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1、特发性血小板减少性紫癜常见病，多发生于儿童、青壮年、妇女外周血PLT减少，血小板生存时间缩短儿童 90%以上急性型成人多为慢性型7/23/20241特发性血小板减少性紫癜病因与发病机制病因与发病机制血小板抗体血小板抗体单核巨噬细胞的作用单核巨噬细胞的作用T淋巴细胞介导的细胞免疫的作用淋巴细胞介导的细胞免疫的作用人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变7/23/20242血小板抗体血小板抗体血清与血小板表面来源于脾脏IgG、IgA、IgM与血小板数呈负相关与细菌、病毒的感染有关抗GPIIb/IIIa、GPIb-IX为主7/23/20243单核巨噬细胞的作用单核巨噬
2、细胞的作用脾脏破坏增多脾脏破坏增多单核-巨噬细胞表面的Fc受体的表达增强血浆巨噬细胞集落刺激因子增多包裹抗体的血小板在脾脏易受破坏7/23/20244T淋巴细胞介导的细胞免疫作用淋巴细胞介导的细胞免疫作用CD4阳性T淋巴细胞下降CD4/CD8下降与血小板减少的程度相关7/23/20245人类白细胞抗原的变异和巨人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变核细胞的改变HLA DRWZ、B8B12、A28与ITP有一定关系M-CSF、IL影响巨核细胞的数量、血小板数量、血小板膜蛋白、骨架蛋白和体积改变7/23/20246临床表现 急性型 慢性型发病年龄 24岁 2040岁男：女 1：1 2.6：1起病 急
3、（1周内） 隐匿感染史 有 无典型症状 紫癜，严重 紫癜，不伴严重 出血10% 出血病程 自限性 反复发作7/23/20247实验室检查实验室检查血小板计数血小板计数 急性20109/L， 慢性（3080）109/L。束臂试验束臂试验 阳性血小板形态血小板形态 大小不等，大、巨血小板血小板功能血小板功能 增强或减弱骨髓涂片骨髓涂片 巨核细胞增生、正常或减少 伴成熟障碍血小板生存时间血小板生存时间 缩短血小板抗体血小板抗体 抗GP抗体、PAIg巨核细胞培养巨核细胞培养 BFU-MK、CFU-MK正常/降低7/23/20248临床诊断标准血小板减少血小板减少 多次化验无脾肿大无脾肿大 或仅轻微脾肿
4、大巨核细胞系统异常巨核细胞系统异常 增多伴成熟障碍，BFU-MK、CFU-MK明显减低，血小板大小不等，巨大血小板、内容物颗粒减少具备以下具备以下4项之一项之一 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIg增多；血小板寿命缩短7/23/20249继发性血小板减少性紫癜定义定义 有明确病因或在某些原发病的基础上发生的血小板减少伴随临床出血症候群。临床特点临床特点 原发疾病的临床表现+类似ITP的皮肤、黏膜和内脏出血倾向。7/23/202410继发性血小板减少性紫癜病因病因血小板生成减少血小板生成减少 物理、化学、生物、造血系统疾病，血小板破坏过多血小板破坏过多 药物免疫性血小板减少、SLE、Evans
5、、恶性淋巴瘤、同种免疫性血小板减少、DIC、TTP、HUS、体外循环等血小板分布异常血小板分布异常 脾亢、髓外造血、骨髓纤维化等7/23/202411实验室检查血小板计数、形态血小板计数、形态 降低、各异血小板功能血小板功能 多数降低血小板生存时间血小板生存时间 缩短血小板抗原型和血小板相关抗体检测血小板抗原型和血小板相关抗体检测内皮细胞功能内皮细胞功能 束臂试验和PGI2凝血功能凝血功能 肝肾病变 TTP-HUS 病毒感染骨髓检查骨髓检查 原发病有关 巨核细胞祖细胞培养巨核细胞祖细胞培养 原发病有关 7/23/202412诊断标准（病因）血小板生成障碍血小板生成障碍 骨髓涂片巨核细胞减少或消
6、失；骨髓培养可见CFU-GEMM、CFU-MK明显减少；相关药物接触史。血小板破坏过多血小板破坏过多 药物接触史；SLE等自身免疫性疾病；血小板生存时间缩短；骨髓巨核细胞增多，成熟障碍；肝肾病变或脾亢；血小板同种抗体阳性或抗原性不合。血小板消耗增加血小板消耗增加 血管内皮损伤指标阳性；发热、溶血、肾功能异常、神经系统病变；DIC的实验室指标阳性；血小板活化7/23/202413临床表现及预后继发于再障、巨核细胞生成障碍、病毒感染SLE、Evan综合征等同种免疫性血小板减少肝素诱发的血小板减少TTP-HUS综合怔DIC药物引起：噻嗪类、利福平、头孢、甲基多巴7/23/202414血栓性血小板减少
7、性紫癜血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒综合征（溶血性尿毒综合征（ TTP-HUS）7/23/202415TTP、HUS同一疾病的不同临床表现多基因疾病血栓性微血管病原发性、继发性7/23/202416原发性TTP-HUS病因病因遗传因素遗传因素 免疫因素免疫因素血管内皮细胞损害血管内皮细胞损害血小板聚集的异常血小板聚集的异常7/23/202417遗传因素遗传因素 家族性 家族性TTP-HUS中儿童患者的预后更差。免疫因素免疫因素 风关、脊柱炎、SLE、异常蛋白血征、多动脉炎中发现TTP-HUS患者。血管内皮细胞损害血管内皮细胞损害 TM、t-PA、vWF升高。疾病控制时回落。6-keto低、
8、PGI2合成酶的mRNA表达明显减少。血小板聚集功能异常血小板聚集功能异常 TTP-HUS患者vWF形成超大多聚体（60100亚单位）；从内皮细胞合成的亚单位为极低分子量单体。7/23/202418继发性TTP-HUS病因病因妊娠妊娠 整个妊娠期及围产期均可以发生，年龄越整个妊娠期及围产期均可以发生，年龄越大发生的机会越多。大发生的机会越多。感染毒素感染毒素 细菌、立克体、呼吸道及肠道病毒、细菌、立克体、呼吸道及肠道病毒、流感病毒、单纯疱疹或柯萨奇病毒、支原体肺流感病毒、单纯疱疹或柯萨奇病毒、支原体肺炎属等。炎属等。药物药物 青霉素、磺胺药、四环素、阿司匹林、化青霉素、磺胺药、四环素、阿司匹林
9、、化疗药物疗药物肿瘤转移肿瘤转移 广泛损伤血管壁广泛损伤血管壁7/23/202419发病机制发病机制7/23/202420内皮细胞损坏内皮细胞抗栓功能减退内皮细胞抗栓功能减退1.PGI2减少 合成减少，血浆中缺乏防止其降解的因子。2.纤溶活性降低 t-PA、PC降低，PAI-1增加。3.TM 发作时表达增高。7/23/202421内皮细胞损坏vWF异常 超大多聚体的出现，与GPIb、IIb/IIIa复合物结合，导致血小板聚集与黏附反应亢进。7/23/202422内皮细胞损坏氧化剂的损伤 EDRF合成障碍时，促使NO的合成与释放。NO可以使炎症细胞释放TNF-a和IL-1，激活白细胞，加重炎症反
10、应，损害内皮细胞，同时促进内皮细胞释放vWF超大多聚体。7/23/202423促进血小板聚集的因子增多1.P37 MW 37 000， PAF，特异地与GPIV结合，介导血小板与内皮细胞的相互作用，引起血小板黏附与聚集。2.钙依赖半胱胺酸蛋白酶 增强vWF的致血小板聚集作用。3.PAFI缺乏或功能障碍7/23/202424免疫学说抗内皮细胞抗体、PAIg增高、TNF及IL-2水平增高。7/23/202425病理特征 全身各器官的终末小动脉和毛细血管广泛的嗜酸性物质沉积，血小板栓子含少量的纤维蛋白；内皮下有同样物质沉积，内皮细胞增生和闭塞。7/23/202426临床表现急骤、任何年龄，女/男=3
11、：1三联征三联征 血小板减少性紫癜、微血管溶血性贫血、中枢神经系统异常五联征五联征 三联征 +发热+肾衰竭7/23/202427临床表现出血（血小板减少性紫癜）出血（血小板减少性紫癜） 皮肤黏膜出血，瘀点、瘀斑、鼻腔、口腔出血、眼底视网膜出血或泌尿生殖道出血，颅内出血。7/23/202428临床表现溶血性贫血（微血管病性溶血性贫血）溶血性贫血（微血管病性溶血性贫血）7/23/202429临床表现神经、精神症状神经、精神症状 不同程度的意识障碍，头痛、失语、眩晕、惊厥、癫痫发作、感觉异常、视力及定向障碍、谵妄、嗜睡、昏迷等，部分患者有一过性轻瘫或偏瘫。7/23/202430临床表现肾脏损害肾脏损
12、害 蛋白尿、镜下血尿、管型尿。轻至重肾功能损害。7/23/202431临床表现发热发热 中度以上发热7/23/202432临床表现其他其他 不同器官微血栓形成不同器官微血栓形成心肌出血坏死，并发心率失常、心衰、心肌梗死。呼吸机能不全腹痛、肝脾肿大、急性胰腺炎淋巴结肿大、皮疹、皮肤坏死、动脉周围炎、高血压等。肌肉关节疼痛、胸膜炎、雷诺现象等结缔组织病表现。7/23/202433TTP-HUS的实验室检查血液学一般检查血液学一般检查 正细胞正色素性贫血，进行性血小板减少，涂片见红细胞碎片，白细胞可以轻度升高。骨髓涂片骨髓涂片 多数正常，增生性贫血，巨核细胞正常伴成熟障碍。溶血指标溶血指标 血清总胆
13、红素和间接胆红素增高、游离血红蛋白增高、结合珠蛋白下降及血红蛋白尿阳性。7/23/202434TTP-HUS的实验室检查LDH 增高，可以作为预后及疗效判断的重要指标。出凝血检查出凝血检查 PT、APTT、TT一般正常。部分患者FDP阳性、TT延长，一般无DIC的实验室改变。内皮细胞及血小板功能指标内皮细胞及血小板功能指标 PGI2降低，TM、PAI-1 、vWF增高，P-选择素等增高。7/23/202435TTP-HUS的实验室检查肾功能检查肾功能检查 镜下血尿、蛋白尿，血肌酐、尿素氮增高，少数可以达到急性肾功能衰竭标准。7/23/202436血小板增多症血小板增多症7/23/202437原
14、发性血小板增多症原因不明，巨核细胞异常增生、血小板持续增多的骨髓增生性疾病。起病缓慢，40岁以上，男多于女出血、血栓形成、脾脏肿大。7/23/202438原发性血小板增多症检验血象：PLT大于1000109/L，形态各异，电镜下结构紊乱 。WBC大于10109/L。骨髓象：三系增生明显活跃，巨核系显著，小巨核细胞（+）。细胞化学染色：鉴别小巨核细胞7/23/202439原发性血小板增多症检验血小板功能试验 聚集功能：不定；获得性储藏池病； 获得性vWD血小板膜受体异常花生四烯酸代谢异常凝血试验 APTT、PT延长，FV、VII、VIII、IX活性减低，出血时间可正常，血块退缩不良7/23/20
15、2440原发性血小板增多症检验血小板第3因子有效性试验 降低-TG、PF4 增高细胞培养 CFU-MK明显增多。染色体检查 正常、ph1、超二倍体、亚二倍体等核型改变7/23/202441继发性血小板增多症继发于某些急、慢性疾病或生理状态PLT一般不超过600 109/L血小板功能基本正常原发病症状外，通常不伴血栓栓塞症状7/23/202442继发性血小板增多症检验血小板计数 一般小于1000 109/L，形态正常血小板功能检查 正常原发病检查 炎症 WBC升高，类风关 免疫指标阳性、RF因子（+），淋巴瘤 活检。7/23/202443血小板功能异常性疾病血小板功能异常性疾病7/23/202444血小板功能异常性疾病血小板功能异常性疾病巨血小板综合征血小板无力征储藏池病血小板第3因子缺乏征7/23/202445临床表现皮肤、黏膜轻至中度的出血倾向，创伤、手术和分娩后加重。7/23/202446血小板功能异常性疾病的检验血小板功能异常性疾病的检验7/23/202447
