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1、先天性肩胛骨先天性肩胛骨高位症高位症*1先天性肩胛骨高位症 先天性肩胛高位症先天性肩胛高位症l l先天性肩胛高位症（先天性肩胛高位症（congenital elevation of the scapula）：）：又称又称Sprengel畸形、肩畸形、肩胛骨下降不全胛骨下降不全。常合并有其他畸形。常合并有其他畸形。l l正常肩胛骨：正常肩胛骨：成人位于第成人位于第2至第至第7、8胸椎胸椎之间。之间。l l本病肩胛骨：本病肩胛骨：可较正常侧升高可较正常侧升高210cm。*2先天性肩胛骨高位症病回病回l l1.1.胚胎期胚胎期胚胎期胚胎期发发育障碍：育障碍：育障碍：育障碍：l l第第第第3 3周：周
2、：周：周：上肢胚芽从第上肢胚芽从第上肢胚芽从第上肢胚芽从第4 4颈颈椎至第椎至第椎至第椎至第2 2胸椎胸椎胸椎胸椎节节段胚胎段胚胎段胚胎段胚胎长长出。出。出。出。l l第第第第5 5周：周：周：周：出出出出现现肩胛骨。可肩胛骨。可肩胛骨。可肩胛骨。可见见肩胛骨原基，在相当于肩胛骨原基，在相当于肩胛骨原基，在相当于肩胛骨原基，在相当于颈颈3 37 7至胸至胸至胸至胸1 12 2水平水平水平水平这这个个个个阶阶段，正是脊柱段，正是脊柱段，正是脊柱段，正是脊柱发发育的关育的关育的关育的关键键时时期亦是肩胛骨开始期亦是肩胛骨开始期亦是肩胛骨开始期亦是肩胛骨开始发发育的育的育的育的时时期。期。期。期。l
3、 l第第第第6 6周：周：周：周：原始的肩胛部开始形成。原始的肩胛部开始形成。原始的肩胛部开始形成。原始的肩胛部开始形成。l l第第第第9 9周：周：周：周：肩胛骨开始下移。肩胛骨一肩胛骨开始下移。肩胛骨一肩胛骨开始下移。肩胛骨一肩胛骨开始下移。肩胛骨一边发边发育，一育，一育，一育，一边边下下下下移，如下降不完全，即形成本病。移，如下降不完全，即形成本病。移，如下降不完全，即形成本病。移，如下降不完全，即形成本病。l l第第第第2 2月：月：月：月：下降完成，位于第下降完成，位于第下降完成，位于第下降完成，位于第2 27 7胸椎棘突水平。胸椎棘突水平。胸椎棘突水平。胸椎棘突水平。l l发发育障
4、碍：育障碍：育障碍：育障碍：由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置常位置常位置常位置则则可造成高位肩胛骨，亦常伴有可造成高位肩胛骨，亦常伴有可造成高位肩胛骨，亦常伴有可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈颈椎和周椎和周椎和周椎和周围围锁锁骨肋骨等骨肋骨等骨肋骨等骨肋骨等结结构的畸形。构的畸形。构的畸形。构的畸形。*3先天性肩胛骨高位症病回病回l l2.2. 发发育障碍因素：育障碍因素：育障碍因素：育障碍因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正什么原因使肩胛骨不能下降到正什么原因使肩胛骨不能下降到正什么原因使
5、肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，HorwitzHorwitz认为认为属于胚胎属于胚胎属于胚胎属于胚胎发发育中的育中的育中的育中的变变形：形：形：形：l l羊水因素：羊水因素：羊水因素：羊水因素：过过多或多或多或多或过过少使子少使子少使子少使子宫宫内内内内压压力加力加力加力加剧剧，从而，从而，从而，从而影响肩胛骨下降。影响肩胛骨下降。影响肩胛骨下降。影响肩胛骨下降。l l连连接因素：肩胛骨和脊柱棘突接因素：肩胛骨和脊柱棘突接因素：肩胛骨和脊柱棘突接因素：肩胛骨
6、和脊柱棘突间间有异常有异常有异常有异常连连接多接多接多接多为为纤维纤维束束束束带带或或或或软软骨骨骨骨连连接。接。接。接。l l肌肉因素：周肌肉因素：周肌肉因素：周肌肉因素：周围围肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。l l发发育因素：肩胛骨育因素：肩胛骨育因素：肩胛骨育因素：肩胛骨发发育停止肩胛骨大小及形育停止肩胛骨大小及形育停止肩胛骨大小及形育停止肩胛骨大小及形态态异异异异常，引起肌常，引起肌常，引起肌常，引起肌张张力紊乱。力紊乱。力紊乱。力紊乱。l lCSFCSF因素：因素：因素：因素：EngelEngel认为认为胚胎胚胎
7、胚胎胚胎发发育中，第四育中，第四育中，第四育中，第四脑脑室液体室液体室液体室液体外溢未被吸收，而在肢芽内形成外溢未被吸收，而在肢芽内形成外溢未被吸收，而在肢芽内形成外溢未被吸收，而在肢芽内形成压压力和炎性反力和炎性反力和炎性反力和炎性反应应，引起肩胛骨下降困引起肩胛骨下降困引起肩胛骨下降困引起肩胛骨下降困难难。*4先天性肩胛骨高位症l l3.其他因素：其他因素：l l感染因素：感染因素：病毒感染所致。病毒感染所致。病回病回*5先天性肩胛骨高位症病理改病理改变l l高位肩胛：高位肩胛：高位肩胛：高位肩胛：一般一般一般一般较较正常小，正常小，正常小，正常小，变变形。形。形。形。l l连连接：接：接
8、：接：常有骨、常有骨、常有骨、常有骨、软软骨或骨或骨或骨或纤维组织纤维组织与与与与颈颈椎、上胸椎、上胸椎、上胸椎、上胸椎椎椎椎连连接。接。接。接。l l周周周周围围肌肉：肌肉：肌肉：肌肉：多有缺如，病人可伴有肩胛骨活多有缺如，病人可伴有肩胛骨活多有缺如，病人可伴有肩胛骨活多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动动受限。受限。受限。受限。l l肩椎骨：肩椎骨：肩椎骨：肩椎骨：是一条或者一是一条或者一是一条或者一是一条或者一块块骨骨骨骨组织组织，也可能是，也可能是，也可能是，也可能是软软骨或者骨或者骨或者骨或者纤维组织纤维组织。约约有有有有25%25%的病例，高位的肩的病例，高位的肩的病例，高位的肩的病例，
9、高位的肩胛骨被肩椎骨固定，胛骨被肩椎骨固定，胛骨被肩椎骨固定，胛骨被肩椎骨固定，联联系着肩胛骨内系着肩胛骨内系着肩胛骨内系着肩胛骨内缘缘和和和和颈颈椎椎椎椎的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活动动受限。受限。受限。受限。 *6先天性肩胛骨高位症病理改病理改变l包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘
10、突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。*7先天性肩胛骨高位症临床表床表现l l性性性性别别：女性女性女性女性发发病居多。病居多。病居多。病居多。l l分布：分布：分布：分布：两两两两侧发侧发病相等，病相等，病相等，病相等，单侧单侧者多，双者多，双者多，双者多，双侧仅侧仅占占占占10%10%。l l症状：症状：症状
11、：症状：突出表突出表突出表突出表现为耸现为耸肩和短肩和短肩和短肩和短颈颈。l l单侧发单侧发病：病：病：病：患患患患侧颈侧颈部短而丰部短而丰部短而丰部短而丰满满，颈颈肩肩肩肩线轮线轮廓不清。廓不清。廓不清。廓不清。l l双双双双侧发侧发病：病：病：病：则颈则颈部短粗肩外旋活部短粗肩外旋活部短粗肩外旋活部短粗肩外旋活动动受限，肩胸活受限，肩胸活受限，肩胸活受限，肩胸活动动障碍，肩肱活障碍，肩肱活障碍，肩肱活障碍，肩肱活动动正常。正常。正常。正常。l l检查检查：受累肩胛骨位置高，且受累肩胛骨位置高，且受累肩胛骨位置高，且受累肩胛骨位置高，且变变小，有旋小，有旋小，有旋小，有旋转转改改改改变变，内
12、上角内上角内上角内上角转转向中向中向中向中线线，下角，下角，下角，下角远远离脊柱离脊柱离脊柱离脊柱转转向腋向腋向腋向腋窝窝。*8先天性肩胛骨高位症l l肩关肩关肩关肩关节节不不不不对对称：称：称：称：患患患患侧侧肩胛骨向前向上移位一般移位肩胛骨向前向上移位一般移位肩胛骨向前向上移位一般移位肩胛骨向前向上移位一般移位3 35cm5cm。l l肩胛骨形状：肩胛骨形状：肩胛骨形状：肩胛骨形状：锁锁骨上区偶可摸到骨上区偶可摸到骨上区偶可摸到骨上区偶可摸到冈冈上部分，肩胛骨上部分，肩胛骨上部分，肩胛骨上部分，肩胛骨较较正常正常正常正常侧侧短小呈扁短小呈扁短小呈扁短小呈扁宽宽状，下端旋状，下端旋状，下端旋
13、状，下端旋转转向胸椎棘突。向胸椎棘突。向胸椎棘突。向胸椎棘突。l l锁锁骨向上外骨向上外骨向上外骨向上外倾倾斜患斜患斜患斜患侧颈侧颈部部部部较饱满较饱满而而而而缩缩短，可在肩胛短，可在肩胛短，可在肩胛短，可在肩胛骨与脊柱之骨与脊柱之骨与脊柱之骨与脊柱之间间触及肩胛椎体骨的骨条或触及肩胛椎体骨的骨条或触及肩胛椎体骨的骨条或触及肩胛椎体骨的骨条或纤维纤维束。束。束。束。l l“ “肩肩肩肩- -肱肱肱肱协协同同同同” ”：正常上臂上正常上臂上正常上臂上正常上臂上举时举时，肩胛骨与肱骨同步，肩胛骨与肱骨同步，肩胛骨与肱骨同步，肩胛骨与肱骨同步向外旋向外旋向外旋向外旋转转称之。有高位肩胛称之。有高位肩
14、胛称之。有高位肩胛称之。有高位肩胛时协时协同消失，肩肱关同消失，肩肱关同消失，肩肱关同消失，肩肱关节节运运运运动动一般正常，而肩胛骨一般正常，而肩胛骨一般正常，而肩胛骨一般正常，而肩胛骨侧侧向活向活向活向活动动和旋和旋和旋和旋转转活活活活动动受限。受限。受限。受限。l l肩胛肩胛肩胛肩胛带带肌肉系肌肉系肌肉系肌肉系统统：常有肌力不足，胸常有肌力不足，胸常有肌力不足，胸常有肌力不足，胸锁锁乳突肌乳突肌乳突肌乳突肌挛缩挛缩时时，可出，可出，可出，可出现现斜斜斜斜颈颈。l l其他畸形：其他畸形：其他畸形：其他畸形：常常常常见见伴随畸形有伴随畸形有伴随畸形有伴随畸形有颈颈段脊柱段脊柱段脊柱段脊柱侧侧凸
15、、先天性凸、先天性凸、先天性凸、先天性颈颈椎融合等。椎融合等。椎融合等。椎融合等。临床表现临床表现*9先天性肩胛骨高位症临床鉴别诊断l l翼状肩胛：翼状肩胛：有相似之有相似之处，但后者可由，但后者可由进行性肌行性肌营养不良，胸养不良，胸长神神经损伤所致的所致的前前锯肌麻痹以及肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，等多种因素引起，由于肩胛由于肩胛带肌肉无力、萎肌肉无力、萎缩，故而在前，故而在前伸双臂伸双臂时多表多表现为双双侧肩胛骨提升，酷肩胛骨提升，酷似似鸟翼，故而得名。治翼，故而得名。治疗上与本症亦有上与本症亦有类似，但需将两似，但需将两侧肩胛骨同肩胛骨同时固定至棘固定至棘突突*10先天性肩胛骨高位症
16、*11先天性肩胛骨高位症*12先天性肩胛骨高位症临床分类畸形很轻畸形很轻, ,两侧肩关节在同一水平，外观不明显两侧肩关节在同一水平，外观不明显 I度度:两侧肩关节近乎同一水平两侧肩关节近乎同一水平, ,穿衣时可以看到畸形穿衣时可以看到畸形度度:肩关节高于对侧肩关节高于对侧2 25 cm,5 cm,畸形明显。畸形明显。度度:十分严重十分严重, ,肩胛骨可上达枕骨。肩胛骨可上达枕骨。IV度度:*13先天性肩胛骨高位症【CavendishCavendish分分级】l一一级：畸形很畸形很轻，两，两侧肩关肩关节在同一平面在同一平面，穿衣后外观近乎正常。l二二级：畸形畸形轻，两，两侧肩关肩关节在同一平面或
17、接在同一平面或接近同一平面近同一平面，但穿衣后可看出畸形，且在，但穿衣后可看出畸形，且在患患处颈蹼蹼处有一有一肿物。物。l三三级：畸形中等，肩关畸形中等，肩关节高于高于对侧2-5cm，畸形很容易看出。，畸形很容易看出。l四四级：畸形畸形严重，肩关重，肩关节明明显高于健高于健侧，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短合并短颈畸形。畸形。*14先天性肩胛骨高位症影像学表现l lX X线线：l l分布：分布：分布：分布：一般一般一般一般为单侧为单侧，也可双，也可双，也可双，也可双侧侧。l l大小：大小：大小：大小：较较正常小。正常小。正常小。正常小。l l位置：位置：位
18、置：位置：肩胛骨位置升高，肩胛骨位置升高，肩胛骨位置升高，肩胛骨位置升高，甚至可达甚至可达颅骨枕部。骨枕部。l l伴伴伴伴发发育不良，右育不良，右育不良，右育不良，右侧为侧为著，同著，同著，同著，同侧锁侧锁骨骨骨骨发发育育育育细细直；直；直；直；上下上下变短，左右可短，左右可变窄。窄。l l内下角内收且逆内下角内收且逆内下角内收且逆内下角内收且逆时钟时钟旋旋旋旋转转，内上角尖而，内上角尖而，内上角尖而，内上角尖而向前向前弯曲，弯曲，弯曲，弯曲，肩胛盂浅而平。肩胛盂浅而平。肩胛盂浅而平。肩胛盂浅而平。*15先天性肩胛骨高位症影像学表现l lX X线线：l l肩椎骨：肩椎骨：肩椎骨：肩椎骨：为骨性
19、骨性结构构时可可见肩椎骨可呈骨肩椎骨可呈骨桥样连接接肩胛骨和肩胛骨和颈椎。椎。在肩胛骨与脊柱在肩胛骨与脊柱在肩胛骨与脊柱在肩胛骨与脊柱间间有有有有时时出出出出现现三角形三角形三角形三角形异位骨异位骨异位骨异位骨块块。l l合并：合并：合并：合并：除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。l l锁锁骨：骨：骨：骨：同同同同侧发侧发育育育育较细较细而且而且而且而且变变直直直直l l肋骨：肋骨：肋骨：肋骨：缺少或者融合缺少或者融合缺少或者融合缺少或者融合l l颈颈胸椎：胸椎：胸椎：胸椎：脊柱
20、裂及融椎常合并脊柱裂及融椎常合并脊柱裂及融椎常合并脊柱裂及融椎常合并颈颈胸椎畸形。胸椎畸形。胸椎畸形。胸椎畸形。l l胸廓：胸廓：胸廓：胸廓：不不不不对对称。称。称。称。*16先天性肩胛骨高位症*17先天性肩胛骨高位症lA、5岁，男。Sprengel畸形（左）lB、前后位X线片显示先天性高肩胛症lC、Woodward术后的前后位X线片ABC*18先天性肩胛骨高位症l l左左左左侧侧先天性肩胛骨高位，先天性肩胛骨高位，先天性肩胛骨高位，先天性肩胛骨高位，C4-5C4-5阻滞椎。阻滞椎。阻滞椎。阻滞椎。*19先天性肩胛骨高位症*20先天性肩胛骨高位症*21先天性肩胛骨高位症*22先天性肩胛骨高位症
21、*23先天性肩胛骨高位症*24先天性肩胛骨高位症*25先天性肩胛骨高位症*26先天性肩胛骨高位症*27先天性肩胛骨高位症l螺旋螺旋CTCT和三维重建：和三维重建：l能够提供病变部位立体测图像，能够提供病变部位立体测图像，有助于术前全面了解病理改变有助于术前全面了解病理改变。*28先天性肩胛骨高位症*29先天性肩胛骨高位症lMRI表现：l显示骨骼、肌肉及软组织情况。*30先天性肩胛骨高位症*31先天性肩胛骨高位症*32先天性肩胛骨高位症*33先天性肩胛骨高位症*34先天性肩胛骨高位症治治疗原原则l l非手非手术治治疗：l l主要采取：主要采取：被被动和主和主动的功能的功能锻炼，伸，伸展展牵引短引短缩的肌肉，以改善上肢外展和的肌肉，以改善上肢外展和上上举的功能。的功能。l l一一级畸形：畸形：适合于非手适合于非手术治治疗。l l某些二、三、四某些二、三、四级畸形：畸形：但不能手但不能手术的的患者，也可保守治患者，也可保守治疗。*35先天性肩胛骨高位症l l手手术治治疗要点：要点：l l二、三二、三级畸形：畸形：一般适合肩胛骨内上部一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除肩椎骨切除术。l l三、四三、四级畸形：畸形：则需行肩胛骨下移需行肩胛骨下移术。l l手手术时机：机：应在在3-6岁进行。行。治治疗原原则*36先天性肩胛骨高位症谢谢大家！谢谢大家！*37先天性肩胛骨高位症先天性肩胛骨高位症
