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1、儿童系儿童系统性性红斑狼斑狼疮北京协和医院儿科北京协和医院儿科 宋红梅宋红梅 临床表现临床表现 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗儿童系儿童系统性性红斑狼斑狼疮临床表床表现特点特点学龄期女孩学龄期女孩 多系统损害多系统损害以发热最多见以发热最多见( (88.6%) )器官受累率高于成人且症状重器官受累率高于成人且症状重皮肤、黏膜皮肤、黏膜(80%)蝶形红斑蝶形红斑( (盘状红斑盘状红斑) )(3050%) 口腔溃疡口腔溃疡(20%)脱发脱发(15%)光过敏光过敏(30-60%)雷诺现象雷诺现象(10-20%)其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑其它：反复荨麻疹、紫癜
2、样皮疹、网状青斑血液系血液系统(2062%)贫血贫血(5090%) 白细胞减少白细胞减少(35%)血小板减少血小板减少(2550%)110%ITP最终发展为最终发展为SLEITP患者患者ANA(+)者者31%发展为发展为SLE ( (平均平均2.32.3年，特别是脾切除术后年，特别是脾切除术后) )心血管系心血管系统(50%)心包炎心包炎心肌炎心肌炎心内膜炎心内膜炎( (二尖瓣最多受累二尖瓣最多受累) )心律失常心律失常心力衰竭心力衰竭关关节损害害(90%)常见于四肢小关节常见于四肢小关节可游走和自然缓解可游走和自然缓解很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位神神经系系
3、统(2070%)精神精神/ /神经神经/ /周围神经受累周围神经受累多发生在病初多发生在病初2年内年内70%EEG异常异常CT/MRI异常异常改变改变可能与抗心磷脂抗体可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关有关呼吸系呼吸系统(1017%)胸膜炎胸膜炎间质损害、肺纤维化间质损害、肺纤维化肺栓塞肺栓塞/ /急性肺出血急性肺出血慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病肺动脉高压肺动脉高压受累系统受累系统发生率发生率(%) 受累系统受累系统发生率发生率(%)皮肤皮肤15-75心肺系统心肺系统30-50红斑红斑55心包炎心包炎45脱发脱发20浆膜炎浆膜炎35光过敏光过敏15肺出血肺出血5雷诺现象雷诺现象25胃肠道胃肠道5
4、-20肾脏肾脏85-100口腔口腔/ /鼻咽部溃疡鼻咽部溃疡15高血压高血压30肠系膜血栓形成肠系膜血栓形成10肾功能衰竭肾功能衰竭10无菌性腹膜炎无菌性腹膜炎5肌肉骨骼系统肌肉骨骼系统20-95肝脾肿大肝脾肿大45关节炎关节炎75神经系统神经系统30-40肌炎肌炎20中枢性中枢性30周围性周围性30各系各系统受累的受累的发生率生率起病起病时的的临床表床表现发热、全身不适及乏力发热、全身不适及乏力皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑肾炎肾炎/ /肾病综合征肾病综合征贫血贫血/ /血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜关节受累关节受累浆膜炎症浆膜炎症神经系统症状神经系统
5、症状临床表现临床表现例数例数百分率百分率(%) 发热发热4654.1蝶形红斑蝶形红斑3743.5肾损害肾损害3440.0关节症状关节症状2832.9其它皮疹其它皮疹2327.0乏力乏力2023.5高血压高血压1821.2贫血贫血1416.5心包炎心包炎/ /心肌炎心肌炎1214.185例例SLE的起病症状的起病症状狼狼疮性性肾炎炎系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表现者即可诊断现者即可诊断蛋白尿蛋白尿0.15g/24h或或4mg/(kg.hr)血尿血尿RBC5个个/HP( (离心尿离心尿) )肾功能异常肾功能异常( (包括肾小球和包括肾小球和/ /或
6、肾小管功能或肾小管功能) )肾活检异常肾活检异常狼狼疮性性肾炎的炎的临床分型床分型孤立性血尿和孤立性血尿和/ /或蛋白尿或蛋白尿急性肾炎型急性肾炎型肾病综合征型肾病综合征型) )急进性肾炎型急进性肾炎型慢性肾炎型慢性肾炎型肾小管间质损害型肾小管间质损害型亚临床型亚临床型狼狼疮性性肾炎的病理炎的病理光镜：光镜：病理变化轻重不一病理变化轻重不一 白金耳样改变白金耳样改变 细胞核破碎细胞核破碎( (苏木素小体苏木素小体) ) 中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润免疫荧光：免疫荧光：满堂亮满堂亮 IgG,早期补体成分早期补体成分(C1q, C3, C4)电镜：系膜、内皮下和上皮下电子电镜：系膜、内皮下和上皮下
7、电子致密物沉积致密物沉积国国际肾脏病病协会和会和肾脏病理学会病理学会(ISN/RPS)2003(ISN/RPS)2003年年狼狼疮性性肾炎分炎分类标准准型：轻微病变性型：轻微病变性LN型：系膜增生性型：系膜增生性LN型：局灶性型：局灶性LN型：弥漫性型：弥漫性LN型：膜性型：膜性LN型：终末硬化性型：终末硬化性LN国国际肾脏病病协会和会和肾脏病理学会病理学会(ISN/RPS)2003(ISN/RPS)2003年年狼狼疮性性肾炎分炎分类标准准型型 轻微病变性轻微病变性LN 光镜下肾小球正常，免疫荧光可见系膜区沉积物光镜下肾小球正常，免疫荧光可见系膜区沉积物型型 系膜增生性系膜增生性LN 光镜下不
8、同程度系膜细胞及系膜基质增殖，伴系光镜下不同程度系膜细胞及系膜基质增殖，伴系膜区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉积物，膜区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉积物，免疫荧光和电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮免疫荧光和电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物下沉积物型：局灶性型：局灶性LN 累及累及50% +) 细胞细胞管型管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或 混合型管型混合型管型SLE的的诊断断标准准8.8.神经系统异常：神经系统异常：抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症 酸中毒或电解质紊乱所致酸中毒或电解质紊乱所致 精神症状：非
9、药物或代谢紊乱精神症状：非药物或代谢紊乱( (同上同上) )9.9.血液学异常：血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多溶血性贫血伴网织红细胞增多 白细胞减少，至少两次测定少于白细胞减少，至少两次测定少于4104109 9/L/L 淋巴细胞减少，至少两次测定少于淋巴细胞减少，至少两次测定少于1.5101.5109 9/L/L 血小板减少，少于血小板减少，少于10010100109 9/L(/L(除外药物影响除外药物影响) )10.10.免疫学异常：免疫学异常：抗抗dsDNAdsDNA抗体阳性抗体阳性/ /抗抗SmSm抗体阳性抗体阳性/ /抗磷脂抗体抗磷脂抗体 阳性阳性11.11.抗核抗体：抗核抗
10、体：免疫荧光法或其他相应方法检测免疫荧光法或其他相应方法检测ANAANA抗体滴度异抗体滴度异 常，并排除了药物因素常，并排除了药物因素 注：注：符合其中符合其中4 4项或以上即可诊断为项或以上即可诊断为SLESLE 1987年中华风湿病学会修订的年中华风湿病学会修订的SLE诊断标准诊断标准 1. 1. 蝶形红斑或蝶形红斑或盘状红斑盘状红斑 2. 2. 光过敏光过敏 3. 3. 口鼻腔粘膜溃疡口鼻腔粘膜溃疡 4. 4. 非畸形性关节炎或多关节痛非畸形性关节炎或多关节痛 5. 5. 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6. 6. 癫痫或精神症状癫痫或精神症状 7. 7. 蛋白尿或管型尿或血尿蛋白尿或管型
11、尿或血尿 8. 8. 白细胞白细胞4104109 9/L/L或血小板或血小板100102000ml/m2)有严重感染，或有严重感染，或WBC1g/d时给予泼尼松治疗时给予泼尼松治疗 按临床活动程度调整剂量和疗程按临床活动程度调整剂量和疗程III型、型、IV型型 泼尼松泼尼松+免疫抑制剂联合应用免疫抑制剂联合应用 最好选择双冲击最好选择双冲击(甲强甲强+CTX)V型型 泼尼松泼尼松 1-1.5mg/(kg.d)，4-6周后缓慢减量周后缓慢减量 至至10mg/d 时维持时维持1-2年年 疗效不佳时可考虑用疗效不佳时可考虑用CsAVI型型 具有明显肾功能不全者，予以肾替代具有明显肾功能不全者，予以肾替代 同时有活动性病变时同同时有活动性病变时同IV狼狼疮性性肾炎治炎治疗有效的判断有效的判断血尿减少血尿减少蛋白尿减少蛋白尿减少SLE的活动指标恢复的活动指标恢复肾功能改善肾功能改善
