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1、小儿癫痫的诊断和治疗 1 1大纲1 1、定义（定义（3 3个版本）个版本）2 2、分类（、分类（8 8个版本）个版本）3 3、诊断、诊断4 4、治疗、治疗5 5、儿童癫痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗接种问题2 2传统定义n n传统定义： 多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，由脑神经元超同步异常放电所致突发、短暂、反复（2次）的脑功能紊乱。3 32005 ILAE 定义n n1、至少一次发作n n2、脑内存在持久性改变n n3、伴随多种障碍4 4最新定义（2014，ILAE）n n1、非诱发性（或反射性）痫性发作： 2次；间隔24小时。n n2、初次发作在未来10年内
2、复发的可能 性与2次非诱发发作后再发的风险相当 （至少60%）n n3、明确的癫痫综合征5 5大纲1 1、最新定义、最新定义2 2、分类（分类（8 8个版本）个版本）3 3、诊断、诊断4 4、治疗、治疗5 5、儿童癫痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗接种问题6 6分类的目的n n有助于临床选择抗癫痫药物n n准确分类是研究发病机制、基因型的基础n n判断预后的重要依据n n对癫痫发作起源及术前定位具有重要意义7 7发作类型 癫痫发作的国际分类（ILAE 1981）1、部分性发作 简单部分性发作(发作时无意识障碍) 运动性发作 感觉性发作 植物神经发作 精神症状发作 复杂
3、部分性发作 (发作时有意识障碍)。8 8发作类型（ILAE 1981） 2、全身性发作 强直-阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 失神发作 肌阵挛性发作（包括婴儿痉挛发作） 失张力性发作3、分类不明的发作9 9发作类型（新ILAE 2010）癫痫发作的国际分类（ILAE 2010）1、局灶性发作n n发作起源并局限于一侧半球的网络n n异常网络可局部或较广泛的分布n n有些病例可能存在多个起源的异常网络，表现为多种发作类型，但每种发作类型有其恒定的起源部位10102、全面性发作n n异常网络起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并迅速扩散n n这个双侧分布的网络包括皮质和皮质下结构，但不一定
4、包括整个皮质n n单次发作可表现为局灶性特征，但起源部位和侧别在各次发作之间并非恒定发作类型（新ILAE 2010）1111病因学类型（新）n n遗传性n n结构性n n代谢性n n免疫性n n感染性n n未知 各类病因之间有重叠、交叉或混合1212n n 癫痫的国际分类方案仍待完善1313大纲1 1、最新定义、最新定义2 2、分类、分类3 3、诊断诊断4 4、治疗、治疗5 5、儿童癫痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗接种问题1414诊断依据临床表现：发作性、次数、诱因、持续时间n n意识障碍n n局部、全身n n感觉、精神或植物神经功能障碍视频脑电图：最重要的辅助检查
5、（正确解读）n n痫样放电1515诊断依据 客观评价脑电图的诊断意义1、健康人群EEG的棘波/尖波（1.1%-6.8%；8.7%：儿童；遗传）2、其他疾病伴脑电图的棘波/尖波（CNS；代谢紊乱：0.2-10.6%）3、非癫痫性发作（偏头痛、TIA、晕厥、伪发作等）也可合并癫痫样放电1616诊断依据 脑电图的解读-走出“误区”1、“异常脑电图”不等于有癫痫样放电2、“癫痫样波”不等于癫痫3、发作性症状+非特异性异常EEG癫痫4、发作性症状+非同步出现的EEG异常放电癫痫5、脑电图癫痫样波的数量和发作严重程度无相关性1717诊断依据n n结合临床综合分析，把握脑电图的诊断意义！n n不可替代，客观
6、评价！1818诊断程序（Engel 2001）n n1、发作表现（症状描述）n n2、发作类型（具病因、治疗、预后意义）n n3、综合征（并非所有的病例均能诊断）n n4、病因（特发性、症状性、可能症状性）n n5、损伤？（神经伤残程度评估）1919大纲1 1、最新定义、最新定义2 2、分类、分类3 3、诊断、诊断4 4、治疗治疗5 5、儿童癫痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗接种问题2020n n治疗目标、时机、方法n n药物如何选择？n n如何减停及撤药？n n怎样算“痊愈”？n n癫痫长程管理流程2121治疗目标 尽可能达到正常生活n n理想目标:无发作，无副作用
7、、方便、经济n n次级目标：尽可能少的发作频率，尽量轻的 发作程度和尽量小的副作用（首要目标是无发作，但不仅仅无发作，还要保首要目标是无发作，但不仅仅无发作，还要保首要目标是无发作，但不仅仅无发作，还要保首要目标是无发作，但不仅仅无发作，还要保证生活质量：发作间期的状态如日常生活能力、证生活质量：发作间期的状态如日常生活能力、证生活质量：发作间期的状态如日常生活能力、证生活质量：发作间期的状态如日常生活能力、认知、情绪、社交、睡眠质量等需要认知、情绪、社交、睡眠质量等需要认知、情绪、社交、睡眠质量等需要认知、情绪、社交、睡眠质量等需要）2222治疗时机 一旦确诊，尽早！n n 1、多数是典型2
8、次以上发作+脑电图=确诊。n n2、仅一次无诱因发作但推测第二次发作的几率很大。（仅有一次的发作时，在下列情况下需要与监护人（仅有一次的发作时，在下列情况下需要与监护人沟通是否开始药物治疗：最终决定权在家长沟通是否开始药物治疗：最终决定权在家长n n 患儿存在其他神经系统功能障碍患儿存在其他神经系统功能障碍n n 脑电图有明显癫痫样放电，家长不能接受再次脑电图有明显癫痫样放电，家长不能接受再次发作发作n n 影像学存在脑结构异常）影像学存在脑结构异常）n n 第一次发作即为持续状态第一次发作即为持续状态2323治疗时机n n发作时间短且发作稀少者可不予治疗或者暂时不予治疗，密切随访。2424治
9、疗方法n n病因治疗：积极寻找病因！n n抗癫痫治疗（抗癫痫药物-首选）n n生酮饮食 （药物难治性癫痫）n n神经外科手术 （药物难治性癫痫）n n神经调控：迷走神经刺激，经颅磁刺激等n n免疫治疗 ：某些癫痫脑病、Rasmussen脑炎 （糖皮质激素：ACTH、甲泼尼龙、泼尼松 IVIG：自身免疫损伤机制400mg/kg，5天）2525药物治疗原则n n根据发作类型和综合征选药n n尽量单药n n剂量个体化，监测血药浓度n n规律服药n n疗程长：连续无发作后2-3年、脑电图痫样放电消失、再发风险小，可考虑缓慢减停药n n定期随访，监测药物不良反应2626初始治疗n n开始用抗癫痫药的时候
10、癫痫诊断必须明确，如果疑似，需要与家长沟通：治疗获益、风险、副作用、预后n n一般在第二次癫痫发作之后开始AEDS治疗n n如果可能，尽量按综合征选药，不能确定的综合征，按发作类型选药n n癫痫不是药物治好的，药物不能缩短病程，药物的目的是避免发作带来的伤害 （影响生活工作学习、猝死，反复发作造成脑（影响生活工作学习、猝死，反复发作造成脑损伤）损伤）2727初始治疗n n个体化的方案：病人-药物n n详细告知药物用法、用量、不良反应n n如果选择了某一厂家的药，不要轻易换用其他厂家同样的药物，因为由于制剂工艺等差异导致同样药物不同的生物利用度、不良反应均不同。n n首选单药治疗，如果第一个选择
11、合适的AEDS治疗无效，应该再仔细评估癫痫诊断、分类是否正确，仍然首选换另一种单药治疗，药物替换之间警惕发作加重。2828第二个药物的转换n n如果第一种如果第一种AEDSAEDS因为不良反应或疗效不佳。应因为不良反应或疗效不佳。应将第二种药物逐渐加量到有效或最大耐受量之后将第二种药物逐渐加量到有效或最大耐受量之后再逐渐缓慢减停第一种药物再逐渐缓慢减停第一种药物n n如果第二种药物仍然疗效不佳，先减停第一或第如果第二种药物仍然疗效不佳，先减停第一或第二种药物，主要根据相对的疗效、不良反应及药二种药物，主要根据相对的疗效、不良反应及药物的总体耐受性物的总体耐受性n n如果加第二个药到一定剂量出现
12、不良反应时，应如果加第二个药到一定剂量出现不良反应时，应该先提前开始减第一个药，暂停继续第二个药加该先提前开始减第一个药，暂停继续第二个药加量，但不是马上停第二个药，因为副作用可能跟量，但不是马上停第二个药，因为副作用可能跟两个药都有关系，如果已经无发作，那么第一个两个药都有关系，如果已经无发作，那么第一个药应该更加谨慎减量药应该更加谨慎减量2929第二个药物转换n n仍然要考虑癫痫特性（发作及综合征）及病人特性（年龄、性别、各种共患病及共用药物、社会经济情况等）两方面问题n n不良反应导致失败必须换新AEDSn n发作频繁者，可以先用静脉抗痫药作为过渡3030联合治疗n n联合治疗一般用于两
13、种单药治疗均不能达到无发作者n n如果最终联合多药治疗未达到预期效果时。治疗方案应该恢复到既往证明最能接受的治疗方案（单药或者联合治疗）-疗效及安全性最佳平衡3131联合治疗n n正确的选择搭配药物：要保证最大的疗效、最小的药物相互作用和副反应n n不同作用机制药物联用更有可能产生疗效协同增强作用，而更少出现副作用叠加；同一种机制的药物多产生叠加作用（正作用、副作用）。n n相似毒副作用的药物不宜联用3232药物治疗的选择发作类型发作类型一线药物一线药物添加药物添加药物部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作左乙拉西坦左乙拉西坦左乙拉西坦左乙拉西坦/ /奥卡西平奥卡西平奥卡西平奥卡西平/ /托
14、吡酯托吡酯托吡酯托吡酯/ /拉莫三嗪拉莫三嗪拉莫三嗪拉莫三嗪氯硝西泮氯硝西泮氯硝西泮氯硝西泮/ /丙戊酸钠丙戊酸钠丙戊酸钠丙戊酸钠全面强直阵挛发作全面强直阵挛发作全面强直阵挛发作全面强直阵挛发作丙戊酸丙戊酸丙戊酸丙戊酸/ /左乙拉西坦左乙拉西坦左乙拉西坦左乙拉西坦/ /拉莫三嗪拉莫三嗪拉莫三嗪拉莫三嗪/ /托吡酯托吡酯托吡酯托吡酯氯硝西泮氯硝西泮氯硝西泮氯硝西泮/ /奥卡西平奥卡西平奥卡西平奥卡西平失神发作失神发作失神发作失神发作丙戊酸丙戊酸丙戊酸丙戊酸/ /拉莫三嗪拉莫三嗪拉莫三嗪拉莫三嗪左乙拉西坦左乙拉西坦左乙拉西坦左乙拉西坦/ /托吡酯托吡酯托吡酯托吡酯/ /氯硝西泮氯硝西泮氯硝西泮氯硝
15、西泮肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作丙戊酸丙戊酸丙戊酸丙戊酸/ /左乙拉西坦左乙拉西坦左乙拉西坦左乙拉西坦/ /托吡酯托吡酯托吡酯托吡酯氯硝西泮氯硝西泮氯硝西泮氯硝西泮强直发作或失张力发强直发作或失张力发强直发作或失张力发强直发作或失张力发作作作作丙戊酸丙戊酸丙戊酸丙戊酸/ /拉莫三嗪拉莫三嗪拉莫三嗪拉莫三嗪托吡酯托吡酯托吡酯托吡酯3333药物个性注意事项n n1、应考虑丙戊酸可能的胎儿致畸和神经发育迟滞的风险，如不适用可选择拉莫三嗪。n n2、在伴有肌阵挛发作或少年肌阵挛癫痫，应注意拉莫三嗪是否加重肌阵挛发作。n n3、应注意奥卡西平或卡马西平诱发或加重肌阵挛发作或失神发作的风险。3
16、434停止或者撤除药物治疗n n做出停药决定之前应该与患者及其家属反复沟通，说明停药风险和利益以及复发的可能性n n专业医师指导n n至少连续2年以上不发作n n逐渐停，一次只能减一种药，至少半年-一年全停n n停药时预先制定复发的处理预案，一般是复发后，将最后一次所减剂量再加回去3535“痊愈”概念癫痫的“痊愈”概念：符合如下任一情况： 1、已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄。2、已经超过10年未发作，并且已经停止抗癫痫药物5年。3636药物治疗的长程管理遵循癫痫药物的药物治疗的基本原则长期随访不良反应管理治疗依从性管理停药管理儿童癫痫药物治疗的长程管理3737大纲1 1、最新定义、
17、最新定义2 2、分类、分类3 3、诊断、诊断4 4、治疗、治疗5 5、儿童癫痫的长程管理、儿童癫痫的长程管理6 6、疫苗接种问题、疫苗接种问题3838儿童癫痫管理流程3939预防接种问题n n疫苗接种是提高机体特异性免疫力的可靠手段，疫苗接种是提高机体特异性免疫力的可靠手段，对于大多数癫痫患儿疫苗接种同样安全可靠。对于大多数癫痫患儿疫苗接种同样安全可靠。n n虽然部分癫痫患儿可能存在诱发癫痫发作的风险，虽然部分癫痫患儿可能存在诱发癫痫发作的风险，但一般不影响患儿的远期预后。因此，不应简单但一般不影响患儿的远期预后。因此，不应简单地把癫痫列为所有疫苗接种的禁忌证。地把癫痫列为所有疫苗接种的禁忌证。n n如果癫痫诊断尚未明确如果癫痫诊断尚未明确/ /癫痫发作尚未控制癫痫发作尚未控制/ /伴发伴发其他进行性脑内疾病，应等待诊断明确其他进行性脑内疾病，应等待诊断明确/ /癫痫发癫痫发作完全控制半年以上作完全控制半年以上/ /原发病因稳定后再恢复正原发病因稳定后再恢复正常疫苗接种程序。常疫苗接种程序。n n需全面告知家长相关信息，取得知情同意。需全面告知家长相关信息，取得知情同意。4040谢谢大家的耐心聆听！4141
