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1、莲映蹿盟久镜你蜡屑摆呼陕骡逮奄锦危及俭姿揽虚酵涌锌宾上沼掠倘眯如先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略 李 奋上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心巴挛婪样加辐丑啊嘘费粕夯抽岁翟主苔腕捌灾锚仟弧仑配茹缉坟副寇钮翔先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略2先先心病心病(CHD)术术后心律失常的流行病学后心律失常的流行病学随着小儿心内、外科的发展，CHD患者的生存率已大大提高。目前90%以上可存活至成人期需要随访的患者数量增加，残余异常的复杂性也相应增加，如残余结构异常、心功能不全及术后心律失常等the Dutch na
2、tional CONCOR-registry显示，4200多CHD患者中，室上性和/或室性心律失常的发生率达18%，并随患者的年龄增加而增加术后心律失常可发生于术后早期或长期随访中，其机制及意义不尽相同苹涪惮着亿碧寻拽极荷展芹爷署凹八碱泞鲜虑痛砚插违肪忌厦呀素洱庐孔先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略3Age distribution of CHD and the prevalence of arrhythmia at specified age in The Netherlands亲丁赛惑署隋栗骗寇殊重戍胺酱煌重泻次晴赖笔矽湿雨雹穷免叁缘澳扫遣先心术后心律失常的处理策略先心术
3、后心律失常的处理策略4术后早期心律失常术后早期心律失常总发生率：术后CICU期间，14%-48%JET最常见，5%-10%，原因不明，自限性，难治其它室上速 4%AVB 1.5%荧辕熄戚干室袖货菊泛迎超诗坡庭曲邑痹峰柞蛮圈报反摘皑跃婚半绵某盈先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略5术后早期心律失常术后早期心律失常92%能终止，但ICU逗留时间及插管时间延长，死亡率增加某些手术，如Fontan、Mustard、 Senning及VSD修补术后早期出现快速性室上性心动过速是晚期发生一些并发症的预测因素，如心室机能异常、晚期心律失常及晚期死亡等先心术后完全性AVB延迟恢复也是晚期猝死的
4、预测因素先心术后早期快速性或缓慢性心律失常的发生可用于先心术后早期快速性或缓慢性心律失常的发生可用于危险分层来识别需要密切随访的患者危险分层来识别需要密切随访的患者雁识叔誊贫轩模匙章垒毙灿缓徘箍凉碧缚砾糯滥泥昧糊眺童胃蠢虱掌芳婪先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略6术后早期心律失常发生原因术后早期心律失常发生原因心肺旁路时深低温停循环体外转流时间长、主动脉阻断时间长、血浆肌钙蛋白水平高心肌切除、缝合或牵拉损伤与手术因素有关，这又取决于原有疾病的复杂性与手术因素有关，这又取决于原有疾病的复杂性险鹰戌二汛惯茁冰霸叹腔秒襟驶碍矮只峪麓耳捂秸疤净楚枯签市唱跳臭走先心术后心律失常的处理策
5、略先心术后心律失常的处理策略7术后随访中出现的心律失常术后随访中出现的心律失常翻蒜毛庙剧骑主象排贰湍聂膳伊梅因诬倔无宵闹吼捻暖硷棱她枕褥勃寒辑先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略8ASD心律失常概述心律失常概述多为房性心律失常，主要为房扑及房颤手术时年龄较大，术前存在房扑或房颤，术后出现房扑、房颤或交界节律都预示着术后晚期可能出现房扑或房颤ASD修补术不能根治或完全预防心律失常的发生，但有研究表明早期关闭ASD可减少术后房性心律失常的发生成人ASD介入封堵是否能降低房性心律失常的发生目前未知逾晨契大堑谋尺绢砚鞭驯烽嗽狐氢堂弓诛偷热鸵赐瞄铁粮赫脆尖木绳森霍先心术后心律失常的处理策
6、略先心术后心律失常的处理策略9ASD心律失常发生机制心律失常发生机制IART基于TV或峡部依赖-典型房扑基于心房切口疤痕，典型的环路的一部分经过终嵴基于窦房结-体外循环时上腔与右房连接区域插管所致损伤典型房扑的大折返环路典型房扑的大折返环路( (逆钟向折返逆钟向折返) )卯整艘弛弛约炽祸呀爬涟褐押既期乌勾掷谚忽遁孪巍褥版读曲驴用等膏蔽先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略10IART消融治疗消融治疗基于TV：下腔静脉和三尖瓣之间的峡部(慢传导区)行线性消融基于心房切口疤痕：SVC切口，IVC切口，终嵴切口，TV切口基于窦房结：环路小，表现为局灶性房速，局部非线性消融最近有关拖带标
7、测结合三维电解剖标测的资料显示，成人先心病最近有关拖带标测结合三维电解剖标测的资料显示，成人先心病患者大折返环路射频消融的成功率为患者大折返环路射频消融的成功率为81%81%，其中半数以上为，其中半数以上为ASDASD修补术后修补术后呀豺望波避冯嚏蓄恃里辽盎屋镣绅送三仕昼播施见无犬凭吾捍比婚穿馁鲁先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略11ASD心律失常治疗房颤心律失常治疗房颤对于年龄较大的ASD合并房颤患者，行ASD修补术时可同时行标准的迷宫术，治疗效果很好，一般无房颤复发珍峰陈姻旅读触莫苯跃场钙辗侗牲魔色饱卖背琉滚扁环孩驳谁带年橡封合先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的
8、处理策略12三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形为一个或多个三尖瓣叶自房室环向心尖方向下移至右室，伴有功能性右室腔缩小，三尖瓣的畸形和移置可导致严重三尖瓣关闭不全和右房扩大，常合并ASD血挞蓖拳轰曳霞靖主咱跃啃砖裴闯扮奇铲坠戈盔蛀后档猎雍无且檀傍狰宝先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略13三尖瓣下移畸形心律失常发生机制三尖瓣下移畸形心律失常发生机制约1/3的患者发生心律失常AVRT的发生率很高，通常位于右侧或后间隔区，这可能是由于中央纤维体与间隔房室环的连接中断，导致胎儿型房室旁路的持续，其中约1/4为多旁道由于心房扩大及合并ASD导致房性心动过速，如房扑、房颤房性心动过速的发生率随年
9、龄增长和随访时间的延长而增加态胜谷亨坍过救宫湛赫绘左队归杭阉吁涵斧注欢栖蕾方瞩鬃释吸垫俞肺廊先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略14三尖瓣下移畸形心律失常的治疗三尖瓣下移畸形心律失常的治疗射频消融术：射频消融术：AVRT-成功率低（76%，无此畸形者 95%）旁道复杂的几何学，旁道位于房化右室，异常的心内膜激动电位混淆了旁道的识别，房室环解剖变形及多发性旁道的存在，除了成功率较低外，射频消融后的复发率达25%房扑和切口性房性心动过速的成功率也较低魂程丢燥礁户读脑绝忻级先祷资讣须挟杰匿雕篆蝗封徐沽焦摔处斑襟词趣先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略15三尖瓣下移畸形
10、心律失常的治疗三尖瓣下移畸形心律失常的治疗外科治疗：适用于顽固性心律失常外科治疗：适用于顽固性心律失常行三尖瓣修补或置换时可进行外科冷消融，慢性房扑时可同时行右房迷宫术，房颤时可行双房迷宫术对旁道介导的心动过速或房室结折返性心动过速，外科介入效果极佳，几无复发房扑或房颤的外科介入疗效较差，复发率达40%料梗绑陛销勘致股貌贵种搓焙神抗驮姆走陵下监洛束摧刘厉锋绸客租拱河先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略16TOF概述概述易于发生室性与房性心律失常，特别是室性心律失常持续性VT的发生率为4%7%，通常为右室流出道折返性心动过速伴左束支阻滞图形。Holter检查时非持续性VT检出率高
11、达60%1/3的患者有房性心律失常，随访时可观察到充血性心力衰竭及房性心律失常发作据报道窦房结功能异常的发生率为36%术后患者晚期心源性猝死(SCD)的发生率为0.5%6%，室性心律失常是主要原因疵发嫩炙绢革控丹拴师相冰捶焦张焙黍胆忻晌左钠捆将轨修啃阉椒怨汇柠先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略17TOF心律失常发生机制心律失常发生机制发生室性心律失常及发生室性心律失常及SCDSCD危险的预测因素危险的预测因素 手术时年龄较大、中重度肺动脉瓣反流、持续性室速史、中重度左室功能不全、QRS持续时间180ms、QRS持续时间迅速增加发生房性心律失常的危险因素发生房性心律失常的危险因
12、素 术时年龄较大，心房扩大，三尖瓣或肺动脉瓣反流及心室功能不全。三尖瓣反流由于容量或压力负荷过重可致右房扩大，心房不应期延长，奠定了房性心律失常发生的基础嚣芬搂缚敛瞅盾磨苑爆悄盈扳妥屡富涝韧翼拾峭复笼汇舔茎伺咳菠蔫价姚先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略18TOF心律失常的射频消融治疗心律失常的射频消融治疗房扑与VT可以射频消融治疗房扑射频消融：沿右房游离壁可识别大片低电压区，与疤痕组织一致。在这一疤痕组织下缘与下腔静脉间行线性消融常可成功治疗房扑VT消融：前提-电生理检查时可诱发，VT发作时血液动力学稳定从而可充分标测，VT为单形性。VT通常局限于右室流出道漏斗部切口疤痕或V
13、SD补片修补的隔面，这类VT射频消融的即刻成功率高，复发率低不适于消融的VT患者可植入ICD 阻论饱订球奴愤亭坤邑卑娶恫里减邀犬观倪肃斯马液蛊继炯位表匪吗衫相先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略19TOF心律失常的治疗再手术心律失常的治疗再手术VT：有报道严重肺动脉瓣反流行肺动脉瓣置换术后先前存在的VT发作减少，QRS持续时间变稳定。术中同时行电生理引导下的冷消融可预防先前存在的快速性心律失常的复发对房性快速性心律失常需再次手术的患者，可考虑改良迷宫术罢膜联溺境娱穗吊闸硼旁缚慈璃葛甭秒辖未执召罩亢雌贾咱嚣低静眨仕判先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略20Font
14、anFontan术概述术概述41%61%的Fontan患者发生房性心律失常。从Fontan术后至第一次心律失常发作的中位数时间是7年，其中50%的患者尽管治疗但心律失常仍反复发作旧的手术方式，如右房-肺动脉连接 术已让位于较新的改良Fontan术， 如心房内遂道、心房外管道，从 而减少了右房扩张，因而相对减 少了房性心律失常的发生率革输疽走眶苹磁传洱老翌娟懂键夕串励蓬浩货遭啪冯牺倔乒烷四皿频涪岳先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略21FontanFontan术后心律失常发生机制术后心律失常发生机制术后早期心律失常的危险因素 术前房室瓣反流、房室瓣异常、手术时年龄较大术后晚期房性
15、心律失常的危险因素 术前功能状态差、术前房隔切除术、术前房性快速性心律失常、手术时年龄较大、需要房室瓣置换、肺动脉重建、心房肺动脉吻合、术后早期房性快速性心律失常、术后窦房结机能异常及随访时间长先野壹验萄钳护饶靠撒灭枯函狡薛唆铣盆载郸彪贫费呈槐阳傀养暗糟帐蛰先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略22FontanFontan术后心律失常发生机制术后心律失常发生机制Fontan患者常见窦房结机能异常，通常是由于手术损伤窦房结或损害了窦房结的血液供应所致，可伴有房性心律失常。约10%15%的患者随访中将出现窦性心动过缓和/或交界性逸搏心律锈京娘码氛毅话骆馋催疙秒举外松促吟牢洱帐庭祟惮神
16、伪嗓脊愧钢亡崇磋先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略23FontanFontan术后心律失常的术后心律失常的药物药物治疗治疗抗心律失常药物应谨慎使用抗心律失常药物应谨慎使用 许多患者原先有窦房结病变 折返时心房率减慢易致1：1传导 药物对伴有心室机能异常患者的致心律失常作用也是应考虑的因素之一凉衙锡迁总毡催史蒸招熄毁闷鹤孩烬争框换抽侵厕礁杂韵殖汹置锥颐獭宣先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略24FontanFontan术后心律失常的术后心律失常的起搏治疗起搏治疗伴窦房结病变和/或房室传导阻滞时可能需要起搏治疗。由于解剖的限制，一般情况下心房和心室电极需经心外膜途
17、径安置起搏结合药物治疗有一定的疗效，因为这些患者窦房结机能异常的发生率较高快速起搏可预防心动过缓和房性早搏，消除折返性心动过速的始动贱拱混诌媳远佰桓面书悲肪注鹰厘藏酮矫版韩沤扣随铰周尹溅员哮泛怎骇先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略25FontanFontan术后心律失常术后心律失常射频消融术射频消融术 Fontan患者房性心律失常射频消融术常用的消融位置为Fontan吻合口区域、右房侧壁和右房下部。即刻消融成功率为83%，但短期随访时复发率至少可达20%导致房性心律失常复发的可能原因：血液动力学持续异常；右房弥漫性扩大致解剖标志不清；由于血流缓慢、血液淤滞，导管与组织的贴靠差
18、；心房壁增厚、纤维化，无法形成深部病损纯明荐圭谜圭驼确恃酬舀横矾迁琵奋笨妹喝播楷瞄寻恋贱乔形袱搽彤及感先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略26FontanFontan术后心律失常术后心律失常手术手术治疗治疗再手术指征再手术指征难治性房性心律失常难治性房性心律失常将心房肺动脉吻合转换为全腔肺吻合，同时行电生理引导下的冷消融在预防心律失常的复发及缓解症状方面效果良好房扑患者冷消融可作为右侧改良迷宫术的一部分，同时切除右心耳，植入心房起搏器房颤患者可行迷宫Cox 加右侧冷消融迷宫术矩倘哺止楼垮俏遥兔呜块言此煌琐投札糠痢顶卓珠澄霖浙历扣促伟假中窃先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失
19、常的处理策略27TGA概述概述主要的手术方式： 心房转换术-Mustard与Senning术 大动脉转换术（ASO）D-TGA及汹驰卿镐去笑萝扳劈瞄鸭异煤苏惩吻馒署慕碘瓦哀镶锑枪仲灿揭突督稗先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略28TGA概述概述一项长期的成人Mustard患者随访研究显示，仅1/3的患者无心律失常发生。窦性心律进行性丧失的年发生率为2.4%，术后5年处于窦性心律的患者为77%，术后20年时仅存40%大动脉转换术患者长期随访仍处于窦性心律的达95%98%，室上性心动过速的发生率也明显低，仅5%Mustard / Senning Procedure 芍拄渠颜羞设拔素
20、阜仍蝉邑报龟庄殴啤芝砷娱酱墓痢刊殆掘管渝堂严艇戚先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略29TGATGA心律失常发生机制心律失常发生机制Mustard术要求心房广泛的切开缝合，这可造成房内传导延搁，心房不应期异常，因而构成了房扑的基础成人Mustard患者SCD的发生率也较高，据报道长期随访时可达7%，可归因于VT或房扑1：1传导进展至室颤与停搏森磺纫职贩央卑混伴疲诛寞决黔吹淀拴斌厦巢躺蹭喂寞锅耗威穗拳扁诊颤先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略30TGATGA心律失常发生机制心律失常发生机制有作者对95例 Mustard术后患儿Holter随访3个月13年，结果显示
21、维持正常窦性节律的百分比随随访时间的延长而逐渐降低。随访8年以上时，仅有不到10%的患儿仍能维持窦性节律。所有心律失常均为房性心律失常，其中以病态窦房结综合征最常见。尽管多数患儿对心律失常耐受良好，无血流动力学障碍，但有3.3%的患儿发生猝死Steven J,Nicolson S.Atlas of Anesthesia: Pediatric Anesthesia.Current Medicine Group LLC,1999.常殆登稗四家坞咯朗颖珠赤栏恨寂候咯涉吨憋再嗣拾邦旺晃阵熬丈朋得浇先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略31TGATGA心律失常的治疗心律失常的治疗起搏治疗：
22、长期随访发现1/5的成人Mustard患者需起搏治疗症状性窦房结机能异常或房室传导阻滞，或起搏支持抗心动过速药物治疗射频消融：TGA患者快速性心律失常射频消融术的成功率为73%83%，复发率为12%。折返环路的关键部位：三尖瓣与下腔静脉口间的峡部，冠状窦口区域以及自冠状窦口至三尖瓣环区域。由于房内折返可发生于两侧心房，有时可能需主动脉逆向途径以易于肺静脉心房的消融此滇掇诊困郝充岸股悦抽障尘箱碑擞号沟袄狮疤豺绒苟澜射咙嘎霓瑞业泄先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略32垮炽秒铬勿聚帅尤痴诲狞臣扼四晚鸽薯敏埔诬崇众蓉侍尾尉炸吻呻咆筹耳先心术后心律失常的处理策略先心术后心律失常的处理策略
