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1、淋巴管肌瘤病的肺部淋巴管肌瘤病的肺部CT表表现四川绵阳四0四医院 王宏 淋巴管肌瘤病LAM,是一种稀有的特发性、弥漫性、进展性的间质肺病,多发生于育龄期妇女。LAM起病隐匿,绝大多数病人被误诊。因此,提高对本病胸部CT表现的认识具有重要意义。简介资料和方法料和方法 搜集解放军总医院2007年1月-2021年7月间CT诊断并经临床证明的LAM10例,分析其临床表现和CT表现。 普通资料 10例,均为女性,均否认吸烟史,就诊年龄27-49岁,平均38.2岁,其中1例就诊时已绝经。8例表现为不同程度的劳力性胸闷,8例呼吸困难,4例有胸痛,3例表现为延续咯血表1。 检查方法 10例均行胸部CT扫描,采
2、用Simens Somatom 64排螺旋CT机,扫描范围从胸廓入口到肺底。 常规层厚1.5mm,间距1.5mm薄层重建。结果 10例均表现有大小不等薄壁囊腔,弥漫或散在分布,分布区域无差别,血管位于囊壁边缘,囊腔间肺组织多正常。结果 其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例,气胸3例,胸膜下多发肺大疱1例,磨玻璃密度2例,网格影1例。腹部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤,2例合并腹膜后淋巴管瘤。讨论病理特点肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉、肺泡、肺间质内外增生,引起这些管腔阻塞及扩张。免疫组化染色显示LAM患者中,平滑肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性。临床表现 LA
3、M多见于育龄期妇女,近年来绝经后女性发病也有报道。偶有男性病例。常见的病症为进展性劳力性呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。临床表现本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要病症,发生率均为80,与文献报道相符。气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。临床表现肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同时患有结节硬化。LAM的肺部MSCT表现LAM的特征CT表现为薄壁含气囊肿弥漫或散在分布LAM的肺部MSCT表现LAM的薄壁含气囊肿分布区域无差别LAM的肺部MSCT表现LAM,血管位于囊壁边缘LAM的肺部MSCT表现LAM的肺部MSCT表现LA
4、M合并左侧胸腔积液LAM合并胸膜下肺大疱LAM合并左侧气胸鉴别诊断 LAM的肺部CT表现常需和其它构成肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别:小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别PLCH与LAM的鉴别PLCH与LAM的鉴别肺间质纤维化与LAM的鉴别肺间质纤维化与LAM的鉴别 其它需求鉴别的疾病还包括囊状支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、枯燥综合征等,根据囊肿的表现、分布特点、合并的其它肺内改动以及临床病史可协助诊断。 临床意义 国外研讨报道LAM的患者已出现病症35年,平均发生过2次气胸后才被确诊,我国的情况也不容乐观,因此加强对LAM肺部CT表现的认识有利于提高诊断准确率。临床意义 典型的CT表现和临床表现即可取代肺活检,确诊LAM。CT可为临床评价LAM的严重性及进展情况提供重要根据,在预后判别及随访察看中有着非常重要的作用。 总之,LAM的CT表现具有特征性,可以作为诊断根据。少量吸烟或不吸烟的女性,出现不明缘由的反复乳糜胸、自发性气胸或肺气肿的病症,或是结节硬化的女性患者,应行胸部CT检查,明确能否患有LAM。谢 谢!