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1、24 七月 20241双胎输血综合症双胎输血综合症 （twin-twin transfusion syndrome）TTTs24 七月 2024224 七月 20243一、概念一、概念本是同根生，相煎何太急本是同根生，相煎何太急24 七月 20244双胎双胎双胎输血综合症双胎输血综合症双卵双胎（70%）单卵双胎（30%）双羊膜囊双绒毛膜双羊膜囊双绒毛膜（30%）双羊膜囊单绒毛膜双羊膜囊单绒毛膜（68%）单羊膜囊单绒毛膜单羊膜囊单绒毛膜（1-2%）24 七月 20245双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜）双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜）两个胎儿的胎盘血液循环两个胎儿的胎盘血液循环 胎盘血管吻合支胎盘血管吻合
2、支 交换，交换，造成两个胎儿间输血造成两个胎儿间输血 血流动力学不平衡血流动力学不平衡 导致一系导致一系列病理生理改变及临床综合征。列病理生理改变及临床综合征。24 七月 20246发病机制目前尚不完全清楚发病机制目前尚不完全清楚遗传基因的异常遗传基因的异常解剖基础：胎盘间存在血管吻合支解剖基础：胎盘间存在血管吻合支病理生理变化：继发胎儿血容量改变病理生理变化：继发胎儿血容量改变发发病病率率为为5-15%5-15%，其其严严重重程程度度取取决决于于吻吻合合血血管管的的类类型型、范围及分流发生的时间。范围及分流发生的时间。 二、病因二、病因24 七月 20247毛细血管的表浅吻合毛细血管的表浅吻
3、合 大血管间的动脉吻合大血管间的动脉吻合 大血管间的静脉吻合大血管间的静脉吻合绒毛毛细血管吻合绒毛毛细血管吻合 血管吻合血管吻合表浅的血管吻合表浅的血管吻合深层的动静脉吻合深层的动静脉吻合双向血流双向血流单向血流单向血流24 七月 20248一个急于奉献一个急于奉献一个被动接收一个被动接收血容量减少血容量减少发育迟缓发育迟缓体重低体重低贫血贫血脱水脱水羊水过少羊水过少血容量过多血容量过多心脏肥大心脏肥大心力衰竭心力衰竭肝肾增大肝肾增大体重增长快体重增长快羊水过多羊水过多 胎儿水肿胎儿水肿供血儿供血儿受血儿受血儿24 七月 2024924 七月 202410三、诊断三、诊断产前诊断产前诊断产后诊
4、断产后诊断超声检查超声检查胎盘病理胎盘病理临床表现临床表现24 七月 202411产前诊断产前诊断1.1.确定双胎类型确定双胎类型单卵双胎单卵双胎两胎儿同性别两胎儿同性别共用一个胎盘共用一个胎盘绒毛膜性质绒毛膜性质两胎的两胎的DNA判断合子性质判断合子性质24 七月 202412产前诊断产前诊断两胎发育不一致两胎发育不一致双顶径差双顶径差5mm5mm腹围差腹围差20mm20mm股骨长差股骨长差5mm估计体重差估计体重差2 0%一胎水肿、心衰一胎水肿、心衰另一胎发育迟缓另一胎发育迟缓 24 七月 202413产前诊断产前诊断3.3.羊水量异常羊水量异常羊水过少羊水过少羊水过多羊水过多最大羊水深度
5、最大羊水深度2cm，不见，不见膀胱或未见充膀胱或未见充满尿液膀胱满尿液膀胱 最大羊水深度最大羊水深度8 cm，膀胱，膀胱充盈充盈 24 七月 202414产前诊断产前诊断4.胎盘存在有意胎盘存在有意义的血管吻合义的血管吻合仅有深部动静脉吻合仅有深部动静脉吻合而缺乏表浅血管吻合而缺乏表浅血管吻合 单纯浅表吻合单纯浅表吻合 单纯深部吻合单纯深部吻合 浅表与深部吻合并存浅表与深部吻合并存 24 七月 202415产前诊断产前诊断双胎血流动力学改变双胎血流动力学改变 脏器的差异脏器的差异 脐带的差异脐带的差异 24 七月 202416产后诊断产后诊断胎盘病检胎盘病检胎儿血红蛋白浓度胎儿血红蛋白浓度及出
6、生体重差异及出生体重差异 供血儿胎盘苍白萎缩供血儿胎盘苍白萎缩 受血儿胎盘肥大受血儿胎盘肥大 是否存在胎盘血管吻合是否存在胎盘血管吻合 急性急性TTTS以血红蛋白浓度差异以血红蛋白浓度差异5 0g/L为主，体重差值作为参考为主，体重差值作为参考 慢性以体重差值慢性以体重差值2 0%为主，为主，血红蛋白浓度差值作为参考血红蛋白浓度差值作为参考 单纯血红蛋白浓度或体重差单纯血红蛋白浓度或体重差异，而无相应胎盘血管吻合异，而无相应胎盘血管吻合支，诊断支，诊断TTTS是不完善的是不完善的 24 七月 202417Quintero分级分级 级：供血儿膀胱可见；级：供血儿膀胱可见；级：供血儿未见充满尿液膀
7、胱；级：供血儿未见充满尿液膀胱；级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变级：出现胎儿水肿；级：出现胎儿水肿；级：级：1个或个或2个胎儿死亡。个胎儿死亡。TTTSTTTS与疾病的预后密切相与疾病的预后密切相关，诊断时的分级越高，关，诊断时的分级越高，围生儿病死率越高围生儿病死率越高24 七月 202418鉴别诊断鉴别诊断羊水过多羊水过多/羊水过少综合征羊水过少综合征 双胎妊娠一胎孤立性发育不良双胎妊娠一胎孤立性发育不良 24 七月 202419四、治疗四、治疗 国内现状国内现状主要是若胎儿已到存活孕龄主要是若胎儿已到存活孕龄,提前提前终止妊娠让胎儿离开不适
8、的宫内环境终止妊娠让胎儿离开不适的宫内环境24 七月 202420四、治疗四、治疗保守治疗保守治疗侵袭性操作侵袭性操作 严密的产前监严密的产前监测和药物测和药物羊水减量术羊水减量术FLOC选择性灭胎术选择性灭胎术24 七月 202421羊水减量术羊水减量术 方法方法在在B超引导下，用超引导下，用18号穿刺针穿刺，号穿刺针穿刺，使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水以恢复两羊膜腔内羊水比例的平衡。以恢复两羊膜腔内羊水比例的平衡。目前临床较常用，也是最早目前临床较常用，也是最早应用于治疗应用于治疗TTTS的有效方法的有效方法之一之一24 七月 202422羊水减量术羊水减量术
9、 弊弊羊水减量的疗效取决于羊水减量的疗效取决于穿刺次数和羊水复长速度穿刺次数和羊水复长速度利利早产、感染、胎膜早破、严重的脑损伤早产、感染、胎膜早破、严重的脑损伤多次穿刺，发生神经系统损害几率较高多次穿刺，发生神经系统损害几率较高24 七月 202423胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC ）方法方法B超检测下，超检测下，胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内，胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内，找到胎盘血管吻合支，找到胎盘血管吻合支，激光纤维选择适当功率凝固，激光纤维选择适当功率凝固，使血流动力学失衡逆转，使血流动力学失衡逆转，最后同时进行羊水减量最后同时进行羊水
10、减量。24 七月 202424 胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC ）弊弊疗效优于羊水减量术疗效优于羊水减量术合并神经系统疾病的风险降低合并神经系统疾病的风险降低有较好的发展前景有较好的发展前景利利设备和技术限制设备和技术限制24 七月 202425羊膜中隔穿孔术羊膜中隔穿孔术 方方法法：穿穿刺刺针针在在两两羊羊膜膜腔腔之之间间隔隔羊羊膜膜上上穿穿刺刺一一个个或或数数个个小孔，使两羊膜腔内羊水互流。小孔，使两羊膜腔内羊水互流。理理论论依依据据：单单羊羊膜膜双双胎胎不不发发生生TTTS。羊羊膜膜中中隔隔穿穿孔孔使使之变成假单羊膜双胎。之变成假单羊膜双胎。只有
11、少数学者试用，临床病例较少，疗效有待评价。只有少数学者试用，临床病例较少，疗效有待评价。目目前前该该方方法法多多与与FLOC、羊羊水水减减量量术术，这这3种种操操作作在在1次次胎儿镜手术中同时进行。胎儿镜手术中同时进行。 24 七月 202426选择性灭胎术选择性灭胎术 TTTS中，当中，当1例胎儿病情严重濒临死亡时。例胎儿病情严重濒临死亡时。FLOC手术会导致急性胎盘功能不良的病例中。手术会导致急性胎盘功能不良的病例中。胎儿镜下行脐带结扎、脐带凝结或射频消融法。胎儿镜下行脐带结扎、脐带凝结或射频消融法。 24 七月 202427五、预后五、预后 治疗后的胎儿存活率由治疗后的胎儿存活率由不足不
12、足20%上升至上升至60-70%，仍有很高的围产儿死亡率仍有很高的围产儿死亡率、新生儿患病率及后遗症、新生儿患病率及后遗症TTTS严重程度严重程度的分级和分娩的分级和分娩时的孕周是决时的孕周是决定围产儿预后定围产儿预后的重要因素的重要因素诊断时分级诊断时分级越高，分娩越高，分娩时孕周越小，时孕周越小，围产儿死亡围产儿死亡率越高率越高24 七月 202428五、预后五、预后 进退两难进退两难一胎异常并濒临死亡，一胎异常并濒临死亡，另一胎尚存活另一胎尚存活24 七月 202429五、预后五、预后 进退两难进退两难一胎异常并濒临死亡，一胎异常并濒临死亡，另一胎尚存活另一胎尚存活24 七月 20243
13、0五、预后五、预后 分分娩娩对对有有危危险险的的胎胎儿儿是是最最佳佳的的选选择择，但但另另一一个个胎胎儿有可能因不成熟而死亡。儿有可能因不成熟而死亡。如如果果可可确确定定胎胎肺肺已已成成熟熟，那那么么同同时时救救活活健健康康的的胎胎儿和处于危险状况下的胎儿是可能的。儿和处于危险状况下的胎儿是可能的。当当健健康康胎胎儿儿的的胎胎肺肺非非常常不不成成熟熟时时，应应该该在在估估计计胎胎儿存活机会大小的基础上作决定。儿存活机会大小的基础上作决定。24 七月 202431六、目前存在的难点六、目前存在的难点怎怎样样才才能能使使治治疗疗不不仅仅要要延延长长孕孕周周提提高高存存活活率率，而而且且要要尽尽量减少神经系统及其他器官系统的远期并发症？量减少神经系统及其他器官系统的远期并发症？ TTTS确切的病因和病理生理学机制是什么确切的病因和病理生理学机制是什么?如如何何运运用用无无创创性性方方法法检检测测出出胎胎盘盘血血管管交交通通支支的的位位置置类类型型和数目和数目? 如何提高手术者的操作水平如何提高手术者的操作水平? 胎儿近期和远期的神经系统预后怎样胎儿近期和远期的神经系统预后怎样?24 七月 202432 谢谢 谢谢 ！
