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1、伴有左心室肥厚的其他疾病伴有左心室肥厚的其他疾病主动脉瓣下狭窄主动脉瓣下狭窄2012年年11月月25日日http:/http:/概念与流行病学概念与流行病学n先天性主动脉瓣下狭窄n主动脉瓣下异常膜性或纤维肌性组织使左心室流出道阻塞或狭窄，从而导致左心室排血受阻的一种少见的先天性心脏病。n占先天性心脏病的3% 5%n占左心室流出道梗阻患者的8% 30%http:/http:/病理解剖学分类病理解剖学分类n局限型（70%）（主要介绍）n隔膜性狭窄n纤维组织薄膜位于主动脉左冠瓣和右冠瓣下方，向后延伸与二尖瓣根部相连n纤维肌性狭窄n距主动脉瓣环5 15 mm，外部为纤维组织，内部为肌性组织，多附着于右
2、冠瓣下方，延伸到二尖瓣前叶n弥漫型（12%）http:/http:/局限性主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣膜损害局限性主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣膜损害discrete subaortic stenosis (DSAS)n主动脉瓣返流n多数DSAS伴有瓣膜异常，尤其以主动脉瓣返流最为常见。n机制n血流通过瓣下狭窄时形成喷射性血流，直接冲击瓣叶，可损伤瓣膜n瓣下纤维组织向主动脉瓣发展，累及瓣叶，造成挛缩也可以形成主动脉瓣返流n后果n一旦出现主动脉瓣返流，术后虽然可以解除左心室流出道梗阻，但不能减轻主动脉瓣返流http:/http:/n二尖瓣返流n除主动脉瓣异常外，DSAS还容易累及二尖瓣，导致二尖瓣关闭不全
3、，并导致二尖瓣返流n机制n主动脉瓣下狭窄产生高速血流及压力差，通过文丘里作用，牵拉二尖瓣前叶，造成收缩期二尖瓣关闭不全，从而导致二尖瓣返流n后果n长期大量的二尖瓣返流可导致左心房扩大，房颤，并左心功能产生损害http:/http:/局限性主动脉瓣下狭窄和二尖瓣瓣膜损害局限性主动脉瓣下狭窄和二尖瓣瓣膜损害discrete subaortic stenosis (DSAS)困惑和争议困惑和争议n局限性主动脉瓣下狭窄手术后复发率较高（20% - 36%）n对于手术时机和手术方式的选择任然存在较大的争议，现将各家关于手术指征的意见汇总于此n压力阶差相关n不管压力阶差程度如何n压力阶差20 mmHgn压
4、力阶差40 mmHgn压力阶差20 mmHg=随访；压力阶差40 mmHg=手术n年龄相关n10岁以后n5 - 10岁者n随访：压力阶差40 mmHg，定期复查超声心动图n手术n主动脉瓣返流n压力阶差增大n左室肥厚加重http:/http:/对于合并室间隔缺损的患者对于合并室间隔缺损的患者n不管压力阶差程度如何，均应尽早手术n较之单纯的主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣下狭窄所诱发的喷射性血流和室间隔缺损的分流性血流共同产生的涡流对主动脉瓣的损害更加强烈，可加速引起主动脉瓣的损害，并导致主动脉瓣的返流。而积极手术是防止主动脉瓣损害的有效手段n主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损者更容易并发细菌性心内膜炎。而积极
5、手术可有效预防细菌性心内膜炎的发生http:/http:/手术的关键手术的关键n彻底解除左室流出道梗阻，同时避免二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤http:/http:/手术的安全性手术的安全性n局限性主动脉瓣下狭窄的手术治疗通常是比较安全的，死亡率低http:/http:/手术方法手术方法n狭窄隔膜切除术n肌纤维环切除术n狭窄隔膜切除术+左室肥厚心肌切除术n肌纤维环切除术+左室肥厚心肌切除术http:/http:/手术路径手术路径n经主动脉根部n优势可良好显露病变n缺点容易损伤冠状动脉和主动脉瓣n经室间隔缺损n优势操作简便，避免伤及冠状动脉及主动脉瓣n缺点对室间隔缺损的大小和位置有一定要求n室间隔缺损应足够大（1cm）n膜周型室间隔缺损有利于良好的暴露n嵴内型显露较差http:/http:/谢谢！谢谢！更多资讯：更多资讯：http:/
