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1、狼疮(Lupus)是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病。累及到肾脏就会出现以血尿、 蛋白尿等为表现的狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)。2003 年国际肾脏病学会（ISN）和肾脏病理学会（PRS）结合多年的临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类，针对以往病理学分类的不足，发表了新的分型标准，来看下图：I 型的病理是轻微系膜型（图上的“微小病变”属笔误），如 1 楼的墙壁轻微有些裂缝。II 型是系膜增生性狼疮肾炎，如图上 2 楼是“2”片“增生”的叶子“系”着“膜”。III 型是局灶性狼疮肾炎，“局灶”是指受累肾小球 50%。图中可见破坏的墙壁面积大于 50%，“4”根
2、立柱全部裸露，灰尘“弥漫”。V 型是膜性狼疮肾炎，可以理解为类似水立方的“五”边形“膜”。VI 型是严重硬化型狼疮肾炎，超过 90的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变这是最基本的狼疮肾炎 I 到 VI 型的图说，值得注意的是 III 型和 IV 型主要是受累程度上的差别，分水岭是受累肾小球是否达到 50%。III、VI 型病变要区分活动性病变（A）、慢性病变（C）还是活动性病变和慢性病变混合（A/C），根据病变活动程度决定治疗方案。VI 型病变还要区分是 VI-S（弥漫性节段性）还是IV-G（弥漫性球性），目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗和预后方面的差异。附：狼疮性肾炎的病
3、理学分型（狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS, 2003ISN/RPS, 2003）型型，轻微系膜型 LN (Class,Minimal mesangial LN)光镜下肾小球正常，但荧光（和/或电镜）显示免疫复合物存在型型，系膜增生性 LN (Class ,Meangial proliferstive LN)光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积荧光和电镜下可有少量的上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积型型，局灶性 LN (Class ，Focal LN)活动性或非活动性病变，呈局灶性（受累肾小球少于全部的50）及节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增
4、生和中重度系膜增生，或有新月体性形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变(A)：活动性病变：局灶增生性 LN(A/C):活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性 LN(C):慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性 LN应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻度、 中度和重度）和比例型型，弥漫性 LN (Class ，Diffuse LN)活动性或非活动性病变，呈弥漫性（受累肾小球超过去全部的50）节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性GN，典型的弥漫性内皮下免疫复合物
5、沉积，伴有或无系膜病变。又分两种亚型：（-S）LN：即受累肾小球超过50，并呈节段性病变，（-G）LN：即受累肾小球超过 50，并呈球性病变出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的 LN，也归入型弥漫性 LN-S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性 LN-G(A)：活动性病变：弥漫性球性增生性 LN-S(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化性 LN-G(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性 LN-S(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性节段性硬化性 LN-G(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性球性硬化性 LN应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例应注
6、明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻度、 中度和重度）和比例型型，膜性 LN (Class ，Membranous LN)肾小球基底膜弥漫增厚，可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变。型膜性 LN 可合并型或型病变，则应作出复合性诊断，如，等，并可进展为型硬化型 LN型型，严重硬化型 LN (Class , Advanced sclerosing LN)超过 90的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变临床执业医师考试：2011年泌尿系统疾病重难点肾小球肾炎!临床执业医师考试：临床执业医师考试：20112011 年泌尿系统疾病重难点肾小球肾
7、炎年泌尿系统疾病重难点肾小球肾炎学慧网提示：学慧网提示：20112011 年临床执业医师考试病理学泌尿系统疾病肾小球肾炎重难点汇总如年临床执业医师考试病理学泌尿系统疾病肾小球肾炎重难点汇总如下所示下所示.第八单元第八单元泌尿系统疾病泌尿系统疾病八、泌尿系统疾病1.肾小球肾炎2.慢性肾盂肾炎（1）各型病理变化（2）临床病理联系病理变化及临床病理联系第一节第一节肾小球肾炎肾小球肾炎试试看，这些问题能回答吗？1.大红肾、蚤肾是？ 1.继发性颗粒性固缩肾是？2.大白肾是? 2.原发性颗粒性固缩肾是？1.成人肾病综合征最常见的原因？ 1.新月体形成的是？2.多见于儿童的是？ 2.虫蚀状空隙形成的是？3.
8、多见于幼儿的是？ 3.双轨征形成的是？4.驼峰征是？5.钉状突起形成的是？本单元复习思路备考策略：巧记、牢记一个重要表格！最重要的基础知识：肾小球的组织学结构!最重要的基础知识肾小球的组织学结构特别注意：两个”膜”!基膜：毛细血管内皮下系膜：毛细血管之间的细胞肾小球肾炎病理学2011 改良版（TANG）根据病理学，人民卫生出版社，第七版类型病理特点光镜免疫荧光电镜上皮下驼峰状沉积物临 床 病理联系急 性 肾炎 综 合征特别强调（重要！ ！ ）大红肾/蚤咬肾多见于儿童1.急性弥漫性 弥漫性系膜GBM 和系膜增生性肾小球 细胞和内皮区颗粒状 IgG肾炎抗2.急进 性肾 小球 肾炎GBM型新月体免疫
9、复（壁层合物型 上皮细胞增免疫反生）应缺乏型弥肾炎漫性细胞增生和 C3 沉积线性 IgG 和C3无沉积物快 速 进行 性 肾炎 综 合征新月体颗粒状沉积物 沉积物阴性或极弱无沉积物大白肾；早期称： 膜性肾病成人肾病综合征最常见的原因血尿、蛋白尿、肾病 综 合征上皮下沉积物，状突起-梳齿-合征虫蚀状空隙膜区1.膜性肾小球 GBM 增厚， 基 膜 颗 粒 状GBM 增厚；钉肾 病 综钉状突起形IgG 和 C3成系膜细胞增系质增多沉积2.系膜增生性肾小球病生，系膜基IgG,IgM和C3系膜区沉积物3.膜增 生性 肾型系膜增生，插入，基膜状肾 小 球 正IgG C3 ；C1+C4内皮下沉积物肾 病 综
10、合征血尿、蛋白尿、慢性肾衰双轨征！小 球型肾炎1.微小病变性肾小球病2.局灶性节段增厚，双轨只有 C3， 无其他致密沉积物常，肾小管（-）脂质沉积局灶性节段局灶性， IgM上皮细胞足突肾 病 综脂性肾病；消失， 无沉积物合征上皮细胞足突肾 病 综消失， 上皮细胞合征，蛋剥脱白尿反 复 发作 的 血尿、蛋白尿慢 性 肾炎 综 合征慢性肾衰继发性颗粒性固缩肾 （前后对比：原发性颗粒性固缩肾见于：高血压）多见于幼儿性玻璃样变性肾小球硬化和 C3和硬化局灶性节段3.IgA 肾病性增生或弥系膜区 IgA 和C3 沉积漫系膜增宽系膜区沉积物4.慢性肾小球肾炎肾小球玻璃样变性、纤因肾炎起始类 因肾炎起始类型
11、而异型而异维化、硬化骆驼是个急脾气，月亮一出就行进。急性弥漫性肾小球肾炎驼峰状沉积物急进性肾小球肾炎新月体系膜增生 3 毫克，膜性肾炎钉突成。3 毫克3mg ，就是：系膜增生性肾小球肾炎沉积物是 C3 ，IgM, IgG.膜性肾小球病有钉突形成。系膜插入基膜厚，双轨就是膜增生。系膜增生，插入，基膜增厚双轨征诊断：膜增生性肾小球肾炎既然双轨就分型，只有 C3 是 2 型。膜增生性肾小球肾炎分 2 型2 型只有 C3 沉积局灶性节段性肾小球硬化驼峰征电镜下， 链球菌感染后肾小球肾炎的电子致密的免疫沉积物主要位于脏层上皮下，图示基底膜右侧一个大的脏层上皮下驼峰状沉积物。膜性肾小球肾炎，肾小球的银染显
12、示呈黑色的基底膜及与之垂直排列的钉突。肾小球内由增生的壁层上皮细胞组成的新月体。象。这是 I 型膜增生性肾小球病。引起肾病综合症的 5 个肾炎1.膜性（成人）：基膜增厚2.系膜增生性：系膜增生3.膜增生性：1+2（双轨征）4.微小病变性（幼儿）：仅足细胞突起消失而已5.局灶性阶段性肾小球硬化：足细胞剥脱试试看，这些问题能回答吗？1.大红肾、蚤肾是？ 1.继发性颗粒性固缩肾是？2.大白肾是? 2.原发性颗粒性固缩肾是？1.成人肾病综合征最常见的原因？ 1.新月体形成的是？2.多见于儿童的是？ 2.虫蚀状空隙形成的是？3.多见于幼儿的是？ 3.双轨征形成的是？4.驼峰征是？5.钉状突起形成的是？如
13、箭头所示， 电镜下左下方的系膜细胞基质插入内皮细胞和基底膜之间，呈现双层基底膜现二、慢性肾盂肾炎为肾小管间质的慢性炎症，病变特点：慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成。（一）病理变化1.肉眼一侧或双侧肾体积变小，出现不规则的瘢痕。如为双侧，则两侧改变不对称。【对比记忆】慢性肾小球肾炎：病变弥漫，颗粒状，分布均匀，两侧对称。2.镜下病变特点是局灶性淋巴细胞、浆细胞浸润，间质纤维化。肾小球萎缩、纤维化或玻璃样变性。部分肾小管萎缩，部分肾小管扩张。（二）临床病理联系1.多尿、夜尿肾小管改变明显尿浓缩功能下降而致。2.高血压肾组织纤维化和小血管硬化肾缺血肾素分泌增加而致。3.氮质血症、尿毒症晚期肾组织严重
14、破坏而致。常考相关的知识点大红肾大白肾蚤咬肾原发性颗粒性固缩肾继发性颗粒性固缩肾疤痕肾急性肾小球肾炎膜性肾小球病（膜性肾病）的早期急性肾小球肾炎高血压肾病慢性肾小球肾炎慢性肾盂肾炎动脉粥样硬化性固缩肾动脉粥样硬化【实战演习】【实战演习】1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎特点是A.弥漫性系膜细胞和基质增生B.基底膜和上皮细胞间有驼峰状或小丘状致密物质沉积C.弥漫性肾小球内大量新月体或环状体形成D.电镜下呈弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失E.是肾病综合征的重要原因正确答案B2.慢性肾盂肾炎是A.肾小管和肾间质的慢性炎B.一种肾小球免疫复合物性肾炎C.一种以增生为主的炎症D.一种以变质为主的炎症E.肾小
15、球肾炎的一种特殊类型正确答案A3.毛细血管基底膜可形成钉状突起，见于A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎B.弥漫性膜增生性肾小球肾炎C.弥漫性膜性肾小球肾炎 ，D.轻微病变性肾小球肾炎E.弥漫性新月体性肾小球肾炎正确答案C4.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎最主要的病变是A.肾小球毛细血管扩张充血及血栓形成B.毛细血管内血栓形成及基底膜增厚C.中性粒细胞漫润及肾球囊上皮细胞增生D.毛细血管壁纤维素样坏死E.毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生正确答案E5.弥漫性膜增生性肾小球肾炎时，增生的细胞主要是A.肾小球脏层细胞和中性粒细胞B.肾小球壁层细胞和系膜细胞C.肾小球系膜细胞和基质D.肾小球毛细血管基
16、底膜增厚和系膜细胞增生E.肾小球各种细胞均有较明显增生正确答案D6.慢性肾小球肾炎的肾脏表现为A.大红肾B.颗粒性固缩肾C.大白肾D.蚤咬肾E.大瘢痕性固缩肾正确答案B7.肉眼观察肾体积明显缩小，质地变硬，表面有大的不规则瘢疤凹陷，该病变性质最可能是A.晚期肾小球肾炎B.局灶性节段性肾小球肾炎C.轻微病变性肾小球肾炎D.良性高血压病引起的萎缩肾E.慢性肾盂肾炎正确答案E8.肾炎时，毛细血管管壁增厚呈车轨状或分层状见于A.急性弥漫性增生性肾小球肾炎B.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎C.弥漫性膜增生性肾小球肾炎D.慢性肾小球肾炎E.新月体性肾小球肾炎正确答案C9.原发性肾小球疾病的病理分型不包括A.轻微肾小球病变B.局灶性节段性病变C.肾病综合征D.膜性肾病E.系膜增生性肾炎正确答案C（1011 题共用备选答案）A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎B.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎C.弥漫性新月体性肾小球肾炎D.弥漫性膜性增生性肾小球肾炎E. E.轻微病变性肾小球肾炎10.大红肾见于正确答案A11.毛细血管壁增厚呈车轨状或分层状见于正确答案D
