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1、第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。女性多于男性；可分为急性型和慢性型。病因与发病机制(一)血小板抗体ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。难活ITP，抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。(二)血小板生存期缩短用51铬或111铟标记
2、ITP病人血小板生存期仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)。被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏。脾脏在ITP发病机理作用：(1)产生抗血小板抗体；(2)巨噬细胞介导的血小板破坏。补充：ITP患者产生自体抗体的原因有：1. 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，其佐证有：(1) 80%的急性ITP，在发病前9周左右有上呼吸道感染史；(2) 慢性ITP患者，感染所致病情加重；(3) 病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。2.肝、脾作用：脾产生血小板抗体地方；血小板破坏地方；体外培养证
3、实：脾是ITP患者PAIg(血小板相关抗体)产生部位；肝在血小板的破坏作用与脾类似。3. 遗传因素：现已证明：HLA-DRWa及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关。ITP的发生可能受基因调控。4. 其他因素：(1) 雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核-巨噬细胞吞噬抗体结合的血小板。(2) PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可加重出血临床表现(一)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。(二)出血症状：ITP出血常是紫癜型。皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱急性型：出血症状明显，但可有自
4、限性慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉急性或慢性型若血小板过低30mg/d)才能维持患者；难以耐受者。常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环孢素A。副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。四、高剂量静滴免疫球蛋白适用于：危重型ITP：出血明显，危及生命患者；难治性ITP：激素及脾切除无效者；不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%治疗ITP机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。五、抗D血清输入适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。六、达那唑(Danazol)弱化的雄性激素。剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。副作用：雄性激素作用；肝损害。七、血小板悬液输注适应症：急性ITP血小板10-20109/L；严重出血，药物未显效时；需迅速升高血小板进行其他治疗如分娩，急诊手术等。剂量：浓缩血小板：1单位/10kg，体重(400ml血分离血小板为1单位)，连续3-4天。
