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1、儿童听力障碍常见原因1.概述2.听力的形成 耳的结构（外耳、中耳、内耳（耳蜗）及听神经）3. Physiology of hearing External ear 外耳道外耳道卵圆窗卵圆窗 圆窗圆窗Collect Middle ear AmplifyEngery tranformAnalysisAuditory cortexInner ear内、外内、外淋巴液淋巴液听神经听神经4.听觉通路听觉通路5.分类 先天性与后天性 综合征性与非综合征性 传导性、感音神经性与混合性6.先天性 1.遗传性因素遗传性因素 父母有先天性耳聋，孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次，近亲结婚也可造成先天性耳聋
2、。此外，胎儿耳组织发育有畸形者，也会造成先天性耳聋，但可以通过手术矫正，恢复听力。 2.药物中毒药物中毒 孕期母亲使用了如庆大霉素、奎宁等耳毒性药物，药物可通过胎盘进行胎儿的体内，导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的，也会造成胎儿听力损害。 3.疾病损害疾病损害 父母一方若患有性病，如淋病、梅毒等，可诱发孩子先天性耳聋。母亲在妊娠三个月内患有风疹、弓形虫感染等，病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁，引起内耳发育畸形，导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克、患高胆红素血症、产时严重窒息、患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。 4.分娩过程分娩过程 母亲在分娩的时候，产钳使用不当会损
3、伤孩子的听觉器官。7.后天性 噪音因素噪音因素: 爆竹压力因素压力因素：压力很可能导致突发性耳聋，是神经性耳聋的一种，多为突然 一侧耳朵听不到了，可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等药物因素药物因素：压力很可能导致突发性耳聋，是神经性耳聋的一种，多为突然一侧耳朵听不到了，可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等疾病因素疾病因素：中耳炎、听神经瘤、耳硬化症等都是可能直接导致听力损失的疾病。通过早期治疗，多数人可以避免耳聋。外伤因素外伤因素：耳道很细，打耳光这个动作带动的高气压直接拍在鼓膜上，可伤害鼓膜以及听骨链，造成耳聋。8.综合征性与非综合征性 （1）伴有其它器官遗传疾病的耳聋综合征：患者除遗传性聋外
4、，尚伴有身体其他器官的遗传性疾病，如眼、骨骼系统、神经系统、肾脏、皮肤、内分泌系统、代谢性疾病等。 唐氏综合征（21三体）Treacher-Collions综合征 肾耳腮综合征Usher综合征（2）单纯型遗传性聋：耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病，其它器官无遗传性损害。9.传导性、感音神经性与混合性 传导通路阻断传导神经异常混合因素10.发现途径 0-6岁儿童听力筛查（国家法规） 耳聋基因筛查（北京市惠民工程） 看护人观察： 有时呼之不应；喜欢问有时呼之不应；喜欢问“ “啊啊啊啊” ”看电视声音大；看电视声音大；讲话晚；言语含糊不清讲话晚；言语含糊不清北京市于2012年4月1日启动新生儿耳聋基因
5、筛查工作。凡在北京市助产机构出生的常住人口新生儿(不分户籍)，都可自愿接受耳聋基因筛查服务。11.传导性听力下降（一） 先天性小耳及耳道闭锁、狭窄 先天性中耳畸形 先天性小耳及外耳道闭锁常同时发生高分辨CT影像12.传导性听力下降（二） 耵聍栓塞耵聍阻塞了外耳道妨碍声音的传导引起听力下降。13.传导性听力下降（三） 外耳道肿物 中耳肿物14.传导性听力下降（四） 化脓性中耳炎 鼓室分泌物阻塞引起听力下降 鼓膜穿孔所致听力下降分泌性中耳炎 中耳腔一种非化脓性炎症疾病 儿童咽鼓管短、宽、平、位置低。 孩子呼吸道感染时，致病菌容易通过咽鼓管进入到中耳 中耳腔积液引起听力下降。15.感音神经性耳聋（一） 遗传性 1、目前我国遗传性耳聋50%左右的 突变基因：GJB2、PDS、线粒 体相关基因、GJB3 2、另有近200种明确的耳聋基因16.感音神经性耳聋（二） 非遗传性 先天感音神经性聋 主要指在怀孕和分娩期间引起的听力损害。 后天感音神经性聋 指儿童成长过程中因细菌病毒感染、药物性中毒或外伤引起的听力损失。17.感音神经性耳聋（三） 内耳畸形 （耳蜗结构异常、缺如） 内听道狭窄（耳蜗神经纤细、缺如） 耳蜗结构及耳蜗神经正常 听神经病 听觉中枢脑白质病18.感音神经性耳聋（四） 感染性（发热后） 麻疹 腮腺炎 风疹病毒感染 巨细胞病毒感染 EB病毒感染 脑膜炎后 19.
