中枢脱髓鞘病临床诊治进展课件

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1、中枢神经系统炎性脱髓鞘中枢神经系统炎性脱髓鞘病临床诊治进展病临床诊治进展 CNS特发性炎性脱髓鞘病特发性炎性脱髓鞘病(I I DD)CNS-IIDD (idiopathic inflammatory demyelinating diseases)病因上与自身免疫相关，病因上与自身免疫相关，病理上以髓鞘脱失及炎症为主病理上以髓鞘脱失及炎症为主,皮质也可受累皮质也可受累,轴轴索损伤也很常见；索损伤也很常见；不同亚型在临床症候、影像学上有差异；不同亚型在临床症候、影像学上有差异；构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。 1.戚晓昆戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病

2、的新分类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类(专论专论).中华神经科杂志中华神经科杂志, 2019,41(2):73-75.重点介绍下面几点重点介绍下面几点一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征(CIS)二、二、MS与与NMO三、三、Balo病病(同心圆硬化同心圆硬化)四、四、瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 (TIDD)五、五、CNS-IIDD治疗进展治疗进展一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征clinical isolated syndromes(CIS)定义：定义：CNSCNS首次首次发发生的，生的，单时单时相的，相的，单单病灶或多病灶的脱髓鞘病病灶或多病灶的脱髓鞘病综综合征合征111.Mi

3、ller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol，2019;4:281-288一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征2019年年MS的专家共识的专家共识:CIS大致可以分为以下三种情况大致可以分为以下三种情况2： 孤立的临床事件，时间和空间均为孤立；孤立的临床事件，时间和空间均为孤立； 孤立临床事件，时间孤立，而空间上可以多发；孤立临床事件

4、，时间孤立，而空间上可以多发； 病变在同一部位反复出现，如复发性视神经炎病变在同一部位反复出现，如复发性视神经炎(同侧同侧)，这样，虽然空间上是孤立的，但时间上可为多次。这样，虽然空间上是孤立的，但时间上可为多次。2. Miller DH, et al. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: a consensus approach. Mult Scler 2019, 14:1157-1174. 一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征以视神经炎首发以视神经炎首发CISCIS的预后的预后 Optic NeuritisIncr

5、eased risk MSDecreased risk MS年青的成人年青的成人女性女性单侧单侧受累受累 疼痛疼痛视盘视盘正常正常儿童儿童男性男性 双双侧侧受累受累无疼痛无疼痛 严严重重视盘视盘水水肿肿Thrower BW. Neurology,2019,68(suppl 4):s12-s15一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征以横贯性脊髓炎首发以横贯性脊髓炎首发CISCIS的预后的预后Transverse myelitisIncreased risk MSDecreased risk MS不全横不全横贯贯性性症状不症状不对对称称 脊髓病灶小脊髓病灶小 无水无水肿肿完全横完全横贯贯性性症状症状

6、对对称称多多节节段的段的 水水肿肿Thrower BW. Neurology,2019,68(suppl 4):s12-s15二、二、MS与与NMO的临床差异的临床差异Clinical difference between MS and NMO1.MS定义定义Jean Martin Charcot是一种免疫介导的中枢神经系是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，可能与遗传、统炎性脱髓鞘病，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致疫等相关，最终导致CNS髓髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，鞘脱失、少突胶质细胞损伤，轴突及神经细胞也可部分受损。轴突及神经细胞也

7、可部分受损。MS具有时间多发和空间多病具有时间多发和空间多病灶的特点。灶的特点。二、二、MS与与NMO的临床差异的临床差异2019 MSIF统计统计： 全球多发性硬化全球多发性硬化患者约患者约250万万MSIF(Multiple Sclerosis International Federation)多发性硬化国际联盟多发性硬化国际联盟1111中国中国MS虽然发病率低，但是面对较大的人虽然发病率低，但是面对较大的人口基数，治疗口基数，治疗MS仍然是一个紧迫的问题仍然是一个紧迫的问题中国中国MS患病总人数患病总人数MSIF web site, 2019按照中国按照中国MS患病率患病率5/10万计算

8、，患病人数万计算，患病人数不止不止2，50002.MS的临床分型及临床特点的临床分型及临床特点 临床特点临床特点在复发缓解阶段在复发缓解阶段以后，不能完全以后，不能完全缓解并留下部分缓解并留下部分后遗症，疾病逐后遗症，疾病逐渐缓慢加重。渐缓慢加重。RRMS患者约患者约50%在在10年内或年内或80%在在20年内转年内转为此型为此型继发进展型继发进展型 临床特点临床特点最常见类型最常见类型(最初最初80),为明显复发为明显复发和缓解过程，每次和缓解过程，每次发作均基本恢复，发作均基本恢复，不留或仅留下轻微不留或仅留下轻微后遗症。多数在后遗症。多数在515年内转变为年内转变为SPMS复发复发-缓解

9、型缓解型RRMS临床特点临床特点少见类型少见类型,约约10% 15最初为本型，临床最初为本型，临床没有缓解复发过程，没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一重，并且病程大于一年年原发渐进型原发渐进型 PPMSSPMSPRMS临床特点临床特点进展复发型进展复发型 少见病程类型，少见病程类型，约约5%10为本为本类型，疾病始终类型，疾病始终呈缓慢进行性加呈缓慢进行性加重，病程中偶有重，病程中偶有少数缓解复发过少数缓解复发过程程3.MS病因病因在患者血清和脑在患者血清和脑脊液中可检测到脊液中可检测到多种病毒抗体的多种病毒抗体的滴度升高滴度升高 MS的发病率与的发病率与

10、地理纬度和气候地理纬度和气候有关，大致是越有关，大致是越远离赤道，其发远离赤道，其发病率越高。病率越高。MS有一定程度的家有一定程度的家族聚集倾向，患者族聚集倾向，患者的一级亲属患病机的一级亲属患病机率比一般人群高率比一般人群高12-15倍。倍。 MS的组织损伤及神的组织损伤及神经系统症状被认为经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致原的免疫反应所致 病毒病毒感染感染 自身免疫自身免疫反应反应 遗传遗传因素因素 环境环境因素因素 多发性硬化：多发性硬化：中枢神经系统中枢神经系统自身免疫性疾病自身免疫性疾病4.MS自然病程及相应病理生理变化自然病程及相应病理生理变化 5.

11、MS认知障碍表现形式认知障碍表现形式事件记忆事件记忆工作记忆工作记忆信息处理速度信息处理速度执行功能执行功能注意力下降。注意力下降。言语正常言语正常空间定向力正常空间定向力正常视觉辨别正常视觉辨别正常u信息处理速度信息处理速度u工作记忆工作记忆u学习能力学习能力Gainotti G, et al. Measures of cognitive and enotional changes in multiple sclerosis and underlying models of brain dysfunction. J Neurol sci, 2019,245:15-201.临床方面临床方面NM

12、ONMOMSMS发发病年病年龄龄( (中位数中位数) )男男: :女比例女比例35-4035-401 1：4(7-9)4(7-9)29291 1：2 2起病形式起病形式预后预后复发情况复发情况EDSS达达6分时间分时间五年内致残情况五年内致残情况相对相对更急聚更急聚相对相对较较MSMS为差为差; ;早期早期复发频繁复发频繁:1:1年年55%;255%;2年年78%;78%;年年90%90%7 7年年50%50%不能独立行走不能独立行走, ,至少一至少一眼视力丧失眼视力丧失相对较缓和相对较缓和相对要好相对要好9.4年年临临床特征床特征 视神经炎视神经炎 脊髓炎脊髓炎 大脑或脑干大脑或脑干较重较重

13、/恢复差恢复差有时双侧有时双侧,同时受累同时受累常常双侧双侧，较对称，较对称少累及少累及不重不重/恢复好恢复好很少双侧及同时受累很少双侧及同时受累常常单侧单侧，多不对称，多不对称常累及常累及二、二、MS与与NMO的临床差异的临床差异2.2.影像方面影像方面NMOMSMRIMRI 大脑大脑 脊髓：急性病变脊髓：急性病变 脊髓：慢性病变脊髓：慢性病变发病时正常，或无特异发病时正常，或无特异性病灶；性病灶；不符合不符合MSMS诊断标准的非诊断标准的非特异性表现。特异性表现。脊髓肿胀脊髓肿胀病灶病灶3 3个椎体个椎体脊髓脊髓中央中央常局灶性萎缩常局灶性萎缩发病时异常发病时异常典型典型MSMS病灶逐渐增

14、多病灶逐渐增多脊髓很少肿胀脊髓很少肿胀病灶病灶2 2个椎体个椎体脊髓脊髓周边周边不常见局灶性萎缩不常见局灶性萎缩二、二、MS与与NMO的临床差异的临床差异Wingerchuk DM,et al. The clinical course of neuromyelitis optica (Devics syndrome). Neurology 2019,53:1107-1114Wingerchuk DM,et al. Neuromyelitis optica :clinical predictors of a relapsing course and survival. Neurology 201

15、9,60:848-8533.免疫检查方面免疫检查方面NMONMOMSMSCSFCSF 细细胞数胞数 细细胞种胞种类类 寡克隆区寡克隆区带带 细细胞成分胞成分多数中性粒多数中性粒55个个/mm/mm3 31/31/350WBC/mm350WBC/mm3有有时为时为中性粒中性粒27%,27%,易消失易消失中性粒及中性粒及嗜酸嗜酸细细胞胞少有中性粒少有中性粒55个个/mm/mm3 3极少极少50WBC/mm350WBC/mm3淋巴淋巴细细胞胞97%,97%,持持续续存在存在少有嗜酸少有嗜酸细细胞胞相关的自身免疫疾病相关的自身免疫疾病 临床疾病临床疾病 血清免疫学检查血清免疫学检查极少常见，极少常见，

16、多种自身抗体多种自身抗体不常见，除甲功减退不常见，除甲功减退少见少见,常为常为1种自身抗体种自身抗体血清血清NMO-IgG阳性阳性阳性率极高阳性率极高阳性率极低阳性率极低组织组织病理病理空洞空洞,坏死坏死,急性轴突急性轴突损伤。少突胶质细胞损伤。少突胶质细胞丢失明显丢失明显,嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞及中性粒浸润及中性粒浸润.血管壁增厚纤维化血管壁增厚纤维化,透透明样变明样变,血管增生血管增生.很少有嗜酸粒及中性粒很少有嗜酸粒及中性粒Ig及激活的补体及激活的补体很少像很少像NMO在血管周围在血管周围,而分而分布在病灶边缘和少突胶布在病灶边缘和少突胶质细胞上质细胞上.二、二、MS与与NMO的临床差异的

17、临床差异Bergamaschi R, et al. Mult Scler,2019,10:2-4Lucchinetti CF,et al.Brain,2019,125:1450-1461McDonald之之MS标准中标准中MRI的标准的标准(2019 )MRIMRI显示的空间多发诊断标准显示的空间多发诊断标准 以下以下4 4项中具备项中具备3 3项项(1)(1)1 1个普通个普通GdGd增强病灶或增强病灶或9 9个个T2T2高信号病灶；高信号病灶；(2)(2)至少至少1 1个天幕下病灶；个天幕下病灶；(3)(3)至少至少1 1个近皮层病灶；个近皮层病灶；(4)(4)至少至少3 3个脑室周围病灶

18、个脑室周围病灶. .McDonald之之MS标准中标准中MRI的标准的标准(2019)MRIMRI显示的空间多发诊断标准显示的空间多发诊断标准 以下以下4 4项中具备项中具备2 2项项(1)(1)至少至少1 1个脊髓病灶个脊髓病灶(2)(2)至少至少1 1个天幕下病灶；个天幕下病灶；(3)(3)至少至少1 1个近皮层病灶；个近皮层病灶；(4)(4)至少至少1 1个脑室周围病灶；个脑室周围病灶；Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis:2019 Revisions to

19、 the McDonald Criteria. Ann Neurol, 2019,69:292302.MRI对于对于MS病灶时间多发的标准病灶时间多发的标准(2019)1.如果本次未见增强病灶如果本次未见增强病灶,而以后随访发现而以后随访发现1个新个新T2或增强病灶。或增强病灶。2. 3个月进行第个月进行第2次次MRI,显示有新增显示有新增强病灶或强病灶或T2病灶。病灶。MRI对于对于MS病灶时间多发的标准病灶时间多发的标准(2019)1.只要与基线只要与基线MRI相比，随访的相比，随访的MRI有有新的新的T2病灶或钆增强病灶；病灶或钆增强病灶；2.或者只要无症状钆增强病灶与非增强病或者只要无

20、症状钆增强病灶与非增强病灶同时存在灶同时存在Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis:2019 Revisions to the McDonald Criteria. Ann Neurol, 2019,69:292302.ANN NEUROL 2019;69:292302McDonald标准标准(2019)发发作作 病灶病灶 其它其它MS诊诊断断证证据据 是否诊断是否诊断次数次数个数个数 空空间间多多发发 时间时间多多发发 MS 2 2 不需要不需要 不需要不需要 是

21、是* 2 1 MRI显显示空示空间间的多的多发发； 不需要不需要 是是 或两个或两个及及两个以上与两个以上与 MS临临床表床表现现一致的一致的MRI 病病变变加阳性的加阳性的CSF表表现现 或再一次不同部位的或再一次不同部位的发发作作 1 2 不需要不需要 MRI显显示示时间时间的的 是是多多发发；或第二次；或第二次临临床床发发作作1 1 MRI显显示空示空间间的多的多发发，或或 MRI显显示示时间时间的多的多发发 是是 两个或两个以上与两个或两个以上与MS或第二次或第二次临临床床发发作作 临临床表床表现现一致的一致的MRI病病变变 加阳性的加阳性的CSF表表现现Polman, et al标准

22、标准(2019)Ann Neurol,2019,69:292-302发发作作 病灶病灶 其它其它MS诊诊断断证证据据 是否诊断是否诊断次数次数个数个数 MRI空空间间多多发发 MRI时间时间多多发发 MS 2 2 不需要不需要 不需要不需要 是是* 或或1与以前与以前发发作相关作相关 是是 2 1 需要需要 不需要不需要 是是 1个个T2,同同时时至少至少4个个 部位中有部位中有2个有病灶个有病灶*; 或再一次不同部位的或再一次不同部位的发发作作 1 2 不需要不需要 需要需要 是是 同同时时存在无症状增存在无症状增强强 及不增及不增强强病灶病灶; 或随或随访访中有新中有新T2和和/或或 增增

23、强强病灶病灶; 或有第二次或有第二次临临床床发发作作1 1 需要需要 需要需要 是是 1个个T2,同同时时至少至少4个个 同同时时存在无症状增存在无症状增强强 部位中有部位中有2个有病灶个有病灶*; 及不增及不增强强病灶病灶; 或再一次不同部位的或再一次不同部位的发发作作 或随或随访访中有新中有新T2和和/或或 增增强强病灶病灶; 或第二次或第二次临临床床发发作作 隐袭隐袭的的PPMS 病程病程1年年,至少下列至少下列3条中有条中有2条条 1. 1个个T2脑脑病灶病灶(3个部位个部位) 2. 2个个T2脊髓病灶脊髓病灶 3. 阳性阳性CSF(OCB等等电电聚集聚集, IgG合成率合成率)NMO

24、诊断标准诊断标准(2019)Wingerchuk DM, et al. Rivised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology, 2019, 66:1466-1467. 必要条件：必要条件：视神经炎；视神经炎；急性脊髓炎；急性脊髓炎；主要支持条件：主要支持条件：发病时发病时头颅头颅MRI正常或不符合正常或不符合MS影像诊断标准影像诊断标准脊髓脊髓MRI有有3个个椎体异常的椎体异常的T2信号；信号；血清血清NMO-IgG抗体阳性抗体阳性 水通道蛋白水通道蛋白4(aquaporin-4, AQP4) 视神经脊髓炎不再是多视神经

25、脊髓炎不再是多发性硬化的一个亚型发性硬化的一个亚型!NMOMSP值发病年龄发病年龄30.635.5P0.05女女:男比例男比例4.41.4P0.05视力损伤视力损伤90.9%38.1%P0.01视力恢复差视力恢复差50.0%7.1%P0.001智能减退智能减退13.0%38.5%P0.05OB阳性率阳性率37.5%61.5%P0.05脊髓节段数脊髓节段数6.62.2P0.01脊髓肿胀脊髓肿胀52%15%P0.01脊髓病灶脊髓病灶1.22.0P0.01刘建国刘建国,戚晓昆等戚晓昆等.多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研究多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研究.中华内科杂志中华内科杂志, 2019,

26、49(2):111-114.我们的资料我们的资料:NMO与与MS临床临床,影像对比研究影像对比研究NMO头颅头颅MRI影像学特点影像学特点本组头颅本组头颅MRI 22例例 13例阳性例阳性 (59.1%)Bichuetti D 41例例 28例阳性例阳性 (68.3%)分布于分布于 脑干、胼胝体及侧脑室前后角脑干、胼胝体及侧脑室前后角 皮层受累皮层受累较少见。较少见。脑内病灶不符合脑内病灶不符合MS-2019影像标准影像标准三、同心圆硬化三、同心圆硬化 Balo disease三、三、Balo病病(同心圆硬化同心圆硬化)临床及影像特点：临床及影像特点：1、单时相病程，亚急性或慢性起病；、单时相

27、病程，亚急性或慢性起病；2、就诊前长时间首发淡漠少语、反应迟钝易、就诊前长时间首发淡漠少语、反应迟钝易被忽视；被忽视；3、临床表现：、临床表现：精神症状精神症状,如缄默、发呆、无故如缄默、发呆、无故发笑发笑, 可有局灶受累体征。可有局灶受累体征。4、预后：多为良性或非致命。、预后：多为良性或非致命。三、三、Balo病病(同心圆硬化同心圆硬化)临床及影像特点：临床及影像特点：5、就诊后影像表现为大病灶或多发病灶，且、就诊后影像表现为大病灶或多发病灶，且呈呈开环型开环型(open-ring sign)强化强化，而易被，而易被误诊为脑肿瘤；误诊为脑肿瘤；4、FLAIR对同心层发现比常规对同心层发现比

28、常规T1,T2更敏感更敏感和清晰；和清晰；5、增强时若有同心层状的条带强化就可诊断。、增强时若有同心层状的条带强化就可诊断。1.1.戚晓昆戚晓昆, ,等等. .同心圆硬化的临床、影像及病理特点同心圆硬化的临床、影像及病理特点. .中华神经科杂志中华神经科杂志,2019,37(1): 36-41,2019,37(1): 36-412.2.李长青李长青,戚晓昆等戚晓昆等同心圆硬化同心圆硬化12例临床及影像学分析例临床及影像学分析. 中华神经科杂志中华神经科杂志,2019,44(2):113-116.BaloBalo头颅头颅MRIMRI影像学特点影像学特点1.1.急性期：急性期：u T1,T2T1,

29、T2相相“煎鸡蛋煎鸡蛋”样结构；样结构；u FLAIRFLAIR有的可见同心层样结构有的可见同心层样结构u 增强时增强时, ,环形或半环形环形或半环形强化强化, ,或同心强化或同心强化u DWIDWI为高信号为高信号. .2.2.亚急性期亚急性期( (发病发病6 6周后周后) )：u 同心圆病灶同心圆病灶u Gd-DTPAGd-DTPA增强效应也较急性期减弱增强效应也较急性期减弱3.3.慢性期慢性期u 同心圆病灶最长可持续同心圆病灶最长可持续5 5年年. .1.1.戚晓昆等戚晓昆等. .同心圆硬化的临床、影像及病理特点同心圆硬化的临床、影像及病理特点. .中华神经科杂志中华神经科杂志,2019

30、,37(1):36-41.,2019,37(1):36-41.2.2.李长青李长青, ,戚晓昆等同心圆硬化戚晓昆等同心圆硬化1212例临床及影像学分析例临床及影像学分析. .中华神经科杂志中华神经科杂志,2019,44(2):113-116.,2019,44(2):113-116.四四.瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病与脑肿瘤的诊断与鉴别与脑肿瘤的诊断与鉴别概念概念瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 TIDD tumor-like inflammatory demyelinating diseases肿瘤样脱髓鞘病肿瘤样脱髓鞘病 TDL tumefactive demyelinating les

31、ion炎性脱髓鞘假瘤炎性脱髓鞘假瘤 IDPT inflammatory demyelinating pseudotumor临床诊断：易误诊，金标准是病理，得到活临床诊断：易误诊，金标准是病理，得到活检较难检较难,临床及影像学有特点临床及影像学有特点,应掌握。应掌握。2019年年5月月20-23日在东京召开的第一届亚太神日在东京召开的第一届亚太神经病理会议经病理会议(第第1个发言个发言): 18例例TIDD,获得好评获得好评TIDD的临床特点的临床特点起病相对较缓慢：亚急性，急性，慢性起病相对较缓慢：亚急性，急性，慢性多为单时相病程，极少数可复发多为单时相病程，极少数可复发临床表现相对于影像而言

32、显得较轻临床表现相对于影像而言显得较轻影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有较影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有较显著的肿瘤样的占位效应显著的肿瘤样的占位效应有时个别有时个别TIDD局部病理或细胞形态特殊局部病理或细胞形态特殊也易与肿瘤相混淆，也有的弥漫胶质瘤病也易与肿瘤相混淆，也有的弥漫胶质瘤病早期病理改变不典型误诊为脱髓鞘。早期病理改变不典型误诊为脱髓鞘。 1.戚晓昆等戚晓昆等.瘤样炎性脱髓鞘病临床影像特点瘤样炎性脱髓鞘病临床影像特点.中华内科杂志中华内科杂志,2019,49(9):750-753. TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 1.临床表现临床表现发病年龄发

33、病年龄起病过程起病过程临床症候临床症候平均在平均在36岁左右岁左右2/5起病急，起病急，3/5缓缓慢或亚急性慢或亚急性比比MS或或NMO轻轻,但但比肿瘤要明显比肿瘤要明显,累及累及锥体束时运动障碍锥体束时运动障碍较明显。较明显。胶质瘤及淋巴瘤胶质瘤及淋巴瘤发发病病年龄较大年龄较大,生殖细生殖细胞瘤发病偏小胞瘤发病偏小起病隐匿或缓慢起病隐匿或缓慢,极极少数急发少数急发相对较轻相对较轻,运动受累运动受累缓慢缓慢,即使累及运动即使累及运动通路通路TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 1.临床表现临床表现智能障碍智能障碍大小

34、便障碍大小便障碍 肢体、语言肢体、语言活动障碍活动障碍有时是病初表现或有时是病初表现或主要症候主要症候脊髓病变或双半球脊髓病变或双半球病变更常见病变更常见与病变累及锥体束与病变累及锥体束有关有关,较肿瘤更常见较肿瘤更常见病灶大而症状轻微病灶大而症状轻微智能减退表明肿瘤智能减退表明肿瘤较大或弥漫损伤较大或弥漫损伤,也也是常见表现是常见表现.较少见，晚期可有较少见，晚期可有 相对少见或滞后于相对少见或滞后于病变的发展病变的发展TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 1.临床表现临床表现CSF检查上检查上压力压力蛋白蛋白 M

35、BP测定测定多数正常多数正常,部分增高部分增高正常或增高正常或增高增高明显增高明显多数正常多数正常,部分增高部分增高正常正常正常或轻微增高正常或轻微增高 TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点影像特点影像特点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤原发脑肿瘤1.头颅头颅CT 平扫平扫 强化强化 低信号低信号多不强化多不强化 低信号或低信号或高信号高信号,混杂信号混杂信号可强化可强化,尤其淋巴瘤尤其淋巴瘤 2.MRIT1,T2像像增强增强 长长T1,T2信号信号,边界较清边界较清楚楚,胼胝体不增厚胼胝体不增厚急性期急性期(半月左右半月左右)以团以团状或片状强化为多；状或片

36、状强化为多；亚急性期较常见环行或亚急性期较常见环行或C型增强型增强,少数团块强化少数团块强化,随随时间延长强化变淡时间延长强化变淡长长T1,T2信号信号,可有等信号可有等信号,边界较边界较模糊模糊,胼胝体可增厚胼胝体可增厚胶质瘤低级别胶质瘤低级别3可不强化可不强化,但高但高级别或胶质母细胞瘤强化明显级别或胶质母细胞瘤强化明显,一般一般中心或团块强化为主中心或团块强化为主,环形强化少环形强化少;淋巴细胞瘤强化明显淋巴细胞瘤强化明显,常团块或实心常团块或实心强化，激素治疗病灶可戏剧变化；强化，激素治疗病灶可戏剧变化；随时间延长强化越来越显著随时间延长强化越来越显著.脊髓或脑病变若脊髓或脑病变若3月

37、以上强化更明显，月以上强化更明显，应除外胶质瘤应除外胶质瘤 TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点影像特点影像特点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤原发脑肿瘤3.DWI 急性期或亚急性期急性期或亚急性期多为高信号多为高信号,随时间随时间信号强度逐渐变低信号强度逐渐变低 早期多为低或等信号早期多为低或等信号,随着随着时间有可能呈高信号时间有可能呈高信号,而且而且越来越高越来越高4.病变数病变数目及部位目及部位 单发或多发均可单发或多发均可,皮皮质及皮质下受累质及皮质下受累,多多个病灶时病灶之间个病灶时病灶之间可不相连可不相连,一般胼胝一般胼胝体多不增厚体多不增厚病变

38、单发为主病变单发为主,白质或皮质白质或皮质下受累为主下受累为主,胶质瘤若病灶弥胶质瘤若病灶弥漫时漫时,病灶也多相连病灶也多相连多中心多中心生长胶质瘤除外生长胶质瘤除外。淋巴瘤。淋巴瘤易于累及中线结构易于累及中线结构,生殖细胞生殖细胞瘤可有基底节型散在病变瘤可有基底节型散在病变,边边界欠清界欠清. TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 5.病理病理 髓鞘脱失髓鞘脱失,炎性浸润炎性浸润,可见大量格子细胞可见大量格子细胞,CD68阳性，阳性，胶质细胞增生胶质细胞增生,并可见并可见Creutzfeuldt细胞细胞(肥肥胖星形

39、细胞胖星形细胞)胶质瘤病理易诊断胶质瘤病理易诊断,胶质瘤病可病变弥漫胶质瘤病可病变弥漫,不成块不成块,细胞分散细胞分散影影像边界不清，少强化像边界不清，少强化,另若多个部位有瘤另若多个部位有瘤块且不相连块且不相连(可强化可强化),则为多中心生长的胶则为多中心生长的胶质瘤病质瘤病. 淋巴瘤多为淋巴瘤多为B-cell,有有时难与淋巴瘤样肉芽时难与淋巴瘤样肉芽肿鉴别肿鉴别TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 6.激素激素(试试验性验性)治疗治疗 病变可明显控制病变可明显控制,病病灶减小灶减小,有的甚至消有的甚至消失失,大病

40、灶会遗留下大病灶会遗留下萎缩的病灶萎缩的病灶,症状改症状改善也会持续下去善也会持续下去.一一般无严重后遗症。般无严重后遗症。早期治疗症状略有减轻早期治疗症状略有减轻(水肿减轻水肿减轻),随着病情进随着病情进展无效展无效,胶质瘤病灶不会胶质瘤病灶不会减小或消失减小或消失;但淋巴瘤治但淋巴瘤治疗后病灶有一些可以明显疗后病灶有一些可以明显减小或消失减小或消失(Ghost cell),但以后又出现病灶但以后又出现病灶,或在其他部位出现新病灶或在其他部位出现新病灶.TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点五五. CNS-IIDD治疗进展治疗进展多发性硬化的中国指南一、一、MS的急性期治疗的急

41、性期治疗1 1、糖糖皮皮质质激激素素( (具具有有循循证证医医学学证证据据的的治治疗疗药药物物) )u原原则则: :大剂量大剂量, ,短疗程短疗程, ,不主张小剂量长时间不主张小剂量长时间u适用于适用于MSMS的糖皮质激素的糖皮质激素 甲基强的松龙甲基强的松龙u激素治疗的方法激素治疗的方法: : 1g(Vd 1g(Vd 3-4h/d)-23-4h/d)-2至至3d3d后后剂剂量量减减半半; ;一一般般3 3周周减完减完 轻症患者轻症患者: :1g(Vd)3-51g(Vd)3-5天后停用天后停用 中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,20

42、19,43(7):516-521一、一、MS的急性期治疗的急性期治疗u糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗MSMS应注意应注意大大剂剂量量激激素素引引起起的的心心率率失失常常，目目前前仍仍然然没没有有有有效效的预防的方法的预防的方法须须预预防防激激素素引引起起的的骨骨质质疏疏松松，导导致致股股骨骨头头坏坏死死，严重骨折等并发症。严重骨折等并发症。一、一、MS的急性期治疗的急性期治疗2 2、血、血浆浆置置换换( (临临床常用方法床常用方法)MSMS：疗效不肯定：疗效不肯定, ,一般急性期不首选一般急性期不首选 PPMSPPMS：治疗效果甚微或无效：治疗效果甚微或无效 急性重症急性重症MS(MS(既往无残

43、疾既往无残疾) )：急性期有一定疗效：急性期有一定疗效3 3、静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白( (IVIG) ) 总体疗效仍不明确。总体疗效仍不明确。 仅作为一个可选择的二线或三线治疗手段仅作为一个可选择的二线或三线治疗手段; ; 用量为用量为0.4g/kg/d,0.4g/kg/d,连续用连续用5d5d为为1 1个疗程。个疗程。 如无疗效则不建议使用；如无疗效则不建议使用； 如有疗效且明显，可连续每周用如有疗效且明显，可连续每周用1d,1d,连用连用3-43-4周。周。中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2019,4

44、3(7):516-521二、二、MS的缓解期治疗的缓解期治疗1 1、干、干扰扰素素- -治治疗疗( (具有循具有循证证医学医学证证据的据的药药物物) )减慢减慢脑脑萎萎缩进缩进程。程。疗疗效效与与剂剂量量成成正正相相关关，IFNIFN1a 1a (44mcg (44mcg 皮皮下下注注射射, ,每每周周3 3次次) )疗疗效效显显著著优优于于小小剂剂量量干干扰扰素素1a(30 mcg 1a(30 mcg 皮下注射皮下注射, ,每周每周1 1次次) )。 利利比比(Rebif(Rebif) )是是唯唯一一经经SFDASFDA批批准准用用于于治治疗疗MSMS的大的大剂剂量干量干扰扰素素1a1a。中

45、国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2019,43(7):516-521二、MS的缓解期治疗的缓解期治疗2 2、GlGlatiramer Acetate(Copaxone)atiramer Acetate(Copaxone)( (具有循证医学证据的治疗药物具有循证医学证据的治疗药物) )人工合成的人工合成的4 4种氨基酸随机组合的多肽种氨基酸随机组合的多肽能减少能减少RRMSRRMS的发作次数的发作次数(A(A级推荐级推荐) )能能减减轻轻疾疾病病的的严严重重性性, ,也也可可延延缓缓致致残残的的进进展展速速度度(C(C类推荐类推荐)

46、)PPMSPPMS作用不明显作用不明显(U(U级推荐级推荐) )中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2019,43(7):516-521二、MS的缓解期治疗的缓解期治疗3 3、NatalizumabNatalizumab ( (具有循证医学证据的治疗药物具有循证医学证据的治疗药物) ) 针针 对对 白白 细细 胞胞 黏黏 附附 分分 子子 44整整 合合 素素 (4(4integrin)integrin)的单克隆抗体的单克隆抗体RRMSRRMS的二线治疗药物的二线治疗药物(A(A级推荐级推荐) )对对RRMSRRMS减减少少复复发发6

47、7%;67%;、期期临临床床试试验验都都证实了其良好的疗效证实了其良好的疗效曾发生曾发生1010例严重的致命多病灶脑白质病例严重的致命多病灶脑白质病(PML)(PML)疗效和安全性仍需要更多的临床研究证实疗效和安全性仍需要更多的临床研究证实中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2019,43(7):516-5214、米托蒽醌、米托蒽醌(mitoxantrone,Novantrone)适应于重症适应于重症RRMS或或SPMS、PRMS应用总剂量不超过应用总剂量不超过100mg/m2 ,为治疗为治疗MS的二线治疗药物的二线治疗药物(C级推荐

48、级推荐),每每3月月1次静次静注注,每次用量每次用量12mg/m2可减少可减少RRMS的复发率的复发率(B级推荐级推荐)中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2019,43(7):516-521二、MS的缓解期治疗的缓解期治疗5 5、其他治、其他治疗药疗药物物IVIGIVIG：间间断使用可能减低断使用可能减低RRMSRRMS复复发发(C(C级级推荐推荐) ) 环环磷磷酰酰胺胺( (CyclophosphamideCyclophosphamide，CTXCTX) ) 冲冲击击治治疗疗并并不不能能改改变变进进展展型型MSMS的的进进展展(U

49、(U级级推推荐荐),),对对年年轻轻的的MSMS进进展展冲冲击击加加强强化化治治疗疗可可能能有有效效(B(B级级推推荐荐).). 硫唑嘌呤硫唑嘌呤(Azathioprine)(Azathioprine) 可可能能减减少少MSMS的的复复发发(C(C级级推推荐荐),),对对残残疾疾进进展展无无效效(U(U级推荐级推荐) )中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2019,43(7):516-521外外 院院 治治 疗疗1 甲泼尼龙甲泼尼龙1000mgx5dVD.改为地塞米改为地塞米松松20mg/dx14d 地塞米松地塞米松15mg/dx10

50、d.2 神经节苷脂神经节苷脂100mg、甲钴胺、甲钴胺.3 丙种球蛋白丙种球蛋白25g/dx5dVD. 开始治疗开始治疗10天后左下肢力弱略好转天后左下肢力弱略好转,搀扶能搀扶能行走行走,全身无疼痛感全身无疼痛感.20天后症状再次加重天后症状再次加重,解解大便时面部痛苦大便时面部痛苦,小便失禁小便失禁,嗜睡嗜睡.转至我院转至我院.再次治疗再次治疗1 甲泼尼龙甲泼尼龙500mgx3d 240mgx3d 160mgx3d 80mgx3d VD 改改60mgx3d口服逐渐减量口服逐渐减量.2 神经节苷脂神经节苷脂申捷申捷,20mg/dx30d VD3 口服口服胞林胆碱钠胶囊胞林胆碱钠胶囊2粒粒/每次每次,每日三次每日三次.4.其他维生素等其他维生素等.治治 疗疗1 活血改善微循环活血改善微循环2 神经节苷脂神经节苷脂100mg/dx28dVD.3口服口服胞林胆碱钠胶囊胞林胆碱钠胶囊 1粒粒/次次,日日3次次4.其他维生素等其他维生素等.随访随访:患者仍然存活患者仍然存活.小结小结一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征(CIS)二、二、MS与与NMO三、三、Balo病病(同心圆硬化同心圆硬化)四、四、瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 (TIDD)五、五、CNS-IIDD治疗进展治疗进展谢谢！谢谢！