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1、中国吉兰-巴雷综合征诊治指南1PPT课件定 义吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome, GBS）免疫介导急性炎性周围神经病多以脱髓鞘为主，少数以轴索损害为主；多数以运动神经受累为主，少数以感觉神经或自主神经受累为主。临床特征： 急性起病， 临床症状多在2周左右达到高峰， 多发神经根及周围神经损害表现， 脑脊液蛋白-细胞分离现象， 多呈单时相 自限性病程， 静脉注射用人免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。2PPT课件亚 型1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，A
2、IDP)2.急性运动轴索性神经病 (acute motor axonal neuropathy，AMAN)3.急性运动感觉轴索性神经病 （acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）4.Miller Fisher综合征 （Miller Fisher syndrome，MFS）5.急性泛自主神经病 （acute panautonomic neuropathy）6.急性感觉神经病 （acute sensory neuropathy，ASN）3PPT课件AIDP诊断急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病: GBS最常见类型，也称经典型GBS，多发神经根和周围神经
3、节段性脱髓鞘。临床特点1.任何年龄、任何季节均可发病。2.前驱症状：腹泻，上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。3.急性起病，病情多在2周左右达到高峰。4.体征：AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力；肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无病理反射；部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神
4、经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 4PPT课件 实验室检查1.脑脊液：蛋白-细胞分离，在发病几天内蛋白含量正常，24周内蛋白升高，但较少超过1.0g/L；糖、氯化物、白细胞计数正常；部分出现寡克隆区带。部分抗神经节苷脂抗体阳性。2.血清学检查：多数血化验正常，少数肌酸激酶CK轻高，肝功能轻异常；部分血清抗神经节苷脂抗体阳性；部分血清检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。3.部分从粪便中分离和培养出空肠弯曲菌。4.神经电生理：主要根据运动神经传导测定示周围神经脱髓鞘性病变；在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓
5、总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。5PPT课件神经电生理诊断标准：1.运动神经传导运动神经传导：至少有两根运动神经存在下述参数中的至少一项异常：远端潜伏期较正常值上限延长25%以上；运动神经传导速度较正常值下限下降20%以上；F波潜伏期较正常值上限延长20%以上和/或出现率下降等；运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位（CMAP）负相波波幅下降20%以上，时限增宽小于15%；异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15%以上。当CMAP负相波波幅不
6、足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。2.感觉神经传导感觉神经传导：通常正常，但异常时不能排除诊断。3.针电极肌电图针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10天2周后肌电图可出现异常自发电位。随神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。腓肠神经活检：一般不需要进行。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。6PPT课件诊断标准1.急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。常有前驱感染史。2
7、.对称性肢体、面肌和球部肌无力，重症者呼吸肌无力。四肢腱反射减低或消失。3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。6.病程有自限性。7PPT课件鉴别诊断：1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：显著、持久的不对称性肌无力。以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或直肠功能障碍。脑脊液单核细胞数超过50mm3。脑脊液出现分叶核白细胞。有明确的感觉平面。2.需要鉴别的疾病有： 脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病
8、、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒中毒等。8PPT课件AMAN诊断急性运动轴索性神经病: 广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。临床特点：1.可发生在任何年龄，儿童更常见，男/女患病率相似，国内在夏秋多发。2.前驱事件：腹泻和上呼吸道感染等，尤以空肠弯曲菌感染多见。3.急性起病，平均612天达高峰，少数2448小时达高峰。4.对称性肢体无力，部分脑神经运动功能受损，重症者出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失，与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。9PPT课件实验室检查1.脑脊液：同AIDP。2.血清免疫学：
9、部分血清检测抗神经节苷脂抗体和/或空肠弯曲菌抗体阳性。3.电生理：检查内容同AIDP，诊断标准如下：（1)运动神经传导：远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20%以上，严重时引不出CMAP波形，24周后重复测定，CMAP波幅无改善。除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变（至少测定3条神经）。（2)感觉神经传导测定：通常正常。（3)针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病12周后，肌电图可见大量异常自发电位，之后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。10PPT课件诊断标准： 参考AIDP诊断标准， 突出特点：神
10、经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。11PPT课件AMSAN诊断急性运动感觉轴索性神经病: 广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主.临床特点:1.急性起病，平均在612天达到高峰，少数在2448小时内达到高峰。2.对称性肢体无力，多数伴有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。实验室检查1.脑脊液：同AIDP2.血清免疫学：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。3.电生理：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。4.腓肠神经活检：腓肠神经
11、活检病理检查不作为确诊的必要条件。进行该检查可见到轴索变性和神经纤维丢失。诊断标准: 参照AIDP诊断标准， 突出特点：神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。12PPT课件 MFS诊断Miller Fisher综合征: 与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。临床特点1.任何年龄和季节均有发病。2.前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。3.急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。4.表现：多以复视起病，少数以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。继而出现对称或不对称眼外肌麻痹，部分有眼睑下垂，少数瞳孔散大；但瞳孔对光反应多数正常。躯干或肢体共济失
12、调。腱反射减低或消失。肌力正常或轻度减退，部分有球肌和面肌无力。部分有四肢远端和面部麻木和感觉减退。少数有膀胱功能障碍。13PPT课件实验室检查 1.脑脊液：同AIDP。 2.血清免疫学：部分血清检测到空肠弯曲菌抗体。大多数血清GQ1b抗体阳性。 3.神经电生理：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者，可出现面神经CMAP波幅可以下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图通常正常。电生理检查非诊断的必需条件。14PPT课件诊断标准：1.急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。2.临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，但肢体肌力
13、正常或轻度减退。2.脑脊液蛋白细胞分离。4.病程呈自限性。鉴别诊断： 首先要与抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎（BBE）鉴别。 还需要与急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等相鉴别。15PPT课件急性泛自主神经病的诊断较少见，以自主神经受累为主。临床特点1.前驱事件：上呼吸道感染，消化道症状。2.急性发病，快速进展，多在12周达高峰，少数亚急性发病。3.临床表现：视物模糊、畏光、瞳孔散大、对光反应减弱或消失、眼干和口干、头晕、体位性低血压、恶心呕吐、腹泻、腹胀、重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳萎、热不耐受、出汗少等。自主神经功能检查可发现多种功能异
14、常。4.肌力正常，部分有远端感觉减退和腱反射消失。16PPT课件实验室检查1.脑脊液蛋白-细胞分离。2.电生理检查：神经传导和针电极肌电图一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经方面的检查可见异常。电生理检查不是诊断的必需条件。诊断标准：1.急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。2.广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。3.可出现脑脊液蛋白细胞分离现象。4.病程呈自限性。5.排除其他病因。鉴别诊断： 其他病因导致的自主神经病有：中毒、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等。17PPT课件ASN诊断急性感觉神经病： 少见，以感觉神
15、经受累为主。临床特点1.急性起病，数天至数周内达到高峰。2.广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共济失调，明显四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。3.自主神经受累轻，肌力正常或有轻度无力。4.病程为自限性。18PPT课件实验室检查1.脑脊液蛋白细胞分离。2.电生理检查：感觉神经传导速度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明显下降或消失。运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。诊断标准：1.急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。2.对称性肢体感觉异常。3.可有脑脊液蛋白-细胞分离。4.神经电生理检查提示感觉神经损害。5.病程有自限性。6.排除其他病因。鉴别诊断： 需鉴
16、别的疾病有：糖尿病痛性神经病，中毒性神经病，急性感觉自主神经元神经病，干燥综合征合并神经病，副肿瘤综合征等。19PPT课件治 疗一般治疗1心电监测心电监测：有明显的自主神经功能障碍者，应给与心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速或过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏等，需及时采取相应措施。2呼吸道管理呼吸道管理：呼吸困难和球麻痹者，吸痰，防误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压降低，尽早气管插管或气管切开，机械辅助呼吸。3营养支持营养支持：球麻痹给予鼻饲营养，保证热量、维生素和防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，给予静脉
17、营养支持。4其他对症处理对症处理：留置尿管。神经性疼痛药物缓解。肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理。应语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，给予心理治疗和抗抑郁药物。20PPT课件免疫治疗：1.静脉注射免疫球蛋白(IVIg) 有条件者早用。 方法：400mg/(kg.d)，1次/日，静脉滴注，连续3-5天。2.血浆交换（PE）： 有条件者早用。 方法：每次血浆量30ml50ml/kg体重，在12周内进行3-5次。 PE的禁忌症:主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。 副作用:血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常、使用中心导管引发气胸和
18、出血、可能合并败血症。21PPT课件一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在一个疗程PE或IVIg治疗后，病情仍无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时间，或增加一个疗程。各种类型的GBS均可以用PE或IVIg治疗，并且有临床有效的报告，但因发病率低，加之疾病本身有自愈性倾向，MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学的证据。22PPT课件糖皮质激素： 国外的多项临床试验结果均显示糖皮质激素单独治疗GBS无明确疗效，甚至糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗
19、。 但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或或严重患者使用。 对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。23PPT课件神经营养： 始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（甲钴胺）、维生素B6等。24PPT课件甲钴胺与腺苷钴胺作用机制差别甲钴胺与腺苷钴胺作用机制差别细胞内生理作用：细胞内生理作用： 胞浆：胞浆：甲钴胺甲钴胺（N5N5甲基四氢叶酸转移酶的辅酶）催化甲基四氢叶酸转移酶的辅酶）催化HcyHcy生成蛋氨酸，生成蛋氨酸， 促进髓鞘形成物质磷脂的合成促进髓鞘
20、形成物质磷脂的合成 线粒体：线粒体：腺苷钴胺腺苷钴胺（甲基丙二酰（甲基丙二酰CoACoA的变位酶）催化甲基丙二酰的变位酶）催化甲基丙二酰CoACoA生成生成 琥珀酰琥珀酰CoACoA，参与三羧酸循环，参与三羧酸循环25PPT课件 1. 核酸、蛋白质的合成核酸、蛋白质的合成 2. 髓鞘的重要成分髓鞘的重要成分 单磷酸脱氧尿苷单磷酸脱氧尿苷(d-UMP) )（ （d-TMPd-TMP） ） 二氢叶酸二氢叶酸 (SAM) 转甲基作用转甲基作用乙酰胆碱乙酰胆碱磷脂磷脂 DNA弥可保弥可保独特的转甲基作用独特的转甲基作用John M. Scott et al : Lancet,337(1981) Tas
21、hiro.S：Hakone Symposium“The nervous system andMethyl B12”,30（1981）单磷酸胸苷单磷酸胸苷N5，N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸四氢叶酸（四氢叶酸（THF）N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸蛋氨酸甲基转移酶蛋氨酸甲基转移酶同型半胱氨酸同型半胱氨酸蛋氨酸（蛋氨酸（甲硫氨酸甲硫氨酸）S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸氨基乙醇氨基乙醇胆碱胆碱 3.重要的神经递质重要的神经递质 4.动脉粥样硬化和痴呆的动脉粥样硬化和痴呆的 独立危险因子独立危险因子甲钴胺甲钴胺MBL全面修复受损神经全面修复受损神经26PPT课件
22、L-L-甲基丙二酰甲基丙二酰CoACoA 琥珀酰琥珀酰CoACoA 血红素血红素11 单链脂肪酸单链脂肪酸 单链脂肪酸反常插入细胞膜脂质单链脂肪酸反常插入细胞膜脂质 神经纤维髓鞘的损害神经纤维髓鞘的损害2 丙酰丙酰CoACoA丙酸丙酸1. 1. Lawrence R. Lawrence R. Department of Medicine, Yale university school of Medicine. Department of Medicine, Yale university school of Medicine. SolomonSolomon. . Blood reviews.2
23、007,21,113-130Blood reviews.2007,21,113-1302. 2. 蒋雨平蒋雨平, ,中国临床神经科学中国临床神经科学 2000,8(2),139-1412000,8(2),139-141腺苷钴胺腺苷钴胺缺乏缺乏腺苷钴胺腺苷钴胺(甲基丙二酰甲基丙二酰CoA的变位酶的变位酶) 腺苷钴胺作用机制腺苷钴胺作用机制腺苷钴胺腺苷钴胺仅能仅能抑制腺苷钴胺缺乏引起的神经损伤，抑制腺苷钴胺缺乏引起的神经损伤，对已损伤的神经对已损伤的神经无无修复作用修复作用27PPT课件非活性非活性 活性活性 甲钴胺甲钴胺（弥可保）（弥可保）通过促进红细胞合成改善通过促进红细胞合成改善贫血贫血通过
24、促进核酸、蛋通过促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，白质和磷脂的合成，改善神经病变改善神经病变B12CoCo氰钴胺氰钴胺羟钴胺羟钴胺腺苷钴胺腺苷钴胺 弥可保弥可保 与非活性与非活性B12B12比较比较必须经过转化必须经过转化治疗周围神经病变治疗周围神经病变贫血贫血腺苷钴胺缺乏神经病变腺苷钴胺缺乏神经病变甲钴胺甲钴胺28PPT课件康复治疗： 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，防废用性肌萎缩和关节挛缩。29PPT课件预后： 病情一般在2周左右达高峰； 持续数天至数周后开始恢复； 少数患者在病情恢复过程中出现波动。 多数患者神经功能在数周数月内基本恢复； 少数遗留持久的神经功能障碍。 死亡率为3
25、%左右，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。30PPT课件临床案例1：吉兰-巴雷综合征伴不典型Bickerstaff脑干脑炎一例吉兰-巴雷综合征(GBS)是神经系统常见的自身免疫性疾病，但表现为闭锁综合征闭锁综合征(LIS)(LIS)的GBS较少见，而关于此类患者是否伴随中枢神经系统病变，仍有争议。我院近来收治了GBS伴不典型Bickerstaff脑干脑炎(BBE)1例，临床表现为不完全性LIS，报道如下。31PPT课件临床资料患者女性，60岁，因“头晕、复视、四肢麻木7d，四肢无力、吞咽困难5d”于2014年1月12日入院。既往史：患者于1月5日出现头晕、复视、四肢麻木，伴
26、恶心、呕吐。1月6日外院查头CT正常；头MRI及MRA示左侧基底节区软化灶，双侧后交通动脉未显示；四肢肌电图示周围神经损害。1月7日出现四肢无力，不能站立、行走，伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低弱、排尿困难。既往史：高血压病史5年，血压控制可。有糖皮质激素过敏史。体检：血压130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，意识清楚，双眼内收、外展不能，垂直运动可，右眼闭合无力(露巩膜)，吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍，咽反射消失，伸舌困难。双上肢(近端及远端)肌力级，双下肢肌力0级，四肢肌张力降低，双上肢腱反射(+)，双下肢腱反射消失，双侧Pussep征、巴宾斯基征阳性。32PPT课件临床资料辅
27、助检查：脑脊液压力130mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)，白细胞计数3106/L，蛋白974mg/L。余常规化验、感染免疫指标均正常。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)5d后，病情无好转。1月18日血浆置换后出现过敏。1月29日出现轻度呼吸困难，头MRI示脑桥下份、延髓腹侧部长T1长T2信号，FLAIR像呈高信号，弥散加权成像(b=1000)可见弥散受限呈高信号(图1)。脊髓MRI未见明显异常信号(图2)。脑脊液抗神经节苷脂Q1b(GQ1b)抗体阳性。2月11日查四肢肌电图示双侧拇对掌肌、右侧胫骨前肌呈神经源性改变，双胫神经、腓深神经周围运动传导速度减慢，双胫神经H反射未引出；运动诱
28、发电位示四肢皮质至根段传导延迟，右上肢脊髓刺激周围段传导延迟；体感诱发电位示四肢深感觉传导潜伏期延长，波形分化不良，波幅减低。对症治疗24d后，构音障碍好转出院。10个月后电话随访，患者可进食，但不能行走。33PPT课件34PPT课件讨论该患者为老年女性，急性起病，2d即达高峰，表现为四肢迟缓性瘫痪、双眼水平运动障碍、右侧面瘫、延髓功能障碍，但意识清楚，是不完全LIS的表现，即除眼球垂直运动外，还保留其他神经功能，如微弱的四肢运动、表情肌运动，哭泣或低声呻吟、哼声等。脑脊液的蛋白-细胞分离和肌电图的神经源性损害可确诊GBS，但与既往报道不同，该患者头颅MRI显示脑干病变，且临床表现符合GBS合
29、并BBE的诊断标准：(1)眼外肌麻痹；(2)意识障碍或锥体束征；(3)四肢肌力级。此外，脑脊液抗GQIb抗体阳性也支持BBE的诊断。与既往报道的BBE不同，该患者无明显意识障碍，但脑电图未查。35PPT课件讨论经典的LIS多由基底动脉双侧脑桥分支闭塞致脑桥基底部梗死所致，该患者病灶靠近延髓，且并未累及全部的脑干基底部，因此该患者的LIS可能由脑干病变及多脑神经、周围运动神经损伤共同导致。此外，该患者与既往病例相比预后不佳，考虑为患者对糖皮质激素、血浆置换不耐受，但对IVIG反应不佳所致，而且患者未选择血浆吸附法治疗。36PPT课件讨论研究表明，Miller-Fisher综合征、BBE、GBS具
30、有共同的临床表现、前驱感染史和自身免疫抗体，是同一疾病谱的不同疾病过程，而GBS合并中枢神经系统病变可归类为GBS与BBE的叠加。但是，Mao和Hu认为GBS伴随中枢神经系统病变是GBS与获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病(acquired demyelination syndrome，ADS)叠加征的表现，依据ADS的种类可分为6型：(1)视神经炎；(2)横贯性脊髓炎；(3)视神经脊髓炎；(4)多发性硬化；(5)急性播散性脑脊髓炎；(6)其他临床孤立综合征。此外，GBS患者在起病时或IVIG过程中，可出现可逆性后部脑病综合征，甚至叠加BBE，发病机制不明。因此，关于GBS合并中枢神经系统病变的疾病
31、分类及诊断标准仍需进一步研究。37PPT课件参考文献王仲月, 连亚军, 张海峰, 吴川杰. 吉兰-巴雷综合征伴不典型Bickerstaff脑干脑炎一例.中华神经科杂志.2015年10期 38PPT课件临床案例2：Bickerstaff 脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1 例报告目前研究认为MFS 和BBE 均为抗体介导自身免疫性疾病，从理论上讲IVIg 可通过中和血清中致病性自身免疫性抗体，抑制自身抗体介导的补体激活，将有利于减轻神经损伤和加快病程恢复; PE 则可通过清除血清中非特异性自身免疫性抗体和补体，从而减少神经损伤，两种免疫调节治疗方案均有利于加快患者临床症状的恢复。39PPT课件临床资
32、料患者， 男34 岁。视物成双物成双伴左上肢无力左上肢无力1d于2003 年8 月6 日入院。患者于8 月5 日感头晕，视物成双，左上肢无力。第二天加重并出现吞咽困难。发病1 周前曾感冒发热，体温最高39。查体：神清，右侧外展受限。左鼻唇沟浅，咽部软腭动度差，咽反射迟钝，伸舌左偏。左上肢肌力4 级，其余肢体5级，无明显共济失调，四肢腱反射活跃，左半身感觉减退，左侧病理征（+）。腰穿压力、常规、生化等检查正常。头颅MRI 未见明显异常。诊断为脑干炎性脱髓鞘病， 给予甲泼尼龙240 mg/d。患者病情变化迅速。3d 内陆续出现胸闷、眼球固定、双侧周围性面瘫、张口困难、吞咽不能、四肢瘫痪、尿储留。4
33、0PPT课件临床资料查体双上肢肌力01 级，下肢13 级，四肢腱反射减弱，病理征消失。8 月11 日2:40 因呼吸肌麻痹气管插管呼吸机辅助呼吸，8:50 出现意识丧失，持续约24h 后逐渐恢复。8 月13 日开始给于免疫球蛋白20g/d 和甲泼尼龙600mg/d 静脉输注，患者病情逐步好转。8 月18 日停用免疫球蛋白同时激素减量。8 月25 日脊髓穿刺压力320mmH2O，白细胞0，蛋白0.7g/l,潘氏试验（+），糖和氯化物正常，细菌培养、抗酸染色和墨汁染色（-）。诊断为脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征（GBS）。以后患者病情不断好转，8 月27 日脱离呼吸机，半年后头面部和四肢肌力全部恢复
34、至5-级。41PPT课件讨论本例患者为中年男性，急性起病，病前有明确的上呼吸道感染史。患者以复视和左上肢无力就诊。查体见右侧外展麻痹，左中枢性面舌瘫，左半身感觉障碍，左上肢无力伴病理征等右侧桥脑受累体征。入院后病情急剧进展，全部颅神经和脊神经麻痹，并掩盖了脑干体征，至脑脊液中出现了蛋白细胞分离，GBS的诊断得以明确。纵观整个病程，GBS 不能解释意识障碍、病理征和最初的腱反射活跃。故我们认为本患者同时合并BBE， 且符合Bickerstaf 于1990 年提出的诊断标准。本患者MRI 上未发现病灶与BBE 本身MRI 阳性率低有关，约30%的BBE 患者有影像学异常，主要为为桥脑、延髓、中脑、
35、丘脑及内囊区的T2高信号1。42PPT课件1951 年,Bickerstaff 和Cloake 报道3 例表现为嗜睡、眼肌麻痹、共济失调, 称之为中脑炎(mesencephalitis)和菱脑炎(rhombencephalitis)1的病例, 提出病变部位在中脑;1957 年, Bickerstaff 再次报道5例, 常见脑脊液细胞数增多, 称为脑干脑炎。后将这种疾病称为Bickerstaff 脑干脑炎(Bickerstaff brainstemencephalitis ,BBE)。目前,Bickerstaff 脑干脑炎的病因及发病机制尚不明确, 主要存在两种观点:(1)自身免疫受损学说;(2
36、)病毒感染学说43PPT课件Bickerstaff Bickerstaff 脑干脑炎脑干脑炎( Bicker-staff brainstem encephalitis，BBE) 是发生于脑干的非特异性炎性反应脑干的非特异性炎性反应。是一组以急性起病的眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射阳性为特征的临床综合征。最常见的症状为复视、步态不稳复视、步态不稳或二者同时出现。60%患者出现迟缓性四肢瘫。实验室检查显示脑脊液细胞数增多，称为BBE。BBE、Fisher综合征以及经典的GBS之间临床表现常有交叉重叠，目前认为这3种表型为同一疾病谱的连续过渡状态。国内外均有报道GBS合并BBE，
37、MFS合并BBE的病例。大约有68%83%的患者在血清中能检测到GQ-1bGQ-1b抗体抗体，亦属抗抗GQ-1bGQ-1b抗抗体综合征体综合征。近年来对抗GQ1b 抗体的深入研究表明，本病的发病与神经节苷酯抗体神经节苷酯抗体密切相关。目前BBE与GBS、Fisher综合征（FS）、急性单纯眼肌麻痹(AO)，合称为抗抗GQGQ- -1b1b抗体抗体综合征综合征，它们由颅神经、脊神经、脑干三者单独受累或相互重叠构成，被认为是一个疾病谱系。44PPT课件Sharma 等认为GQ1b 和MI 有助于BBE 的诊断，但是，缺乏GQ1b 检查，MI 表现正常的并不能排除本病的诊断，确诊依然依赖于临床表现和对需要鉴别疾病的排除14，例如脱髓鞘病脱髓鞘病、脑血管病、Wernicke 脑病、线粒体脑病、虫脑病、线粒体脑病、虫媒病毒脑炎、脑干肿瘤脑干肿瘤、垂体瘤卒中、神经白塞氏病、血管炎血管炎、多发性硬化、重症肌无重症肌无力力和淋巴瘤淋巴瘤等。45PPT课件
