹力力层层终终止止于于动动脉脉瘤瘤颈颈部部，动动脉脉瘤瘤壁壁仅仅含含内内膜及外膜膜及外膜l l动动脉脉瘤瘤腔腔内内常常有有急性或机化血栓急性或机化血栓最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断发病机制l l先天性学说l l后天性学说l l血液动力变化学说l l胶原蛋白学说最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断遗传因素：遗传因素：l lEhlers-Danlos

14、Ehlers-Danlos综合征（综合征（型）型）l l马凡综合征马凡综合征l l神经纤维瘤病（神经纤维瘤病（ 型）型）l l多囊肾多囊肾家族因素：家族因素：l l累及第一代亲属，不伴任何已知遗传性结缔组织病累及第一代亲属，不伴任何已知遗传性结缔组织病其他：其他：l l先天性心脏先天性心脏病病l l肌纤维发育不良肌纤维发育不良l l镰状细胞病镰状细胞病发病机制发病机制最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断病因：非先天性与血液动力学有关（高血压）退行性变其他感染感染外伤外伤肿瘤肿瘤滥用药物滥用药物发病机制发病机制最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断流行病学部部位位：可可见见于于颅颅

15、内内动动脉脉的的任任何何部部位位，但但多多见见于于颅颅底底WillisWillis环动脉分叉部环动脉分叉部排排序序：前前交交通通段段动动脉脉瘤瘤为为第第一一位位，其其次次为为颈颈内内动动脉脉- -后交通动脉瘤，颈内动脉瘤为第三位后交通动脉瘤，颈内动脉瘤为第三位数目：数目：单发多见，多发为单发多见，多发为14%45%14%45%年龄：年龄：多在多在40704070岁之间，高峰是岁之间，高峰是50605060岁岁性性别别：女女性性 男男性性；与与病病人人的的年年龄龄和和颅颅内内动动脉脉瘤瘤的的部位有关部位有关 最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断动脉瘤的发展史l l自行血栓形成而闭塞l l

16、在相当长的一段时间内，动脉瘤大小、形态稳定不变l l逐渐扩大，发展成为巨型动脉瘤l l破裂出血 8090%最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断动脉瘤破裂未未破破裂裂的的动动脉脉瘤瘤破破裂裂危危险险每每年增加年增加1%2%1%2%确确诊诊动动脉脉瘤瘤后后十十年年累累积积出出血血率为率为20%20%，1515年为年为35%35%动动脉脉瘤瘤破破裂裂短短期期后后果果严严峻峻，死亡率可死亡率可50%50%蛛蛛网网膜膜下下腔腔出出血血速速死死的的临临床床病病理理表表现现是是大大量量脑脑室室内内出出血血、肺肺水水肿肿及及后后循循环环动动脉脉瘤破裂瘤破裂最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断动

17、脉瘤破裂出血后的病理生理改变l蛛网膜下腔出血脑血管痉挛脑水肿脑梗塞脑积水l脑内血肿形成l脑室内出血l丘脑下部损害最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断临床表现l l与动脉瘤的破裂和对周围神经组织的压迫有关l l动脉瘤未破裂前无症状无症状压压迫迫相相邻邻的的神神经经结结构构出出现现相相应应症症状状。如如交交通通段段动动脉脉瘤瘤可可引引起起动动眼眼神神经经麻麻痹痹，出出现现复复视视、眼眼睑睑下下垂垂、眼眼球球外外斜斜、瞳瞳孔孔散散大大、对对光光反反应应和调节反应消失等和调节反应消失等最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断临床表现l l动脉瘤破裂蛛蛛网网膜膜下下腔腔出出血血：头头痛痛、意

18、意识识障障碍碍、脑脑膜膜刺刺激激症症状状、失失语语、轻轻偏偏瘫瘫、偏偏盲盲、癫癫痫痫和和感感觉觉障碍等障碍等脑脑血血管管痉痉挛挛：头头痛痛加加重重、脑脑膜膜刺刺激激症症状状加加重重、意意识识障障碍碍加加重重、神神经经系系统统症症状状恶恶化化、脱脱水水等等。也也常常伴伴发发半半球球症症状状，如如偏偏瘫瘫、偏偏身身感感觉觉障障碍碍、偏偏盲盲及及失失语语等等。痉痉挛挛严严重重者者可可造造成成脑脑梗梗塞塞，其其中中半半数数死死亡亡，半半数数虽虽存存活活但但遗遗有有严严重重神神经经系统功能障碍系统功能障碍最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断临床表现l l动脉瘤破裂颅内血肿：压迫相邻的脑组织，产生

19、局灶性神经症状，如偏瘫、失语、急性颅内压增高和脑疝脑室内出血：急性脑积水神经压迫症状：动眼神经麻痹、滑车神经麻痹等最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断分类大小：小型小型 5mm25mm25mm部位：前交通动脉瘤前交通动脉瘤颈内动脉交通段动脉瘤颈内动脉交通段动脉瘤颈内动脉瘤颈内动脉瘤大脑中动脉瘤大脑中动脉瘤大脑前动脉瘤大脑前动脉瘤后循环动脉瘤后循环动脉瘤基底动脉瘤基底动脉瘤大脑后动脉瘤大脑后动脉瘤小脑上、下动脉瘤小脑上、下动脉瘤最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影脑血管造影（介入诊断）最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影l l目的：显示动脉瘤的位置、大

20、小、数目、形状和脑血循环情况，以及治疗手术前后效果和随诊观察l l诊断率：89%95%l l影响动脉瘤显示的原因：动动脉脉瘤瘤破破裂裂出出血血引引起起的的血血管管痉痉挛挛，妨妨碍碍动动脉脉瘤瘤的的充充盈盈显显示示脑脑血血循循环环变变慢慢，造造影影剂剂于于血血管管中中出出现现层层流流现现象象，而而动动脉脉瘤又在供应动脉上方，开口在下边瘤又在供应动脉上方，开口在下边动脉瘤开口过窄或瘤腔内有血栓形成，使动脉瘤不充盈动脉瘤开口过窄或瘤腔内有血栓形成，使动脉瘤不充盈摄影位置不够，期相不全，可造成漏诊摄影位置不够，期相不全，可造成漏诊最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影直接征象：颅内动脉

21、的囊状、梭状或任一形状的局部膨突，为动脉瘤数目：单发，多发数目：单发，多发 14%45% (20%)14%45% (20%)大小：与动脉瘤位置有关大小：与动脉瘤位置有关颈内动脉瘤、基底动脉瘤较大颈内动脉瘤、基底动脉瘤较大后交通动脉瘤、大脑中动脉瘤次之后交通动脉瘤、大脑中动脉瘤次之大脑前动脉瘤较小大脑前动脉瘤较小形态：宽或窄基底的囊袋状以及丘状、梭状形态：宽或窄基底的囊袋状以及丘状、梭状最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影l l直接征象：动脉瘤内血栓形成：动脉瘤内充盈缺损动脉瘤内充盈缺损动脉瘤内造影剂滞留动脉瘤内造影剂滞留动脉瘤的破裂：造影剂的外溢造影剂的外溢瘤瘤体体不不规规则

22、则、有有刺刺状状突突起起或或与与瘤瘤体体大大小小不对称的占位性改变（提示有血肿存在）不对称的占位性改变（提示有血肿存在）最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影间接征象：脑血管痉挛：动脉粗细不均，脑血管痉挛：动脉粗细不均，WillisWillis前环前环脑内血肿：血管受压移位，包绕脑内血肿：血管受压移位，包绕脑脑水水肿肿：脑脑内内动动脉脉支支纤纤细细、彼彼此此分分离离、纤纤直直，颈外动脉显示明显颈外动脉显示明显脑脑积积水水：胼胼周周动动脉脉上上移移和和曲曲度度钝钝圆圆，大大脑脑前前动动脉脉纵纵行行段段与与大大脑脑中中动动脉脉纵纵裂裂段段间间距距加加大大，大脑中动脉侧裂点外移大脑中

23、动脉侧裂点外移脑脑梗梗塞塞：血血管管狭狭窄窄或或中中断断、相相应应区区域域供供血血动动脉不充盈和侧支循环的建立脉不充盈和侧支循环的建立最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈内动脉交通段动脉瘤位位置置：颈颈内内动动脉脉后后交交通通段段起起始始部部；应应称称为为颈颈内内动动脉交通段动脉瘤脉交通段动脉瘤，而真正的后交通动脉瘤极少见，而真正的后交通动脉瘤极少见比率：占颅内动脉瘤的比率：占颅内动脉瘤的 37.5%37.5%，居首位，居首位发生率较高的可能因素：发生率较高的可能因素：它它的的警警兆兆症症状状特特异异性性较较强强如如动动眼眼神神经经麻麻痹痹，易易引起患者注意而就诊引起患者注意而就诊后

24、后交交通通动动脉脉瘤瘤破破裂裂发发生生蛛蛛网网膜膜下下腔腔出出血血后后的的早早期死亡率较低，进一步治疗的机会大期死亡率较低，进一步治疗的机会大性别：女性多见，男：女性别：女性多见，男：女=1=1：7 7年龄：多发生在年龄：多发生在40407070岁，高发于岁，高发于50506060岁岁最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断l l临床症状：l l动眼神经麻痹：发生率为56%81.14% 复视、眼睑下垂、眼球外斜、瞳孔散大、对光反应和调节反应消失等l l蛛网膜下腔出血： 起病较缓，有时仅诉头痛、颈僵等脑膜刺激症状，很少伴发意识障碍颈内动脉交通段动脉瘤颈内动脉交通段动脉瘤最新脑血管病的介入诊断

25、最新脑血管病的介入诊断后交通动脉瘤血管造影检查：直接征象： 颈内动脉交通段起始部局部囊状膨突（3mm）；最佳显示为动脉期侧位，其次为斜位间接征象：颅内血管痉挛，常为颈内动脉眼段颅内血管痉挛，常为颈内动脉眼段大大脑脑后后动动脉脉单单侧侧P1P1段段异异常常，狭狭窄窄、纤纤细细、缺缺如和闭塞如和闭塞大脑后动脉的非基底动脉供血大脑后动脉的非基底动脉供血最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断后交通动脉瘤l l右颈动脉正位l l右颈动脉侧位AB最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断后交通动脉瘤A、左颈动脉 正位B、左颈动脉 侧位C、左颈动脉 斜位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大

26、脑前动脉系统动脉瘤l前交通动脉动脉瘤l大脑前动脉动脉瘤最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断前交通动脉瘤l l位置：前交通动脉l l比率：23.44%30.47% ，居第二位l l性别：男性多见，男：女=1.5：1l l年龄：多发生在3070岁最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大脑前动脉动脉瘤l l位置：大脑前动脉及分支动脉瘤l l比率：7%l l性别：男：女=1：1l l年龄：多发生在2060岁最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大脑前动脉系统动脉瘤l l临床症状： 起病急骤，突然剧烈头痛，继之昏迷，经几分钟或几十分钟后似又清醒，但仍然有精神混乱，健忘、虚构或缄默状态

27、等表现。常因蛛网膜下腔出血广泛，而引起丘脑下部、视交叉、额叶基底部和三脑室损害的症状。前交通动脉瘤引发的意识障碍较后交通动脉瘤为著最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断前交通动脉瘤造影表现：造影表现：直直接接征征象象：前前交交通通动动脉脉一一侧侧或或中中部部局局限限膨膨突突，可可呈呈囊囊袋袋状状或或梭梭状状。大大小小多多在在1cm1cm以以下下。膨膨突突方向不定方向不定间接征象：间接征象：脑血管痉挛脑血管痉挛大脑前动脉优势血流征大脑前动脉优势血流征显显示示前前交交通通动动脉脉瘤瘤的的最最佳佳位位置置为为斜斜位位，而而判判断断动脉瘤膨突方向的最佳位置为正侧位动脉瘤膨突方向的最佳位置为正侧位

28、最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断前交通动脉瘤l l大脑前动脉优势血流征 即一侧颈动脉造影时，该侧大脑前动脉水平段增粗，并使双侧大脑前动脉纵行段同时显示。该征的出现，不仅表明对侧大脑前动脉水平段血管有缺如、闭塞、纤细或狭窄等血流动力学的障碍，也提示同侧有发现前交通动脉瘤的可能最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断前交通动脉瘤ABl l右颈动脉正位l l左颈动脉正位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断前交通动脉瘤CDl l右颈动脉侧位l l左颈动脉侧位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断前交通动脉瘤EFl l左颈动脉斜位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断

29、前交通动脉瘤ABl l左颈动脉正位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断前交通动脉瘤前交通动脉瘤l l左颈动脉 斜位CD最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大脑前动脉瘤ABl l左颈动脉 正位l l左颈动脉 斜位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断l l左颈动脉 侧位 放大大脑前动脉瘤大脑前动脉瘤CD最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断大脑中动脉瘤位置：大脑中动脉及其分支比率：8.59%发生部位：大脑中动脉分叉部大脑中动脉分叉部 81% 81% 大脑中动脉分叉近端大脑中动脉分叉近端 15%15%大脑中动脉分叉远端大脑中动脉分叉远端 4%4%膨突方向：大脑中动脉分叉

30、部动脉瘤的瘤顶突向外侧突向外侧 45%45%突向下方突向下方 38%38%突向上方突向上方 15%15%突向内侧突向内侧 2%2%最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断AA A、右颈动脉、右颈动脉 正位正位B B、右颈动脉、右颈动脉 侧位侧位C C、右颈动脉、右颈动脉 斜位斜位大脑中动脉瘤大脑中动脉瘤BC最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈内动脉动脉瘤l l位置：颈内动脉海绵窦段、床段、眼段及交通段的动脉瘤，不包括后交通动脉瘤及脉络膜前动脉动脉瘤l l比率：21.88%l l性别：男女之比，1：1l l年龄：3070岁，多见于中青年最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断颈

31、内动脉瘤l l左颈动脉 正位l l左颈动脉 侧位AB最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断椎基底动脉瘤椎基底动脉瘤也称作后循环动脉瘤位置：椎动脉、基底动脉主干，分叉部、大脑后动脉、小脑上、下动脉动脉瘤比率：13.28%以基底动脉分叉部动脉瘤最常见，依次为大脑后动脉瘤、基底动脉瘤以及椎基底交界处性别：男：女=1：2年龄：3070岁最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断椎基底动脉瘤造影特点：l l动脉瘤的体积普遍大，且多伴有动脉硬化，甚至扩张和迂曲，表现为脑动脉扩张症l l多呈巨大的球形动脉瘤，与动脉瘤壁上的动脉硬化斑块以及动脉瘤腔内的血栓有关最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊

32、断基底动脉瘤ABl l左椎基底动脉 正位l l左椎基底动脉 侧位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管畸形脑血管畸形最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管畸形的分类l 脑静动脉畸形（AVM）l 脑海绵状血管瘤（CA）l 脑毛细血管扩张症（CT）l 脑静脉畸形（VM）最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管畸形的分类大脑血管畸形伴动静脉分流动静脉畸形动静脉畸形丛状巢丛状巢混合型（丛状混合型（丛状瘘道型）巢瘘道型）巢动静脉瘘动静脉瘘单发或多发瘘单发或多发瘘单或多蒂单或多蒂大脑血管畸形不伴动静脉分流毛细血管畸形（扩张症）毛

33、细血管畸形（扩张症）静脉畸形静脉畸形发育性静脉畸形发育性静脉畸形静脉变异（不伴动静脉畸形或动静脉瘘）静脉变异（不伴动静脉畸形或动静脉瘘）海绵状畸形海绵状畸形最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑动静脉畸形脑动静脉畸形Arteriovenous malformation (AVM)Arteriovenous malformation (AVM) 概 述最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断AVM的发生学 系胚胎期血管丛形成动脉、静脉和毛细血管的正常发育发生障碍而引起的脑血管畸形。AVM是脑血管畸形中最常见的类型最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断l l部位：常见于大脑半球，

34、7090%发生于幕上，大脑中动脉供血区发生率最高，其次为大脑前动脉、大脑后动脉供血区l l年龄：青少年多见，平均32岁l l性别：男女之比约为2:1 我科资料我科资料AVM59AVM59例：男例：男4242例例 （71.2%71.2%） 女女1717例例 （28.8%28.8%） 平均年龄：平均年龄：32.832.813.913.9岁岁流行病学最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断病理l l供血动脉内皮增厚，肌层和弹力层变薄，被胶供血动脉内皮增厚，肌层和弹力层变薄，被胶原组织取代，自动调节功能消失原组织取代，自动调节功能消失l l引流静脉为大小不一的薄壁结构，肌层和内弹引流静脉为大小不一

35、的薄壁结构，肌层和内弹力层发育不良力层发育不良l l畸形血管团为窦样结构，缺乏弹力层和肌层，畸形血管团为窦样结构，缺乏弹力层和肌层，可见到自发性血栓形成，透明变性和胶原组织可见到自发性血栓形成，透明变性和胶原组织增生增生l l出血区周围常见胶质增生和吞噬含铁血黄素的出血区周围常见胶质增生和吞噬含铁血黄素的巨噬细胞巨噬细胞l l侵蚀标本研究证实畸形内几无正常脑组织，似侵蚀标本研究证实畸形内几无正常脑组织，似乎脑是被畸形乎脑是被畸形“ “推开推开” ”而不是被而不是被“ “侵入侵入” ” 最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断AVM的病理解剖特点1. 1.动静脉畸形血管团动静脉畸形血管团2.

36、 2.增大的皮层引流静脉增大的皮层引流静脉3. 3.静脉曲张静脉曲张4. 4.畸形血管团内动脉瘤畸形血管团内动脉瘤5. 5.供血动脉上与血流相供血动脉上与血流相关的动脉瘤（带蒂）关的动脉瘤（带蒂）6. 6.增粗的供血动脉（大增粗的供血动脉（大脑前、中动脉）脑前、中动脉）7. 7.动静脉瘘动静脉瘘8. 8.高血流的血管病变伴高血流的血管病变伴供血动脉的局部狭窄供血动脉的局部狭窄9. 9.引流静脉的血管病理引流静脉的血管病理改变改变最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断AVM血流动力学改变l l 低动脉流入压l l 高静脉流出压l l 血流分布异常l l “窃血”现象l l 正常脑灌注不足l

37、 l 自动调节功能受损最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断AVM的临床症状l l出血 52% 77%（16 35岁）蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血 （30%30%）脑实质出血（脑实质出血（23%23%）脑室内出血（脑室内出血（16%16%）混合出血（混合出血（31%31%）l l癫痫 15% 47% l l头痛 43% ，定位意义不大l l颅内杂音 2.4% 38%l l精神症状 30% 72%l l其它 眼球突出、复视、心衰、智力障碍最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断AVM出血的易感因素l l引流静脉不畅单支细小引流静脉引流静脉病变（狭窄、闭塞、血栓）引流静脉血流增多l l深

38、静脉引流l l畸形血管团内动脉瘤l l供血动脉高压（高血压）最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影脑血管造影（介入诊断）最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影目的l lAVMAVM的部位、大小、形态、血流情况的部位、大小、形态、血流情况l l供血动脉供血动脉确认累及的动脉确认累及的动脉确认血供形式确认血供形式确认有否血管病变（狭窄、闭塞、扩大、动脉瘤）确认有否血管病变（狭窄、闭塞、扩大、动脉瘤）l l引流静脉引流静脉确认引流静脉（数目）确认引流静脉（数目）确认引流静脉形式确认引流静脉形式确认有否血管病变（狭窄、闭塞、扩大、曲张）确认有否血管病变（狭窄、闭塞、扩大

39、、曲张）l l动静脉循环时间动静脉循环时间l l窃血现象及正常脑组织的血供情况窃血现象及正常脑组织的血供情况 为诊断、治疗及预后提供依据为诊断、治疗及预后提供依据最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影l l部位：幕上、幕下、中线、双侧大脑l l大小：隐匿型微型小型： 直径在12cm中型： 直径在24cm大型： 直径在46cm巨大型：直径大于6cm最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断l l供血动脉数目：单支或多支数目：单支或多支位置：分深浅两组位置：分深浅两组形式：形式：1. 1.终末供血终末供血2. 2.穿质供血穿质供血3. 3.动静脉直接交通动静脉直接交通4. 4.伴

40、有动脉瘤伴有动脉瘤脑血管造影1243最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影l l引流静脉数目：数目：AVMAVM的出血率与引流静脉的数目成反的出血率与引流静脉的数目成反比比方向：浅表引流、深部引流、双向引流方向：浅表引流、深部引流、双向引流范围：分四级范围：分四级形态与结构异常形态与结构异常l l动静脉循环时间l l窃血现象l l正常脑组织缺血最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断AVM血管造影分类l l丛状仅在动脉期可见仅在动脉期可见在所有期可见在所有期可见仅在静脉期可见仅在静脉期可见l l丛状和瘘混合丛状丛状 瘘瘘丛状丛状= =瘘瘘丛状丛状 瘘瘘l l瘘AVFAVF伴

41、有很小的丛状伴有很小的丛状AVMAVM直接直接AVFAVF，仅在动脉期可见，仅在动脉期可见最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断l lAVM形态隐匿型*：正常或某支动脉稍粗孤立型：供血和引流血管大多仅为一条，微血管成分少，累及范围小树枝型：供血和引流血管均较细直，微血管成分较多曲张型：畸形血管明显扭曲扩张，微血管成分相对较少动静脉瘤型：供血或引流血管瘤样扩张脑血管造影*脑血管造影隐性动静脉畸形最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断隐匿型最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断孤立型 最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断树枝型最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断曲

42、张型最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断动静脉瘤型最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑海绵状血管瘤脑海绵状血管瘤Cavernous Angioma (CA)Cavernous Angioma (CA)最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断l lVirchow于1863年首次报道中枢神经系统的海绵状血管瘤l lCT前时代：约占脑血管畸形中的2.610%l lCT与MRI：上升为23.225.1%脑海绵状血管瘤脑海绵状血管瘤最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断流行病学l l部位：大脑半球、皮质下区、基底节、脑干、小脑和脊髓l l年龄：成年人常见，3040 岁为发病高

43、峰l l性别：男女发病率相近，妊娠可使症状加重最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断病理学l l肉眼观察：肉眼观察：病变多呈紫红色，边界清楚，切面呈海绵状或蜂窝状，没有粗大的供血动脉和引流静脉。病变大小不等，常呈棕黄色，其周围有一定程度的反应性胶质增生形成囊肿者少见最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断病理学l l镜下观察：镜下观察：病灶由密集而扩大的血管所构成，血病灶由密集而扩大的血管所构成，血管腔隙缺乏肌层和弹力纤维，仅有菲薄的内皮细管腔隙缺乏肌层和弹力纤维，仅有菲薄的内皮细胞和纤维母细胞。畸形血管之间没有脑组织。病胞和纤维母细胞。畸形血管之间没有脑组织。病变周围的脑组织常有星

44、形胶质细胞增生和由于局变周围的脑组织常有星形胶质细胞增生和由于局部出血和缺氧所致的含铁血黄素沉积。钙质沉着部出血和缺氧所致的含铁血黄素沉积。钙质沉着较为常见。血管壁上可见陈旧性机化血栓。继发较为常见。血管壁上可见陈旧性机化血栓。继发性出血及包膜形成在性出血及包膜形成在CACA的扩大中起主要作用。的扩大中起主要作用。囊肿形成伴囊壁增厚为囊肿形成伴囊壁增厚为CACA的特征的特征最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断临床表现l l癫痫：局灶性或全身性l l出血：脑质内血肿；蛛网膜下腔出血少见l l占位症状：颅内压增高；头痛；局灶性体征最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影l l

45、动脉期常无异常变化l l乏血管性占位性改变l l静脉晚期密集的静脉池和局部的毛细血管染色 最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑海绵状血管瘤脑海绵状血管瘤DSADSA最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影 CA中极少有造影剂进入，其原因与造影剂在伴有静脉低血流量的血管中稀释或/和血管瘤中有血栓形成有关最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断影像学诊断 将脑血管造影和CT扫描进行比较，可看出“矛盾现象”。即脑血管造影表现为一个缺乏血管性肿物，而CT扫描却显示为富含血管性肿物。这“矛盾现象”是诊断脑海绵状血管瘤的特征性依据 最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断鉴

46、别诊断l l脑瘤：星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤l l脑脓肿l l脑结核瘤l l其他脑血管畸形最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑毛细血管扩张症脑毛细血管扩张症capillary telangiectasia (CT)capillary telangiectasia (CT) 少见，往往在尸检时发现。好发于桥脑，偶见于小脑最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断l l肉眼观察：外观呈红色团块状，无边界，或为一堆扩张的毛细血管团。l l镜下观察：为薄壁毛细血管，无平滑肌，毛细血管间常有神经组织（这点可与海绵状血管瘤鉴别）病理学最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断影像学检查脑血管

47、造影不易显示病变最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑静脉畸形脑静脉畸形Venous malformation (VM)Venous malformation (VM) 又称静脉发育不良、静脉血管瘤，是一种少见的颅内血管畸形。1968年Constans首次报道最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断VM的发生学 在脉络裂前后存在着静脉吻合支即髓静脉连接深浅两大静脉系统，维持引流平衡。当其中某一系统的静脉或静脉窦因发育异常，肿瘤压迫或血栓形成而造成梗塞，或动静脉分流（AVM）使静脉压升高时，髓静脉代偿性扩张或甚至形成血管团最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断流行病学l l性别

48、：男女均可发病l l年龄：153岁l l部位：好发于大脑中动脉分布区、 小脑和Galen静脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断病理学 病变呈圆锥形或楔形，基底在脑膜，尖向脑室，常较动静脉畸形小。畸形血管仅有静脉结构，表现为聚集的不同口径的薄壁血管，间隔有正常脑实质。管壁由纤维结缔组织和扁平内皮细胞构成。缺少平滑肌和弹力纤维，亦可发生透明变性和胶原增生最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断分型l l脑室旁型：向皮层静脉引流l l皮质下型：向深部引流最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断临床表现l l出血：脑实质血肿、蛛网膜下腔出血l l头痛l l癫痫l l偏瘫最新脑血管病的

49、介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影l l动脉期、毛细血管期：一般正常，偶见动脉增粗l l静脉期：增粗、迂曲的髓质静脉，呈伞状或水母头样集中成一条粗大的，贯穿脑的静脉，而终止于皮质静脉或硬膜窦（为其特征），较少引入深静脉最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑静脉畸形DSA最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑静脉畸形l lMR最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑静脉畸形最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断海绵窦动静脉瘘海绵窦动静脉瘘Carotid-cavernous fistula, CCF最新脑血管病的介入诊断

50、最新脑血管病的介入诊断海绵窦动静脉瘘 海绵窦动静脉瘘是由于颈内动脉海绵窦段、或其分支及海绵窦周围颈外动脉硬脑膜小分支与海绵窦之间形成异常的动静脉交通所致最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断海绵窦的解剖l海绵窦l海绵间窦l眼静脉l岩上窦16951695年年RidleyRidley首次介绍海首次介绍海绵窦。绵窦。17321732年年WinslowWinslow将其称为将其称为海绵窦海绵窦 (cavernous sinus) (cavernous sinus)最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断海绵窦的解剖Bouthillier(1996)颈 动 脉 分 段 法C1C7颈内动脉海绵窦

51、段A A 后升部后升部B B 第一弯曲第一弯曲( (凸弯凸弯) )C C 水平部水平部D D 第二弯曲第二弯曲( (凹弯凹弯) )E E 前升部前升部最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断海绵窦的解剖颈内动脉海绵窦段分支脑膜垂体干脑膜垂体干(4)(4)小脑幕动脉小脑幕动脉(6)(6)脑膜背动脉脑膜背动脉(5)(5)垂体下动脉垂体下动脉(7)(7)海绵窦下动脉海绵窦下动脉(8)(8)McConnellMcConnell垂垂体体被被膜膜动脉动脉(10) (10) 最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断海绵窦的解剖与与海绵窦有关的静脉海绵窦有关的静脉窦和静脉窦和静脉1 1、眼上静脉、眼上

52、静脉2 2、海绵间前窦、海绵间前窦3 3、眼下静脉、眼下静脉4 4、翼丛、翼丛5 5、脑膜中静脉、脑膜中静脉6 6、岩上窦、岩上窦7 7、岩下窦、岩下窦8 8、基底静脉丛、基底静脉丛9 9、横窦、横窦1010、海绵间后窦、海绵间后窦1111、海绵窦、海绵窦1212、蝶顶窦、蝶顶窦最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断海绵窦的解剖l l与海绵窦有关的静脉窦和静脉海绵间窦眼静脉岩上窦岩下窦翼从最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断海绵窦的解剖l l与海绵窦有关的神经动眼神经滑车神经外展神经三叉神经眼神经眼神经上颌神经上颌神经最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF的病因自发性

53、CCF先天性动脉发育异常动脉粥样硬化破裂出血，血液经颈内动脉进入海绵窦海绵窦周围硬脑膜动静脉畸形血管炎症：颈内动脉炎破裂或海绵窦炎症引起动脉破裂最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF的病因l外伤性CCF:颅脑外伤性CCF颅颅脑脑外外伤伤时时颅颅底底骨骨折折撕撕破破颈颈内内动动脉脉或或其其分支分支骨折碎片刺破颈内动脉骨折碎片刺破颈内动脉颈内动脉壁挫伤导致动脉破裂颈内动脉壁挫伤导致动脉破裂火器伤直接损伤颈内动脉海绵窦段的动脉壁最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF的病因l医源性创伤：血管内治疗，颈内动脉虹吸部狭窄球囊扩张成形术针刺或射频治疗三叉神经痛，损伤了颈内动脉垂体瘤经

54、口鼻窦入路切除术最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF的分型l lA型：颈内动脉与海绵窦之间直接形成异常交通l lB型：颈内动脉海绵窦段分支与海绵窦异常交通l lC型：海绵窦周围颈外动脉硬脑膜分支与海绵窦异常交通l lD型：B型+C型BarrowBarrow（19851985）最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF的分型l l直接瘘：颈内动脉与海绵窦直接异常交通，多为外伤（Barrow A型）l l间接瘘：颈内动脉海绵窦段分支、海绵窦周围颈外动脉硬脑膜分支、或两者同时存在与海绵窦异常交通（Barrow B、C、D型）l l混合瘘：直接瘘和间接瘘同时存在最新脑血管病的介入

55、诊断最新脑血管病的介入诊断CCF的临床表现l l头痛l l博动性突眼l l血管性杂音l l球结膜水肿和充血l l眼球运动障碍l l视力减退l l神经系统功能障碍及蛛网膜下腔出血l l鼻衄最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断脑血管造影l l脑血管造影检查CCF的目的：了解瘘口的部位和大小了解侧支循环建立情况颈外动脉供血情况静脉引流的方向自行闭塞其他脑底动脉变异或异常最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断造影表现CCF直接瘘：动脉期：造影剂自颈内动脉直接进入海绵窦，使海绵窦、眼静脉和岩上窦以及内眦静脉和颜面静脉早期显影。颈内、外静脉也早期显影并呈迂曲扩张动脉期大脑前、中动脉因造影剂由

56、“短路”入静脉而显影不佳静脉期颅内各组静脉显示差最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF直接瘘右颈内动脉造影 动脉期 正侧位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断左椎动脉造影 动脉期 正侧位CCFCCF直接瘘直接瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断左颈总动脉造影 动脉期 正侧位CCFCCF直接瘘直接瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断造影表现：CCF间接瘘：动脉期颈内、外动脉小分支与海绵窦沟通，通常间接瘘的瘘口较小，故造影剂进入海绵窦较少且慢动脉期大脑前、中动脉可显示，其程度取决于瘘口的大小静脉期颅内各组静脉亦显示最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断

57、CCF间接瘘右颈内动脉造影 动脉期 正侧位最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断左颈动脉造影 动脉期 正侧位CCFCCF间接瘘间接瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断造影表现CCF混合瘘：颈内动脉直接与海绵窦沟通，瘘口较大。同时亦见到硬脑膜分支也与海绵窦相通最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断C

58、CF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断CCF混合瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断Ehlers-Danlos综合症（EDS）l l9种遗传性结缔组织病的混合体l lEDS 型是致死性最强、最少见的类型l l由于缺少型胶原而引起l l特点：关节过度移

59、动性、皮肤过度弹性或脆弱、易挫伤及异常瘢痕形成l l损害：动脉、肠管、子宫等破裂动脉、肠管、子宫等破裂动脉夹层、动脉瘤（大、中型动脉）动脉夹层、动脉瘤（大、中型动脉）自发性颈动脉海绵窦瘘自发性颈动脉海绵窦瘘最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断马凡综合症l l常染色体显性遗传常染色体显性遗传l l由编码原纤维素由编码原纤维素-1-1基因突变引起（原纤维素基因突变引起（原纤维素-1-1为一为一种糖蛋白，是弹性组织的主要成分）种糖蛋白，是弹性组织的主要成分）l l特点：骨骼及心血管异常、眼缺陷及脊膜异常特点：骨骼及心血管异常、眼缺陷及脊膜异常l l损害：损害：大动脉夹层大动脉夹层颅内动脉瘤可

60、为囊形、梭形或夹层颅内动脉瘤可为囊形、梭形或夹层颅外动脉瘤常见梭形颅外动脉瘤常见梭形最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断神经纤维瘤病型l l由编码为神经纤维瘤素基因突变引起l l神经纤维瘤素通过对微管道功能的影响对血管结缔组织的发育起调节作用l l特点：多发皮肤小结节，局限性皮肤咖啡斑、内分泌紊乱l l损害：大、中型动脉狭窄大、中型动脉狭窄动脉瘤（囊形、梭形、夹层）动脉瘤（囊形、梭形、夹层）动脉破裂，假性动脉瘤形成动脉破裂，假性动脉瘤形成最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断多囊肾l l常染色体显性遗传常染色体显性遗传l l多囊素是被多囊素是被PKDIPKDI基因编码的蛋白（是维持结缔组基因编码的蛋白（是维持结缔组织结构完整性的一种膜蛋白）织结构完整性的一种膜蛋白）l l特点：肾及内脏器官的多发囊肿，并有一系列的血特点：肾及内脏器官的多发囊肿，并有一系列的血管异常管异常l l损害：损害：主动脉和颅、颈动脉夹层主动脉和颅、颈动脉夹层颅内动脉瘤（多囊肾尸检时颅内动脉瘤（多囊肾尸检时1/41/4有颅内动脉瘤）有颅内动脉瘤）最新脑血管病的介入诊断最新脑血管病的介入诊断