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1、本章知识框架本章知识框架血血浆(血浆渗透压)(血浆渗透压)血血细胞胞组成组成红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板(生理特性)(生理特性)生理性止血生理性止血血型(血型(ABO、Rh)和输血原则)和输血原则血管收缩血管收缩血小板止血栓血小板止血栓血液凝固血液凝固抗凝抗凝纤溶纤溶血血液液生理特性生理特性生成调节生成调节第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性一、血液的组成一、血液的组成 白蛋白白蛋白血细胞血细胞(bloodcells)血浆血浆(plasma)血液血液水水无机物无机物有机物有机物一些气体一些气体血浆蛋白血浆蛋白(plasmaproteins)球蛋白球蛋白纤维蛋白原纤维蛋
2、白原红细胞红细胞(最最多多)白细胞白细胞(最少最少)血小板血小板(最小最小)1、血浆蛋白的功能、血浆蛋白的功能(1 1)营养功能营养功能 (2)运输功能)运输功能 (3)缓冲功能)缓冲功能 (4)形成胶体渗透压)形成胶体渗透压 (5)参与机体的免疫功能)参与机体的免疫功能 (6)参与凝血和抗凝血功能)参与凝血和抗凝血功能2.无机盐无机盐无机盐绝大部分是以离子形式存在无机盐绝大部分是以离子形式存在正离子:正离子:Na+、K+、Ca2+、Mg2+等等负离子:负离子:Cl-、HC03-、HPO42-、SO42-作用:作用:维持血浆和组织液的维持血浆和组织液的渗透压、酸碱渗透压、酸碱平衡和组织细胞兴奋
3、性平衡和组织细胞兴奋性二、二、血量血量(bloodvolume):血浆和血细胞的总和血浆和血细胞的总和,即血液的总量即血液的总量l(7-8%)()(70-80ml/kg)循环血量循环血量储存血量储存血量(二二)血液的粘度血液的粘度(viscosity)l大小取决于液体中分子或颗粒之间的摩擦力大小取决于液体中分子或颗粒之间的摩擦力l与所含的与所含的红细胞数量红细胞数量和和蛋白质的浓度蛋白质的浓度呈正比,呈正比,l还受还受红细胞的变形能力红细胞的变形能力和和聚集能力聚集能力的影响的影响血液粘度与水相比为血液粘度与水相比为45,血浆:,血浆:1.62.4(三)血浆渗透压(三)血浆渗透压1.渗透压渗透
4、压:(osmoticpressure)l是指溶液中溶质分子通过是指溶液中溶质分子通过半透膜的吸水能力半透膜的吸水能力l大小与溶液中溶质颗粒数大小与溶液中溶质颗粒数的多少成正比,的多少成正比,与溶质颗粒与溶质颗粒的种类和大小无关。的种类和大小无关。 2. 2.血浆渗透压的分类血浆渗透压的分类: 晶体渗透晶体渗透压 胶体渗透胶体渗透压 组成无机盐、糖等晶体物质组成无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质血浆蛋白等胶体物质 ( (主要为主要为NaClNaCl) ) ( (主要为白蛋白主要为白蛋白) ) 压力大压力大(300(300mmolmmol/L/L或或770770KPaKPa) ) 小小(1.
5、3(1.3mmolmmol/L/L或或3.33.3KPaKPa) ) 意义意义 维持维持细胞内外水分细胞内外水分平衡平衡 调节调节毛细血管内外水分毛细血管内外水分 保持保持RBCRBC正常形态和功能正常形态和功能 平衡和维持血浆容量平衡和维持血浆容量等渗溶液等渗溶液(iso-osmoticsolution):0.85%NaCl、5%葡萄糖、葡萄糖、1.9%尿素尿素高渗溶液高渗溶液:低渗溶液低渗溶液:等张溶液等张溶液(isotonicsolution)临床上常用临床上常用0.85%NaCl、5%葡萄糖葡萄糖l(四四)血浆血浆pH值值l正常人血浆正常人血浆pH值:值:7.357.45l缓冲系统:缓
6、冲系统:l血浆的缓冲对:血浆的缓冲对:NaHC03/H2C03(主主)、Na-蛋白质蛋白质/H-蛋白质、蛋白质、Na2HPO4/NaH2PO4l红细胞内:红细胞内:KHb/HHb、KHbO2/HHbO2、KHC03/H2CO3、K2HPO4/KH2PO4第二节血细胞生理第二节血细胞生理一、一、红细胞生成的部位和红细胞生成的部位和 一般过程一般过程(自学自学)二、二、红细胞生理:红细胞生理:(一)红细胞的形态、数量(一)红细胞的形态、数量与功能与功能双凹圆盘结构,双凹圆盘结构,直径直径7-8m,厚度厚度2mn主要蛋白质:主要蛋白质:血红蛋白血红蛋白(hemoglobin,Hb) RBC RBC
7、HbHb成年男性成年男性 4.04.05.55.510101212/L 120/L 120160g/L160g/L成年女性成年女性 3.3.5 55.05.010101212/L 110/L 110150g/L150g/L新生儿新生儿 6.06.010101212/ /L 5L 5天内达天内达200200g/Lg/L贫血贫血( (anemia):anemia): 血液中红细胞、血液中红细胞、HbHb浓度低于正常浓度低于正常RBCRBC和和HbHb的正常值的正常值(二)红细胞的生理特征与功能(二)红细胞的生理特征与功能1、红细胞的生理特征、红细胞的生理特征(1)可塑变形性)可塑变形性(plast
8、icdeformation):外力外力RBC变型变型恢复恢复 (2)悬浮稳定性悬浮稳定性(suspensionstability):n指红细胞能够较稳定地分散悬浮于指红细胞能够较稳定地分散悬浮于血浆中的特性血浆中的特性n 通常用通常用血沉血沉反映红细胞悬浮稳定反映红细胞悬浮稳定性。性。 n血沉血沉( (全称红细胞沉降率全称红细胞沉降率) ) (erythrocyte sedimentation rate,(erythrocyte sedimentation rate, ESRESR) ):n RBC RBC在静置血试管中单位时间在静置血试管中单位时间(1(1h)h)内的沉降速率。内的沉降速率。
9、 n数值数值: : 正常成年男子为正常成年男子为0 01515mm/hmm/h 正常成年女子为正常成年女子为0 02020mm/hmm/hnESRESR的意义的意义: : 血沉愈慢,表示悬浮稳定性愈大;血沉愈慢,表示悬浮稳定性愈大; 血沉愈快,表示悬浮稳定性愈小。血沉愈快,表示悬浮稳定性愈小。 测定血沉有助于某些疾病的诊断,也可测定血沉有助于某些疾病的诊断,也可作为判断病情变化的参考。作为判断病情变化的参考。n红细胞沉降率的快慢与红细胞沉降率的快慢与红细胞叠连现象有关红细胞叠连现象有关n叠连现象叠连现象:是指红细:是指红细胞以凹面相贴而重叠在胞以凹面相贴而重叠在一起一起,状如缮钱状如缮钱n叠连
10、形成的快慢主要叠连形成的快慢主要受受血浆中蛋白质的影响血浆中蛋白质的影响,而不在于红细胞本身而不在于红细胞本身 影响影响ESR快慢的因素:快慢的因素: 白蛋白、卵磷脂白蛋白、卵磷脂抑制抑制RBC 叠连叠连ESR 球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇加速加速RBC叠连叠连 ESR (3)(3)渗透脆性渗透脆性( (osmoticfragilityosmoticfragility) ) n概念概念: :红细胞抵抗低渗溶液的能力。红细胞抵抗低渗溶液的能力。 n抗低渗液的能力大抗低渗液的能力大脆性小脆性小不易破;不易破; 抗低渗液的能力小抗低渗液的能力小脆性大脆性大容易破。容易破。n
11、正常值正常值:0.450.45 正常值正常值= =抗低渗液的能力大抗低渗液的能力大= =脆性小脆性小= =不易破不易破 正常值正常值= =抗低渗液的能力小抗低渗液的能力小= =脆性大脆性大= =容易破容易破临床意义临床意义: :如如: :巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小;巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小; 遗传性球形遗传性球形RBCRBC增多症患者其脆性特别大。增多症患者其脆性特别大。n2、红细胞的主要功能:、红细胞的主要功能:n运载运载氧和二氧化碳氧和二氧化碳n缓冲作用:酸或碱缓冲作用:酸或碱n具有免疫功能具有免疫功能(三)红细胞生成的调(三)红细胞生成的调节节 1. 1. 红细胞生成所需的
12、物质红细胞生成所需的物质 生成生成部位部位:胚胎期为肝、脾和骨髓;:胚胎期为肝、脾和骨髓; 出生后主要在出生后主要在骨髓骨髓 蛋白质蛋白质 基本原料基本原料 造血造血原料原料: 铁铁 叶酸叶酸 成熟因子成熟因子 VitBVitB1212 n铁:铁:HbHb合成必需原料合成必需原料n成年人体内共有铁成年人体内共有铁34g,约,约67%存在于血红蛋白中存在于血红蛋白中n成人每天需成人每天需20203030mgmg铁用于合成铁用于合成RBCRBCn n来源来源: :n内源性:红细胞破坏内源性:红细胞破坏Hb(25mg/d)(95%)外源性:来自食物外源性:来自食物(1-2mg/g)(5%)nnFeF
13、e3+3+需还原成需还原成FeFe2+2+才能被利用才能被利用n故正常成人铁的需求量很少故正常成人铁的需求量很少nn临床:临床:n铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血缺铁性贫血缺铁性贫血(小红细胞低色素性贫血)(小红细胞低色素性贫血)n蛋白质:蛋白质: n来源于食物,在有核红细胞内合成来源于食物,在有核红细胞内合成nDNADNA对于细胞分裂和对于细胞分裂和HbHb合成有密切关系,合成有密切关系,而合成而合成DNADNA需叶酸和需叶酸和VitBVitB1212的参与的参与。nn血红蛋白血红蛋白=珠蛋白珠蛋白+血红素血红素n(约占(约占96%)(含)(含铁铁、约占、
14、约占4%)(2)叶酸、维生素叶酸、维生素B12 叶酸叶酸:参与:参与DNADNA合成。合成。 临床:临床: 叶酸吸收障碍叶酸吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 常在常在2 27 7个月内导致贫血个月内导致贫血叶酸的活化:需叶酸的活化:需维生素维生素B12参与参与 VitBVitB1212:吸收吸收需内因子需内因子n临床:临床:n机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时体时B12吸收障碍吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血nB12吸收障碍后常在吸收障碍后常在34年才引起贫血年才引起贫血2.红细胞生成的调节红细胞生成的调节 (1)促红细胞生成素促红细胞生成
15、素(erythropoietin,EPO)nEPO是肾组织合成和释放的一种糖蛋白,是肾组织合成和释放的一种糖蛋白,肝脏也能产生。肝脏也能产生。n(2)激素激素n雄激素雄激素可以可以直接刺激骨髓直接刺激骨髓,也可以作用,也可以作用于肾脏或肾外组织产生于肾脏或肾外组织产生EPO,从而间接,从而间接促使红细胞增生促使红细胞增生n甲状腺激素和生长激素甲状腺激素和生长激素,都可增强促红都可增强促红细胞生成素的作用细胞生成素的作用n雌激素雌激素则有则有抑制红细胞生成的作用抑制红细胞生成的作用。(这可能是男性的红细胞数和血红蛋(这可能是男性的红细胞数和血红蛋白量高于女性的原因)白量高于女性的原因)n三、白细
16、胞生理三、白细胞生理(自学)(自学)白细胞分类及功能白细胞分类及功能名称名称百分比百分比主要功能主要功能中性粒细胞中性粒细胞5070%吞噬与消化吞噬与消化嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞0.55%参与过敏反应参与过敏反应嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞01%参与变态反应参与变态反应淋巴细胞淋巴细胞2040%T细胞细胞细胞免细胞免疫疫B细胞细胞体液免疫体液免疫单核细胞单核细胞38%吞噬、免疫吞噬、免疫n四、血小板生理四、血小板生理n(一一)血小板的数量和功能血小板的数量和功能直径约为直径约为23mnn成年人血液中血小板的正常值为成年人血液中血小板的正常值为(100300)109/Ln血小板的变异血小板的变异:
17、: n可有可有6%6%10%10%的变化:的变化: n通常午后较清晨高;通常午后较清晨高;n冬季较春季高;冬季较春季高; n静脉血较毛细血管高;静脉血较毛细血管高;n剧烈运动及妊娠中、晚期高。剧烈运动及妊娠中、晚期高。n血小板血小板50109/L,出血倾向出血倾向n血小板若低于血小板若低于50109/L,毛细血管壁的脆性毛细血管壁的脆性增加,将导致皮肤和粘膜发生多处出血点,增加,将导致皮肤和粘膜发生多处出血点,临床上称为临床上称为血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜(二二)血小板的生理特性血小板的生理特性1.1.粘附粘附(platelet adhesion):(platelet adhesion)
18、: 血小板与非血小板表面的粘着血小板与非血小板表面的粘着. .粘着是血粘着是血小板发挥止血和凝血作用的开始步骤小板发挥止血和凝血作用的开始步骤 血小板不能粘附于正常内皮表面血小板不能粘附于正常内皮表面 2.2.释放释放(platelet releaseplatelet release): : 血小板受刺激后将贮存在致密体、血小板受刺激后将贮存在致密体、- -颗颗粒或溶酶体内的物质排出的现象粒或溶酶体内的物质排出的现象 3.3.聚集聚集(platelet aggregationplatelet aggregation): : 血小板彼此粘连聚集成聚合体。血小板彼此粘连聚集成聚合体。 4.4.收缩
19、收缩: : 血小板内含有血小板内含有血小板收缩蛋白血小板收缩蛋白的微丝遍布整个的微丝遍布整个胞浆内,是血小板收缩系统的主要组成部分。胞浆内,是血小板收缩系统的主要组成部分。在在CaCa2+2+作用下其内含蛋白收缩作用下其内含蛋白收缩, ,可导致血凝块回缩和可导致血凝块回缩和血栓的硬化,有助于止血过程的加强。血栓的硬化,有助于止血过程的加强。 5.吸附吸附:表面吸附血浆表面吸附血浆中多种凝血因子中多种凝血因子凝血因子在受凝血因子在受损血管局部的浓损血管局部的浓度随之升高,利度随之升高,利于血液凝固和生于血液凝固和生理性止血理性止血n3.血小板的生理功能血小板的生理功能n(1)止血功能)止血功能n
20、(2)凝血功能)凝血功能n(3)促进或抑制纤维蛋白溶解)促进或抑制纤维蛋白溶解n(4)对内皮细胞的修复和支持功能,)对内皮细胞的修复和支持功能,n以维护血管壁正常通透性以维护血管壁正常通透性 第三节第三节 血液凝固血液凝固n生理性止血生理性止血(hemostasis):正常人的小血管破损后出血,在几分钟内正常人的小血管破损后出血,在几分钟内自行停止的过程。自行停止的过程。血管收缩血管收缩血小板止血栓形成血小板止血栓形成血液凝固血液凝固一、生理性止血的基本过程一、生理性止血的基本过程 血管损伤血管损伤 血管内皮组织暴露血管内皮组织暴露 血小板激活血小板激活 (粘附、聚集、释放)粘附、聚集、释放)
21、 血小板止血栓形成(血小板止血栓形成(初步止血初步止血) 血凝块形成(血凝块形成(有效止血有效止血)血血管管收收缩缩凝凝血血系系统统激激活活纤纤维维蛋蛋白白形形成成5-HT、TXA2二、二、血液凝固血液凝固血液凝固血液凝固(bloodcoagulation)是指血液由流动的液体状态转变为不是指血液由流动的液体状态转变为不流动的胶冻状凝块的过程,简称血凝。流动的胶冻状凝块的过程,简称血凝。(一一)凝血因子凝血因子:在血液凝固过程中,血浆和组织内存在血液凝固过程中,血浆和组织内存在着许多直接参与凝血的物质,统称之在着许多直接参与凝血的物质,统称之为凝血因子。为凝血因子。现今已得到公认的凝血因子共有
22、现今已得到公认的凝血因子共有14个。个。按照国际命名编号的凝血因子有按照国际命名编号的凝血因子有12个。个。 国际命名的凝血因子国际命名的凝血因子编号编号 中文名中文名 英文名英文名因子因子 纤维蛋白原纤维蛋白原 fibrinogen 因子因子 凝血酶原凝血酶原 prothrombin因子因子 组织因子组织因子 tissue factor因子因子 钙离子钙离子 CaCa+因子因子 前加速素前加速素 proaccelerinproaccelerin 因子因子 前转变素前转变素 proconvertin因子因子 抗血友病因子抗血友病因子 antihemophilic factor.AHF因子因子
23、血浆凝血激酶血浆凝血激酶 PTC 因子因子 stuart-protetstuart-protet factor factor 因子因子 血浆凝血酶前质血浆凝血酶前质 PTA 因子因子 接触因子接触因子 contact factor 因子因子 纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子 fibrin-stabilizing 凝血因子的凝血因子的特点特点:1、FIV是钙离子是钙离子2、除钙离子与磷脂外,其余的凝血因子均、除钙离子与磷脂外,其余的凝血因子均为为蛋白质蛋白质,其中大部分是以酶原形式存,其中大部分是以酶原形式存在,需激活才具有活性;如在,需激活才具有活性;如FII、FIX、FX、FXI、FXIIF
24、IIFIIa(无活性)无活性)激活物激活物(有活性)(有活性)3、FIII正常只存在与正常只存在与血管外血管外,其它凝血因子均存在于其它凝血因子均存在于血浆中血浆中;4、多数凝血因子在肝脏合成,、多数凝血因子在肝脏合成,II、VII、IX、X生成需生成需维生素维生素K参与,参与,又称依赖维生素又称依赖维生素K的凝血因子的凝血因子(二二)凝血的过程凝血的过程三个主要步骤(阶段)三个主要步骤(阶段):第一阶段第一阶段凝血酶原复合物凝血酶原复合物(+)第二阶段第二阶段凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶(+)第三阶段第三阶段可溶性可溶性不溶性不溶性纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白n血液凝固过程的两个途径
25、血液凝固过程的两个途径(1)内源性凝血途径)内源性凝血途径(intrinsicpathway):完全依靠血浆完全依靠血浆中的凝血因子参与即可实中的凝血因子参与即可实现凝血过程。现凝血过程。启动因子是启动因子是因子因子XII。(2)外源性凝血途径外源性凝血途径(extrinsicpathway):由由TF()和部分血浆中凝血因子共)和部分血浆中凝血因子共同合作完成的过程。同合作完成的过程。启动因子是因子启动因子是因子(TF),它是当组,它是当组织受损伤时释放出的凝血因子。织受损伤时释放出的凝血因子。第四节第四节血型与输血原则血型与输血原则一、血型(一、血型(bloodgroup )n1.定义定义
26、:指血细胞膜上特异性抗原的类型指血细胞膜上特异性抗原的类型n2.红细胞凝集:红细胞凝集:凝集原(凝集原(Ag)+凝集素(凝集素(Ab)聚集成簇聚集成簇二、红细胞血型:二、红细胞血型:29个,如:个,如:ABO、Rh、MNSs、Lutheran、Kell、Lewis、Duff、Kidd(一)一)ABO血型系统血型系统1.ABO血型的分型依据:血型的分型依据:根据红细胞膜上根据红细胞膜上特异性抗原特异性抗原(A、B)类型类型A、B-Ag的结构(图)的结构(图)A、B、AB、O型血(见表)型血(见表) ABOABO血型系统的抗原和抗体血型系统的抗原和抗体 血型血型 红细胞上的凝集原红细胞上的凝集原
27、血清中的凝集素血清中的凝集素 A A型型 A A1 1 A+ A A+ A1 1 抗抗B B A A2 2 A A 抗抗B+B+抗抗A A1 1 B B型型 B B 抗抗A A AB AB型型 A A1 1B A+AB A+A1 1+B +B 无无 A A2 2B A+B B A+B 抗抗A A1 1 O O型型 无无A A,无无B B 抗抗A+A+抗抗B B3 3、ABOABO血型系统的抗体血型系统的抗体 A A型血型血 血清中抗体为抗血清中抗体为抗B B B B型血型血 血清中抗体为抗血清中抗体为抗A A 天然抗体天然抗体:属:属IgM,分子量大,分子量大, , 不能透过胎盘不能透过胎盘免
28、疫抗体免疫抗体:属:属IgG,分子量小,分子量小, , 能透过胎盘能透过胎盘4 4、血型遗传和分布、血型遗传和分布 基因型基因型 表现型表现型 , , 5 5、ABOABO血型检测血型检测(二)(二)Rh血型系统血型系统 1 1、Rh血型的血型的发现和分布发现和分布 恒河猴恒河猴(RBC) (RBC) 兔兔( (血清中产生抗体血清中产生抗体) ) 人人RBCRBC凝集凝集 RhRh阳性阳性RBCRBC不凝集不凝集 RhRh阴性阴性Landsteiner,Wiener.1940Landsteiner,Wiener.1940Rhesus monkeyRhesus monkey2、Rh血型的抗原及分
29、型血型的抗原及分型:n抗原:抗原:40多种多种D、E、C、c、en分型:分型:Rh阳性:红细胞膜阳性:红细胞膜含含D-AgRh阴性:红细胞膜阴性:红细胞膜不含不含D-Ag3、Rh血型的临床意义血型的临床意义:nRhRh抗体抗体: : 人人血清中不含血清中不含抗抗RhRh的的天然抗体,天然抗体,RhRh(-) (-) 血血型只有接受型只有接受RhRh(+) (+) 血液后才能产生抗血液后才能产生抗RhRh抗体抗体, ,属属IgGIgG, ,分子量小分子量小( (15KD),可透过胎盘可透过胎盘Rh阴性病人阴性病人 Rh阴性母亲阴性母亲无无无无致敏方式致敏方式首次输入首次输入Rh阳性血阳性血结结
30、果果可产生抗可产生抗Rh抗体抗体反应诱因反应诱因结结 果果可发生溶血反应可发生溶血反应避免再次输入避免再次输入RhRh阳性血液阳性血液 避免再次孕育避免再次孕育Rh阳性胎儿阳性胎儿RhRh血型的临床意义血型的临床意义起初血液中起初血液中抗抗Rh抗体抗体致敏阶段致敏阶段反应阶段反应阶段临床意义临床意义首次孕育首次孕育Rh阳性胎儿阳性胎儿可产生抗可产生抗Rh抗体抗体再次输入再次输入Rh阳性血阳性血再次孕育再次孕育Rh阳性胎儿阳性胎儿可使胎儿发生溶血,可使胎儿发生溶血,导致溶血性贫血导致溶血性贫血三、三、输输血的原则血的原则:一次失血:一次失血:n10%(约(约500ml以下)以下)时不会出现显著时
31、不会出现显著的临床症状的临床症状n20%(约(约1000ml)时,时,机体代偿功能将机体代偿功能将呈现不足,可能出现血压下降、心率加呈现不足,可能出现血压下降、心率加快、四肢厥冷、眩晕乏力,甚至昏厥快、四肢厥冷、眩晕乏力,甚至昏厥n超过超过30%(约(约1500ml)时,时,如若不及时如若不及时抢救,可能危及生命抢救,可能危及生命n输血的原则:输血的原则:交叉配血试验交叉配血试验nn红细胞红细胞红细胞红细胞n供供主主次次受受n血血侧侧侧侧血血n者者者者nn血清血清血清血清 输血时输血时ABOABO血型之间的相互关系血型之间的相互关系 O O O O B B B B A A A A ABAB ABAB