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1、听神经瘤影像综述及鉴别诊断听神经简介第8对颅神经,又称“前庭耳蜗神经”。神经干分为耳蜗神经与前庭神经两部分。耳蜗神经起自内耳螺旋神经节的双极细胞,周围突终止于内耳柯替器。前庭神经起源于内耳前庭神经节的双极细胞,周围突终止于囊斑及壶腹嵴。可用检查听力、观查眼球震颤和共济失调等来了解听神经的功能.概述听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤占颅内肿瘤的7%12%,占桥小脑角肿瘤的8095%多见于成年人,高峰在3050岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见无明显性别差异单侧多见,偶见双侧(神经纤维瘤病)临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现桥小脑角综合征cerebellarpon
2、tine angle syndrome表现为:患侧耳鸣,听力减退呈神经性感音性耳聋。同侧三叉神经分布区内感觉减退、角膜反射减退或消失。同侧周围性面瘫伴舌部麻木,有时味觉减退。晚期有吞咽困难,饮食呛咳,由于、神经麻痹引起。有颅内压增高表现。同侧小脑体征。病因听神经瘤源于第脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭上神经,其次为前庭下神经,前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,或多为神经纤维瘤病,合并皮下结节、皮肤色素沉着。临床表现与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。1.早期
3、耳部症状肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。2.中期面部症状肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。病理 3/4起源于上前庭神经,少数起自蜗神
4、经,起源于Schwann细胞。听神经鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有时可略呈结节状,其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色,质硬而脆,病理组织学上有Antoni A型(细胞排列紧密,间质较少)及Antoni B型(细胞分布松散,间质占优势)两种类型。肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉,此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜,并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。听神经鞘瘤与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。CT表现CT表现:内耳道骨
5、质受压,不同程度扩大;当肿瘤较大时,内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变,肿瘤多为圆形或不规则形,呈等密度或低密度,少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近, CT平扫软组织窗也不易显示,位于内听道口区,强化明显。在观察内耳道时不但要注意内耳道大小,还要观察形态改变,有时仅表现为形态改变,应结合横断面和冠状面图像,分别观察左右侧骨质是否对称。影像学检查MRI 表现MRIT1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。脑干及小脑亦变形移位,第四脑室受压变形,脑积水表现。注射造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化。鉴别诊断(1)胆脂瘤或脑膜瘤:胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区,多不累及内耳道,偶尔可
6、部分进入内耳道内,但CT上内耳道多无扩大;MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号,增强后扫描无明显强化,而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块,增强后扫描明显均匀强化,并伴有脑膜“尾征” 脑膜瘤胆脂瘤 面神经瘤面神经瘤位于内耳道的前上象限,内耳道前上壁骨质可见破坏,形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块;薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经。而听神经瘤多向内耳道口生长,较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道-桥小脑角区肿块,但不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别。 面神经瘤三叉神经瘤比较:本院孟庆彬M47Y,突发剧烈头痛5天,双颞侧为主,伴左面麻木,CT、MRI半月神经节为中心实性肿块,长T1、长T2信号,包绕颈内动脉,血管无压迫表现,部分进入鞍内,病变强化,岩骨尖骨质破坏,跨颅窝明显强化肿块。F,62Y,后颅窝中线旁左侧枕骨斜坡占位,枕骨部分压缩,中颅窝无明显受侵,两侧听神经不粗。诊断?手术病理证实:脊索瘤后颅窝中线枕骨斜坡下部占位,寰枕关节骨质破坏;病变缓慢强化,典型的脊索瘤治疗听神经瘤首选:手术治疗,可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留,可以考虑辅助伽马刀治疗。