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1、骨关节肿瘤及肿瘤样变的诊骨关节肿瘤及肿瘤样变的诊断及鉴别诊断断及鉴别诊断一、概述一、概述 原发性骨肿瘤包括 继发性骨肿瘤 肿瘤样病变一、概述一、概述n n原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指发生于骨基本组织和其附属组织的肿瘤，及特殊组织来源的肿瘤和组织来源未定的肿瘤，是常见病。同身体其他组织肿瘤一样，其确切病因不明。骨、软骨骨、软骨骨、软骨骨、软骨和纤维组和纤维组和纤维组和纤维组织织织织血管、神血管、神血管、神血管、神经、脂肪经、脂肪经、脂肪经、脂肪和骨髓和骨髓和骨髓和骨髓如脊索瘤如脊索瘤如脊索瘤如脊索瘤如骨巨如骨巨如骨巨如骨巨细胞瘤细胞瘤细胞瘤细胞瘤n n继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤包括恶性肿瘤的骨转移
2、和骨良性病变的恶变。n n肿瘤样病变肿瘤样病变是指临床、病理和影像学表现与肿瘤相似而并非真正的肿瘤，但也具有骨肿瘤的某些特征如复发和恶变的一类疾病，如骨纤维异常增殖症和畸形性骨炎。一、概述一、概述n nX线检查在骨肿瘤的诊断中占有重要地位。X线不仅能显示肿瘤，还能判断其性质。但是，下面几种情况却给诊断带来了相当大的困难：一、概述一、概述n n肿瘤的X线表现因部位、恶性程度和发展阶段的不同而多种多样。n n不同的骨肿瘤和肿瘤样病变可有相似的X线表现。n n良性骨肿瘤及肿瘤样病变可以发生恶变。n n一些肿瘤样病变的临床、X线或病理表现与骨肿瘤相似。一、概述一、概述n n因此，骨肿瘤及肿瘤样病变的诊
3、断必须强调临床、病理及影像学三结合的诊断原则，综合分析，才能做出正确诊断。n n并且，影像学要尽量选择两种及两种以上的检查方法，如：X线+CT；X线+MRI；CT+MRI。一、概述一、概述二、检查方法二、检查方法n n正、侧位片，必要时增加病变处的切线位摄片（以显示软组织内的瘤骨、瘤颈和骨膜反应等）。n n血管造影。n nCT、MRI检查。n n超声、PET。三、分析原则三、分析原则n n观察X线片时，应注意发病的年龄、性别、发病率、症状体征、病变的部位、数目、骨质改变、骨膜增生、周围软组织变化、实验室检查等，进行全面分析。诊断时应注意区分几个问题：1. 1.骨肿瘤与肿瘤样病变。2. 2.良性
4、骨肿瘤与恶性骨肿瘤。3. 3.原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤。三、分析原则三、分析原则1、年龄、年龄n n有些肿瘤好发于特定年龄组，因此患者年龄有些肿瘤好发于特定年龄组，因此患者年龄在诊断中很重要。如：在诊断中很重要。如：巨细胞瘤巨细胞瘤巨细胞瘤巨细胞瘤多数发生于生长板愈合之后，多数发生于生长板愈合之后，2020岁岁前很少发生。前很少发生。单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿在骨成熟前几乎只发生于长骨。在骨成熟前几乎只发生于长骨。动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿多见于多见于2020岁之前。岁之前。 LangerhansLangerhans肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿
5、多见于多见于1010岁前。岁前。原发骨肉瘤原发骨肉瘤原发骨肉瘤原发骨肉瘤好发于青少年。好发于青少年。骨髓瘤及转移瘤骨髓瘤及转移瘤骨髓瘤及转移瘤骨髓瘤及转移瘤一般发生于一般发生于40405050岁以后。岁以后。2、性别、性别n n一些病变好发于男性，而另一些好发于女性。如软骨肉瘤、骨肉瘤均以男性多见。 3、部位、部位n n一些肿瘤有好发于特定骨和特定部位的倾向：一些肿瘤有好发于特定骨和特定部位的倾向：巨细胞瘤巨细胞瘤巨细胞瘤巨细胞瘤好发于长骨关节端紧靠关节面。好发于长骨关节端紧靠关节面。 软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤好发于长骨成熟前骨骺。好发于长骨成熟前骨骺。 骨肉瘤骨肉瘤骨
6、肉瘤骨肉瘤好发于长骨干骺部。好发于长骨干骺部。 EwingEwing瘤瘤瘤瘤好发于骨干。好发于骨干。骨髓瘤骨髓瘤骨髓瘤骨髓瘤发生于红髓部位之中轴骨。发生于红髓部位之中轴骨。 单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿位于长骨中心位置。位于长骨中心位置。 动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤纤维瘤、巨细胞瘤纤维瘤、巨细胞瘤纤维瘤、巨细胞瘤多偏心生长。多偏心生长。4、单发或多发、单发或多发n n一般为单发。n n多发者（1）良性多见于骨软骨瘤、内生软骨瘤
7、、骨软骨瘤、内生软骨瘤、纤维异常增殖症、纤维异常增殖症、Langerhans肉芽肿及肉芽肿及血管瘤病血管瘤病等。（2）恶性者见于骨髓瘤、转移瘤及淋巴骨髓瘤、转移瘤及淋巴瘤瘤。5、病灶边缘、病灶边缘n n这确定快速生长或缓慢生长，这确定快速生长或缓慢生长，很重要很重要很重要很重要。（1 1）生长慢的良性骨肿瘤生长慢的良性骨肿瘤生长慢的良性骨肿瘤生长慢的良性骨肿瘤边缘锐利，常有薄边缘锐利，常有薄边缘锐利，常有薄边缘锐利，常有薄的硬化边，的硬化边，的硬化边，的硬化边，如骨囊肿、非骨化性纤维瘤等；如骨囊肿、非骨化性纤维瘤等；如果不是菲薄边而是如果不是菲薄边而是很宽的逐渐过度到正常很宽的逐渐过度到正常很
8、宽的逐渐过度到正常很宽的逐渐过度到正常骨之硬化带，骨之硬化带，骨之硬化带，骨之硬化带，这不是肿瘤而是这不是肿瘤而是炎症炎症炎症炎症的特征。的特征。 （2 2）生长稍快的良性瘤生长稍快的良性瘤生长稍快的良性瘤生长稍快的良性瘤，边缘清楚但无硬化边缘清楚但无硬化边缘清楚但无硬化边缘清楚但无硬化，如巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿；如巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿；（3 3）生长快具侵袭性者生长快具侵袭性者生长快具侵袭性者生长快具侵袭性者，边缘不清呈虫蚀状边缘不清呈虫蚀状边缘不清呈虫蚀状边缘不清呈虫蚀状或渗透状，或渗透状，或渗透状，或渗透状，这对恶性瘤有定性意义。这对恶性瘤有定性意义。骨骨母母细细胞胞瘤瘤边缘清楚，
9、无硬化边缘清楚，无硬化骨囊肿骨囊肿骨囊肿骨囊肿骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤ABCABC病灶周围厚的硬化带病灶周围厚的硬化带病病病病灶灶灶灶周周周周围围围围厚厚厚厚的的的的硬硬硬硬化化化化带带带带骨样骨瘤骨样骨瘤骨样骨瘤骨样骨瘤LangerhansLangerhans肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿渗透状、虫蚀样渗透状、虫蚀样骨骨骨骨肉肉肉肉瘤瘤瘤瘤6、骨基质类型、骨基质类型n n骨基质骨基质骨基质骨基质即肿瘤特征性的组织成分（包括类骨、即肿瘤特征性的组织成分（包括类骨、骨、软骨、粘液和胶原物质等），骨、软骨、粘液和胶原物质等），X X线通常只线通常只能显示成骨与钙化的软骨。能显示成骨与钙化
10、的软骨。（1 1）成骨者，良性表现为）成骨者，良性表现为有规则性和结构性有规则性和结构性有规则性和结构性有规则性和结构性的骨小梁（骨纹理）；的骨小梁（骨纹理）；的骨小梁（骨纹理）；的骨小梁（骨纹理）；恶性表现为恶性表现为无结构的无结构的无结构的无结构的绒毛、棉团和云絮状高密度影，称为肿瘤骨，绒毛、棉团和云絮状高密度影，称为肿瘤骨，绒毛、棉团和云絮状高密度影，称为肿瘤骨，绒毛、棉团和云絮状高密度影，称为肿瘤骨，这是诊断骨肉瘤的重要依据。这是诊断骨肉瘤的重要依据。 （2 2）软骨钙化则表现为）软骨钙化则表现为爆米花、点状、弧状爆米花、点状、弧状爆米花、点状、弧状爆米花、点状、弧状或小环状钙化或小环
11、状钙化或小环状钙化或小环状钙化，根据此表现可推断为软骨来根据此表现可推断为软骨来源肿瘤。囊肿源肿瘤。囊肿X X线表现为无结构的透亮区线表现为无结构的透亮区（MRIMRI可推断其成分）。可推断其成分）。 （3 3）纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软）纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软骨骨X X线也不能显示。线也不能显示。n n正常组织对肿瘤组织的破坏可出现修复反应，正常组织对肿瘤组织的破坏可出现修复反应，这种修复硬化改变是这种修复硬化改变是反应骨反应骨反应骨反应骨而不是肿瘤骨，而不是肿瘤骨，二者意义不同。二者意义不同。6、骨基质类型、骨基质类型骨软骨瘤骨软骨瘤骨软骨瘤骨软骨瘤多发内生性软骨瘤多发
12、内生性软骨瘤多发内生性软骨瘤多发内生性软骨瘤（OlliersOlliers病）病）病）病）良性软骨钙化良性软骨钙化恶性软骨钙化恶性软骨钙化恶性软骨钙化恶性软骨钙化CTCTMRIMRIT1WIT1WI软软软软骨骨骨骨肉肉肉肉瘤瘤瘤瘤MRIMRIT2WIT2WI增强增强增强增强肿瘤骨肿瘤骨骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤7、破坏类型、破坏类型n n骨破坏不仅是肿瘤细胞直接作用，也有肿瘤增大压迫及正常破骨细胞破骨作用等综合因素的后果。破坏类型可反映肿瘤生长速度和方式，表现有地图状、虫蚀状和渗透状几种类型。7、破坏类型、破坏类型n n（1）地图状地图状为均匀一致破坏，边清楚，是慢性生长良性病变典型表现；（2）
13、虫蚀状虫蚀状呈小的多发不规则葡萄状；（3）渗透状渗透状为不清楚细的斑点影。后二者是生长迅速具侵袭浸润性生长特点的恶性征象。骨髓炎也可出现此征，要注意区别。地图样破坏地图样破坏非非非非骨骨骨骨化化化化性性性性纤纤纤纤维维维维瘤瘤瘤瘤虫蚀样骨质破坏虫蚀样骨质破坏尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤渗透状骨质破坏渗透状骨质破坏急急急急性性性性化化化化脓脓脓脓性性性性骨骨骨骨髓髓髓髓炎炎炎炎8、骨膜反应、骨膜反应n n通常分连续性和断续性二种。通常分连续性和断续性二种。（1 1）连续者连续者连续者连续者为骨膜实性高密度层，范围不定，为骨膜实性高密度层，范围不定，这提示为长时间的良性过程，如骨样骨瘤、这提示
14、为长时间的良性过程，如骨样骨瘤、软骨母细胞瘤，非肿瘤病变如骨髓骨髓炎，软骨母细胞瘤，非肿瘤病变如骨髓骨髓炎，LangerhansLangerhans肉芽肿也可出现。肉芽肿也可出现。（2 2）断续性断续性断续性断续性者表现为多层状、放射状或三角者表现为多层状、放射状或三角状（状（CodmanCodman三角）这些提示为恶性改变，但三角）这些提示为恶性改变，但高度侵袭性的非恶性病变也可有此表。高度侵袭性的非恶性病变也可有此表。 连续性连续性骨样骨瘤骨样骨瘤骨样骨瘤骨样骨瘤连续性连续性T1WIT1WIT2WIT2WI结核结核结核结核断续性断续性MRIMRIT1WIT1WI增强增强增强增强骨肉瘤骨肉瘤
15、骨肉瘤骨肉瘤codmancodman三角三角三角三角断续性断续性骨肉瘤（放射状）骨肉瘤（放射状）骨肉瘤（放射状）骨肉瘤（放射状）9、软组织、软组织n n有软组织肿块几乎恒定表明为有软组织肿块几乎恒定表明为侵袭性病变侵袭性病变侵袭性病变侵袭性病变。（1 1）良性的软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉）良性的软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿有时也可出现小的软组织肿块。瘤样骨囊肿有时也可出现小的软组织肿块。 （2 2）然而大的软组织块可认为是恶性瘤的重）然而大的软组织块可认为是恶性瘤的重要标志。要标志。（3 3）大的软组织块，却只有小的骨破坏则表）大的软组织块，却只有小的骨破坏则表示骨质是继发受侵犯。
16、示骨质是继发受侵犯。n n以上内容是骨肿瘤诊断和鉴别诊断的重要素材，应全面整体运用，不可以偏概全，不能根据某1、2点便下判断，只有综合全面分析才可推导出正确结论。四、良恶性肿瘤的鉴别四、良恶性肿瘤的鉴别n n1 1、生长特性生长特性生长特性生长特性：良性往往为膨胀性生长。恶性为良性往往为膨胀性生长。恶性为侵袭浸润生长。侵袭浸润生长。2 2、病变边界病变边界病变边界病变边界：良性边界清楚，有或无硬化边，良性边界清楚，有或无硬化边，骨皮质变薄。恶性边界不清呈虫蚀状、渗透状，骨皮质变薄。恶性边界不清呈虫蚀状、渗透状，骨皮质有侵蚀破坏。骨皮质有侵蚀破坏。3 3、内部结构内部结构内部结构内部结构：有成骨
17、者，良性可见有规则性和有成骨者，良性可见有规则性和结构性骨小梁。恶性为无结构之绒毛、棉团或云结构性骨小梁。恶性为无结构之绒毛、棉团或云絮状高密度影（肿瘤骨）。有软骨成分者，良性絮状高密度影（肿瘤骨）。有软骨成分者，良性钙化软骨规则清晰，恶性表现为模糊、不规则。钙化软骨规则清晰，恶性表现为模糊、不规则。 四、良恶性肿瘤的鉴别四、良恶性肿瘤的鉴别n n4 4、骨膜反应骨膜反应骨膜反应骨膜反应：良性一般无，有亦为连续性较光良性一般无，有亦为连续性较光整。恶性为断续性。整。恶性为断续性。5 5、软组织情况软组织情况软组织情况软组织情况：良性少有软组织块。恶性常有良性少有软组织块。恶性常有软组织块，边界
18、不清，其内可见肿瘤骨或软骨。软组织块，边界不清，其内可见肿瘤骨或软骨。6 6、生长速度生长速度生长速度生长速度：良性慢（个别例外，动脉瘤样骨良性慢（个别例外，动脉瘤样骨囊肿短期可发展很大）。恶性者快。囊肿短期可发展很大）。恶性者快。7 7、转移转移转移转移：良性无。恶性转移到肺或骨。良性无。恶性转移到肺或骨。五、常见骨肿瘤及肿瘤样病变五、常见骨肿瘤及肿瘤样病变n n良性骨肿瘤n n恶性骨肿瘤n n骨肿瘤样病变良性骨肿瘤良性骨肿瘤n n骨瘤：n n骨软骨瘤：n n骨样骨瘤：n n内生软骨瘤：n n非骨化性纤维瘤：n n血管瘤：n n骨巨细胞瘤：骨瘤骨瘤病理：病理：n n好发于膜内化骨骨骼，颅盖骨
19、、额窦和筛窦。少数亦可发生于长骨即所谓“骨旁骨瘤”。 致密型：肿瘤由致密骨组成 海绵型：肿瘤由松质骨组成。n n致密型多于海绵型。临床表现临床表现n n多无明显症状，颅骨可扪及硬性包块，发生于鼻窦者，可发生额窦或筛窦炎。X线表现线表现n n颅骨：肿瘤发生于颅盖骨，呈半球形，基底颅骨：肿瘤发生于颅盖骨，呈半球形，基底与颅骨外板相连，向颅外生长。多数密度增与颅骨外板相连，向颅外生长。多数密度增高，骨结构消失，高，骨结构消失， 少数呈松质骨结构。少数呈松质骨结构。n n额窦和筛窦：鼻窦内类圆形致密影，直径额窦和筛窦：鼻窦内类圆形致密影，直径 0.5 0.5 - 1- 1cm ,cm ,径界清楚。径界
20、清楚。n n骨旁骨瘤：多为于胫骨，表现为皮质外增生，骨旁骨瘤：多为于胫骨，表现为皮质外增生，肿瘤突向骨外，密度高，边缘光整。肿瘤突向骨外，密度高，边缘光整。骨软骨瘤骨软骨瘤n n又称“外生性骨疣”，属软骨肿瘤，是最常见的良性骨肿瘤。多在儿童发病，常见于1030岁，男女发病相仿，可单发或多发，单发多见。n n好发于长骨干骺端，有纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可呈蒂状或广基底。儿童及少年多见，肿瘤生长缓慢，成年时停止生长。股骨远端干骺端单发性骨软骨瘤示意图股骨远端干骺端单发性骨软骨瘤示意图股骨远端干骺端单发性骨软骨瘤示意图股骨远端干骺端单发性骨软骨瘤示意图临床表现临床表现n n临床除局
21、部肿块之外，一般无症状。带蒂的肿瘤可发生骨折，个别病例可恶性变。X线表现线表现1、长骨干骺端临近骨骺线的骨性隆起，常背离关节面或垂直于长骨生长，根据基底部形状分为带蒂和宽基底两种。X线表现线表现2、瘤体的皮质与松质骨分别与母体的皮质骨与松质骨相连。X线表现线表现3、软骨帽钙化可呈菜花状或不规则斑片状致密影。多多发发性性骨骨软软骨骨瘤瘤X线表现线表现4、恶变征象生长缓慢或停止生长的肿瘤突然生长加速。软骨帽钙化密度变淡，边缘模糊或残缺不全。邻近母骨骨质不规则破坏。瘤体内新出现透亮区。骨样骨瘤骨样骨瘤n n病因不明，肿瘤由成骨性结缔组织及其形成病因不明，肿瘤由成骨性结缔组织及其形成的骨样组织构成。分
22、为两部分：（的骨样组织构成。分为两部分：（1 1）瘤巢）瘤巢 0.5 - 2 0.5 - 2 mmmm；（；（2 2）周围的骨质增生硬化带。）周围的骨质增生硬化带。n n肿瘤病变局限，多发生于骨干骨皮质，少发肿瘤病变局限，多发生于骨干骨皮质，少发生于骨松质。位于骨皮质的肿瘤，骨质硬化生于骨松质。位于骨皮质的肿瘤，骨质硬化明显；而松骨质的肿瘤，周围硬化较少。明显；而松骨质的肿瘤，周围硬化较少。临床表现临床表现n n好发于好发于 10 - 20 10 - 20 岁的青少年（岁的青少年（ 75% 75% ），男性多），男性多于女性，男女之比为于女性，男女之比为 2 2 ：1 1。多发生于下肢长。多发
23、生于下肢长管骨，尤其胫骨和股骨。管骨，尤其胫骨和股骨。n n病史长、发病缓慢。局部疼痛初为间歇性隐病史长、发病缓慢。局部疼痛初为间歇性隐痛，后转为痛，后转为持续性剧痛，夜间为甚持续性剧痛，夜间为甚，服用水服用水杨酸钠类药物可有明显的好转。杨酸钠类药物可有明显的好转。患部隆起，患部隆起，多有压痛，红肿不明显。多有压痛，红肿不明显。X线表现线表现n n多为于胫骨和股骨骨干皮质，少数可发生于多为于胫骨和股骨骨干皮质，少数可发生于骨松质。骨松质。n n骨皮质局限性增厚骨皮质局限性增厚，密度增高，局部向骨外，密度增高，局部向骨外膨隆，膨隆，骨髓腔变窄骨髓腔变窄，其中见，其中见较小的卵圆形低较小的卵圆形低
24、密度透光区密度透光区。干骺端骨松质的病变，。干骺端骨松质的病变，瘤巢瘤巢较较大、骨硬化轻微。大、骨硬化轻微。内生软骨瘤内生软骨瘤n n病因不明，多认为与胚胎组织残留和异位有关。病因不明，多认为与胚胎组织残留和异位有关。好发于软骨生长活跃的部位，一般为单发。多发好发于软骨生长活跃的部位，一般为单发。多发性内生软伴畸形称性内生软伴畸形称OllierOllier氏病氏病；多发性内生软骨瘤；多发性内生软骨瘤伴多发软组织血管瘤称伴多发软组织血管瘤称MaffucciMaffucci氏综合症。氏综合症。n n肿瘤呈分叶状，有纤维包膜包裹，内为透明软骨，肿瘤呈分叶状，有纤维包膜包裹，内为透明软骨，软骨可发生钙
25、化。骨皮质变薄，内层常形成不规软骨可发生钙化。骨皮质变薄，内层常形成不规则的骨脊，则的骨脊， 肿瘤呈单房或多房。肿瘤呈单房或多房。n n恶变率为恶变率为 10 - 15 %10 - 15 %，多发生于长管骨、肋骨和骨，多发生于长管骨、肋骨和骨盆，发展为软骨肉瘤。盆，发展为软骨肉瘤。X线表现线表现n n多发生于多发生于 掌骨近端和指骨远端。少数发生于掌骨近端和指骨远端。少数发生于长骨干骺端、肋骨远端、颅底。长骨干骺端、肋骨远端、颅底。n n骨质破坏呈类圆形或分叶状，边界清楚，周骨质破坏呈类圆形或分叶状，边界清楚，周围有薄层硬化带，单房或多房，邻近皮质膨围有薄层硬化带，单房或多房，邻近皮质膨胀变薄
26、，其中多数可出现小的斑点状高密度胀变薄，其中多数可出现小的斑点状高密度钙化影。钙化影。n n邻近软组织显示正常。邻近软组织显示正常。X线表现线表现n n长管骨、肋骨、颅底的肿瘤，钙化密集呈大长管骨、肋骨、颅底的肿瘤，钙化密集呈大量环形、半环形或不整形高密度影。恶变时，量环形、半环形或不整形高密度影。恶变时，骨皮质破坏中断，出现软组织肿快，钙化影骨皮质破坏中断，出现软组织肿快，钙化影中出现缺损。中出现缺损。n n软组织血管瘤表现为软组织影增厚，密度不软组织血管瘤表现为软组织影增厚，密度不均匀增高，其中见数目及大小不等圆形环形均匀增高，其中见数目及大小不等圆形环形密度增高的静脉石影。密度增高的静脉
27、石影。Ollier氏病氏病非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤n n肿瘤起源于非成骨性结缔组织，无成骨趋势，肿瘤起源于非成骨性结缔组织，无成骨趋势，内无骨组织。内无骨组织。n n肿瘤生长缓慢，多位于皮质或皮质下成分叶肿瘤生长缓慢，多位于皮质或皮质下成分叶状纵向生长，骨皮质内层因被肿瘤侵润而变状纵向生长，骨皮质内层因被肿瘤侵润而变薄，邻近少量骨质增生。薄，邻近少量骨质增生。临床表现：临床表现：n n常见于常见于 8 - 20 8 - 20 岁青少年，男性稍多于女性。岁青少年，男性稍多于女性。n n起病缓慢、症状轻微，仅有局部酸痛。部分起病缓慢、症状轻微，仅有局部酸痛。部分病例无任何症状，外伤骨折后偶然发
28、现。病例无任何症状，外伤骨折后偶然发现。X线表现线表现n n好发于胫骨、股骨、腓骨近端干骺端，距骨好发于胫骨、股骨、腓骨近端干骺端，距骨骺线骺线3 - 53 - 5mm mm 处。亦可发生于其他长管骨。处。亦可发生于其他长管骨。n n肿瘤于皮质下沿骨的长轴生长，可达肿瘤于皮质下沿骨的长轴生长，可达 4 - 7 4 - 7 mm mm 。外形呈花瓣状或石榴皮样，外缘薄层。外形呈花瓣状或石榴皮样，外缘薄层骨质硬化带，邻近骨皮质略呈膨胀性改变。骨质硬化带，邻近骨皮质略呈膨胀性改变。n n软组织正常，无骨膜反应。软组织正常，无骨膜反应。血管瘤血管瘤n n肿瘤来源于脉管组织，掺杂于骨小梁之间，肿瘤来源于
29、脉管组织，掺杂于骨小梁之间，不易分离。组织学分为：（不易分离。组织学分为：（1 1）毛细血管瘤）毛细血管瘤 由极度扩张的毛细血管组成（由极度扩张的毛细血管组成（2 2）海面状血管）海面状血管 主要成分为内皮细胞组成的血管窦。主要成分为内皮细胞组成的血管窦。临床表现：临床表现：n n任何年龄均可发病，以成人多见，男女发病任何年龄均可发病，以成人多见，男女发病率相仿。好发于脊椎和颅骨。率相仿。好发于脊椎和颅骨。n n多无临床症状，被偶然发现。少数位于脊椎多无临床症状，被偶然发现。少数位于脊椎者，可出现脊髓和神经压迫。位于头颅者可者，可出现脊髓和神经压迫。位于头颅者可扪及包块。位于长骨者，可出现间歇
30、性疼痛。扪及包块。位于长骨者，可出现间歇性疼痛。X线表现线表现n n脊椎脊椎 多为单发，累及椎体的大部或全部，骨多为单发，累及椎体的大部或全部，骨小量粗疏、纵行排列，呈小量粗疏、纵行排列，呈“ “栅拦状栅拦状” ”或或“ “大大网眼状网眼状” ”。椎体外形及椎间隙正常。由于脂。椎体外形及椎间隙正常。由于脂肪沉积，肪沉积，CTCT可显示为低密度脂肪影；可显示为低密度脂肪影；MRIMRI显显示为短示为短T1T1、长、长T2T2信号改变。信号改变。n n颅骨颅骨 病灶呈类圆形边缘整齐透亮区，周围可病灶呈类圆形边缘整齐透亮区，周围可有薄层硬化带，其中形态粗细不一的骨性间有薄层硬化带，其中形态粗细不一的
31、骨性间隔，切线位观，呈隔，切线位观，呈“ “放射状放射状” ”排列，与骨表排列，与骨表面垂直。面垂直。X线表现线表现n n长骨骨端或骨干长骨骨端或骨干 呈呈“ “泡沫状泡沫状” ”或或“ “粗网眼状粗网眼状” ”。n n软住织软住织 软组织血管瘤位于骨干旁，常累及骨软组织血管瘤位于骨干旁，常累及骨干。表现为：干。表现为：（1 1）软组织增厚）软组织增厚，密度不均匀，密度不均匀增高，轮廓不平；增高，轮廓不平；（2 2）静脉石）静脉石 小圆形大小小圆形大小数目不等的较骨密度影，多数呈环形，中间数目不等的较骨密度影，多数呈环形，中间密度稍低；（密度稍低；（3 3）邻近长骨范围较广泛的）邻近长骨范围较
32、广泛的骨膜骨膜反应或骨皮质增厚或不规则外压性骨缺损反应或骨皮质增厚或不规则外压性骨缺损。骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤n n源于骨骼非成骨性结缔组织，由于肿瘤的主要组成成分类似破骨细胞，故也称“破骨细胞瘤”。n n本病较为常见，发病率在良性骨肿瘤中排名第二。n n病理学依据肿瘤内基质细胞和巨细胞的比例不同分为级（良性）、级（生长活跃）和级（恶性）。n n多见于2040岁成人，好发于长骨骨端关节面下方，以股骨远端、胫骨近端和桡骨远端最为多见。临床表现：临床表现：n n局部肿块、疼痛。较大时皮肤温度升高，静脉怒张，关节功能障碍。X线表现线表现1、骨端关节面下方单房或多房的膨胀性或容骨性骨质破坏，常为偏心性，
33、皮质变薄向外膨隆，分房型者内有小骨棘分隔，似“肥皂泡”样改变。X线表现线表现2、肿瘤与正常骨组织有明显分界，一般不穿破关节软骨，周围无骨质增生硬化，少有骨膜反应。 3、如合并病理性骨折，可有骨膜反应。术术术术后后后后骨巨骨巨骨巨骨巨级级级级骨巨骨巨骨巨骨巨级级级级X线表现线表现4、恶性或恶性变征象： 骨性包壳出现筛孔状或虫蚀状骨质破坏。 骨嵴残缺紊乱。 软组织中出现边界不清的巨大肿块。 骨膜增生显著，可有骨膜三角形成。 短期内肿瘤迅速增大。骨巨骨巨骨巨骨巨级级级级骨骨骨骨巨巨巨巨级级级级骨巨骨巨骨巨骨巨级级级级恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤n n骨肉瘤:n n软骨肉瘤：n n尤文肉瘤：n n脊索瘤：n
34、n滑膜肉瘤：n n骨髓瘤：n n转移性骨肿瘤：骨肉瘤骨肉瘤n n是最常见的原发性恶性骨肿瘤，它起源于骨间叶组织，瘤细胞能直接形成骨质或骨样组织，因此也称成骨肉瘤。n n可发生在任何年龄，但大多在1025岁，男性较多。好发于长骨干骺端，以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端最为常见，发病约占所有骨肉瘤的四分之三。病理病理n n肿瘤的骨质破坏和肿瘤骨的形成是同时进行的，但发展并不平衡，肿瘤组织中央有成骨、成软骨和成纤维三种成分，构成骨肉瘤的多种X线表现。根据肿瘤骨的多少和骨质破坏的程度分为溶骨型、成骨型及混合型，溶骨性多见。临床表现临床表现n n疼痛、肿胀，运动障碍和静脉曲张，若有病理性骨折则有相应的表现
35、。X线表现线表现n n溶骨型骨肉瘤n n成骨型骨肉瘤n n混合型骨肉瘤溶骨型骨肉瘤溶骨型骨肉瘤X线表现线表现n n骨质破坏：虫蚀状或斑片状溶骨性破坏，肿瘤可跨骺线生长，可伴病理性骨折。溶骨型骨肉瘤溶骨型骨肉瘤X线表现线表现n n肿瘤骨：破坏内边缘模糊的斑片状或不规则的较高密度影。溶骨型骨肉瘤溶骨型骨肉瘤X线表现线表现n n局部骨膜反应：骨膜新生骨呈葱皮状、花边状、日光放射状等改变。随着肿瘤不断增大，骨膜新生骨亦被破坏，边缘部分残留，呈三角形，称Codmans三角，又叫骨膜三角。溶骨型骨肉瘤溶骨型骨肉瘤X线表现线表现n n软组织肿块软组织肿块，其内可有少量不规则瘤骨其内可有少量不规则瘤骨形成。形
36、成。成骨型骨肉瘤成骨型骨肉瘤X线表现线表现n n以肿瘤骨生成为主，溶骨性破坏较轻。成骨型骨肉瘤成骨型骨肉瘤X线表现线表现n n 肿瘤骨是X线诊断上最重要的本质性表现，包括三种主要形态： 象牙质样瘤骨（分化较为成熟） 棉絮状瘤骨（分化较差） 针状瘤骨（分化较差） 成骨型骨肉瘤成骨型骨肉瘤X线表现线表现n n层状骨膜反应和骨膜三角。层状骨膜反应和骨膜三角。n n肺转移灶密度一般较高。肺转移灶密度一般较高。成骨型骨肉瘤成骨型骨肉瘤鉴别诊断鉴别诊断n n成骨型骨转移瘤：多发，界限清楚，较少侵犯骨皮质。n n硬化性骨髓炎：骨髓炎的骨膜反应由轻变重，由模糊变清楚、光滑；而骨肉瘤则相反，由清楚变模糊、残缺不
37、全，骨膜三角形成；动态观察骨肉瘤进展迅速、显著；骨肉瘤可有软组织肿块及瘤骨形成。混合型骨肉瘤混合型骨肉瘤X线表现线表现n n成骨与溶骨的程度大致相同，兼有两者的X线表现，于溶骨性破坏区和软组织肿块中可见较多的肿瘤骨，密度不均，形态不一，伴不同程度骨膜增生。软骨肉瘤软骨肉瘤n n起源于软骨及成软骨结缔组织的原发性恶性起源于软骨及成软骨结缔组织的原发性恶性骨肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤（骨肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤（16%16%）。）。n n肿瘤由成软骨细胞及软骨基织组成，内有纤肿瘤由成软骨细胞及软骨基织组成，内有纤维组织分隔为大小不等的小房。分化好的软维组织分隔为大小不等的小房。分化好的软骨细胞，沿小
38、叶的边缘钙化，呈环形或半环骨细胞，沿小叶的边缘钙化，呈环形或半环形；分化差的软骨细胞，无钙化或钙化少呈形；分化差的软骨细胞，无钙化或钙化少呈云絮状。云絮状。临床表现临床表现n n发病年龄发病年龄 10 - 50 10 - 50 岁，多数偏大在岁，多数偏大在 40 40 岁以上，岁以上，男性多女性，男女之比为男性多女性，男女之比为 1.8 1.8 ：1 1。n n症状多较轻，病程较长。局部肿痛，肿快、症状多较轻，病程较长。局部肿痛，肿快、活动受限。部分年轻患者，进展快，类似骨活动受限。部分年轻患者，进展快，类似骨肉瘤。肉瘤。X线表现线表现n n好发于股骨远端、胫骨近端干骺端或骨端，亦可发生于肋骨
39、和骨盆。n n肿瘤为溶骨性破坏，边缘不清，皮质骨破坏，可同时伴有轻度的骨质膨胀。n n钙化为软骨类肿瘤特征性改变。病灶内数目大小不等环形或半环形密度增高影或片状沙砾状密度。X线表现线表现n n软组织肿快和骨膜反应：肿瘤突破皮质后可软组织肿快和骨膜反应：肿瘤突破皮质后可出现出现软组织肿快软组织肿快和和骨膜三角骨膜三角。n n扁骨病变，主要为继发性，肿瘤位于骨外。扁骨病变，主要为继发性，肿瘤位于骨外。尤文肉瘤尤文肉瘤n n起源于原始的间叶组织，为高度恶性的骨肿瘤。n n瘤组织呈结节状，无包膜覆盖，呈侵润状生长，早期即可突破骨皮质，形成骨膜反应和软组织肿快。临床表现临床表现n n好发于好发于 10
40、- 25 10 - 25 岁青少年，男性多于女性，男岁青少年，男性多于女性，男女之比为女之比为2 2 ：1 1。n n多伴有明显的全身症状，体温升高多伴有明显的全身症状，体温升高39 - 40 39 - 40 度，度，白细胞增高。局部疼痛、皮温增高、皮下静白细胞增高。局部疼痛、皮温增高、皮下静脉曲张。脉曲张。n n早期可发生转移，主要为肺转移。早期可发生转移，主要为肺转移。n n对放射线敏感，经少量照射，肿快明显缩小。对放射线敏感，经少量照射，肿快明显缩小。X线表现线表现n n好发于长管骨，多见于股骨、肱骨、胫骨和腓骨好发于长管骨，多见于股骨、肱骨、胫骨和腓骨骨干，少数可发生于干骺端。骨干，少
41、数可发生于干骺端。n n骨质破坏呈小斑点状、斑片状骨质破坏呈小斑点状、斑片状，边缘模糊，范围，边缘模糊，范围广泛，骨皮质呈筛孔样密度减低或中断，其从外广泛，骨皮质呈筛孔样密度减低或中断，其从外至内侵蚀的至内侵蚀的“ “碟状碟状” ”缺损缺损有一定的诊断价值。有一定的诊断价值。n n软组织肿块软组织肿块范围较长，对称，境界不清。范围较长，对称，境界不清。n n葱皮样骨膜发应，葱皮样骨膜发应，部分病例掀起的骨膜反应下方，部分病例掀起的骨膜反应下方，短细的针状骨膜反应。短细的针状骨膜反应。n n干骺端病变较为局限，常可出现反应性骨硬化。干骺端病变较为局限，常可出现反应性骨硬化。脊索瘤脊索瘤n n肿瘤
42、起源于错殖或残留的胚胎脊索组织，为肿瘤起源于错殖或残留的胚胎脊索组织，为发展较慢的低度恶性肿瘤，发展较慢的低度恶性肿瘤，好发于颅底和骶好发于颅底和骶骨骨。n n肿瘤质地柔软，外有包膜覆盖，肿瘤质地柔软，外有包膜覆盖，内有钙化、内有钙化、囊变、和坏死囊变、和坏死。局部侵润性较强，常突破包。局部侵润性较强，常突破包膜，侵及邻近的组织和脏器。肿瘤内部常包膜，侵及邻近的组织和脏器。肿瘤内部常包含残留碎骨片。含残留碎骨片。临床表现临床表现n n发病年龄偏大，骶骨肿瘤发病年龄偏大，骶骨肿瘤50 - 6050 - 60岁、颅底肿岁、颅底肿瘤瘤30 - 6030 - 60岁，男性多于女性，男女之比为岁，男性多
43、于女性，男女之比为 2 2 ：1 1。n n疼痛疼痛和和压迫压迫症状。疼痛可较轻，多年未引起症状。疼痛可较轻，多年未引起重视。骶骨肿瘤可压迫直肠、膀胱产生刺激重视。骶骨肿瘤可压迫直肠、膀胱产生刺激症状；颅底肿瘤可侵入蝶窦、鼻炎部和口咽症状；颅底肿瘤可侵入蝶窦、鼻炎部和口咽部产生鼻堵和呛食，也可压迫视神经造成视部产生鼻堵和呛食，也可压迫视神经造成视力障碍。向上可压迫脑组织，引起脑水肿。力障碍。向上可压迫脑组织，引起脑水肿。X线表现线表现n n好发于骶尾部中线或偏于一侧（好发于骶尾部中线或偏于一侧（48%48%）及颅）及颅底蝶枕交界部，其余发生于椎体。底蝶枕交界部，其余发生于椎体。n n骨质破坏：
44、骶骨破坏呈较大的类圆形低密度骨质破坏：骶骨破坏呈较大的类圆形低密度区，其中骨结构消失。部分呈膨胀性改变，区，其中骨结构消失。部分呈膨胀性改变，密度均匀增高呈毛玻璃样。颅底破坏累及蝶密度均匀增高呈毛玻璃样。颅底破坏累及蝶骨体和蝶骨大翼，骨质破坏消失。其中可有骨体和蝶骨大翼，骨质破坏消失。其中可有小点状或不整形钙化或碎骨片。小点状或不整形钙化或碎骨片。CT、MRI表现表现n n软组织肿快软组织肿快 CTCT和和MRIMRI较平片显示清楚，颅底较平片显示清楚，颅底肿快可肿快可 侵及蝶窦、鼻烟部，向上压迫脑组织；侵及蝶窦、鼻烟部，向上压迫脑组织；骶骨肿瘤向前压迫盆腔脏器。骶骨肿瘤向前压迫盆腔脏器。CT
45、CT对显示钙化对显示钙化和碎骨片较平片和和碎骨片较平片和CTCT优越；而肿快的范围和优越；而肿快的范围和邻近侵犯的显示以邻近侵犯的显示以MRIMRI最佳。最佳。MRIMRI显示肿瘤显示肿瘤呈以长呈以长T1T1、长、长T2T2为主的混合信号改变，静脉为主的混合信号改变，静脉注射注射Gd-DTPAGd-DTPA，病变有强化表现。，病变有强化表现。滑膜肉瘤滑膜肉瘤n n肿瘤起自关节滑膜、滑囊和腱鞘，为一恶性肿瘤起自关节滑膜、滑囊和腱鞘，为一恶性度较高的肿瘤。度较高的肿瘤。n n肿瘤呈结节状分叶，常有少量钙化，周围有肿瘤呈结节状分叶，常有少量钙化，周围有假包膜包绕。肿瘤一般位于关节囊外，而后假包膜包绕
46、。肿瘤一般位于关节囊外，而后突入关节，并可侵蚀破坏邻近骨质。突入关节，并可侵蚀破坏邻近骨质。临床表现临床表现n n发生于任何年龄，多为年轻的成人，男性稍发生于任何年龄，多为年轻的成人，男性稍多于女性。多于女性。n n疼痛性肿块为主要的临床表现。生长快的肿疼痛性肿块为主要的临床表现。生长快的肿瘤，疼痛重、肿瘤质软，压痛明显；生长慢瘤，疼痛重、肿瘤质软，压痛明显；生长慢的肿瘤，疼痛较轻，肿瘤质硬，压痛亦较轻。的肿瘤，疼痛较轻，肿瘤质硬，压痛亦较轻。n n较早发生肺和周围淋巴结的转移。较早发生肺和周围淋巴结的转移。X线表现线表现n n多见于膝关节，其次为肘关节、踝关节。多见于膝关节，其次为肘关节、踝
47、关节。n n软组织肿快：软组织肿快：多位于关节附近，较少位于关多位于关节附近，较少位于关节内，呈分叶状、密度均匀，边界清楚，与节内，呈分叶状、密度均匀，边界清楚，与周围组织分界清楚。周围组织分界清楚。n n钙化：钙化：15-30%15-30%，多为细小斑点状或不整形高，多为细小斑点状或不整形高密度影。密度影。n n骨质破坏：骨质破坏：5%10%5%10%，为外压性骨浸蚀缺损，为外压性骨浸蚀缺损，周围可有骨质硬化增生或骨膜反应。周围可有骨质硬化增生或骨膜反应。囊状骨质破坏，类圆形形软组织肿块肿块及肿块内钙化同一患者病情进展，钙化消失预示恶性程度增加。CT示软组织肿块、骨质破坏及肿块内钙化、钙化酷
48、似结核骨髓瘤骨髓瘤n n肿瘤起源于骨髓的网织细胞，为一较常见的肿瘤起源于骨髓的网织细胞，为一较常见的恶性骨肿瘤。恶性骨肿瘤。n n瘤细胞分化高类似浆细胞，多为多发，发生瘤细胞分化高类似浆细胞，多为多发，发生于红骨髓，在骨髓内弥漫性侵润性生长，肿于红骨髓，在骨髓内弥漫性侵润性生长，肿瘤穿过皮质后可形成软组织肿块。瘤穿过皮质后可形成软组织肿块。临床表现临床表现n n多见于多见于4040岁以上的中老年人，男性多于女性，岁以上的中老年人，男性多于女性，男女之比为男女之比为2 2：1 1。n n全身骨痛，软组织肿块，病理性骨折；急慢全身骨痛，软组织肿块，病理性骨折；急慢性肾功性肾功衰竭；多发性神经炎。衰
49、竭；多发性神经炎。n n尿中本尿中本- -周氏蛋白阳性，骨髓穿刺可找到肿瘤周氏蛋白阳性，骨髓穿刺可找到肿瘤细胞。细胞。X线表现线表现n n发生于躯干骨和长骨近端，累及颅骨、脊椎、发生于躯干骨和长骨近端，累及颅骨、脊椎、肋骨、骨盆和胸骨，以及肱骨和股骨的近端。肋骨、骨盆和胸骨，以及肱骨和股骨的近端。n n10%X10%X线无异常表现，部分患者仅表现为线无异常表现，部分患者仅表现为“ “骨骨质疏松质疏松” ”。n n骨质破坏骨质破坏：呈：呈穿凿状或鼠咬状穿凿状或鼠咬状，边界多清楚，边界多清楚，亦可模糊。肋骨、胸骨的病变可有骨质膨胀亦可模糊。肋骨、胸骨的病变可有骨质膨胀的改变。的改变。X线表现线表现
50、n n软组织肿块：软组织肿块：骨破坏的临近常出现大的软组骨破坏的临近常出现大的软组织肿块，多见于肋骨、骨盆和脊椎。观察软织肿块，多见于肋骨、骨盆和脊椎。观察软组织组织CTCT和和MRIMRI明显优越于平片。明显优越于平片。MRIMRI还可显还可显示平片和示平片和CTCT不能发现不能发现 的早期或小的骨髓内的的早期或小的骨髓内的肿瘤侵润。肿瘤侵润。n n骨质增生：骨质增生：少见，破坏区临近或周围出现骨少见，破坏区临近或周围出现骨质硬化影。质硬化影。转移性骨肿瘤转移性骨肿瘤n n是恶性骨肿瘤中最常见者，转移途径可为血流、淋巴和直接侵犯。常多发，以躯干骨如骨盆、脊柱、颅骨和肋骨多见，四肢长骨较少。病
51、理及临床表现病理及临床表现n n转移瘤引起广泛性骨质破坏时，血清碱性磷酸酶可增高，这有助于同多发性骨髓瘤鉴别，后者正常。n n进行性疼痛、病理性骨折和截瘫。X线表现线表现血行性骨转移瘤的X线表现可分：n n溶骨型：n n成骨型：n n混合型：以溶骨型常见。溶骨型骨转移瘤溶骨型骨转移瘤X线表现线表现n n骨质破坏：常多发n n一般无骨膜增生和软组织受侵n n常并发病理性骨折肺癌骨转移肺癌骨转移颅骨、骨盆多发性转移瘤颅骨、骨盆多发性转移瘤骶骨及髂骨多发溶骨性转移瘤骶骨及髂骨多发溶骨性转移瘤成骨型骨转移瘤成骨型骨转移瘤X线表现线表现n n病变表现为高密度影，居松质骨内，呈斑片状或结节状，均匀致密，骨
52、皮质多完整。少数骨皮质可弥漫性增厚，并可见骨膜下新生骨形成，有的还可有放射状骨针。n n该病多系生长缓慢的肿瘤所引起，见于前列腺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肺癌或膀胱癌等。前列腺癌成骨转移前列腺癌成骨转移前列腺癌成骨转移前列腺癌成骨转移骨肿瘤样变骨肿瘤样变n n骨纤维异常增殖症：n n畸形性骨炎：n n骨囊肿：骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症n n病因不明，多与原始间叶组织发育异常有关。病因不明，多与原始间叶组织发育异常有关。n n病变由大量纤维组织和不成熟的骨组织组成，病变由大量纤维组织和不成熟的骨组织组成，新生骨钙化不足或未钙化，或大量钙化但骨新生骨钙化不足或未钙化，或大量钙化但骨化障碍。化障碍
53、。n n病变组织缓慢填充骨髓腔，骨体积增大，皮病变组织缓慢填充骨髓腔，骨体积增大，皮质变薄，常范围广泛。质变薄，常范围广泛。n n2%2%病例发生恶变，成为骨肉瘤、纤维肉瘤或病例发生恶变，成为骨肉瘤、纤维肉瘤或软骨肉瘤。软骨肉瘤。临床表现临床表现n n多见于儿童和青年，亦可见于中老年。多见于儿童和青年，亦可见于中老年。. .单发单发或多发，多发者常有沿肢体一侧发病的趋势。或多发，多发者常有沿肢体一侧发病的趋势。n n病史长、进展缓慢。一般症状不明显，承重病史长、进展缓慢。一般症状不明显，承重骨可出现骨可出现弯曲畸形弯曲畸形；头颅局限性隆起，严重；头颅局限性隆起，严重者可出现者可出现“ “骨性狮
54、面骨性狮面” ”，颅底病变可出现多，颅底病变可出现多组颅神经受损的症状。组颅神经受损的症状。n n多骨发病并出现性早熟、皮肤色素沉着者称多骨发病并出现性早熟、皮肤色素沉着者称 Albright Albright 氏综合症氏综合症。X线表现线表现n n好发于胫骨、股骨、肱骨等长管骨近端和骨好发于胫骨、股骨、肱骨等长管骨近端和骨干，以及肋骨、颅骨和骨盆。病变范围多广干，以及肋骨、颅骨和骨盆。病变范围多广泛，少数局限。泛，少数局限。n n骨骼增粗、骨体积增大，皮质变薄。其内形骨骼增粗、骨体积增大，皮质变薄。其内形态可表现为：态可表现为：1 1）囊状膨胀改变：囊状膨胀改变：骨质破坏呈类圆形，边界清骨质
55、破坏呈类圆形，边界清楚，密度均匀，囊内外常有散在的斑点状或楚，密度均匀，囊内外常有散在的斑点状或小条状致密影。小条状致密影。2 2）毛玻璃状改变：毛玻璃状改变：骨的透亮度均匀一致轻度增骨的透亮度均匀一致轻度增高呈磨砂玻璃样。高呈磨砂玻璃样。X线表现线表现3 3）丝瓜瓤状改变：丝瓜瓤状改变：病变中多数较粗大的骨嵴相病变中多数较粗大的骨嵴相互交织如丝瓜瓤样。互交织如丝瓜瓤样。4 4）硬化状改变：硬化状改变：骨密度均骨密度均 匀增高，其中骨结构匀增高，其中骨结构消失呈消失呈“ “象牙质象牙质” ”样改变。样改变。 以上四种改变很少单独发生，常同时存在于一以上四种改变很少单独发生，常同时存在于一个病变
56、中。个病变中。n n 软组织正常。软组织正常。n nCTCT可作为补充手段应用，以显示重叠较多部位可作为补充手段应用，以显示重叠较多部位及大的扁骨破坏的骨膨胀改变。及大的扁骨破坏的骨膨胀改变。Albright 氏综合症畸形性骨炎畸形性骨炎n n原因不明，多认为与进行性代谢异常有关。原因不明，多认为与进行性代谢异常有关。n n骨的吸收和骨的形成均加速并交叉进行，新骨的吸收和骨的形成均加速并交叉进行，新生骨组织生骨组织 结构异常为蜂窝状粘液样基质上结构异常为蜂窝状粘液样基质上钙质沉着，体积虽大，质软。病变的早期以钙质沉着，体积虽大，质软。病变的早期以骨吸收为主；晚期以骨形成为主。骨吸收为主；晚期以
57、骨形成为主。n n患骨体积增大、变厚，表面粗糙不平，原有患骨体积增大、变厚，表面粗糙不平，原有的解剖结构消失；切面皮质呈海绵状，质软的解剖结构消失；切面皮质呈海绵状，质软易变形，骨的重量减轻。易变形，骨的重量减轻。n n恶变率恶变率 2 - 10 %2 - 10 %，多恶变成骨肉瘤。，多恶变成骨肉瘤。临床表现临床表现n n多为中年发病，多为中年发病，40 40 岁以下少见。男性多见，岁以下少见。男性多见，男女之比男女之比 为为 2 2 ：1 1。最好发于骨盆，其次为。最好发于骨盆，其次为颅骨、长管骨和椎体。颅骨、长管骨和椎体。n n发病潜隐，症状轻微，多为体检偶然发现。发病潜隐，症状轻微，多为
58、体检偶然发现。长管骨病长管骨病 变可见肢体弯曲畸形；头颅病变变可见肢体弯曲畸形；头颅病变表现为头颅逐年增大；颅底病变，可出现多表现为头颅逐年增大；颅底病变，可出现多组颅神经受压症状。组颅神经受压症状。n n3 3、血磷、血钙正常，碱性磷酸酶显著增高，、血磷、血钙正常，碱性磷酸酶显著增高，可高达可高达 100 -200100 -200布氏单位。布氏单位。X线表现线表现n n常多骨侵犯，病变范围广泛，累及骨骼的大常多骨侵犯，病变范围广泛，累及骨骼的大部或全部。依次好发为骨盆、股骨、颅骨、部或全部。依次好发为骨盆、股骨、颅骨、胫骨和脊椎。胫骨和脊椎。n n骨体积骨体积增大，增大，骨皮质骨皮质（内外骨
59、板）增厚，疏（内外骨板）增厚，疏松呈海绵状，密度减低；松呈海绵状，密度减低；骨松质骨松质不规则增粗、不规则增粗、紊乱、密度不均。皮质骨与松质骨界限模糊紊乱、密度不均。皮质骨与松质骨界限模糊不清或消失，颅骨三层结构消失成一增厚的不清或消失，颅骨三层结构消失成一增厚的颅壁，可为正常的颅壁，可为正常的2 - 5 2 - 5 倍。颅骨还可见到大倍。颅骨还可见到大小不等的小不等的“ “棉球状棉球状” ”密度增高影。密度增高影。X线表现线表现n n少数表现为弥漫性密度增高，边界清楚，常少数表现为弥漫性密度增高，边界清楚，常见于颅底。见于颅底。n n骨质软化变形骨质软化变形 长管骨弯曲变形、颅底凹陷、长管骨
60、弯曲变形、颅底凹陷、三叶骨盆。三叶骨盆。骨囊肿骨囊肿n n病因不明，多认为与外伤有关。局部包裹性病因不明，多认为与外伤有关。局部包裹性积血，压力增高，骨质吸收所致。积血，压力增高，骨质吸收所致。n n病变呈单囊或多囊，内壁覆盖光滑的结缔组病变呈单囊或多囊，内壁覆盖光滑的结缔组织，囊液为黄褐色，发生病理性骨折含血液织，囊液为黄褐色，发生病理性骨折含血液呈红色。呈红色。临床表现临床表现n n多为多为 20 20 岁以下的儿童和青年，男性多于女性，岁以下的儿童和青年，男性多于女性，男女之比为男女之比为 2 2 ：1 1。n n多无明显症状，因病理性骨折而偶然发现。多无明显症状，因病理性骨折而偶然发现
61、。有症状者多为轻度间歇性酸痛不适，不为患有症状者多为轻度间歇性酸痛不适，不为患者重视。部分患者者重视。部分患者可自行痊愈。X线表现线表现n n好发于肱骨上端和股骨上端（好发于肱骨上端和股骨上端（ 71% 71% ），骨干），骨干和干骺端。和干骺端。n n类圆形密度均匀的低密度区，单房或多房，类圆形密度均匀的低密度区，单房或多房，多房者病变中多数不规则骨性间隔。病变呈多房者病变中多数不规则骨性间隔。病变呈中心性、膨胀性纵向生长，骨皮质膨胀变薄，中心性、膨胀性纵向生长，骨皮质膨胀变薄，邻近可有轻度增生硬化。邻近可有轻度增生硬化。n n病理性骨折病理性骨折 常见，移位多不明显。常见，移位多不明显。“ “碎片陷碎片陷落落” ”征征，骨折碎片向囊内移位，为特征，骨折碎片向囊内移位，为特征 性性改变。改变。谢谢 谢！谢！
