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1、支气管扩张支气管扩张 bronchiectasiso支气管扩张症支气管扩张症 (bronchiectasis) (bronchiectasis) 多见于儿童和多见于儿童和青年青年o获得性获得性（感染和支气管阻塞后）（感染和支气管阻塞后）o反复支气管炎症、致使支气管壁结构破坏反复支气管炎症、致使支气管壁结构破坏, ,引起引起支气管异常和持久性扩张支气管异常和持久性扩张o临床表现主要为临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和慢性咳嗽、咳大量脓痰和( (或或) )反反复咯血复咯血o近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗, ,其其发病率有减少趋势发病率有减少趋势一、病
2、因和发病机制o支气管扩张的主要病因是支气管扩张的主要病因是支气管支气管 - -肺组织肺组织感染和支气管阻塞感染和支气管阻塞o支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起因素引起o 30% 30% 支气管扩张患者病因未明支气管扩张患者病因未明o遗传、免疫遗传、免疫 或解剖缺陷的患者易致弥漫或解剖缺陷的患者易致弥漫性支扩性支扩 囊性纤维化囊性纤维化 纤毛运动障碍纤毛运动障碍 严重的严重的11抗膜蛋白酶缺乏抗膜蛋白酶缺乏 低免疫球蛋白血症和免疫缺陷低免疫球蛋白血症和免疫缺陷 罕见的气道结构异常罕见的气道结构异常o局灶性支气管扩张可源自未进行治疗的局灶性支气管扩张可
3、源自未进行治疗的肺炎或阻塞肺炎或阻塞二、病理二、病理o支气管扩张常常是位于支气管扩张常常是位于段或亚段支气管段或亚段支气管管管壁的破坏和炎性改变壁的破坏和炎性改变 o受累管壁的结构受累管壁的结构 , , 包括软骨、肌肉和弹包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代性组织破坏被纤维组织替代o扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物 , , 其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代组织闭塞所替代支气管扩张类型支气管扩张类型o柱状扩张柱状扩张: : 支气管呈均一管形扩张支气管呈均一管形扩张o囊状扩张囊状扩张: : 扩张的支气管
4、腔呈囊状改变扩张的支气管腔呈囊状改变o不规则扩张不规则扩张: : 病变支气管腔呈不规则改变或呈病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变串珠样改变o炎症可致支气管壁血管增多炎症可致支气管壁血管增多, ,并伴有相应支气管并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合三、临床表现三、临床表现o症状：慢性咳嗽、大量脓痰症状：慢性咳嗽、大量脓痰 反复咯血反复咯血 反复肺部感染反复肺部感染 慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状o体征体征1. 1. 慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰o与体位改变有关，改变体位时分泌物刺激支气管与体位改变有关，改变体位时分泌物刺激支气管引起咳嗽和
5、排痰引起咳嗽和排痰o痰量估计痰量估计 : : 轻度轻度 10ml/150ml/150ml/天天o痰液分层的特征痰液分层的特征 : : 上层为泡沫上层为泡沫, ,下悬脓性成分；下悬脓性成分； 中层为混浊粘液；下层为坏死组织沉淀物。中层为混浊粘液；下层为坏死组织沉淀物。o常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。2. 2. 反复咯血反复咯血o50%50%70% 70% 的患者有程度不等的咯血的患者有程度不等的咯血 o痰中带血至大量咯血痰中带血至大量咯血o咯血量与病情严重程度、病变范
6、围有时不咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致一致o部分患者以反复咯血为唯一症状部分患者以反复咯血为唯一症状, ,临床上临床上称为称为“干性支气管扩张干性支气管扩张”, ,其病变多位于其病变多位于引流良好的上叶支气管引流良好的上叶支气管3. 3. 反复肺部感染反复肺部感染o同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈o扩张的支气管清除分泌物的功能丧失扩张的支气管清除分泌物的功能丧失o引流差，易于反复发生感染引流差，易于反复发生感染4. 4. 慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状o反复感染者，可出现发热、乏力、食欲减退、反复感染者，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等消瘦、贫血
7、等o儿童可影响发育儿童可影响发育5 5、体征、体征o早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征o病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音部固定而持久的局限性粗湿罗音o有时可闻及哮鸣音有时可闻及哮鸣音o部分慢性患者伴有杵状指（趾）部分慢性患者伴有杵状指（趾）o肺气肿、肺心病等并发症的相应体征肺气肿、肺心病等并发症的相应体征四、实验检查及其它四、实验检查及其它o胸部胸部 X X 线平片检查，囊状支气管扩张，腔线平片检查，囊状支气管扩张，腔内可有液平面内可有液平面o无气液平面时无气液平面时, , 需与肺大疱蜂窝
8、肺鉴别需与肺大疱蜂窝肺鉴别o扩张支气管的气道壁增厚扩张支气管的气道壁增厚 o纵切面可显示为纵切面可显示为 “双轨征双轨征 ”，横切面显示，横切面显示 “环形阴影环形阴影 ” o缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常o支气管造影可明确支气管扩张诊断支气管造影可明确支气管扩张诊断oCTCT及及HRCTHRCT提高支气管扩张的诊断敏感性，提高支气管扩张的诊断敏感性，已成为支气管扩张的主要诊断方法。已成为支气管扩张的主要诊断方法。o纤维支气管镜检查可发现弹坑样改变纤维支气管镜检查可发现弹坑样改变o痰液含丰富的中性粒细胞以及定植或感染痰液含丰富的中性粒细胞以及定植或感染
9、的多种微生物的多种微生物o痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗生素治疗o肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限或相关的阻塞性肺病导致的气流受限o根据反复咯脓性痰、咯血的病史根据反复咯脓性痰、咯血的病史o既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史 oHRCT HRCT 显示支气管扩张的异常影像学改变显示支气管扩张的异常影像学改变 明确诊断为明确诊断为支气管扩张支气管扩张五、诊断和鉴到诊断五、诊断和鉴到诊断鉴别诊断鉴别诊断o慢性支气管炎、肺气肿慢性支气管炎、肺
10、气肿o肺结核、先天性肺囊肿肺结核、先天性肺囊肿o支气管肺癌支气管肺癌o弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎鉴别要点o慢支慢支多在中年以上的患者，冬、春多发，白多在中年以上的患者，冬、春多发，白色痰，但无反复咯血史色痰，但无反复咯血史o肺脓肿：肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症痰，急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史有急性肺脓肿的病史o肺结核肺结核: : 常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，核毒性症
11、状，X X 线胸片和痰结核菌检查可线胸片和痰结核菌检查可 作出诊断。作出诊断。o先天性肺囊肿：先天性肺囊肿：X X 线检查可见多个边界纤细线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影的圆形或椭圆阴影, , 壁较薄壁较薄, , 周围组织无炎周围组织无炎症浸润。胸部症浸润。胸部 CT CT 检查和支气管造影可助诊检查和支气管造影可助诊断。断。o弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎: : 有慢性咳嗽、咳痰、有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部和胸部 CT CT 显示弥漫分布的小结节影，大环显示弥漫分布的小结节影，大环内醋类抗生素治疗有效。内醋
12、类抗生素治疗有效。六、治疗六、治疗o治疗基础疾病治疗基础疾病o控制感染控制感染o改善气流受限改善气流受限o清除气道分泌物清除气道分泌物o外科治疗外科治疗1 1、治疗基础疾病、治疗基础疾病o活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗疗o低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗2、控制感染、控制感染o急性感染征象时需应用抗生素急性感染征象时需应用抗生素o对于慢性咯脓痰的患者可考虑使用疗程更对于慢性咯脓痰的患者可考虑使用疗程更长的抗生素长的抗生素3、改善气流受限、改善气流受限o支气管舒张剂可改善气流受限支气管舒张剂可改善气流受限
13、 o帮助清除分泌物帮助清除分泌物o伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效常有明显疗效4、清除气道分泌物、清除气道分泌物o化痰药物化痰药物 o振动、拍背振动、拍背o体位引流体位引流o雾化吸入雾化吸入5、外科治疗、外科治疗o支气管扩张为局限性支气管扩张为局限性 o充分的内科治疗仍顽固反复发作者充分的内科治疗仍顽固反复发作者 o大出血大出血o支气管动脉栓塞术支气管动脉栓塞术o肺移植肺移植七、预七、预 后后o取决于支气管扩张的范围和有无并发症取决于支气管扩张的范围和有无并发症o支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命影响生命质量和寿命o支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡至发展至呼吸衰竭，引起死亡o大咯血也可严重影响预后大咯血也可严重影响预后思考题o支气管扩张的临床表现支气管扩张的临床表现 o联系方式：联系方式：
