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1、库欣综合征患者的护理1医疗课件概述 库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症。 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型）分泌亢进所引起的临床类型2医疗课件病因学分类病因学分类 依赖依赖ACTH的的Cushing综合征综合征 垂体以外肿瘤垂体以外肿瘤 ACTH Cushing病病 异位异位ACTH综合征综合征 垂垂 体体 微腺瘤、大腺微腺瘤、大腺瘤瘤 ACTH肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 皮皮 质质 醇醇肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 皮皮 质质 醇醇3医疗课件不依赖不依赖AC
2、TH的的Cushing综合征综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌双侧肾上腺小结节性增生双侧肾上腺小结节性增生双侧肾上腺小结节性增生双侧肾上腺小结节性增生双侧肾上腺大结节性增生双侧肾上腺大结节性增生双侧肾上腺大结节性增生双侧肾上腺大结节性增生医源性医源性Cushing综合征综合征4医疗课件临床表现临床表现 脂代谢障碍脂代谢障碍 脂肪的动员和合成都受到促进脂肪的动员和合成都受到促进脂肪的动员和合成都受到促进脂肪的动员和合成都受到促进 皮质醇一方面动员脂肪，抑制脂肪的合成；皮质醇一方面动员脂肪，抑制脂肪的合成；皮质醇一方面动员
3、脂肪，抑制脂肪的合成；皮质醇一方面动员脂肪，抑制脂肪的合成；脂肪重新分布脂肪重新分布脂肪重新分布脂肪重新分布 四肢脂肪动员及分解占优势；四肢脂肪动员及分解占优势；四肢脂肪动员及分解占优势；四肢脂肪动员及分解占优势； 面部及躯干脂肪合成占优势。面部及躯干脂肪合成占优势。面部及躯干脂肪合成占优势。面部及躯干脂肪合成占优势。 向心性肥胖向心性肥胖向心性肥胖向心性肥胖 面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。 出现满月脸、水牛背、腹大悬垂出现满月脸、水牛背、腹大悬垂出现满月脸、水牛背、腹大悬垂出现满月脸、水牛背、腹
4、大悬垂5医疗课件6医疗课件7医疗课件临床表现临床表现 蛋白质过度消耗的临床表现：蛋白质过度消耗的临床表现： 大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质 合成，机体处于负氮平衡状态。合成，机体处于负氮平衡状态。 皮肤菲薄出现瘀斑；皮肤菲薄出现瘀斑；皮肤菲薄出现瘀斑；皮肤菲薄出现瘀斑； 皮肤弹性纤维断裂导致在下腹部、臀部、大皮肤弹性纤维断裂导致在下腹部、臀部、大皮肤弹性纤维断裂导致在下腹部、臀部、大皮肤弹性纤维断裂导致在下腹部、臀部、大腿等处皮肤紫纹；腿等处皮肤紫纹；腿等处皮肤紫纹；腿等处皮肤紫纹； 病程较久者肌肉萎缩无力、骨质疏松，脊椎病程较久者肌肉萎缩无力、骨质疏
5、松，脊椎病程较久者肌肉萎缩无力、骨质疏松，脊椎病程较久者肌肉萎缩无力、骨质疏松，脊椎压缩畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折；压缩畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折；压缩畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折；压缩畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折； 儿童病人生长发育迟缓、停滞。儿童病人生长发育迟缓、停滞。儿童病人生长发育迟缓、停滞。儿童病人生长发育迟缓、停滞。 蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍8医疗课件9医疗课件10医疗课件临床表现临床表现 大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用
6、。的作用，减少葡萄糖的利用。的作用，减少葡萄糖的利用。的作用，减少葡萄糖的利用。糖代谢障碍糖代谢障碍 引起糖尿病症状，出现类固醇性糖尿病。引起糖尿病症状，出现类固醇性糖尿病。引起糖尿病症状，出现类固醇性糖尿病。引起糖尿病症状，出现类固醇性糖尿病。11医疗课件临床表现临床表现 电解质紊乱电解质紊乱出现低血钾、钠水潴留出现低血钾、钠水潴留出现低血钾、钠水潴留出现低血钾、钠水潴留而加重乏力、肌无力、出现水肿、加重高血而加重乏力、肌无力、出现水肿、加重高血而加重乏力、肌无力、出现水肿、加重高血而加重乏力、肌无力、出现水肿、加重高血压等压等压等压等12医疗课件临床表现临床表现 - -血浆肾素浓度增高，催
7、化产生较多的血血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血 管紧张素管紧张素管紧张素管紧张素II II ；- -常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。 高血压高血压长期高血压可发生心血管系统病变长期高血压可发生心血管系统病变长期高血压可发生心血管系统病变长期高血压可发生心血管系统病变心血管病变心血管病变13医疗课件临床表现临床表现 造血系统及血液改变造血系统及血液改变- 红细胞计数及血红蛋白量升高；红细胞计数及血红蛋白量升高；- 多血质外貌；多血质外貌；-
8、 白细胞总数及中性粒细胞增加；白细胞总数及中性粒细胞增加；- 淋巴组织萎缩、淋巴细胞减少淋巴组织萎缩、淋巴细胞减少14医疗课件 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 情绪不稳、烦躁、失眠，严重者发生躁狂症。情绪不稳、烦躁、失眠，严重者发生躁狂症。神经、精神障碍神经、精神障碍神经、精神障碍神经、精神障碍皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤粘膜色素明显加深和皮肤粘膜色素明显加深和皮肤粘膜色素明显加深和皮肤粘膜色素明显加深和/ /或沉着或沉着或沉着或沉着常见于：异位常见于：异位常见于：异位常见于：异位ACTHACTH综合征综合征综合征综合征 15医疗课件临床表现临床表现 - 性欲减退
9、，阴茎缩小，睾丸变软。性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。性功能障碍性功能障碍多见月经减少、不孕，轻度多毛、痤疮；多见月经减少、不孕，轻度多毛、痤疮；多见月经减少、不孕，轻度多毛、痤疮；多见月经减少、不孕，轻度多毛、痤疮；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大）明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大）明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大）明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；少见，如出现要警惕肾上腺癌；少见，如出现要警惕肾上腺癌；少见，如出现要警惕肾上腺癌；女性病人女性病人男性病人男性病人-16医疗课件临床表现临床表现临床表现临床表现 感染感染感染感染呼吸道感染多见；呼吸道感
10、染多见；化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症；菌血症、败血症；皮肤常出现真菌感染皮肤常出现真菌感染感染后炎症反应早期往往不显著，发热不高，易漏感染后炎症反应早期往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。诊而造成严重后果。 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱；长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱；长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱；长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱；17医疗课件治治 疗要点疗要点经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗经蝶窦切除垂体微腺瘤
11、，为治疗本病的首选疗法，大部分可治愈。法，大部分可治愈。法，大部分可治愈。法，大部分可治愈。某种原因不能作垂体手术，对病情严重者，宜某种原因不能作垂体手术，对病情严重者，宜某种原因不能作垂体手术，对病情严重者，宜某种原因不能作垂体手术，对病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后垂体放疗；切除术，术后垂体放疗；切除术，术后垂体放疗；切除术，术后垂体放疗；垂体大腺瘤，需作开颅手术，尽可能切除肿瘤，垂体大腺瘤，需作开颅手术，尽可能切除肿瘤，垂体大腺瘤，需作开颅手术，尽可能切除肿瘤，垂体大腺瘤，需作开颅手术，尽可能切除肿瘤，术后辅以放疗。术后辅以放疗。术后辅以放疗。术后辅以放疗。可使用肾上腺皮质激素合成阻滞药物，作辅助可使用肾上腺皮质激素合成阻滞药物，作辅助可使用肾上腺皮质激素合成阻滞药物，作辅助可使用肾上腺皮质激素合成阻滞药物，作辅助治疗，如米拓坦、美替拉酮等。治疗，如米拓坦、美替拉酮等。治疗，如米拓坦、美替拉酮等。治疗，如米拓坦、美替拉酮等。18医疗课件
