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1、Logo自身免疫性脑炎1 12020/3/152020/3/15自身免疫性脑炎l常需与病毒性脑炎相鉴别l占所有脑炎病例的比例为4%1l协和医院神经科284例不明原因脑炎抗NMDA脑炎比例达16.2%21.Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England:a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect Dis, 2010,10:835-8442.任任海涛，崔海
2、涛，崔丽英，关英，关鸿志。不明病因志。不明病因脑严重重NMDA受体受体脑炎的炎的筛查诊断。中断。中华神神经科科杂志。志。2014,47:119-122.22024/7/22Autoimmune EncephalitislNMDA receptor antibody encephalitislVoltage-gated potassium channel complex antibody encephalitis (VGKC)LGI1 antibody encephalitisCASPR2 antibody encephalitislGABAA receptor antibody encepha
3、litislGABAB receptor antibody encephalitislAMPA receptor antibody encephalitislGAD antibody encephalitis32024/7/22抗NMDA受体脑炎l以年轻女性多见（约91%）l59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤l以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱为典型表现l依靠脑脊液中NMDA抗体诊断42024/7/22NMDA受体l离子型谷氨酸受体-钙通道l重要的兴奋性氨基酸受体l分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层l神经细胞的突触后膜l功能：学习、记忆、精神行为52024/7/22抗体产
4、生机制l畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体l作为抗原诱导产生抗体l诱发因素：前驱期病毒感染、遗传易感性l抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）62024/7/22临床表现l前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等；l精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆力减退、语言减少、缄默l无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态；l不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳；l恢复期l80%癫痫发作，贯穿于各期l平均病程7个月72024/7/22与肿瘤关系l女性患者18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤14岁患者中，不到9%有畸胎瘤l男性患者只有5%发现肿
5、瘤l其他肿瘤睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌82024/7/22辅助检查l头颅MRI50%患者无异常全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、白质）高信号lPET/CT较MRI更为敏感额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢92024/7/22辅助检查l脑脊液中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患者可见寡克隆区带（OB）lNMDA抗体敏感性：CSF100%，血清85%1CSF中阳性即可确诊1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of a
6、nti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.102024/7/22治疗l肿瘤切除l一线免疫抑制治疗糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d）IVIG（0.4g/kg/d*5d)血浆置换l二线免疫抑制治疗美罗华CTX112024/7/22预后l75%可完全康复或仅遗留轻微残障l伴有肿瘤且早期切除者预后较好l15%患者可能发生1-3次复发122024/7/22抗LGI1脑炎l绝大部分为边缘叶脑炎l多见于50岁以上人群，60-70%为男性l以癫痫发作、记忆障碍、
7、人格改变为典型症状l少见合并肿瘤l对免疫治疗效果好132024/7/22Voltage-gatedpotassiumchannel（VKGC）Sarosh R. Irani, Jeffrey M. Gelfand. Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies: Clinical Relevance and Emerging Paradigms. ANN NEUROL 2014, 76:168-184.142024/7/22临床表现l急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱，幻觉，睡眠障碍，抑郁l癫痫发作面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS）颞
8、叶癫痫、全身强直阵挛发作l顽固型低钠血症l少于10%患者合并肿瘤甲状腺癌，小细胞肺癌等152024/7/22辅助检查l头颅MRI60%可有双侧海马区异常信号少数单侧海马区信号或正常lPET-CT一侧或双侧海马区、基底节区高代谢比MRI更敏感lLGI1抗体血清及脑脊液均有意义162024/7/22J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function. Neuroscience 2015.172024/7/22182024/7/22
