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1、成人成人Still病病1历史历史l1943年Wissler，1946年Fanconi， WisslerFanconi综合征 长期间隙发热 一过性皮疹 关节炎咽痛l 白细胞增高，中性粒细胞增高1964年：变应性亚败血症lStill病：JRA中的系统型 85%Hyperimmuno-globulinaemia D syndrome (HIDS)13 TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS)13 Familial Mediterranean fever(FMF)13 SymptomsDisease*Inheritance can be spo
2、radic for NOMID/CINCA. FCAS, familial cold autoinflammatory syndrome; Ig, immunoglobulin; MWS, MuckleWells syndrome; NOMID, neonatal-onset multisystem inflammatory disease; CINCA, chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome; TNF, tumour necrosis factor.1Farasat S et al. 2008; 2Gl
3、aser RL, Goldbach-Mansky R. 2008; 3Touitou I, Kone-Paut I. 2008 常染色体隐性遗传常染色体显性遗传或散发发自身免疫性炎性疾病自身免疫性炎性疾病19诊断标准（美国诊断标准（美国Cush标准）标准）l必备条件 体温39 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体39C intermittent for 1 week (1) Sore throat l (2) Arthralgia 2 weeks (1) Infections l2) Lymphadenopathy and or slenomegaly (2) Malignancies
4、 l(3) Typical rush (3) Inflammatory diseases l(3) Abnormal liver function l(4) WBC 10.000 (80% granulocytes) l(4) RF, ANA: ()22诊断原则诊断原则l为除外性诊断l患者病程越长、表现越典型，诊断符合率越好，需制定个体化筛查流程l在初步诊断和治疗过程中注意观察疗效，修正诊断23鉴别诊断鉴别诊断发热、皮疹、关节痛发热、皮疹、关节痛l感染：（EBV、CMV、HIV、深部细菌感染、风湿热、TB）l肿瘤：（淋巴瘤、癌）l免疫（SLE、RA、PAN、PM/DM)24治疗方案治疗方案lN
5、SAIDs类（近20%可完全缓解）l糖皮质激素（0.5-1mg/kg/d起始，10mg/d维持数年至停药）l慢作用药物（MTX, LEF,CYA)l生物制剂（etanercept、infliximab）lIVIGlPBSCT25病程及预后病程及预后l病程多样：单次自限-反复发作-慢性病程各占1/3l死亡原因：继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害。l5年生存率：90-95%l无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻l预后相关因素：幼年有Still病，慢性病程者持续RF、ANA阳性者HLA-DR6阳性者26Case 1lF, 36yr 间断发热3月入院l无诱因发热，午后著,T38-40
6、C，伴咽痛、干咳，盗汗，当地查体发现颈部淋巴结增大，血白细胞15-19G/L,ESR 60mm，CRP 血支原体抗体（+），拟诊“支原体感染”给以克林霉素并红霉素，3天后体温正常，但2周后反复发热，性质同前，当天可退热，持续3月，在应用抗生素过程中出现胸背部皮疹，患者认为是药物过敏，未注意。无关节肌肉痛27l查体：一般可，颈部可触及1-2枚花生大小LN,质韧，活动可，无压痛。l入院后查血常规：WBC 16-30G/L, Hgb 100-82g/L,PLT325-458G/LlESR/CRP升高，血清铁蛋白升高l自身抗体谱（-），肺CT（-），腹部BUS：肝脾不大、妇科BUS （-）l骨穿：感染
7、性骨髓象l血培养（-）*328lLN活检：反应性增生l住院一月间仍间断高热，夜间著，偶见前胸红斑疹，不明显,l拟诊: AOSDl泼尼松50mg/d 维持并递减, MTX 15mg/w LEF 10mg qdl体温恢复正常，病情缓解29Case 2lF 19yrl发热2周，驰张高热，T39-40Cl曾出现有前臂红丘疹伴肌痛，似有右腕关节肿，急诊医生查ALT 69U/L, CK 230U/L, 考虑”PM/DM? AOSD?”予MP 40mg qd 一天后皮疹、关节肌肉症状消失，但反复发热入院l查体：LN （-），心肺（-），肝肋下及边，脾不大。30l血常规：WBC 15G/L, Hgb 98g/
8、L, PLT 390G/Ll尿常规（-）l肝肾功正常l肺CT （-）l血TORCH （-），CMVpp65 （+）l拟诊：CMV 感染l给予更昔洛韦2周后退热，未再反复31Case 3lM, 42yrl间断发热伴皮疹、多关节痛7月l弛张热，T39C, 夜间著，抗生素无效l皮疹累及躯干和四肢，红色斑丘疹，偶瘙痒l入院后查血WBC 19G/L, Hgb 86g/L, PLT 324G/L, ESR/CRP l血培养（-）*3l腹部CT: 腹膜后多发LN大l颈部淋巴结活检：反应性增生32l拟诊：AOSD？l给予 泼尼松 60mg qd并MTX 15mg qw，3周后体温、关节肌肉症状控制，但皮疹无改
9、善l二次LN活检并皮肤活检：T细胞为主淋巴细胞高度异化增生，并EBV（+）l拟诊：T细胞淋巴瘤33Case 4lM 46yrl间断高热伴多关节痛2月l弛张热，夜间著，T 39-40C, 盗汗，关节肌肉痛明显，双臂偶见红色丘疹，LN不大l外院腹BUS: 肝脾大（轻度），拟诊：AOSD可能，同时应用激素并抗生素可退热。l有2DM, 血糖控制可34l血WBC12-23G/L, Hgb 89g/L PLT 123G/LlESR/CRPl血清铁蛋白l血TORCH(-), CMV pp65（-）l肺CT: (-)l血培养（-）*2， 表葡(+)*1, 24-48小时报警35l骨穿：感染性骨髓象l骨髓培养：
10、表葡l拟诊：表葡菌血症？l心脏超声(-)l申请经食道超声：二尖瓣瓣膜下似可见一0.5大小赘生物。l拟诊：IE, 予万古霉素8周，缓解36Case 5lF 25yrl间断发热伴多关节肿痛1年lT 38-40C, 波状热，可间隔十数天至三十天体温正常，伴颈部、腋下LN 大，全身大小关节痛，曾有双腕肿,3月前出现双手、双前臂红斑。l查血WBC 18G/L, Hgb 88g/L, PLT 320G/Ll尿常规 PRO (+)lESR/CRPl外院LN活检：坏死性淋巴结炎37l反复用激素退热有效，抗生素无效l在门诊查 ANA 1:80 HN, dsDNA （-）,抗ENA :抗SSA 1:64(+),
11、补体C3 40, Ig 正常l拟诊：SLEl给予激素和DMARD治疗后好转38Case 6lF 40yrl间断发热2年，加重伴皮疹、关节痛6月l弛张热，T 39-40C, 午后著，发热时可出现双肘、膝关节肿痛，曾出现胸腹部红斑疹，似亦与发热有关，咽痛不明显，无体表和深部LN增大39l血常规：WBC 20-34G/L, Hgb 90g/L, PLT 178g/Ll肝肾功正常lESR, CRPl肺CT、腹BUS(-)l血培养（-）*3l拟诊：AOSDl渐转为持续性高热，血色素、白蛋白进行性下降l给以普威后出现肝损、万络后出现药疹、扶他林无效l予泼尼松40-60mg/d 或分次服无效，泼尼松40mg bid有效，减量后复热40l给以MP 1000mg IV 冲击三天后继续泼尼松40mg bid，体温一度正常后再次发热l给予MTX后恶心呕吐明显，无法进食l给予CYA后出现头晕、头痛，但血压不高l给予CTX后ALT/AST升高超过4倍l于2003年4月于我院行干细胞移植术l移植方案：CTX 10g/50kgl移植后经2年免疫重建，一直服用泼尼松5mg qd，至今未再出现病情反复41谢谢聆听谢谢聆听42
