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1、血液系统疾病概述血液系统疾病概述Tankertanker Design血液系统疾病一、血细胞的生成及发育一、血细胞的生成及发育 二、血液病的常见症状和体征二、血液病的常见症状和体征三、常见的血液系统疾病三、常见的血液系统疾病四、环境因素对造血系统的影响四、环境因素对造血系统的影响Tankertanker Design血液系统血液： 血浆和其中的血细胞（红系、粒系、巨核系）造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴结等Tankertanker Design血细胞生成血细胞的生成要经历一个比较长的过程：血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增增殖、殖、分化、分化、成熟、成熟、释放释放Tankertanker D
2、esignTankertanker Design如何造血？条件1 造血干细胞2 造血环境1）造血器官2）造血微环境 骨髓基质细胞、细胞外基质3）造血调控 促进造血的正调控因子 促红细胞生成素（EPO）等 抑制造血的负调控因子 干扰素3 造血原料 铁、VitB12 、叶酸等Tankertanker Design血液病的常见症状和体征1.血液病的特点血液病的特点2.血液病常见的症状与体征血液病常见的症状与体征Tankertanker Design1.血液病的特点血液病的症状和体征常无特异性血液病的症状和体征常无特异性继发性血液学异常比较常见继发性血液学异常比较常见实验室检查对血液病的确诊很重要实验
3、室检查对血液病的确诊很重要Tankertanker Design2.血液病常见的症状与体征贫血贫血 病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。重者伴心慌、气短。出血倾向出血倾向a.周身出血；周身出血；b.出血程度与创伤程度不成比例；出血程度与创伤程度不成比例；c.自发性出血自发性出血Tankertanker Design血液病常见的症状与体征发热发热 由于白细胞的数量和质量异常
4、易合并感染。由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。黄疸黄疸 如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。骨痛骨痛 特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。血液病有关。脾大脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。能亢进等。Tankertanker Design血液病常见的症状与体征淋巴结肿大淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别淋巴结炎、淋巴结结核
5、、淋巴结转移癌等相鉴别. .皮肤表现皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。注意皮肤的颜色、皮下结节等。Tankertanker Design血液系统疾病的分类1.红细胞疾病：贫血和红细胞增多症红细胞疾病：贫血和红细胞增多症2.粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征3.核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多细胞增多 4.淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤病、多发性骨髓瘤 5.造血干细胞疾
6、病：再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、造血干细胞疾病：再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合症、急慢性粒细胞白血病、及骨髓增殖骨髓增生异常综合症、急慢性粒细胞白血病、及骨髓增殖性疾病性疾病 6.脾功能亢进脾功能亢进: 7.出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病(血友病血友病)、DIC、血栓性疾病、血栓性疾病Tankertanker Design贫血定义：定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（）量、红细胞（RBC）计数及血细）计数及血细胞比容（
7、胞比容（Hct）低于可比人群正常值的）低于可比人群正常值的下限。下限。Tankertanker Design国内诊断贫血的标准类别类别血红蛋白血红蛋白红细胞红细胞血细胞比容血细胞比容成年男性成年男性120g/L4.510101212/L/L0.42成年女性成年女性110g/L4.010101212/L/L50109/L,太低1.0109/L，示病情重，治疗较困难。 分类中可见原始及幼稚细胞。 贫血：常很严重，Hb40g/L。血小板减少：常很严重，20109/L。二、实验室检查Tankertanker Design 多数病例呈增生极度活跃，少数增生低下，细胞分类以原始幼稚细胞为主，可高达90%以
8、上。 红细胞系统显著减少，常10%，细胞形态可有异常，也可呈巨幼样改变，巨核细胞绝大多数是减少和缺，如急单白血病浆细胞常易见，急淋白血病破碎细胞多见。2、骨髓象：Tankertanker Design慢性粒细胞性白血病慢性白血病的细胞分化停慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成滞在较晚阶段，多为较成熟的幼稚细胞和成熟细胞。熟的幼稚细胞和成熟细胞。病情发展慢，自然病程为病情发展慢，自然病程为数年。数年。Tankertanker Design2、脾大是突出的体征，一般病人就诊时常已达脐上下有的甚至达盆腔，但也有极少数病人脾不大（5%）。（一）临床特点1、起病慢 早期可没有任何症状。一般早期出
9、现的症状：往往是乏力、低热、出汗、体重等代谢的表现。3、部份患者有胸骨中下段压痛。部份患者有胸骨中下段压痛。4、慢性期一般约慢性期一般约14年，以后逐渐进入加速期年，以后逐渐进入加速期 急性变。急性变。Tankertanker Design2、骨髓检查增生明显至极度活跃以粒系增生为主，晚、杆，原粒10%，原早15%。B、E，巨核细胞或正常。3、染色体检查 90%90%以上的病人幼稚粒细胞中有一种以上的病人幼稚粒细胞中有一种异常的染色体称为异常的染色体称为 PhPh染色体染色体（t9;22)(q34;q11)9t9;22)(q34;q11)9号染色体的长臂与号染色体的长臂与2222号号染色体长臂
10、易位染色体长臂易位, ,这种异常染色体也出现于这种异常染色体也出现于幼红细胞和巨核细胞，这表明慢粒病变起源幼红细胞和巨核细胞，这表明慢粒病变起源于造血多能干细胞。于造血多能干细胞。Tankertanker Design1、血象Hb早期：Hb轻度或中度，随着疾病发展逐渐加重。WBC：大多200400109/L，粒系占90%以上，血片中可见各阶段粒系细胞， 以中、晚、杆为主。E、B是慢粒特征之一 ， 原+早幼10% 。血小板：早期、晚期。 血片：中性粒细胞硷性磷酸酶或消失。（二）实验室检查Tankertanker Design1、血象Hb早期：Hb轻度或中度，随着疾病发展逐渐加重。WBC：大多20
11、0400109/L，粒系占90%以上，血片中可见各阶段粒系细胞， 以中、晚、杆为主。E、B是慢粒特征之一 ， 原+早幼10% 。血小板：早期、晚期。 血片：中性粒细胞硷性磷酸酶或消失。（二）实验室检查Tankertanker Design贫血或脾大；血WBC，中、晚杆， 原+早10%，E、B； BM增生， 原+早15%, B、E；AKP；Ph(+)或分子生物学改变；凡发现时间较短的巨脾，并有贫血、乏力、多汗等症状的病人，均应考虑慢粒的可能。慢粒诊断条件：（三）诊断与鉴别Tankertanker Design了解白血病的一些早期征象，以便早发现，及时治疗不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿
12、大，肌肉、不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大，肌肉、关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现紫癜、淤斑，鼻衄。紫癜、淤斑，鼻衄。 原因不明的各系白细胞减少，久治无效；原因不明的白细原因不明的各系白细胞减少，久治无效；原因不明的白细胞增多，胞增多，单核细胞比例增高。单核细胞比例增高。 凡发现以上任何一项异常者，应及早就医，做全面的检查。凡发现以上任何一项异常者，应及早就医，做全面的检查。Tankertanker Design血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗去除病因去除病因保持正常血液成分及功能保持正常血液成分及功能去除异常
13、血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗免疫抑制、抗凝及溶栓治疗造血干细胞移植造血干细胞移植Tankertanker Design造血干细胞移植通过与预处理，最大限度的清除异常的肿瘤细胞，然后植入通过与预处理，最大限度的清除异常的肿瘤细胞，然后植入健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统。健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统。Tankertanker Design3去除血液中异常成分和抑制异常功能1）放、化疗 杀灭肿瘤细胞2）免疫抑制 环孢素等抑制自身免疫3）诱导分化4
14、）血细胞分离、血浆置换5）抗凝、溶栓治疗4造血干细胞移植 骨髓移植、脐血移植Tankertanker Design血液病治疗的进展血液病治疗的进展化疗：化疗：MOPPMOPP HD HDHLAHLA骨髓移植骨髓移植CMLCMLpHpH染色体染色体-BCR-ABL-BCR-ABL伊马替尼，厄洛替尼，伊马替尼，厄洛替尼，达沙替尼达沙替尼基因重组技术基因重组技术G-CSFG-CSF，EPOEPO，干扰素，干扰素AML-M3AML-M3：ATRAATRA19861986 AS AS2 2O O3 3 -1992-1992Tankertanker Design病因遗传化学因素 苯、药物、染发剂等物理因素
15、 X线、放射性核素等损害微环境自身免疫因素 溶血等其它Tankertanker Design造造骨骨髓髓血血干干细细胞胞红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板病毒、放射、遗传病毒、放射、遗传白血病白血病再障再障贫贫血血感染感染出血出血 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血 溶血性贫血溶血性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血I T PI T P药物和化学物质药物和化学物质物理和生物因素物理和生物因素感染因素、免疫因素、感染因素、免疫因素、脾脏因素脾脏因素骨髓骨髓抑制抑制 基因基因改变改变增生增生分化分化Tankertanker Design四、环境因素对造血系统的影响据统计，进入九十
16、年代，我国每年有据统计，进入九十年代，我国每年有33000人患上白血病，人患上白血病，而这些人大部分是青少年和儿童。而这些人大部分是青少年和儿童。九成白血病患儿的家长承认自己家最近曾经装修过，而且九成白血病患儿的家长承认自己家最近曾经装修过，而且大多是豪华装修。大多是豪华装修。汽车装潢材料污染。汽车装潢材料污染。Tankertanker Design室内装潢材料中的有害物质医学专家推测，装修材料中的有害物质可能是小儿白血病医学专家推测，装修材料中的有害物质可能是小儿白血病的一个诱因，芯板、榉木、曲柳等各种贴面板和各种密度的一个诱因，芯板、榉木、曲柳等各种贴面板和各种密度板中含有甲醛、油漆中含有
17、苯乙烯和部分大理石地面的辐板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是射可能是罪魁祸首罪魁祸首，因为甲醛和苯乙烯都是国际卫生组织，因为甲醛和苯乙烯都是国际卫生组织确认的致癌物，苯可以引起确认的致癌物，苯可以引起白血病白血病和和再生障碍性贫血再生障碍性贫血也被也被医务界公认。医务界公认。Tankertanker Design汽车装潢材料与污染安装在汽车内的塑料材质的配件、地毯、车顶毡、沙发等安装在汽车内的塑料材质的配件、地毯、车顶毡、沙发等都含有可释放的有害气体，如果不经过释放期，就会造成都含有可释放的有害气体，如果不经过释放期，就会造成车内污染。车内污染。含有有害物质的座套垫、胶
18、粘剂进入车内。这些装饰材料含有有害物质的座套垫、胶粘剂进入车内。这些装饰材料多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒气体，从而造成车多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒气体，从而造成车内污染。内污染。Tankertanker Design减轻“装潢污染”的措施除空气中的有害物质：甲醛、苯、三氯乙烯，可种长绿叶除空气中的有害物质：甲醛、苯、三氯乙烯，可种长绿叶植物龟背竹、天竺葵、仙人掌、芦荟、吊兰、虎尾兰。长植物龟背竹、天竺葵、仙人掌、芦荟、吊兰、虎尾兰。长青藤、铁树等可吸收苯；万年青、雏菊、龙舌兰等可吸收青藤、铁树等可吸收苯；万年青、雏菊、龙舌兰等可吸收三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二氧化硫；桂花可吸尘；三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二氧化硫；桂花可吸尘；薄荷可杀菌。薄荷可杀菌。可以在家中放置一些活性炭吸附有害气体可以在家中放置一些活性炭吸附有害气体;而且新房装修而且新房装修好后好后,至少过半年再住。至少过半年再住。Tankertanker Design思考题1.血液病的临床表现?2.血液系统疾病的治疗？Tankertanker Design 谢谢
