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1、先天性心脏病Congenital Heart Disease (CHD)概述概述 （1）总发病率较低，但在小儿的心血管疾）总发病率较低，但在小儿的心血管疾 病发病率最高。约占活产婴病发病率最高。约占活产婴0.7% (4.05 12.3)（2）严重危害儿童的身体健康）严重危害儿童的身体健康1/3死于新生死于新生 儿，儿，1/2死于婴儿期，先心病是新生较死于婴儿期，先心病是新生较 常见的死亡原因之一常见的死亡原因之一（3）诊断及治疗技术的提高，先心病已有）诊断及治疗技术的提高，先心病已有 很好的治愈率。很好的治愈率。教学目标与要求教学目标与要求 n n1. 1.了解小儿了解小儿循环系统解剖生理循环
2、系统解剖生理特点。特点。n n2. 2.熟悉先天性心脏病的熟悉先天性心脏病的病因、分类及各类型特点病因、分类及各类型特点 一般讲解一般讲解先天性心脏病的定义及其病因、重点讲解先天性先天性心脏病的定义及其病因、重点讲解先天性心脏病常心脏病常用的分类方法及各类型主要特点。用的分类方法及各类型主要特点。n n3. 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法熟悉先天性心脏病的诊断方法 先天性心脏病的诊断需依先天性心脏病的诊断需依靠病史、体格检查及特殊检查强调诊断首先要确定有无靠病史、体格检查及特殊检查强调诊断首先要确定有无先天性心脏病，再进一步明确其类型。先天性心脏病，再进一步明确其类型。n n4. 4.掌握几种
3、常见的先天性心脏病的临床特点和诊断要点掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断要点 结结合房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联合房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症等四种常见先天性心脏病的病理解剖、血流动力学变化，症等四种常见先天性心脏病的病理解剖、血流动力学变化，重点讲解其临床特点、各种特殊检查改变及诊断要点，重重点讲解其临床特点、各种特殊检查改变及诊断要点，重点突出各病血流动力学特点与临床表现及特殊检查的关系。点突出各病血流动力学特点与临床表现及特殊检查的关系。n n5. 5.熟悉先天性心脏病的熟悉先天性心脏病的治疗原则治疗原则 心脏的发育心脏的发育心脏结构心脏
4、结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heart congenital heart disease, CHDdisease, CHD）成人常发心脏病：粥样硬化成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（性心脏病（athero-athero-sclerotic heart disease sclerotic heart disease ）心脏的发育 房室管、心房、房室管、心房、 及心室的分隔及心室的分隔u第第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形
5、成心脏及大血管的发育心脏胚胎发育心脏胚胎发育: 1. 心管形成 2. 心内膜垫形成 3. 房间膈形成 4. 室间隔形成 5. 主肺动脉分隔心脏的发育n n心管的形成心管的形成心脏的发育n n心脏的早期发育（外形）心脏的早期发育（外形）心脏的早期发育（外形）心脏的早期发育（外形）房室共同通道房室共同通道后心内膜垫后心内膜垫右房室口右房室口前心内膜垫前心内膜垫左房室口左房室口 房室通道的左右分隔示意图房室通道的左右分隔示意图 房室管、心房、房室管、心房、 及心室的分隔及心室的分隔心脏的发育室间隔膜部的形成及室室间隔膜部的形成及室间隔的封闭间隔的封闭室间隔的构成室间隔的构成n n心室中隔的形成来自三
6、个来源：心室中隔的形成来自三个来源：1）肌隔：由原始心室底壁向上生成，部分地将左、右两）肌隔：由原始心室底壁向上生成，部分地将左、右两 室分开，所留未分隔部分名室间孔。室分开，所留未分隔部分名室间孔。2）心内膜垫接合后向下成长与肌隔会合，将室间孔关）心内膜垫接合后向下成长与肌隔会合，将室间孔关 闭，组成室间隔的膜部。闭，组成室间隔的膜部。3）小部分由动脉总干及心球分化为主动脉及肺动脉时中）小部分由动脉总干及心球分化为主动脉及肺动脉时中 隔向下延伸的部分。隔向下延伸的部分。 若肌部间隔发育不良，形成低位缺损；若膜部未长成若肌部间隔发育不良，形成低位缺损；若膜部未长成则形成膜部高位缺损。则形成膜部
7、高位缺损。心脏的发育n主肺动脉由总干呈螺主肺动脉由总干呈螺旋形分隔旋形分隔正常胎儿循环正常血液循环途径正常血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径正常胎儿循环特点正常胎儿循环特点1、胎儿不存在有效的呼吸运动，几乎无肺、胎儿不存在有效的呼吸运动，几乎无肺 循环，是通过胎盘进行物质交换循环，是通过胎盘进行物质交换。2、胎儿循环有自己特有的一套循环路径、胎儿循环有自己特有的一套循环路径（卵园孔，动脉导管）。结果导致除脐（卵园孔，动脉导管）。结果导致除脐V是是氧合血外，其余的是混合或静脉血。氧合血外，其余的是混合或静脉血。正常胎儿循环特点正常胎儿循环特点3、由于胎儿循环路径所致，肝、心、脑及、由于
8、胎儿循环路径所致，肝、心、脑及上肢血氧含量高，尤其是肝脏最充分，因此上肢血氧含量高，尤其是肝脏最充分，因此这些器官发育较好。这些器官发育较好。4、胎儿左、右心室的厚度大致相等，因为、胎儿左、右心室的厚度大致相等，因为胎儿左、右两侧心脏都向全身送血液。右心胎儿左、右两侧心脏都向全身送血液。右心室在胎儿期不仅要克服体循环的阻力，同时室在胎儿期不仅要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷。承担着远较左心室多的容量负荷。出生后的循环的改变出生后的循环的改变生后循环改变生后循环改变婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心
9、房时，功能上关闭57月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭正常血液循环途径正常血液循环途径病因与预防 内因或遗传因素（内因或遗传因素（内因或遗传因素（内因或遗传因素（Genetic Aspects)Genetic Aspects) 1. 1.染色体异常染色体异常n n21-21-三体综合征三体综合征三体综合征三体综合征: :Trisomy 21Trisomy 21（ Down SyndromeDown Syndrome）n n18-18-三体综合征三体综
10、合征n nTurnerTurner综合征综合征: 45, XO: 45, XO2. 2. 多基因突变多基因突变: : CATCH-22 Syndrome :22q11CATCH-22 Syndrome :22q113. 3. 单基因缺陷单基因缺陷: Noonan Syndr., Holt-Oram Syndr.; : Noonan Syndr., Holt-Oram Syndr.; Long QT Syndr., Marfan SyndrLong QT Syndr., Marfan Syndr病因与预防 外因和环境因素外因和环境因素外因和环境因素外因和环境因素(Environmental As
11、pects)(Environmental Aspects)n n宫内感染宫内感染 风疹综合征风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；，腮腺炎，柯萨基病毒等；n n放射线；放射线；n n药物影响药物影响 抗癌药，抗癫痫药等；抗癌药，抗癫痫药等；n n营养缺乏营养缺乏 微量元素、叶酸等；微量元素、叶酸等；n n代谢性疾病代谢性疾病 糖尿病、高钙血症等。糖尿病、高钙血症等。 遗传因素与环境因素的相互作用遗传因素与环境因素的相互作用遗传因素与环境因素的相互作用遗传因素与环境因素的相互作用n n预防：做好母孕保健预防：做好母孕保健先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类n根据血液分流情况分为根据血液分流情况分为1
12、、左向右分流型（潜伏紫绀型）、左向右分流型（潜伏紫绀型）left to right shunt left to right shunt VSDVSD、ASDASD、PDAPDA2、右向左分流型（紫绀型）、右向左分流型（紫绀型）right to left shunt right to left shunt TOF D-TGATOF D-TGA（1）肺血流量减少：法乐氏四联征，艾森门格综合征，三尖瓣下移畸形（2）肺血流量增多：如完全性大血管错位，永存动脉干等。先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类n n3、无分流型（无青紫型）、无分流型（无青紫型） without shuntwithout shun
13、tn n（1）右心异常如肺动脉狭窄）右心异常如肺动脉狭窄n n（2）左心异常如主动脉缩窄）左心异常如主动脉缩窄n n（3）位置异常如右位镜样心）位置异常如右位镜样心先天性心脏病的诊断步骤先天性心脏病的诊断步骤n1.病史：病史： 2.体格检查：生长发育，青紫，心脏杂音体格检查：生长发育，青紫，心脏杂音n3.主要检查方法主要检查方法患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+） 患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3 3岁岁岁岁VSDVSD伴肺动脉高压伴肺动脉高压伴肺动脉高压伴肺动脉
14、高压, ,发育发育发育发育较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X线检查线检查线检查线检查心电图（心电图（心电图（心电图（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy echocardiagraphy ECHOECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确明确明确明确诊断诊断诊断诊断复习思考：复习思考：n n先天性心脏病的病分类； n n左向右分流的先天性心脏病共同点及不同点？ 先天性心脏病治疗进展先天性心脏病治疗进展n左心发育不良综合症治疗及进展nHLHS外科治疗: Norwood手术n 心脏移植nNorwood手术:n一期手术n肺动脉与升主动脉吻合，主动脉弓同种补片扩大，体肺分流，房间隔切开n二期手术n双向Glenn或半Fontan手术n三期手术nFontan手术谢谢
