ANCA相关性血管炎课件

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1、上海交通大学医学院附属仁济医院上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科风湿病学科鲍春德鲍春德ANCA相关性血管炎相关性血管炎诊断、治疗进展诊断、治疗进展 血管炎是指血管壁内或穿透血管血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。完整性破坏。 它可累及全身一个或多个脏器，它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。管类型累及为主。 血管炎症，破坏的后果，造成受血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。累血管所供血的组织缺血，炎症。 定定 义义诊断困难：（ 较少

2、见，发病率低（ 临床表现差不多（ 全身血管均可受累（ 根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断系统性血管炎的诊断（ 多脏器累及，持续时间长（如皮疹，多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及）关节炎，垂足，肺肾累及）（ 不同年龄组患同一种病变，如中风，不同年龄组患同一种病变，如中风， 心梗心梗（ 全身症状与体征不符全身症状与体征不符如何提示血管炎如何提示血管炎系统性血管炎分类系统性血管炎分类1993年，年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血

3、管炎中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎小血管血管炎： Wegeners肉芽肿，肉芽肿， Churg-Strauss综合征，综合征， 显微镜性多动脉炎，显微镜性多动脉炎， Henoch-Schonlein综合征综合征(紫癜紫癜) 原发性冷球蛋白血症，原发性冷球蛋白血症， 皮肤白细胞破屑性血管炎皮肤白细胞破屑性血管炎 Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等 血管炎的分类血管炎的分类血管炎？血管炎？血管炎？血管

4、炎？ 不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查 评估系统累及的程度评估系统累及的程度评估系统累及的程度评估系统累及的程度尿常规，血尿常规，血尿常规，血尿常规，血CrCr，胸片，胸片，胸片，胸片，CNSCNS影像学，影像学，影像学，影像学，CSFCSF，CPKCPK，EMGEMG，EKGEKG，超声，超声，超声，超声 血清学检查血清学检查血清学检查血清学检查ANAsANAs，RFRF，CH50, CH50

5、, 冷球蛋白，冷球蛋白，冷球蛋白，冷球蛋白，肝炎抗原，肝炎抗原，肝炎抗原，肝炎抗原，ANCAANCA， APL APL，LACLAC符合诊断标准符合诊断标准符合诊断标准符合诊断标准？明确诊断明确诊断明确诊断明确诊断？NoNo治疗治疗治疗治疗YesYes血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影NoNo血管炎诊断血管炎诊断血管炎血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）小血管血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，mPA, Churg-Strau

6、ss综合征，药物诱发）非非ANCA-相关血管炎相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断血管炎的诊断大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病小血管炎鉴别诊断小血管炎鉴别诊断小血管炎小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非非ANCA-相关血管炎相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血

7、管炎（如炎症性肠病性血管炎等特异性检查特异性检查1 1ANCAANCA2 2活检活检3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像检查非侵入性影像检查 抗中性白细胞胞浆抗体（抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，与肾小球肾炎，Churg-Strass血管血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关关CANCA：抗蛋白酶抗蛋白酶3与与Wegener肉芽肿肉芽肿 （90）相关）相关F结合临床特征，结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断F单纯免疫荧光阳性意义不大，单单纯免疫荧光阳性意义不

8、大，单MPO阳性意义阳性意义也不大也不大FANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-相关的血管炎相关的血管炎F持续持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗治疗FANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCAANCA临床意义临床意义易累及肾脏、呼吸系统、神经系统易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性阳性肺部影像学、肾脏活检、肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性检查有特征性ANCA相关血管炎相关血管炎受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌痛、关节痛皮肤皮

9、肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，肺部浸润，ILDILD，肺出血，肺出血神经系统神经系统周围神经病变（单神经炎）周围神经病变（单神经炎）ANCA相关血管炎的临床特征相关血管炎的临床特征特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素

10、膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著ANCA相关性血管炎临床特征相关性血管炎临床特征肺部表现肺部表现肺的表现肺的表现发病时发病时() 总发生率总发生率() 肺累及肺累及 45 87 放射学发现放射学发现 肺浸润肺浸润 25 67 肺结节肺结节 2

11、3 58 肺症状肺症状 咳嗽咳嗽 19 46 咯血咯血 12 30 胸膜炎胸膜炎 10 28支气管镜检查：排除感染支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍肺功能检查：阻塞性通气障碍 WG：肺活检所见：肺活检所见 病理所见病理所见 发生率（）发生率（） 开胸肺活检开胸肺活检 血管炎坏死血管炎坏死 89 肉芽肿坏死肉芽肿坏死 90 肉芽肿血管性坏死肉芽肿血管性坏死 91经支气管镜活检经支气管镜活检 血管炎血管炎 7 肉芽肿血管炎肉芽肿血管炎 5项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及 2769.2 肾脏累及 2358.9 关节疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周围神经

12、病变 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鸣、耳痛37.6 结膜炎 25.1 39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低2051.3尿常规异常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA阳性1846.1PR3-ANCA阳性410.239例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查39例ANCA相关性血管炎患者的分类Churg-StaussChurg-StraussMicroscopic Polyangiitis Microscopic PolyangiitisMicroscopic Polyangiitis1.1.哮喘

13、哮喘2.2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的于分计数的10%10%3.3.单发性或多发性神经炎单发性或多发性神经炎4.4.非固定性肺内浸润非固定性肺内浸润5.5.副鼻窦炎副鼻窦炎6.6.血管外嗜酸性粒细胞浸润血管外嗜酸性粒细胞浸润美国风湿病协会美国风湿病协会19901990年年Churg-StraussChurg-Strauss综合综合征分类诊断标准征分类诊断标准 中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肾脏损害肺部累及肺部累及P-ANCA阳性阳性肾或肺组织活检肾或肺组织活检MPA诊断诊断 PAN与与MPA的区别的区

14、别 特征特征 PAN MPA 受累血管类型受累血管类型 中及小中及小A. 小血管（小血管（Cap， (肌肉肌肉A.) 微静脉，微动脉）微静脉，微动脉）肾累及肾累及 肾血管炎伴肾血管肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 肺病变肺病变 肺出血肺出血 周围周围N.病病 5080 1020复发复发 实验室检查实验室检查 ANCA （50岁）岁） 女：男女：男23：1 好发年龄好发年龄50岁岁病理病理：颞：颞A活检对诊断活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，

15、可伴肉芽肿， 愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型临床类型：1)头颅表现为主头颅表现为主 2)PMR为主为主 3)头颅头颅PMR 临床特征临床特征 头颅部症状：头痛，触痛，颞动头颅部症状：头痛，触痛，颞动 脉肿，颞合关节间歇性跛行脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMRPMR症状：对称性肩带肌及髋带肌症状：对称性肩带肌及髋带肌 疼痛，伴僵硬疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力眼动脉受累：视力 ，复视，失明，复视，失明 全身症状：发热，乏力，消瘦全身症状：发热，乏力，消瘦巨细胞动脉炎诊断标准巨细胞动脉炎诊断标准 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 5050岁岁岁岁 头痛头痛头

16、痛头痛 颞动脉异常颞动脉异常颞动脉异常颞动脉异常 血沉血沉血沉血沉 50mm/h50mm/h 颞动脉活检显示异常颞动脉活检显示异常颞动脉活检显示异常颞动脉活检显示异常风湿性多肌痛鉴别诊断风湿性多肌痛鉴别诊断 恶性肿瘤恶性肿瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 转移性癌转移性癌 风湿性多肌痛风湿性多肌痛 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 关节病关节病 颈椎颈椎OA，RA，结缔组织病结缔组织病 肌肉疾病肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎多肌炎，皮肌炎 感染感染 病毒，细菌病毒，细菌 代谢性疾病代谢性疾病 甲减，代谢性骨病甲减，代谢性骨病 其他其他 纤维肌痛症，纤维肌痛症，Parkinson s病病风湿性

17、多肌痛鉴别诊断（续）风湿性多肌痛鉴别诊断（续） 治治 疗疗GCR：激素：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制剂抗血小板制剂PMR：15mg/d多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）概述：概述：病理：病理：急性期：肉芽肿性全层动急性期：肉芽肿性全层动 脉炎，伴有巨细胞，中弹脉炎，伴有巨细胞，中弹 力层断裂，内膜，外膜纤力层断裂，内膜，外膜纤 维化，与维化，与GCA无法鉴别无法鉴别临床特征：临床特征：1)无症状无症状 2)轻度轻度 3)重症重症 分型：分型：头臂型头臂型 重肾动脉型重肾动脉型 混合型混合型*可为FOU的病因诊断：诊断： 临床表现：缺血的症状和体征临床表

18、现：缺血的症状和体征 动脉造影：动脉造影：治疗：治疗： 活动期：糖皮质激素活动期：糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架 手术血管旁路术手术血管旁路术 皮肤血管炎皮肤血管炎概述概述：主要累及皮肤小血：主要累及皮肤小血 管管(毛细血管毛细血管,后微后微V, 微动脉微动脉), 有时也可有时也可 累及内脏小血管累及内脏小血管病理病理：淋巴细胞性血管炎：药物，：淋巴细胞性血管炎：药物， 肿瘤，肿瘤，CTD及许多皮肤炎及许多皮肤炎 症性疾病症性疾病 白细胞碎屑性血管炎：药白细胞碎屑性血管炎：药 物，物，CTD，感染，感染，Henoch-

19、 Scholein Purpura 临床表现临床表现全身表现：全身表现： 皮肤表现：皮肤表现： 单纯性过敏性紫癜单纯性过敏性紫癜 溃疡，坏死溃疡，坏死 寻麻疹样血管炎寻麻疹样血管炎器官受累的表现：器官受累的表现： Henoch-Scholein Syn 实验室检查实验室检查血沉血沉 ，低补体血症，低补体血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症皮肤血管炎的分类皮肤血管炎的分类紫癜紫癜寻麻疹，高出皮肤面，寻麻疹，高出皮肤面，红斑结节状，溃疡红斑结节状，溃疡血管炎血管炎小血管炎小血管炎动脉炎动脉炎结节性皮肤结节性皮肤动脉周围炎，动脉周围炎，APS，系统性系统性动脉炎动脉炎(PAN)高凝状态高凝状态淋巴细胞性淋巴细胞性白细胞破碎性白细胞破碎性 治治 疗疗取决于病变的范围，有无内脏累及取决于病变的范围，有无内脏累及强的松：大剂量（强的松：大剂量（1mg/kg/d）用于严用于严 重的过敏性紫癜，重的过敏性紫癜，Henoch- Scholein Purpura，内脏累及内脏累及免疫抑制剂免疫抑制剂本工作在戴青、陈晓翔、朱瑾的帮助本工作在戴青、陈晓翔、朱瑾的帮助下完成。在此表示衷心的感谢。下完成。在此表示衷心的感谢。