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1、内分泌性骨病内分泌性骨病(P403)(P403)内分泌系统由许多内分泌腺组成，其中垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺内分泌系统由许多内分泌腺组成，其中垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺等的异常，均可引起骨骼系统病变，如骨生长发育异常、骨质吸收、骨生成障碍等。等的异常，均可引起骨骼系统病变，如骨生长发育异常、骨质吸收、骨生成障碍等。1一、巨人症与肢端肥大症一、巨人症与肢端肥大症巨人症与端肥大症均为腺垂体生长激素过度分泌所致。巨人症与端肥大症均为腺垂体生长激素过度分泌所致。腺垂体生长激素过度分泌若发生于骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，则发展成为腺垂体生长激素过度分泌若发生于骨骺
2、愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，则发展成为巨人症。巨人症。若发生于骨骼愈合之后，骨骼纵向生长已停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大症。若发生于骨骼愈合之后，骨骼纵向生长已停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大症。2 病理病理 垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤。垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤。1 1、巨人症骨骼改变为全身骨骼普遍性增大。、巨人症骨骼改变为全身骨骼普遍性增大。2 2、肢端肥大症则以骨骼横径增大为主，以颅面骨突出部及四肢末端最明显。、肢端肥大症则以骨骼横径增大为主，以颅面骨突出部及四肢末端最明显。3 临床表现临床表现 1 1、巨人症多自幼发病，身高臂长，肌肉发
3、达，手足过大。、巨人症多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大。2 2、肢端肥大症多始于、肢端肥大症多始于20203030岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚，语音不清，四肢粗大，岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚，语音不清，四肢粗大，身材一般不高。身材一般不高。二者均有继发性内分泌症状，初期有性器官二者均有继发性内分泌症状，初期有性器官发育过早、性欲亢进等。晚期有性欲减退、闭经、阳萎等。发育过早、性欲亢进等。晚期有性欲减退、闭经、阳萎等。另外，垂体病变还可引起周围结构压迫症状，如视野缩小、偏盲、复视、球外肌麻痹等。另外，垂体病变还可引起周围结构压迫症状，如视野缩小、偏盲、复视、球外肌麻痹等。实
4、验室检查血清生长激素增高。实验室检查血清生长激素增高。4XX线表现线表现 1 1、巨人症表现：、巨人症表现：（1 1）全身骨骼均）全身骨骼均匀性增长、变粗。匀性增长、变粗。（2 2）二次骨化中心）二次骨化中心出现及骨骺愈合延迟。出现及骨骺愈合延迟。（3 3）蝶鞍增大。）蝶鞍增大。562 2、肢端肥大症表现：、肢端肥大症表现：（1 1）为颅骨增大，）为颅骨增大，颅板增厚。颅板增厚。（2 2）鼻窦过度发育。）鼻窦过度发育。（3 3）四肢长骨及颜面）四肢长骨及颜面骨粗厚、增大。骨粗厚、增大。（4 4）末节指骨远端甲）末节指骨远端甲丛增生、变宽。丛增生、变宽。（5 5）跟垫增厚（）跟垫增厚（23mm2
5、3mm）。）。（6 6）蝶鞍增大。）蝶鞍增大。78 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 1 1、家族性身材高大应与巨人症发病初期鉴别，前者全身各部发育匀称，身材高大具遗传性，、家族性身材高大应与巨人症发病初期鉴别，前者全身各部发育匀称，身材高大具遗传性，无内分泌异常症状。无内分泌异常症状。2 2、巨脑畸形：、巨脑畸形：婴幼儿期生长速度超常，但婴幼儿期生长速度超常，但5 5岁后即停止发展。头颅增大，手足粗大并智力低下，动作不协岁后即停止发展。头颅增大，手足粗大并智力低下，动作不协调，眼距增宽。调，眼距增宽。血清生长激素正常。血清生长激素正常。9二、甲状旁腺功能亢进。二、甲状旁腺功能亢进。又称甲旁亢。又
6、称甲旁亢。为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢失常所致，具多种临床表现。为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢失常所致，具多种临床表现。 概述概述 甲旁亢分为：原发性和继发性。甲旁亢分为：原发性和继发性。1 1、原发性、原发性以甲状旁腺腺瘤为主，其次为弥漫性甲状旁腺增生，腺癌最少。以甲状旁腺腺瘤为主，其次为弥漫性甲状旁腺增生，腺癌最少。2 2、继发性、继发性是由于肾脏或其他代谢性疾患引起血钙、磷异常，刺激甲状旁腺引起甲旁是由于肾脏或其他代谢性疾患引起血钙、磷异常，刺激甲状旁腺引起甲旁亢。多见于慢性肾疾病、佝偻病等。亢。多见于慢性肾疾病、佝偻病等。10 骨骼系统改变的病理骨
7、骼系统改变的病理 1 1、主要是由于破骨细胞沿骨小梁表面及哈氏管破骨活动增强，引起骨吸收，同时伴有、主要是由于破骨细胞沿骨小梁表面及哈氏管破骨活动增强，引起骨吸收，同时伴有新骨形成，但类骨组织钙化不足。新骨形成，但类骨组织钙化不足。2 2、骨吸收区被纤维及肉芽组织替代，也可出现继发性粘液样变性和出血，称之为纤维、骨吸收区被纤维及肉芽组织替代，也可出现继发性粘液样变性和出血，称之为纤维性囊性骨炎，又称之为棕色瘤（因其富含含铁血黄素而呈棕红色）。性囊性骨炎，又称之为棕色瘤（因其富含含铁血黄素而呈棕红色）。11 临床表现临床表现 1 1、本病以、本病以30305050岁多见，女性多于男性。岁多见，女
8、性多于男性。2 2、广泛性骨吸收多引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。、广泛性骨吸收多引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。3 3、钙磷代谢异常可引起肾结石、肾绞痛及血尿、肌张力低下、心率不齐等。、钙磷代谢异常可引起肾结石、肾绞痛及血尿、肌张力低下、心率不齐等。4 4、实验室检查有血钙、尿钙升高，血磷减低及血清碱性磷酸酶升高。、实验室检查有血钙、尿钙升高，血磷减低及血清碱性磷酸酶升高。12XX线表现线表现 甲旁亢病人仅甲旁亢病人仅1/31/3发生骨骼改变，发生骨骼改变，l/3l/3表现为骨质疏松，另表现为骨质疏松，另1/31/3无骨骼改变。无骨骼改变。常见常见X X线表现有：线表现有：1 1、全身骨
9、骼广泛性骨质疏松：、全身骨骼广泛性骨质疏松：（1 1）以脊椎、扁骨、掌指骨明显。）以脊椎、扁骨、掌指骨明显。（2 2）以颅骨改变较有特征性）以颅骨改变较有特征性颅骨内、外板边缘模糊、密度减低呈磨玻璃样或伴有颅骨内、外板边缘模糊、密度减低呈磨玻璃样或伴有颗粒样骨吸收区。颗粒样骨吸收区。13142 2、骨膜下骨吸收：、骨膜下骨吸收：为甲旁亢特征性为甲旁亢特征性X X线表现。线表现。好发于中节指骨橈侧缘，好发于中节指骨橈侧缘，呈骨干皮质花边样骨缺损。呈骨干皮质花边样骨缺损。牙槽硬板（牙周白线）牙槽硬板（牙周白线）骨吸收也较常见。骨吸收也较常见。3 3、软骨下骨吸收：、软骨下骨吸收：多见于锁骨肩峰端多
10、见于锁骨肩峰端及耻骨联合处及耻骨联合处154 4、局限性囊状骨破坏（棕色瘤）：、局限性囊状骨破坏（棕色瘤）：多见于长骨、下颌骨。多见于长骨、下颌骨。呈大小不一、单或多发呈大小不一、单或多发囊状透光区，边界清楚。囊状透光区，边界清楚。165 5、骨质软化。、骨质软化。6 6、骨质硬化。、骨质硬化。常见于脊柱、骨盆、肋骨。常见于脊柱、骨盆、肋骨。表现为分层状密度增高影。表现为分层状密度增高影。7 7、尿路结石。、尿路结石。常为双侧多发，常为双侧多发，呈鹿角形或斑块状。呈鹿角形或斑块状。8 8、关节软骨钙化：、关节软骨钙化：好发于肩、膝、腕部。好发于肩、膝、腕部。9 9、软组织钙化：、软组织钙化：好
11、发于关节周围。好发于关节周围。17 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 1 1、骨质软化：多发生于妊娠及哺乳期妇女。主要表现为骨骼弯曲变形，假骨折，无骨膜、骨质软化：多发生于妊娠及哺乳期妇女。主要表现为骨骼弯曲变形，假骨折，无骨膜下骨吸收。血清钙低，无甲状旁腺腺瘤。下骨吸收。血清钙低，无甲状旁腺腺瘤。2 2、骨纤：、骨纤：多骨发病，病变局限，未受累骨骼正常。病变局部扩张呈囊状变形，密度呈磨玻璃样或丝多骨发病，病变局限，未受累骨骼正常。病变局部扩张呈囊状变形，密度呈磨玻璃样或丝瓜瓤样，骨皮质变薄。血尿生化检查正常。瓜瓤样，骨皮质变薄。血尿生化检查正常。3 3、肾性骨病可出现继发性甲旁亢，骨骼改变与甲旁
12、亢类似，但以儿童多见。、肾性骨病可出现继发性甲旁亢，骨骼改变与甲旁亢类似，但以儿童多见。184 4、畸形性骨炎：多骨发病，但不累及全身骨骼，大部分骨骼完全正常。病变骨增粗、畸形性骨炎：多骨发病，但不累及全身骨骼，大部分骨骼完全正常。病变骨增粗、变形，骨小梁粗疏。病变常累及颅骨，呈进行性增大，颅板增厚，常有棉团样骨质硬化。变形，骨小梁粗疏。病变常累及颅骨，呈进行性增大，颅板增厚，常有棉团样骨质硬化。血清碱性磷酸酶明显增高。血清碱性磷酸酶明显增高。5 5、多发性骨髓瘤：多见于老年人，多骨发病，但多发生于躯干部和四肢长骨近端，呈、多发性骨髓瘤：多见于老年人，多骨发病，但多发生于躯干部和四肢长骨近端，呈点状或圆形溶骨性破坏，无骨膜下骨吸收。颅骨可见弥漫多发圆形、虫蚀样破坏，边界点状或圆形溶骨性破坏，无骨膜下骨吸收。颅骨可见弥漫多发圆形、虫蚀样破坏，边界清楚。尿中可有本清楚。尿中可有本周蛋白。周蛋白。19
