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1、帕帕 金金 森森 病病 (Parkinsons disease)帕金森病帕金森病概概念念病病因因病理生理病理生理临床表现临床表现诊诊断断治治疗疗护护理理概念概念帕金森病是一种以帕金森病是一种以静止性震静止性震颤、肌强直、运动迟缓和颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常姿势步态异常为主要临床为主要临床特征的常见的中老年人神特征的常见的中老年人神经系统经系统变性变性疾病。由于其疾病。由于其突出特点是静止性震颤,突出特点是静止性震颤,故又称震颤麻痹故又称震颤麻痹(paralysisagitans).Monograph by James Parkinson1817v大多数在大多数在5050岁以后发病岁以后
2、发病v6565岁以上人群患病率为岁以上人群患病率为1.7%-1.8%1.7%-1.8%v随年龄增高,发病率增加,男性稍多于女性随年龄增高,发病率增加,男性稍多于女性流行病学调查流行病学调查病因及发病机制病因及发病机制 本病病因迄今未明本病病因迄今未明-原发性原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)。发病机制十分复杂,可能与下列因素有关发病机制十分复杂,可能与下列因素有关 病因及发病机制病因及发病机制n1年龄老化年龄老化 :黑质:黑质DA神经元、纹状体神经元、纹状体DA,随年龄增长逐年减少。但老年人发病者仅,随年龄增长逐年减少。但老年人发病者仅是少数,只是是少数
3、,只是PD发病的发病的促发因素促发因素。n2环境因素环境因素 :有机磷农药中毒、一氧化碳中有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、除草剂、鱼腾酮中毒、重金属。毒、除草剂、鱼腾酮中毒、重金属。n3遗传因素:约遗传因素:约10%的的PD患者有家族史,呈患者有家族史,呈不完全外显率常染色体显性遗传。不完全外显率常染色体显性遗传。病病 理理n主要病理改变是黑质主要病理改变是黑质DADA能神经元变性、缺失。能神经元变性、缺失。n出现症状时出现症状时DADA神经元常丢失神经元常丢失50%50%以上,以上,n症症状状明明显显时时DADA神神经经元元丢丢失失严严重重80%80%,残残留留者者变性,黑色素减少。变性,黑色
4、素减少。病理改变病理改变中脑黑质含色素神经元脱失中脑黑质含色素神经元脱失生化病理生化病理nDADA与与AChACh是纹状体中两种重要的神经递质,功是纹状体中两种重要的神经递质,功能相互拮抗、维持平衡。能相互拮抗、维持平衡。n黑质纹状体黑质纹状体DADA能神经元变性能神经元变性- 纹状体内纹状体内DADA减减少,少,AchAch相对增加相对增加肌张力增高,运动减少,肌张力增高,运动减少,震颤震颤。临床表现临床表现- - 一般特点一般特点n帕金森病好发于帕金森病好发于6060岁以上的老年人岁以上的老年人n全世界有全世界有400400万的帕金森病人,万的帕金森病人,170170万在万在中国。中国。n
5、青少年型帕金森病约占发病率的青少年型帕金森病约占发病率的10%10%主要临床表现主要临床表现主要症状主要症状n静止性震颤静止性震颤n肌强直肌强直n运动迟缓运动迟缓n其他症状其他症状n初发症状:震颤最多初发症状:震颤最多(60%70%)(60%70%),步行障碍,步行障碍(12%)(12%)、肌强直、肌强直(10%)(10%)、运动迟缓、运动迟缓(10%)(10%)临床表现临床表现-1-1、静止性震颤、静止性震颤(static (static tremortremor) )n拇拇指指与与食食指指“搓搓丸丸样样”(pill-rolling)(pill-rolling)动动作作,节节律律46Hz46
6、Hz,安安静静时时出出现现,随随运运动动而而减减轻轻或或停停止止,紧张时加剧,入睡后消失。紧张时加剧,入睡后消失。n症状常自一侧上肢开始症状常自一侧上肢开始-波及同侧下肢波及同侧下肢-对侧对侧上肢及下肢,呈上肢及下肢,呈“N N”字型进展字型进展(65%70%)(65%70%)。n25%30%25%30%病例自一侧下肢开始,两侧下肢同时开病例自一侧下肢开始,两侧下肢同时开始者极少见。始者极少见。静止性震颤静止性震颤临床表现临床表现- 1- 1静止性震颤静止性震颤(static tremor)(static tremor)n少少数数患患者者尤尤其其7070岁岁以以上上发发病病者者,可可不不出现震
7、颤出现震颤n部分患者可合并部分患者可合并姿势性震颤姿势性震颤临床表现临床表现- 2- 2肌强直肌强直(rigidity)(rigidity)n肌肌强强直直表表现现屈屈肌肌与与伸伸肌肌同同时时受受累累,被被动动运运动动关关节节阻阻力力始始终终增增高高,似似弯弯曲曲软软铅管铅管( (铅管样强直铅管样强直) )临床表现临床表现- 2- 2肌强直肌强直(rigidity)(rigidity)n若伴震颤,检查感觉在均有阻力有断若伴震颤,检查感觉在均有阻力有断续停顿,似转动齿轮续停顿,似转动齿轮( (齿轮样强直齿轮样强直) ),是肌强直与静止性震颤叠是肌强直与静止性震颤叠加所致加所致临床表现临床表现- 2
8、- 2肌强直肌强直(rigidity)(rigidity)n被被动动运运动动关关节节开开始始阻阻力力明明显显,随随后后迅迅速速减减弱弱( (折折刀刀样样强强直直) ),常常伴伴腱腱反反射射亢亢进和病理征进和病理征n后后者者视视部部位位不不同同只只累累积积部部分分肌肌群群( (屈屈肌或伸肌肌或伸肌) )临床表现临床表现- 3- 3运动迟缓运动迟缓(bradykinesia)(bradykinesia)n表表情情肌肌活活动动少少,双双眼眼凝凝视视,瞬瞬目目减减少少,呈面具脸呈面具脸(masked face)(masked face)临床表现临床表现- 3- 3运动迟缓运动迟缓(bradykines
9、ia)(bradykinesia)手指精细动作手指精细动作( (扣纽、系鞋带等扣纽、系鞋带等) )困难。困难。不能同时做多个动作。不能同时做多个动作。随意动作减少,始动困难随意动作减少,始动困难临床表现临床表现 4、其他症状、其他症状小写症小写症(micrographia)(micrographia)临床表现临床表现- 4- 4其他症状其他症状 n站站-屈曲体姿屈曲体姿n行行-步态异常步态异常n转弯转弯-平衡障碍平衡障碍n早期下肢拖曳;之后小步态、早期下肢拖曳;之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动启动困难、行走时上肢摆动消失消失临床表现临床表现- 4- 4其他症状其他症状晚期自坐位、卧位起立困
10、难,小步前冲晚期自坐位、卧位起立困难,小步前冲 ( (慌慌张步态张步态 festinationfestination) )辅助检查辅助检查脑脊液脑脊液能影像学能影像学无特异性变化无特异性变化CTCT或或MRIMRI检检查查:少少数数可可见见黑黑质质变变薄薄或或消消失失nPD目前尚无特异性诊断技术。目前尚无特异性诊断技术。帕金森病临床诊断标准帕金森病临床诊断标准 n1 1、中老年发病,缓慢进行性病程;、中老年发病,缓慢进行性病程;n2 2、四四项项主主征征中中至至少少具具备备两两项项,前前两两项项至至少具备其中一;症状不对称;少具备其中一;症状不对称;3 3、左旋多巴药物治疗有效;、左旋多巴药物
11、治疗有效;4 4、患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低、患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压和肌萎缩等。血压和肌萎缩等。帕金森病的药物治疗帕金森病的药物治疗(一)治疗帕金森病的药物有哪几类?(一)治疗帕金森病的药物有哪几类? 神经营养剂:如神经营养剂:如VitEVitE、CoQ10CoQ10抗组织胺药物:如抗组织胺药物:如金刚烷胺金刚烷胺抗胆碱能药:如抗胆碱能药:如安坦安坦多巴胺受体激动剂:如多巴胺受体激动剂:如泰舒达泰舒达左旋多巴:如左旋多巴:如美多巴、息宁美多巴、息宁儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂:如儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂:如答是美答是美帕金森病的非药物治疗帕金森病的非药物治疗手术
12、治疗方式:手术治疗方式: n苍白球或丘脑毁损术苍白球或丘脑毁损术n脑深部电刺激术脑深部电刺激术n细胞移植术细胞移植术 基因治疗基因治疗帕金森病人的护理帕金森病人的护理n用药的护理用药的护理n饮食指导饮食指导n康复治疗康复治疗n衣、食、住、行、衣、食、住、行、帕金森病用药的护理帕金森病用药的护理(一)抗胆碱能药:(一)抗胆碱能药: 安坦安坦(artane)(artane):12mg12mg,3 3次次/d/d口服口服n副副作作用用:口口干干、视视物物模模糊糊、便便秘秘和和排排尿尿困困难,严重者幻觉、妄想难,严重者幻觉、妄想n青光眼及前列腺肥大患者禁用青光眼及前列腺肥大患者禁用帕金森病用药的护理帕
13、金森病用药的护理(二)多巴胺能受体激动剂:(二)多巴胺能受体激动剂: 泰舒达泰舒达:从每日:从每日25ug25ug开始,逐渐加量可至每开始,逐渐加量可至每日日200-300ug200-300ug。副作用副作用: :消化道副作用较重,少数患者不能耐受。消化道副作用较重,少数患者不能耐受。帕金森病用药的护理帕金森病用药的护理 n(三)多巴胺能药:(三)多巴胺能药: 左旋多巴左旋多巴 n( (美多巴美多巴) )开始剂量开始剂量62.562.5125mg125mg,3 3次次/ /日。日。n( (息宁息宁) )每隔每隔3 35 5天增加天增加250mg250mg,通常日剂量为,通常日剂量为3g3g,一
14、般不超过,一般不超过5g5g,分,分4 46 6次。次。副作用:副作用:消化道症状、体位性低血压、心律失消化道症状、体位性低血压、心律失常、幻觉、焦虑、剂未现象、晨僵现象和异动常、幻觉、焦虑、剂未现象、晨僵现象和异动症等并发症。症等并发症。服用左旋多巴制剂与吃饭时间的关系服用左旋多巴制剂与吃饭时间的关系饭前饭前1 1小时小时 饭后饭后1.5-21.5-2小时小时美多芭美多芭 息宁息宁或或饮食饮食n谷类、蔬菜和瓜果通常每天吃谷类、蔬菜和瓜果通常每天吃300300500500克。克。碳水化合物是机体能量的主要来源,通常不碳水化合物是机体能量的主要来源,通常不影响左旋多巴的药效。影响左旋多巴的药效。
15、n充足的水分还能使粪便软化、易排,防止充足的水分还能使粪便软化、易排,防止便秘便秘。由于饮水不足和用药的原因,有的患由于饮水不足和用药的原因,有的患者会出现口干、口渴、眼干的症状,可以尝者会出现口干、口渴、眼干的症状,可以尝试每天比前一天多喝半杯水的方法,逐渐增试每天比前一天多喝半杯水的方法,逐渐增加饮水量至每天加饮水量至每天6 68 8杯杯( (相当于相当于20002000毫升左毫升左右右) )。饮食饮食 由于肉类蛋白质中某些氨基酸成分会影响左旋由于肉类蛋白质中某些氨基酸成分会影响左旋多巴的作用,因此需限制蛋白质的摄入。如多巴的作用,因此需限制蛋白质的摄入。如果想使白天的药效更佳,也可以尝试
16、一天中果想使白天的药效更佳,也可以尝试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富的食物只在晚餐安排蛋白质丰富的食物。 帕金森病患者的这种危险更高,因为行走不便帕金森病患者的这种危险更高,因为行走不便和姿势反射障碍使患者更容易跌倒。足量维生和姿势反射障碍使患者更容易跌倒。足量维生素素D D和钙的摄入可预防骨质疏松。和钙的摄入可预防骨质疏松。帕金森病食谱举例帕金森病食谱举例 n早餐:牛奶早餐:牛奶250250克,发糕克,发糕( (面粉面粉5050克克) ),拌二丝,拌二丝( (胡萝卜丝胡萝卜丝5050克、白萝卜丝克、白萝卜丝5050克克) )。n午餐:米饭午餐:米饭( (大米大米100100克克) ),炒肉丝青
17、椒,炒肉丝青椒( (瘦猪肉瘦猪肉2525克、青椒克、青椒2525克克) )。n加餐:苹果或梨加餐:苹果或梨5050克。克。n晚餐:大米粥晚餐:大米粥( (大米大米5050克克) ),馒头,馒头( (面粉面粉100100克克) ),醋熘土豆丝,醋熘土豆丝( (土豆土豆150150克克) )。n全日烹调用油全日烹调用油4040克,盐克,盐6 6克。克。n以上食谱含热量约以上食谱含热量约1822.61822.6千卡千卡(7625.75(7625.75千焦耳千焦耳) )。帕金森病康复治疗帕金森病康复治疗重要的辅助治疗手段重要的辅助治疗手段特殊的训练和指导特殊的训练和指导辅助工具的运用辅助工具的运用康复
18、训练方法康复训练方法 n松弛训练松弛训练n关节活动范围训练关节活动范围训练 n平衡训练平衡训练n步态训练步态训练n呼吸功能训练呼吸功能训练帕金森病患者的康复治疗帕金森病患者的康复治疗心里护理心里护理n每个帕金森病患者的病情进展速度是不一样每个帕金森病患者的病情进展速度是不一样的,这种不同很大程度上取决于患者的心理的,这种不同很大程度上取决于患者的心理素质。家庭的关怀尤为重要。帕金森病患者素质。家庭的关怀尤为重要。帕金森病患者的家人,一定要保持乐观的心态,努力营造的家人,一定要保持乐观的心态,努力营造和谐的家庭关系,并舍得投入精力,对患者和谐的家庭关系,并舍得投入精力,对患者进行全方位的进行全方
19、位的身心身心护理护理很重要。很重要。安全护理安全护理 防止患者摔倒和发生意外防止患者摔倒和发生意外 帕金森病患者帕金森病患者存在不同程度的运动障碍,因此,要特别注存在不同程度的运动障碍,因此,要特别注意患者的看护。意患者的看护。 注意生活设施的布置注意生活设施的布置 家居布置要方便合理、家居布置要方便合理、减少障碍,处处为患者行动方便着想。减少障碍,处处为患者行动方便着想。注意喂食安全注意喂食安全 病情较重的患者可能存在吞咽困病情较重的患者可能存在吞咽困难,要注意喂食,以防误吸引起肺部感染。难,要注意喂食,以防误吸引起肺部感染。 衣衣 n衣服较宽大衣服较宽大n尽量减少扣子,可选用拉链、按扣或自
20、粘胶等尽量减少扣子,可选用拉链、按扣或自粘胶等n布料最好选用全棉,便于吸汗布料最好选用全棉,便于吸汗n早、中餐低蛋白饮食,早、中餐低蛋白饮食,以碳水化合物为主以碳水化合物为主n晚餐可适当摄取蛋白质,睡前一杯牛奶或酸奶晚餐可适当摄取蛋白质,睡前一杯牛奶或酸奶n多吃谷类和新鲜瓜果蔬菜多吃谷类和新鲜瓜果蔬菜n尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏n每天喝每天喝6 6至至8 8杯水杯水食食鞋鞋v平底的皮鞋和布鞋,防滑性比较好平底的皮鞋和布鞋,防滑性比较好v 避免胶底鞋,摩擦系数过高避免胶底鞋,摩擦系数过高v 不要穿拖鞋,易脱落,甚至绊倒自己不要穿拖鞋,易脱落,甚至绊倒自己v 不要穿系
21、带鞋不要穿系带鞋住住v带扶手的高脚椅子带扶手的高脚椅子v床不宜太高或太低,方便起卧床不宜太高或太低,方便起卧v中晚期患者的床上安置固定的架子,中晚期患者的床上安置固定的架子, 上有悬带下垂,方便患者借助吊带坐起上有悬带下垂,方便患者借助吊带坐起v床的侧方绑一根宽带子,晚间可以借助床的侧方绑一根宽带子,晚间可以借助 手的力量独自翻身手的力量独自翻身v 床头灯的开关要设置在顺手的地方床头灯的开关要设置在顺手的地方v睡衣、床单和被褥都使用绸缎面,方便夜间翻身睡衣、床单和被褥都使用绸缎面,方便夜间翻身v 铺设防滑地板和地砖,潮湿后尽可能擦干铺设防滑地板和地砖,潮湿后尽可能擦干住住浴浴 室室v浴缸内或淋
22、浴地板上铺一层防滑的橡胶垫浴缸内或淋浴地板上铺一层防滑的橡胶垫v 浴缸处设有安全扶手便于抓扶浴缸处设有安全扶手便于抓扶v 浴室内安放固定的高脚凳,方便坐着洗澡和浴室内安放固定的高脚凳,方便坐着洗澡和 穿脱衣服穿脱衣服 住住坐便器坐便器v提高便桶高度提高便桶高度v 设置扶手便于坐下和站起设置扶手便于坐下和站起v 床旁放置高脚便盆床旁放置高脚便盆 住住防止跌倒防止跌倒v 夜间起床必需保证光线足够夜间起床必需保证光线足够v 睡在带厕所的卧室,或床旁放置便盆睡在带厕所的卧室,或床旁放置便盆v 室内地面平坦,减少台阶室内地面平坦,减少台阶v 防滑地板、地砖防滑地板、地砖 v 助行器助行器行行坚持运动,康复锻炼坚持运动,康复锻炼v有助于改善平衡有助于改善平衡v 有助于改善肌肉力量有助于改善肌肉力量量力而行量力而行 小运动量开始小运动量开始 循序渐进循序渐进 持之以恒持之以恒原原 则则