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1、间 质 性 肺 疾 病呼吸与危重症医学科 索立俊间质性肺疾病间质性肺疾病概论基本概念、发病机制、临床表现、分类以及诊基本概念、发病机制、临床表现、分类以及诊断断特发性间质性肺炎的临床分类特发性间质性肺炎的临床分类特发性肺纤维化临床表现、影像学特点、诊断以及处理措施、临床表现、影像学特点、诊断以及处理措施、预后预后间质性肺疾病概论基本概念 何谓肺间质？何谓肺间质？肺实质肺实质：各级支气管和肺泡结构（传导、换气）。：各级支气管和肺泡结构（传导、换气）。肺间质肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。包括血管及淋巴管组织。 两种成分：细胞
2、与细胞外基质（两种成分：细胞与细胞外基质（extracellularextracellular matrixmatrix，ECMECM）：）：间质性肺疾病概论基本概念何谓间质性肺疾病？间质性肺疾病（间质性肺疾病（interstitial lung disease, interstitial lung disease, ILDILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（质性肺疾病（diffuse parenchymal lung diffuse parenchymal
3、lung disease ,DPLDdisease ,DPLD）间质性肺疾病概论释疑释疑肺实质疾病：各级气道和肺泡的疾病肺实质疾病：各级气道和肺泡的疾病各自独立吗？各自独立吗？DPLDDPLD概念的提出：概念的提出：20022002，ATSATS和和ERSERS间质性肺疾病概论流行病学美国美国： 患病率患病率2040/102040/10万人万人国内国内：十家医院对：十家医院对1990200319902003年间年间ILDILD占同期呼占同期呼吸科和全院住院人数的比率统计结果吸科和全院住院人数的比率统计结果: :分别由分别由19901990年的年的1.98% 1.98% 和和0.11%0.11%
4、，20032003年上升到年上升到4.66%4.66%和和 0.25% 0.25% 。间质性肺疾病概论发病机制有共同规律炎症：炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成间质性肺疾病概论临床表现共性症状症状肺功能肺功能血气分析血气分析血气分析血气分析影像学影像学影像学影像学间质性肺疾病概论临床表现症状临床表现症状起病方式：起病方式：多数起病隐袭，进展缓慢。多数起病隐袭，进展缓慢。急性间质性肺炎：暴发起病，进展迅速。急性间质性肺炎：暴发起病，进展迅速。继发于继发于HIVHIV、器官移植、肿瘤化疗者，
5、因常常合并、器官移植、肿瘤化疗者，因常常合并细菌性肺部感染，起病时常有高热、寒战等。细菌性肺部感染，起病时常有高热、寒战等。间质性肺疾病概论临床表现症状临床表现症状临床症状：差异性大：无、轻微、严重临床症状：差异性大：无、轻微、严重呼吸道症状呼吸道症状呼吸困难呼吸困难咳嗽咳嗽全身症状全身症状发热发热发绀发绀胸痛多为非特异性，如突发性明显胸痛，注意气胸痛多为非特异性，如突发性明显胸痛，注意气胸可能。胸可能。间质性肺疾病概论临床表现体征临床表现体征VelcroVelcro啰音啰音杵状指杵状指肺动脉高压或肺心病的体征肺动脉高压或肺心病的体征其他肺外体征其他肺外体征间质性肺疾病概论临床表现临床表现肺功
6、能肺功能限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍弥散功能降低弥散功能降低低氧血症低氧血症血气分析血气分析间质性肺疾病概论临床表现影像学检查影像学检查双肺弥漫性阴影：网格条索状、弥漫磨玻璃影、结双肺弥漫性阴影：网格条索状、弥漫磨玻璃影、结节状、大片状、多发片状节状、大片状、多发片状肺容积减少肺容积减少区域囊性变（蜂窝肺）区域囊性变（蜂窝肺）间质性肺疾病概论间质性肺疾病概论间质性肺疾病概论临床表现预后预后多数预后不良多数预后不良间质性肺疾病概论诊断病史：病史：职业接触史，用药史，发病经过、伴发职业接触史，用药史，发病经过、伴发症状、治疗经过症状、治疗经过胸部影像学检查胸部影像学检查双肺弥漫性阴影；网格
7、条索状，弥漫磨玻璃双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥漫磨玻璃状、结节状，以中下肺野为主状、结节状，以中下肺野为主多发片状或大片状多发片状或大片状肺容积减少肺容积减少区域性囊性改变（蜂窝肺）区域性囊性改变（蜂窝肺）间质性肺疾病概论诊断肺功能肺功能限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量减少气量减少换气功能：弥散功能下降，单位肺泡弥散量换气功能：弥散功能下降，单位肺泡弥散量下降下降低氧血症，低碳酸血症低氧血症，低碳酸血症间质性肺疾病概论诊断支气管肺泡灌洗检查支气管肺泡灌洗检查淋巴细胞增多型淋巴细胞增多型中性粒细胞增多型中性粒细胞增多型肺活检肺活检最重要的检查方法
8、最重要的检查方法TBLBTBLB以及经皮肺穿刺价值有限以及经皮肺穿刺价值有限全身系统检查全身系统检查 间质性肺疾病概论ILD已知病因，已知病因，如药物性或如药物性或胶元血管病胶元血管病的肺表现的肺表现特发性间特发性间质性肺炎质性肺炎IIPIIP肉芽肿性肉芽肿性DPLDsDPLDsDPLDsDPLDs，如结节病，如结节病，如结节病，如结节病其他其他DPLDsDPLDs，如淋，如淋巴管肌瘤病，郎巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增格罕组织细胞增生症生症特发性肺纤维特发性肺纤维化化(IPF)(IPF)IPFIPF以外的以外的IIPIIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP 分类分类间质性肺疾病概论特
9、发性间质性肺炎定义：特发性间质性肺炎（定义：特发性间质性肺炎（idiopathic idiopathic interstitial pneumoniainterstitial pneumonia，IIPIIP）是一组以弥漫）是一组以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征的病因未明的性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征的病因未明的间质性肺疾病间质性肺疾病分型：依据病变的病理组织学类型，临床目前分型：依据病变的病理组织学类型，临床目前共分为七型共分为七型病理组织学类型病理组织学类型病理组织学类型病理组织学类型临床临床临床临床-X-X-X-X线线线线- - - -病理诊断病理诊断病理诊断病理诊断寻寻寻寻 常常常常
10、 性性性性 间间间间 质质质质 性性性性 肺肺肺肺 炎炎炎炎（UIPUIPUIPUIP） 特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPFIPFIPF）非非非非特特特特异异异异性性性性间间间间质质质质性性性性肺肺肺肺炎炎炎炎（NSIPNSIPNSIPNSIP） 非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIPNSIPNSIP）机化性肺炎（机化性肺炎（机化性肺炎（机化性肺炎（OPOPOPOP） 隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOPCOPCOP）弥弥弥弥 漫漫漫漫 性性性性
11、肺肺肺肺 泡泡泡泡 损损损损 伤伤伤伤（DADDADDADDAD） 急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIPAIPAIP）呼呼呼呼 吸吸吸吸 细细细细 支支支支 气气气气 管管管管 炎炎炎炎（RBRBRBRB） 呼吸细支气管炎呼吸细支气管炎呼吸细支气管炎呼吸细支气管炎- - - -间质性肺病间质性肺病间质性肺病间质性肺病 (RB-ILD(RB-ILD(RB-ILD(RB-ILD）脱脱脱脱 屑屑屑屑 性性性性 间间间间 质质质质 性性性性 肺肺肺肺 炎炎炎炎（DIPDIPDIPDIP） 脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（D
12、IPDIPDIPDIP）淋淋淋淋 巴巴巴巴 性性性性 间间间间 质质质质 性性性性 肺肺肺肺 炎炎炎炎（LIPLIPLIPLIP） 淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（LIPLIPLIPLIP）间质性肺疾病概论间质性肺疾病概论特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎IPF:病变肺体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜有局灶性瘢痕形成。肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。镜下病变轻重不均。NSIPNSIP：病变弥漫,形态均一。(1) 富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡型上皮增生。(2) 纤维化型:肺间质胶原沉积和纤维化病
13、变一致,保留肺脏结构。间质性肺疾病概论特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎COP:是一种机化性肺炎,病变主要累及小气道、呈斑片状分布。病灶是由成纤维细胞组成的疏松结缔组织沿肺泡管和肺泡伸延,病变时相一致可伴有或不伴有细支气管腔内息肉样改变。AIP:其病理改变主要为弥漫性肺泡损伤的机化期改变;而临床表现为不明原因的急性呼吸窘迫综合征。间质性肺疾病概论特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬细胞聚集,其细胞浆丰
14、富、多数为单核,偶见多核。间质性肺疾病概论特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎LIP:现在一般认为此型是淋巴增生性疾病,其特点是在肺间质有弥漫性成熟的淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和组织细胞浸润。多发生于有自身免疫性疾病病人。特发性肺纤维化定义特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosisidiopathic pulmonary fibrosis，IPFIPF）: :原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎。普通
15、型间质性肺炎。IIPIIP中最常见的一种，中最常见的一种，40-7040-70流行病学我国尚无确切资料我国尚无确切资料患病率14-42.7/10万，年发病率6.8-16.3/10万，美国。男性发病多于女性男性发病多于女性特发性肺纤维化发病机制 不明不明 可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃内容物反复吸入等多种因素有关内容物反复吸入等多种因素有关 目前认为起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常目前认为起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复修复高危因素吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素
16、遗传因素病理病理UIP：最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布织呈局灶性交替分布临床表现症状起病隐袭起病隐袭症状原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽症状原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽伴随消瘦、乏力等非特异性症状伴随消瘦、乏力等非特异性症状进展持续进展，中位生存期进展持续进展，中位生存期2 23 3年年临床表现病人基本特征75%75%有吸烟史有吸烟史发病年龄多发病年龄多5050岁岁过半数有杵状指过半数有杵状指90%90%左右患者可闻及左右患者可闻及Velc
17、roVelcro啰音。啰音。辅助检查影像学：X X线检查：线检查：病变呈坡度分布，病变分布的不均一性病变呈坡度分布，病变分布的不均一性双下肺和外周胸膜下病变明显双下肺和外周胸膜下病变明显磨玻璃磨玻璃样变、样变、网格网格状或网格小状或网格小结节结节状浸润、肺状浸润、肺容积减少容积减少多发性囊状透光影多发性囊状透光影HRCT： 特发性肺纤维化特发性肺纤维化：图：图B.20B.20个月后个月后辅助检查辅助检查肺功能肺功能限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍弥散量减少弥散量减少实验室检查实验室检查血沉、血沉、LDHLDH、丙种球蛋白、类风湿因子、抗核抗体丙种球蛋白、类风湿因子、抗核抗体均可能有异常改变
18、均可能有异常改变不具备特异性不具备特异性诊断标准（2011指南）除外其他已知原因的除外其他已知原因的ILDILD（如家庭环境、职业环境暴露、（如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害）结缔组织病、药物肺毒性损害）未行肺活检者，未行肺活检者，HRCTHRCT表现为表现为UIPUIP型型接受外科肺活检者，接受外科肺活检者，HRCTHRCT表现和外科肺活检组织病理表现和外科肺活检组织病理学表现型符合特定的组合学表现型符合特定的组合诊断UIP型型HRCT诊断标准：诊断标准： UIPUIP型（所有型（所有4 4个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网
19、格影；蜂窝样改变，伴或者不伴有牵底部；异常的网格影；蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；无不符合拉性支气管扩张；无不符合UIPUIP型的任何一条。型的任何一条。 可能可能UIPUIP型（所有型（所有3 3个特征）：病变主要位于胸膜下和个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格影；无不符合肺基底部；异常的网格影；无不符合UIPUIP型的任何一条。型的任何一条。诊断不符合不符合UIP型（型（7个特征中任何个特征中任何1个）个） 病变主要分布于上、中肺病变主要分布于上、中肺 病变主要沿支气管血管束分布病变主要沿支气管血管束分布 广泛磨玻璃样影（范围超过网格影）广泛磨玻璃样影（范围超过网
20、格影） 大量微结节（双侧、上肺分布为主）大量微结节（双侧、上肺分布为主） 散在的囊泡影（双侧、多发、远离蜂窝肺区域）散在的囊泡影（双侧、多发、远离蜂窝肺区域） 弥漫性马赛克征弥漫性马赛克征/ /气体陷闭（双侧、三叶或多叶受累）气体陷闭（双侧、三叶或多叶受累） 支气管肺段支气管肺段/ /肺叶实变肺叶实变诊断诊断2011标准的特点标准的特点 提高了提高了提高了提高了HRCTHRCT的诊断地位，肺活检不再是唯一确诊标准的诊断地位，肺活检不再是唯一确诊标准的诊断地位，肺活检不再是唯一确诊标准的诊断地位，肺活检不再是唯一确诊标准 强调识别、结合恰当的临床背景诊断强调识别、结合恰当的临床背景诊断IPF I
21、PF 的重要性的重要性 强调由富有强调由富有ILDILD诊断经验的肺病学专家、放射学专家、诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论病理学专家之间多学科讨论 仍强调无论仍强调无论HRCTHRCT还是病理学，对还是病理学，对IPFIPF诊断特异性均不诊断特异性均不是是100%100%治疗方案选择治疗方案选择目前没有循证医学证据证明任何药物治疗有效目前没有循证医学证据证明任何药物治疗有效目前没有循证医学证据证明任何药物治疗有效目前没有循证医学证据证明任何药物治疗有效强反对强反对强反对强反对 糖皮质激素单药治疗糖皮质激素单药治疗 秋水仙碱秋水仙碱 环孢素环孢素A A 糖皮质激素联合免
22、疫调节剂糖皮质激素联合免疫调节剂 干扰素干扰素y y1b1b 波生坦波生坦 依那西普依那西普治疗方案选择治疗方案选择弱反对弱反对 乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗 乙酰半胱氨酸单药治疗乙酰半胱氨酸单药治疗 抗凝治疗抗凝治疗 吡非尼酮吡非尼酮 对出现呼吸衰竭者行机械通气治疗对出现呼吸衰竭者行机械通气治疗 治疗治疗IPFIPF相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压治疗选择治疗选择强赞同强赞同对明显静息性低氧血症者行长期氧疗对明显静息性低氧血症者行长期氧疗有合适指征者接受肺移植治疗有合适指征者接受肺移植治疗治疗选择治疗选择弱赞同弱赞同肺康复治疗肺康复治疗急性加重
23、者使用糖皮质激素急性加重者使用糖皮质激素治疗无症状胃食管反流治疗无症状胃食管反流特殊问题特殊问题IPF的急性加重：的急性加重： 过去或者现在诊断为过去或者现在诊断为IPFIPF 1 1个月内出现不能解释的呼吸困难加重个月内出现不能解释的呼吸困难加重 存在低氧血症加重的客观证据存在低氧血症加重的客观证据 影像学表现为新近出现的肺部浸润影影像学表现为新近出现的肺部浸润影 除外其他诊断除外其他诊断特点：特点： 可以在病程可以在病程任意阶段任意阶段发生，有时可能是发生，有时可能是首发首发症状症状特发性肺纤维化预后应当每应当每3 36 6个月进行一次随访，主要监测肺功个月进行一次随访，主要监测肺功能能F
24、VCFVC和和DLCODLCO的变化的变化。平均生存期平均生存期2.8-3.62.8-3.6年，总体预后欠佳，大多年，总体预后欠佳，大多死于呼吸衰竭以及难以控制的感染死于呼吸衰竭以及难以控制的感染结节病结节病4949定义定义l l原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病例特征的系统性疾病病例特征的系统性疾病。l l中青年发病为主，最常侵犯的中青年发病为主，最常侵犯的是双侧肺门和纵膈是双侧肺门和纵膈淋巴结，其次是肺部、皮肤、眼睛、浅表淋巴结、淋巴结，其次是肺部、皮肤、眼睛、浅表淋巴结、肝脏、脾脏、肾脏、骨髓、神经系统、心脏肝脏、脾脏、肾脏、骨髓、神经系统、心脏。l l常累及呼吸系统常累及呼吸系统部位。部位。l l5050-60-60自行缓解，其余发展为慢性进行性过程自行缓解，其余发展为慢性进行性过程5050流行病学流行病学年龄：多多见见于于4040岁 非洲人群预后和胸片表现一致： 期：50 2年内自行缓解，30-40 需全身激 素治疗，10-15需长期激素治疗 期：预后更差。仅30在激素治疗后明显缓解。7575谢谢！谢谢！7676
