《致心律失常右室心肌病诊断进展》由会员分享，可在线阅读，更多相关《致心律失常右室心肌病诊断进展（44页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、病例病例女，女，女，女，4848岁岁，反复胸，反复胸，反复胸，反复胸闷闷气逼气逼气逼气逼7 7年，加重伴腹年，加重伴腹年，加重伴腹年，加重伴腹胀胀1 1月。月。月。月。P 110P 110次次次次/ /分，分，分，分，BP 117/75mmHg,BP 117/75mmHg,心心心心间间区区区区闻闻及及及及3/63/6级级SMSM，腹，腹，腹，腹部移部移部移部移动动性性性性浊浊音阳性，双下肢音阳性，双下肢音阳性，双下肢音阳性，双下肢轻轻度水度水度水度水肿肿。肝功正常。血肌肝功正常。血肌肝功正常。血肌肝功正常。血肌酐酐118 umol/L,BNP 3097 pg/ML118 umol/L,BNP
2、3097 pg/MLB B 超大量腹水，化超大量腹水，化超大量腹水，化超大量腹水，化验为验为漏出液。漏出液。漏出液。漏出液。心心电图心心脏超声超声 2005-7-25 2005-7-25 2005-7-25 2005-7-25 温州一温州一温州一温州一 1 1 1 1、左室增大，左室整体收、左室增大，左室整体收、左室增大，左室整体收、左室增大，左室整体收缩缩运运运运动动减弱减弱减弱减弱 2 2 2 2、左房增、左房增、左房增、左房增大大大大 轻轻度二尖瓣返流度二尖瓣返流度二尖瓣返流度二尖瓣返流 3 3 3 3、中度三尖瓣返流、中度三尖瓣返流、中度三尖瓣返流、中度三尖瓣返流 4 4 4 4、右房
3、、右室增大、右房、右室增大、右房、右室增大、右房、右室增大 2006-11-92006-11-92006-11-92006-11-9温州二：温州二：温州二：温州二：1 1 1 1、全心、全心、全心、全心扩扩大大大大 2 2 2 2、全心收、全心收、全心收、全心收缩缩运运运运动动减弱减弱减弱减弱 3 3 3 3、左室乳、左室乳、左室乳、左室乳头头肌功能不全肌功能不全肌功能不全肌功能不全 二尖瓣二尖瓣二尖瓣二尖瓣轻轻度返流度返流度返流度返流 4 4 4 4、三尖瓣中度返流、三尖瓣中度返流、三尖瓣中度返流、三尖瓣中度返流 2010-12-212010-12-212010-12-212010-12-2
4、1上上上上饶饶：房：房：房：房间间隔隔隔隔见见左向右左向右左向右左向右过过隔血流，右房室明隔血流，右房室明隔血流，右房室明隔血流，右房室明显显增大。提示增大。提示增大。提示增大。提示ASDASDASDASD。 2010-12-272010-12-272010-12-272010-12-27瑞金医院：全心增大右房右室大瑞金医院：全心增大右房右室大瑞金医院：全心增大右房右室大瑞金医院：全心增大右房右室大为为主，伴主，伴主，伴主，伴轻轻度二尖瓣关度二尖瓣关度二尖瓣关度二尖瓣关闭闭不全、中度三尖瓣关不全、中度三尖瓣关不全、中度三尖瓣关不全、中度三尖瓣关闭闭不全不全不全不全 左、右心功能不全左、右心功能
5、不全左、右心功能不全左、右心功能不全 2011-8-232011-8-232011-8-232011-8-23日我院：日我院：日我院：日我院：1 1 1 1、右心、右心、右心、右心扩扩大，右室壁运大，右室壁运大，右室壁运大，右室壁运动动普遍低平普遍低平普遍低平普遍低平 2 2 2 2、二、二、二、二闭闭（轻轻度）、三度）、三度）、三度）、三闭闭（中度）（中度）（中度）（中度） 右流右流右流右流39 mm39 mm39 mm39 mm诊断断？运运动员猝死猝死运运动员猝死常猝死常见病病因致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病arrhythmogenic right ventricular c
6、ardiomyopathyarrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVCARVC arrhythmogenic right ventricular dysplasiaarrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVDARVDARVCARVC病理病理病理病理临床表床表现室性心律失常从室早到室性心律失常从室早到室性心律失常从室早到室性心律失常从室早到VTVT甚至室甚至室甚至室甚至室颤颤, , 情情情情绪绪激激激激动动或或或或劳劳累等累等累等累等可可可可诱发诱发VTVT。心心心心脏脏性猝死可性猝死可
7、性猝死可性猝死可为为首首首首发发症状症状症状症状, , 情情情情绪绪激激激激动动和和和和剧剧烈运烈运烈运烈运动动等可等可等可等可诱诱发发。右心衰竭年右心衰竭年右心衰竭年右心衰竭年龄龄多在多在多在多在4040岁岁以上。伴以上。伴以上。伴以上。伴严严重左心受累者可重左心受累者可重左心受累者可重左心受累者可发发生生生生全心衰竭全心衰竭全心衰竭全心衰竭, ,病病病病变变呈弥漫性酷似呈弥漫性酷似呈弥漫性酷似呈弥漫性酷似扩张扩张型心肌病型心肌病型心肌病型心肌病, ,两者两者两者两者鉴别鉴别困困困困难难临床表床表现uuBassoBasso等根据病程分等根据病程分等根据病程分等根据病程分为为三期：三期：三期：
8、三期：1.1.“ “隐隐匿期匿期匿期匿期” ”：伴或不伴：伴或不伴：伴或不伴：伴或不伴轻轻度心律失常，猝死常度心律失常，猝死常度心律失常，猝死常度心律失常，猝死常为该为该期期期期的首的首的首的首发发症状，占症状，占症状，占症状，占43.3%43.3%。2.2.“ “明明明明显显的心的心的心的心电电紊乱期紊乱期紊乱期紊乱期” ”：有：有：有：有严严重心律失常，可出重心律失常，可出重心律失常，可出重心律失常，可出现现心心心心悸、黑蠓、悸、黑蠓、悸、黑蠓、悸、黑蠓、晕晕厥等，可能厥等，可能厥等，可能厥等，可能发发生心生心生心生心脏骤脏骤停；停；停；停；3.3.“ “双室衰竭期双室衰竭期双室衰竭期双室
9、衰竭期” ”：扩张扩张型心肌病型心肌病型心肌病型心肌病样样心心心心脏扩脏扩大，充血性大，充血性大，充血性大，充血性心力衰竭，出心力衰竭，出心力衰竭，出心力衰竭，出现现气促，常需要心气促，常需要心气促，常需要心气促，常需要心脏脏移植，心腔内血栓移植，心腔内血栓移植，心腔内血栓移植，心腔内血栓形成。形成。形成。形成。ARVD常常见心心电图异常异常 右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常电轴电轴左偏左偏左偏左偏局限性局限性局限性局限性QRSQRS波增波增波增波增宽宽完全性或不全性右束支阻滞完全性或不全性右束支阻滞完全性或不全性右束支阻滞完全性或不全性右束支阻
10、滞EpsilonEpsilon波波波波T T波倒置波倒置波倒置波倒置 右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常轻轻者者者者仅见联仅见联律律律律间间期极短的室早，常超期极短的室早，常超期极短的室早，常超期极短的室早，常超过过10001000次次次次/ /天，重者天，重者天，重者天，重者出出出出现现持持持持续续性室速或室性室速或室性室速或室性室速或室颤颤，可直接，可直接，可直接，可直接导导致猝死。致猝死。致猝死。致猝死。 室速形室速形室速形室速形态态多多多多为单为单形性，呈左束支阻滞型伴形性，呈左束支阻滞型伴形性，呈左束支阻滞型伴形性，呈左束支阻滞型伴电轴电轴左偏，于病左偏，于病左偏，于病左偏，于
11、病变变晚期亦可呈多形性室速晚期亦可呈多形性室速晚期亦可呈多形性室速晚期亦可呈多形性室速偶偶偶偶见见房性心律失常如房速、房扑及房房性心律失常如房速、房扑及房房性心律失常如房速、房扑及房房性心律失常如房速、房扑及房颤颤等，可能与心房肥等，可能与心房肥等，可能与心房肥等，可能与心房肥大、右房受累有关。大、右房受累有关。大、右房受累有关。大、右房受累有关。 左束支阻滞型室速左束支阻滞型室速Epsilon波波19771977年年年年FontaineFontaine发现发现并命名并命名并命名并命名该该波波波波出出出出现现在在在在QRSQRS波波波波末末末末尾尾尾尾或或或或STST段段段段起起起起始始始始处
12、处，呈呈呈呈低低低低振振振振幅幅幅幅、持持持持续续几几几几十十十十毫毫毫毫秒秒秒秒的的的的不不不不规规则则小小小小波波波波，多多多多数数数数表表表表现现为为向向向向上上上上小小小小棘棘棘棘样样，被称被称被称被称为为小棘波，偶呈凹缺状。小棘波，偶呈凹缺状。小棘波，偶呈凹缺状。小棘波，偶呈凹缺状。EpsilonEpsilon波波波波在在在在V V1 1、V V2 2导导联联最最最最清清清清楚楚楚楚，有有有有时时V V1 1VV4 4导导联联均均均均可可可可记录记录到，但仍以到，但仍以到，但仍以到，但仍以V V1 1、V V2 2导联导联最最最最为为明明明明显显且持且持且持且持续时间长续时间长。常常
13、常常规规心心心心电图电图的的的的检检出率在出率在出率在出率在30%30%左右。左右。左右。左右。 ARVDARVD患者心患者心电图电图。V V1 1VV3 3导联导联T T波倒置，波倒置，V V1 1导联导联可可见见EpsilonEpsilon波。波。 I III IIIIIIIIaVRaVRaVLaVLaVFaVFV V1 1V V2 2V V3 3V V4 4V V5 5V V6 6EpsilonEpsilon波波波波Epsilon 波Epsilon Epsilon 波波波波EpsilonEpsilon波的波的波的波的产产生机理是右室部分心肌生机理是右室部分心肌生机理是右室部分心肌生机理是
14、右室部分心肌组织组织被脂肪浸被脂肪浸被脂肪浸被脂肪浸润润，形成脂肪形成脂肪形成脂肪形成脂肪组织组织包包包包绕绕的的的的岛样岛样有活性心肌有活性心肌有活性心肌有活性心肌细细胞，胞，胞，胞，导导致以上致以上致以上致以上心肌心肌心肌心肌细细胞延胞延胞延胞延迟迟除极所致。除极所致。除极所致。除极所致。 EpsilonEpsilon波是波是波是波是ARVDARVD的一个特异性的一个特异性的一个特异性的一个特异性较强较强的心的心的心的心电图电图指指指指标标，具有重要的病因学具有重要的病因学具有重要的病因学具有重要的病因学诊诊断价断价断价断价值值。充分充分充分充分进进行皮肤准行皮肤准行皮肤准行皮肤准备备、减
15、少基、减少基、减少基、减少基线线干干干干扰扰、心、心、心、心电图电图机信号机信号机信号机信号20 20 mm/mVmm/mV、走速走速走速走速50 50 mm/secmm/sec，可提高可提高可提高可提高检检出率。出率。出率。出率。采用采用采用采用FontaineFontaine双极胸双极胸双极胸双极胸导联导联（将右上肢（将右上肢（将右上肢（将右上肢导联电导联电极放在胸骨极放在胸骨极放在胸骨极放在胸骨柄柄柄柄处处作作作作为为阴极，左上肢阴极，左上肢阴极，左上肢阴极，左上肢导联电导联电极放在极放在极放在极放在剑剑突突突突处处作作作作为为阳极，阳极，阳极，阳极，另将左下肢另将左下肢另将左下肢另将左
16、下肢导联电导联电极放在原胸极放在原胸极放在原胸极放在原胸导联导联V V4 4位置亦作位置亦作位置亦作位置亦作为为阳极）阳极）阳极）阳极）记录记录心心心心电图电图，检检出出出出EpsilonEpsilon波的敏感性可提高波的敏感性可提高波的敏感性可提高波的敏感性可提高2323倍。倍。倍。倍。信号平均心信号平均心信号平均心信号平均心电图电图可提高可提高可提高可提高检检出率。出率。出率。出率。 心心电图Fontaine心心电图局限性局限性QRS波增波增宽ARVDARVD时时右右右右室室室室部部部部分分分分心心心心肌肌肌肌细细胞胞胞胞延延延延迟迟除除除除极极极极，导导致致致致QRSQRS波波波波增增增
17、增宽宽，如如如如局局局局限限限限性性性性V V1 1导导联联QRSQRS波波波波时时限限限限110110msms，诊诊断断断断ARVDARVD的特异性的特异性的特异性的特异性为为100%100%，敏感性，敏感性，敏感性，敏感性55%55%（V V1 1+V+V2 2+V+V3 3导导联联QRSQRS波波波波时时限限限限之之之之和和和和）/ /（V V4 4+V+V5 5+V+V6 6导导联联QRSQRS波波波波时时限限限限之之之之和和和和）比比比比值值1.21.2，其其其其特特特特异异异异性性性性为为100%100%，敏敏敏敏感感感感性性性性为为93%93%，反反反反映映映映右右右右室室室室部
18、部部部分分分分心心心心肌肌肌肌激激激激动动延延延延迟迟，同同同同时时右右右右胸胸胸胸导导联联的的的的QTQT间间期亦相期亦相期亦相期亦相应应延延延延长长。 T波倒置波倒置ARVDARVD的的的的特特特特征征征征性性性性表表表表现现之之之之一一一一，85%85%的的的的患患患患者者者者可可可可出出出出现现V V1 1VV3 3导导联联T T波倒置，偶波倒置，偶波倒置，偶波倒置，偶见见V V1 1VV6 6导联导联广泛性广泛性广泛性广泛性T T波倒置。波倒置。波倒置。波倒置。T T波改波改波改波改变变可能原因：可能原因：可能原因：可能原因：继发继发于右室壁内于右室壁内于右室壁内于右室壁内传导传导障
19、碍障碍障碍障碍继发继发于室速之后；于室速之后；于室速之后；于室速之后；右室肥大右室肥大右室肥大右室肥大扩张导扩张导致心肌复极不一致；致心肌复极不一致；致心肌复极不一致；致心肌复极不一致；右室右室右室右室扩张扩张引起左室向后引起左室向后引起左室向后引起左室向后转转位。位。位。位。 JaoudeJaoude等等等等对对7474例例例例ARVDARVD患者随患者随患者随患者随访时访时各种心各种心各种心各种心电图电图异常的异常的异常的异常的发发生率生率生率生率 首次室速首次室速发作后作后 第第1年年第第5年年第第10年年V1V3导联T波倒置波倒置QRS波波时限限110ms电轴左偏左偏Epsilon波波
20、完全性右束支阻滞完全性右束支阻滞ECG正常正常37%35%14%19%4.6%40%78%59%30%27%13%8%98%65%37%34%20%0%* *：自首次室速：自首次室速：自首次室速：自首次室速发发作作作作6 6年之后心年之后心年之后心年之后心电图电图均存在异常均存在异常均存在异常均存在异常 男性，男性，男性，男性，1717岁岁，ARVD ARVD 首次室速首次室速首次室速首次室速发发作后作后作后作后4 4个月，心个月，心个月，心个月，心电图电图正常；正常；正常；正常；首次室速首次室速首次室速首次室速发发作后作后作后作后1010年，年，年，年，QRSQRS波增波增波增波增宽宽，V
21、V1 1VV5 5导联导联T T波倒置波倒置波倒置波倒置首次室速首次室速首次室速首次室速发发作后作后作后作后1818年，完全右束支阻滞伴年，完全右束支阻滞伴年，完全右束支阻滞伴年，完全右束支阻滞伴电轴电轴左偏。左偏。左偏。左偏。 I II III aVR aVL aVF I II III aVR aVL aVF V V1 1 V V2 2 V V3 3 V V4 4 V V5 5 V V6 6 I aVR V I aVR V1 1 V V4 4 II aVL V II aVL V2 2 V V5 5 III aVF V III aVF V3 3 V V6 6 III aVF III aVF I
22、I aVL V II aVL V2 2 V V5 5AACCBB V V6 6 I aVR V I aVR V1 1 V V4 4 V V3 3超声超声检查 三尖瓣下基底部下壁舒三尖瓣下基底部下壁舒三尖瓣下基底部下壁舒三尖瓣下基底部下壁舒张张期局部膨出及收期局部膨出及收期局部膨出及收期局部膨出及收缩缩期运期运期运期运动动障碍；障碍；障碍；障碍； 右室右室右室右室轻轻、中度、中度、中度、中度扩扩大；大；大；大； 调节调节束回声增粗、增束回声增粗、增束回声增粗、增束回声增粗、增强强且形且形且形且形态态不不不不规则规则； 右室流出道孤立性右室流出道孤立性右室流出道孤立性右室流出道孤立性扩张扩张； 右
23、右右右室室室室心心心心尖尖尖尖部部部部肌肌肌肌小小小小梁梁梁梁形形形形态态异异异异常常常常，表表表表现现为为回回回回声声声声粗粗粗粗而而而而强强，构构构构架架架架定定定定向不均一，排列紊乱；向不均一，排列紊乱；向不均一，排列紊乱；向不均一，排列紊乱； 右室局部运右室局部运右室局部运右室局部运动动障碍，呈囊袋状或室壁瘤障碍，呈囊袋状或室壁瘤障碍，呈囊袋状或室壁瘤障碍，呈囊袋状或室壁瘤样样改改改改变变； 可有可有可有可有轻轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动动脉高脉高脉高脉高压压等；等；等；等；心超表心
24、超表现磁共振表磁共振表现uuMRIMRI表表表表现为现为右室右室右室右室扩张扩张，常，常，常，常为为流出道流出道流出道流出道扩张扩张。uuSESE序列可序列可序列可序列可见见高信号提示脂肪，低信号提示高信号提示脂肪，低信号提示高信号提示脂肪，低信号提示高信号提示脂肪，低信号提示纤维纤维化。化。化。化。uuARVCARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和的右室肌小梁肥大，肌小梁和的右室肌小梁肥大，肌小梁和的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节调节束可束可束可束可见见脂肪脂肪脂肪脂肪变变性，性，性，性，在在在在T1T1、T2T2加加加加权权像上均呈高信号、右室短像上均呈高信号、右室短像上均呈高信号、右室短像上均
25、呈高信号、右室短轴轴和和和和长轴长轴像可以像可以像可以像可以显显示作示作示作示作为为“ “心肌心肌心肌心肌发发育不良三角区育不良三角区育不良三角区育不良三角区” ”的右室前壁漏斗部、右的右室前壁漏斗部、右的右室前壁漏斗部、右的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤室下壁和心尖部的瘤室下壁和心尖部的瘤室下壁和心尖部的瘤样样突出。突出。突出。突出。uu节节段性室壁运段性室壁运段性室壁运段性室壁运动动异常，矛盾运异常，矛盾运异常，矛盾运异常，矛盾运动为动为主。主。主。主。uu进进展性病例右室心内膜下脂肪展性病例右室心内膜下脂肪展性病例右室心内膜下脂肪展性病例右室心内膜下脂肪变变性可性可性可性可扩扩展至
26、室展至室展至室展至室间间隔。左室隔。左室隔。左室隔。左室病病病病变变也不少也不少也不少也不少见见。磁共振表磁共振表现心内膜活心内膜活检确确确确诊诊ARVCARVC的有效方法。的有效方法。的有效方法。的有效方法。利用超声或心室造影引利用超声或心室造影引利用超声或心室造影引利用超声或心室造影引导导，于受累心肌局部行活，于受累心肌局部行活，于受累心肌局部行活，于受累心肌局部行活检检取取取取样样，检检出率高。出率高。出率高。出率高。活活活活检检正常不能正常不能正常不能正常不能彻彻底排除底排除底排除底排除ARVCARVC，须须于其他方法于其他方法于其他方法于其他方法综综合判断。合判断。合判断。合判断。A
27、RVCARVC累及右室游离壁多累及右室游离壁多累及右室游离壁多累及右室游离壁多见见，增加心，增加心，增加心，增加心脏脏活活活活检时检时心心心心脏脏穿孔的危穿孔的危穿孔的危穿孔的危险险性，限制了心肌活性，限制了心肌活性，限制了心肌活性，限制了心肌活检检的的的的应应用。用。用。用。2010诊断断标准准-整体和整体和/或局部运或局部运动障碍和障碍和结构改构改变主要条件主要条件主要条件主要条件二二二二维维超声：右室局部无运超声：右室局部无运超声：右室局部无运超声：右室局部无运动动，运，运，运，运动动障碍或室壁瘤，伴有以下表障碍或室壁瘤，伴有以下表障碍或室壁瘤，伴有以下表障碍或室壁瘤，伴有以下表现现之一
28、：之一：之一：之一：右室流出道胸骨旁右室流出道胸骨旁右室流出道胸骨旁右室流出道胸骨旁长轴长轴（PLAXRVOTPLAXRVOT） 32 mm32 mm（体表面（体表面（体表面（体表面积积校正后校正后校正后校正后PLAX/BSA 19 mm/m2)PLAX/BSA 19 mm/m2)右室流出道胸骨旁短右室流出道胸骨旁短右室流出道胸骨旁短右室流出道胸骨旁短轴轴（PSAXRVOTPSAXRVOT） 36 mm36 mm（体表面（体表面（体表面（体表面积积校正后校正后校正后校正后PSAX/BSA 21 mm/m2)PSAX/BSA 21 mm/m2)或面或面或面或面积变积变化分数化分数化分数化分数 3
29、333MRIMRI：右室局部无运：右室局部无运：右室局部无运：右室局部无运动动、运、运、运、运动动障碍或右室收障碍或右室收障碍或右室收障碍或右室收缩缩不不不不协调协调，伴有以下表，伴有以下表，伴有以下表，伴有以下表现现之之之之一：一：一：一：右室舒右室舒右室舒右室舒张张末容末容末容末容积积/BSA110mL/m2/BSA110mL/m2（男）；（男）；（男）；（男）； 100 mL/m2100 mL/m2（女）（女）（女）（女）或右室射血分数（或右室射血分数（或右室射血分数（或右室射血分数（RVEFRVEF） 4040右室造影右室造影右室造影右室造影: :右室局部无运右室局部无运右室局部无运右
30、室局部无运动动、运、运、运、运动动减低或室壁瘤减低或室壁瘤减低或室壁瘤减低或室壁瘤2010诊断断标准准-整体和整体和/或局部运或局部运动障碍和障碍和结构改构改变次要条件次要条件次要条件次要条件二二二二维维超声：右室局部无运超声：右室局部无运超声：右室局部无运超声：右室局部无运动动或运或运或运或运动动障碍，伴有以下表障碍，伴有以下表障碍，伴有以下表障碍，伴有以下表现现之一：之一：之一：之一：-PLAXRVOT29 mm -PLAXRVOT29 mm 至至至至32 mm32 mm（体表面（体表面（体表面（体表面积积校正后校正后校正后校正后PLAX/BSA 16PLAX/BSA 16至至至至19 m
31、m/m2)19 mm/m2)-PSAXRVOT 32 mm-PSAXRVOT 32 mm至至至至36 mm36 mm（体表面（体表面（体表面（体表面积积校正后校正后校正后校正后PSAX/BSA 18PSAX/BSA 18至至至至21 mm/m2)3333至至至至 4040MRIMRI：- -右室局部无运右室局部无运右室局部无运右室局部无运动动、运、运、运、运动动障碍或右室收障碍或右室收障碍或右室收障碍或右室收缩缩不不不不协调协调，伴有以下表，伴有以下表，伴有以下表，伴有以下表现现之一：之一：之一：之一：- -右室舒右室舒右室舒右室舒张张末容末容末容末容积积/BSA 100ml/m2/BSA 1
32、00ml/m2至至至至110mL/ m2 (110mL/ m2 (男）；男）；男）；男）； 90 ml/m290 ml/m2至至至至 100 mL/m2 (4040 至至至至 4545。2010诊断断标准准-室壁室壁组织学特征学特征主要条件主要条件主要条件主要条件至少一份活至少一份活至少一份活至少一份活检标检标本形本形本形本形态态学分析学分析学分析学分析显显示残余心肌示残余心肌示残余心肌示残余心肌细细胞胞胞胞6060（或估（或估（或估（或估计计5050）, ,伴有右室游离壁心肌伴有右室游离壁心肌伴有右室游离壁心肌伴有右室游离壁心肌组织组织被被被被纤维组织纤维组织取取取取代，伴有或不伴有脂肪代，
33、伴有或不伴有脂肪代，伴有或不伴有脂肪代，伴有或不伴有脂肪组织组织取代心肌取代心肌取代心肌取代心肌组织组织。 次要条件次要条件次要条件次要条件至少一份活至少一份活至少一份活至少一份活检标检标本形本形本形本形态态学分析学分析学分析学分析显显示残余心肌示残余心肌示残余心肌示残余心肌细细胞胞胞胞60607575（或估（或估（或估（或估计计50506565）, , 伴有右室游离壁心肌伴有右室游离壁心肌伴有右室游离壁心肌伴有右室游离壁心肌组织组织被被被被纤纤维组织维组织取代，伴有或不伴有脂肪取代，伴有或不伴有脂肪取代，伴有或不伴有脂肪取代，伴有或不伴有脂肪组织组织取代心肌取代心肌取代心肌取代心肌组织组织。
34、2010诊断断标准准复极障碍复极障碍主要条件主要条件主要条件主要条件右胸右胸右胸右胸导联导联T T波倒置（波倒置（波倒置（波倒置（V1V1、V2V2、V3V3）, ,或或或或1414岁岁以上（不伴右束以上（不伴右束以上（不伴右束以上（不伴右束支支支支传导传导阻滞，阻滞，阻滞，阻滞，QRS120msQRS120ms）次要条件次要条件次要条件次要条件V1V1和和和和V2V2导联导联T T波倒置（波倒置（波倒置（波倒置（1414岁岁以上以上以上以上, ,不伴右束支不伴右束支不伴右束支不伴右束支传导传导阻滞）阻滞）阻滞）阻滞）, ,或或或或V4V4、V5V5、或、或、或、或V6V6导联导联T T波倒置
35、波倒置波倒置波倒置V1V1、V2V2、V3V3和和和和V4V4导联导联T T波倒置（波倒置（波倒置（波倒置（1414岁岁以上以上以上以上, ,伴有完全性右束伴有完全性右束伴有完全性右束伴有完全性右束支支支支传导传导阻滞）阻滞）阻滞）阻滞）2010诊断断标准除极准除极/ 传导异常异常主要条件主要条件主要条件主要条件右胸右胸右胸右胸导联导联（V1V1V3V3）EpsilonEpsilon波（在波（在波（在波（在QRSQRS综综合波合波合波合波终终末至末至末至末至T T波波波波之之之之间诱发间诱发出低出低出低出低电电位信号）位信号）位信号）位信号） 次要条件次要条件次要条件次要条件标标准心准心准心准
36、心电图电图无无无无QRSQRS波群增波群增波群增波群增宽宽，QRS110msQRS110ms情况下，信号平情况下，信号平情况下，信号平情况下，信号平均心均心均心均心电图电图至少至少至少至少1/31/3参数参数参数参数显显示出晚示出晚示出晚示出晚电电位：位：位：位：QRSQRS滤过时滤过时程程程程 114 ms114 ms40V QRS40V QRS终终末末末末时时程程程程( (低振幅信号低振幅信号低振幅信号低振幅信号时时程程程程) 38 msec) 38 msec终终末末末末40 msec40 msec平方根平方根平方根平方根电压电压 20V20VQRSQRS终终末激末激末激末激动时间动时间
37、55 msec55 msec，测测量量量量V1V1或或或或V2V2或或或或V3V3导联导联QRSQRS最低点至最低点至最低点至最低点至QRSQRS末端包括末端包括末端包括末端包括RR波，无完全性波，无完全性波，无完全性波，无完全性RBBBRBBB 2010诊断断标准心律失常准心律失常主要条件主要条件主要条件主要条件持持持持续续性或非持性或非持性或非持性或非持续续性左束支性左束支性左束支性左束支传导传导阻滞型室速，伴阻滞型室速，伴阻滞型室速，伴阻滞型室速，伴电轴电轴向上（向上（向上（向上（II II、IIIIII、avF QRSavF QRS负负向或不确定，向或不确定，向或不确定，向或不确定，a
38、vLavL正向）正向）正向）正向） 次要条件次要条件次要条件次要条件持持持持续续性或非持性或非持性或非持性或非持续续性右室流出道型室速，性右室流出道型室速，性右室流出道型室速，性右室流出道型室速，LBBBLBBB型室性心型室性心型室性心型室性心动过动过速，伴速，伴速，伴速，伴电轴电轴向下（向下（向下（向下（II II、IIIIII、avF QRSavF QRS正向，正向，正向，正向，avLavL负负向），或向），或向），或向），或电轴电轴不明确。不明确。不明确。不明确。HolterHolter显显示室性早搏示室性早搏示室性早搏示室性早搏24h24h大于大于大于大于500500个个个个 2010
39、诊断断标准家族史准家族史主要条件主要条件主要条件主要条件一一一一级亲级亲属中有符合属中有符合属中有符合属中有符合专专家家家家组诊组诊断断断断标标准的准的准的准的ARVC/DARVC/D的患者的患者的患者的患者一一一一级亲级亲属中有尸属中有尸属中有尸属中有尸检检或手或手或手或手术术病理确病理确病理确病理确诊为诊为ARVD/CARVD/C的患者的患者的患者的患者经评经评估明确患者具有估明确患者具有估明确患者具有估明确患者具有ARVC/DARVC/D致病基因的有意致病基因的有意致病基因的有意致病基因的有意义义的突的突的突的突变变次要条件次要条件次要条件次要条件一一一一级亲级亲属中有可疑属中有可疑属中
40、有可疑属中有可疑ARVC/DARVC/D患者但无法患者但无法患者但无法患者但无法证实证实患者是否符合目患者是否符合目患者是否符合目患者是否符合目前前前前诊诊断断断断标标准准准准可疑可疑可疑可疑ARVD/CARVD/C引起的早年猝死家族史（引起的早年猝死家族史（引起的早年猝死家族史（引起的早年猝死家族史（3535岁岁）二二二二级亲级亲属中有病理属中有病理属中有病理属中有病理证实证实或符合目前或符合目前或符合目前或符合目前专专家家家家组诊组诊断断断断标标准的准的准的准的ARVD/CARVD/C患者患者患者患者2010诊断断标准准ARVD/CARVD/C诊诊断断断断标标准：具准：具准：具准：具备备2
41、 2项项主要条件，或主要条件，或主要条件，或主要条件，或1 1项项主要条件加主要条件加主要条件加主要条件加2 2项项次要条件，或次要条件，或次要条件，或次要条件，或4 4项项次要条件。次要条件。次要条件。次要条件。临临界界界界诊诊断：具断：具断：具断：具备备1 1项项主要条件和主要条件和主要条件和主要条件和1 1项项次要条件，或次要条件，或次要条件，或次要条件，或3 3项项不同不同不同不同方面的次要条件。方面的次要条件。方面的次要条件。方面的次要条件。可疑可疑可疑可疑诊诊断：具断：具断：具断：具备备1 1项项主要条件或主要条件或主要条件或主要条件或2 2项项不同方面的次要条件。不同方面的次要条
42、件。不同方面的次要条件。不同方面的次要条件。治治 疗uu抗心律失常抗心律失常抗心律失常抗心律失常药药物治物治物治物治疗疗可可可可选选用用用用IaIa、IcIc或或或或类类抗心律失常抗心律失常抗心律失常抗心律失常药药和和和和 受体阻滞受体阻滞受体阻滞受体阻滞剂剂。应应用用用用 受体阻滞受体阻滞受体阻滞受体阻滞剂剂可减少猝死的危可减少猝死的危可减少猝死的危可减少猝死的危险险。胺碘胺碘胺碘胺碘酮酮可以是首可以是首可以是首可以是首选选。uu有研究表明索他洛有研究表明索他洛有研究表明索他洛有研究表明索他洛尔尔在治在治在治在治疗疗VTVT方面最有效。方面最有效。方面最有效。方面最有效。uu视视病情可病情可
43、病情可病情可单单独或独或独或独或联联合用合用合用合用药药，胺碘，胺碘，胺碘，胺碘酮酮+ + 受体阻滞受体阻滞受体阻滞受体阻滞剂剂或异搏或异搏或异搏或异搏定，索他洛定，索他洛定，索他洛定，索他洛尔尔+ +莫雷西莫雷西莫雷西莫雷西嗪嗪。射射频消融消融I C Duu植入植入植入植入ICDICD起搏器是起搏器是起搏器是起搏器是预预防猝死最有效的防猝死最有效的防猝死最有效的防猝死最有效的疗疗方法方法方法方法ARVC诊断断线索索中青年患者出中青年患者出中青年患者出中青年患者出现现心悸、心悸、心悸、心悸、晕晕厥症状，排除其他心厥症状，排除其他心厥症状，排除其他心厥症状，排除其他心脏脏病；病；病；病；无心无心
44、无心无心脏脏病史而病史而病史而病史而发发生室生室生室生室颤颤幸存者；幸存者；幸存者；幸存者；单纯单纯性右心衰竭，排除引起肺性右心衰竭，排除引起肺性右心衰竭，排除引起肺性右心衰竭，排除引起肺动动脉高脉高脉高脉高压压的其他疾病；的其他疾病；的其他疾病；的其他疾病；家族成家族成家族成家族成员员中有已中有已中有已中有已临临床或尸床或尸床或尸床或尸检证实检证实的的的的ARVCARVC患者；患者；患者；患者；家族成家族成家族成家族成员员中有心源性猝死，尸中有心源性猝死，尸中有心源性猝死，尸中有心源性猝死，尸检检不能排除不能排除不能排除不能排除ARVCARVC；患者患者患者患者亲亲属中有确属中有确属中有确属中有确诊诊DCMDCM者；者；者；者；无症状患者（特无症状患者（特无症状患者（特无症状患者（特别别是运是运是运是运动员动员）心）心）心）心脏检查脏检查中存在中存在中存在中存在ARVCARVC相相相相应应表表表表现现者，通者，通者，通者，通过过超声心超声心超声心超声心动图动图、磁共振等、磁共振等、磁共振等、磁共振等临临床确床确床确床确诊诊，心，心，心，心电图电图作作作作为为重要重要重要重要辅辅助助助助证证据。据。据。据。谢谢
