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1、 川崎病的有关诊断、川崎病的有关诊断、 治疗进展及随访策略治疗进展及随访策略川崎病诊断标准川崎病诊断标准持续发热持续发热5以上以上眼结合膜天充血眼结合膜天充血唇及口腔改变唇及口腔改变四肢末端改变四肢末端改变皮疹皮疹颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大发热发热+其他其他4条主要症条主要症状状发热发热+冠状动脉瘤冠状动脉瘤+4条主要症状条主要症状川崎病热型超声心动图超声心动图正常冠脉主干内径正常冠脉主干内径 3岁岁 9岁岁 14岁岁 冠状动脉扩张冠状动脉扩张 冠脉内径正常范围或冠冠脉内径正常范围或冠脉内径与主动脉根部内径之比脉内径与主动脉根部内径之比冠状动脉扩张和冠状动脉瘤冠状动脉扩张和冠状动脉瘤分度分度轻度
2、轻度 内径内径中度中度 内径内径重度重度 内径内径冠状动脉瘤定义冠状动脉瘤定义冠状动脉的局限性扩张冠状动脉的局限性扩张扩张处内径扩张处内径 扩张前扩张前后处的内径后处的内径l典型川崎病（任何年龄）典型川崎病（任何年龄）lIVIG 2 g/kg 12hs内输入（婴儿有心功能内输入（婴儿有心功能不全在不全在24d内分次使用）内分次使用）l阿司匹林阿司匹林3050mg/kg.d 分分qidl进行心电图和心脏超声检查进行心电图和心脏超声检查l体温正常后：阿司匹林体温正常后：阿司匹林 25mg/kg.d 顿顿服服 持续最少持续最少 8 周周l疾病退热期重复心电图和心脏超声检查疾病退热期重复心电图和心脏超
3、声检查不典型川崎病问题不典型川崎病问题v诊断标准6项只符合4项或3项超声或心血管造影证实有冠状动脉A瘤，属重症，多见于6月or8岁v诊断标准6项中只有4项符合UCG见冠状动脉壁辉度增强应除外其他感染疾病目前观点目前观点发热发热3天以上，不能以其他病因解释天以上，不能以其他病因解释只符合部分川崎病诊断标准只符合部分川崎病诊断标准血生化和免疫学检查提示显著的炎性反血生化和免疫学检查提示显著的炎性反应应 应考虑川崎病可能应考虑川崎病可能 非典型KD诊断参考项目症状方面 发热发热3 3天以上，仍有不能解释的天以上，仍有不能解释的 激惹现象激惹现象颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘眼结膜充血，但角膜周边
4、苍白圈（角膜周边不充血）有发热病史，无典型体征，但热退后指趾末端出现脱皮体征方面BCGBCG接种处自出现红斑接种处自出现红斑肛周脱皮肛周脱皮阴囊皮肤红肿，阴囊皮肤红肿，腹股沟、腘窝等皮肤皱折处皮肤潮红或蜕皮腹股沟、腘窝等皮肤皱折处皮肤潮红或蜕皮发现心脏杂音发现心脏杂音( (二尖瓣关闭不全、心包摩擦音二尖瓣关闭不全、心包摩擦音),),尤其病程中新出现的杂音尤其病程中新出现的杂音BPC CRP、ESR UCG-冠脉扩张或辉度增强冠脉扩张或辉度增强 肱动脉内皮舒张功能肱动脉内皮舒张功能低蛋白血症、低钠血症低蛋白血症、低钠血症裂隙灯检查眼前房有絮状浮裂隙灯检查眼前房有絮状浮 游物游物实验室检查方面川崎
5、病治疗的有关问题IVIG用法用量用法用量1日疗法日疗法静滴静滴 2g/Kg，浓度，浓度5%， 812小时缓慢小时缓慢滴注，最大量滴注，最大量50gIVIG耐药治疗问题耐药治疗问题IVIG耐药定义耐药定义指指KD发病发病3-9天内，天内，IVIG治疗后仍发热治疗后仍发热（38），持续），持续48-72hCRP、WBC（尤指中性粒细胞）仍增高（尤指中性粒细胞）仍增高BPC减少、血浆白蛋白降低（尤其减少、血浆白蛋白降低（尤其30g/L)超声心动图显示冠状动脉辉度超声心动图显示冠状动脉辉度IVIG耐药对策耐药对策重复重复IVIG 1.0g / kg 一次静脉滴注一次静脉滴注加糖皮质激素治疗加糖皮质激素
6、治疗 甲基强的松龙或强的松甲基强的松龙或强的松乌司他丁（蛋白酶抑制剂）乌司他丁（蛋白酶抑制剂）Nohaka(2000年）推荐：甲基泼尼松年）推荐：甲基泼尼松+IVIGIVIG追加追加1-2g/kg甲基强的松龙（甲基强的松龙（15-20）mg / (kg d) iv 1天天 之后强的松之后强的松2 mg /（ kg d） ，逐渐减，逐渐减量量上述治疗上述治疗24h不退热，加乌司他丁不退热，加乌司他丁 IV，连用连用5-9d，3000u-5000u/kg，3次次/日日关于激素治疗新观点关于激素治疗新观点糖皮质激素不再是禁忌症糖皮质激素不再是禁忌症IVIG耐药时首选应用耐药时首选应用主张和主张和IV
7、IG同时合用同时合用必须与抗凝药合用必须与抗凝药合用有人主张将有人主张将IVIG激素作为激素作为KD的首的首选治疗方案选治疗方案IVIG+糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗方案一方案一IVIG+强的松强的松2mg / kg / 天天 分分3次次 CRP正常正常 强的松强的松1 mg / kg / 天天5天天 强的松强的松 mg / kg / 天天5天天 停激素停激素IVIG+糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗方案二（适用于重症）方案二（适用于重症）IVIG+甲基强的松龙（甲基强的松龙（15-20）mg / kg / 天天iv (1-3)天天 强的松强的松2 mg / kg / 天天 p.o. CRP正常正
8、常 强的松强的松1 mg / kg / 天天5天天 强的松强的松0.5 mg / kg / 天天5天天 停激素停激素心肌保护问题心肌保护问题病理病理 100%KD病例存在心肌炎病理改变病例存在心肌炎病理改变临床、临床、ECG、UCG既往对川崎病心肌保护问题重视不够既往对川崎病心肌保护问题重视不够建议建议 在川崎病急性期和恢复期早期应用在川崎病急性期和恢复期早期应用 心肌心肌保护药物如：大剂量保护药物如：大剂量VitC静脉滴注及静脉滴注及1，6-二磷二磷酸果糖等酸果糖等 KD并发缺血性心脏病并发缺血性心脏病 的随访检查手段和处置策略的随访检查手段和处置策略vKD发病第发病第6到到8周是周是 冠状
9、动脉瘤和冠状动脉扩张冠状动脉瘤和冠状动脉扩张形成的高发期形成的高发期v冠脉病变大多数冠脉病变大多数在在KD发病后发病后12年内形态上恢复年内形态上恢复正常正常v约有约有1%的的KD患儿，其冠脉病变会发展成巨大冠患儿，其冠脉病变会发展成巨大冠状动脉瘤或冠脉局部产生严重狭窄状动脉瘤或冠脉局部产生严重狭窄 冠状动脉瘤伴血栓形成及冠状动脉狭窄冠状动脉瘤伴血栓形成及冠状动脉狭窄病变的逐渐进展，是引起冠状动脉闭塞病变的逐渐进展，是引起冠状动脉闭塞的两大原因的两大原因v 冠状动脉瘤伴血栓形成多发生于起病后数月冠状动脉瘤伴血栓形成多发生于起病后数月v 冠状动脉闭塞者常在起病冠状动脉闭塞者常在起病2年后发生年后
10、发生vKD进展为缺血性心脏病通常要经历较长时间，且症状进展为缺血性心脏病通常要经历较长时间，且症状不典型不典型v 对选择合适、敏感、安全、经济的检查方法进行长期对选择合适、敏感、安全、经济的检查方法进行长期随诊随诊, 以早期发现冠脉病变进展和心肌缺血存在以早期发现冠脉病变进展和心肌缺血存在v及时进行干预治疗，对预防心肌梗塞和猝死发生至关及时进行干预治疗，对预防心肌梗塞和猝死发生至关重要重要 常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估 二维超声心动图二维超声心动图（2-DE）目前仍是诊断）目前仍是诊断KD冠状动脉瘤和冠状动脉扩张的有效、简便冠状动脉瘤和冠状动脉扩张的有效、简便和实和实 用的方法用的
11、方法v 2-DE无创，可多次重复操作，应作为无创，可多次重复操作，应作为KD随访随访的主要内容的主要内容v 2-DE的主要缺点是对冠脉狭窄和冠脉远端病的主要缺点是对冠脉狭窄和冠脉远端病变显示不理想变显示不理想v采用高频探头（采用高频探头（MHz），），对冠脉狭窄、闭塞病对冠脉狭窄、闭塞病变检测的敏感性和特异性皆明显增高变检测的敏感性和特异性皆明显增高 常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估 血血管管内内超超声声显显像像可可在在一一些些冠冠脉脉造造影影显显示示正正常常的的冠冠脉脉节节段段发发现现内内膜膜增增厚厚、钙钙化化及及中中膜膜组组织织结构改变结构改变v 优点是能够直接观察冠脉血管壁的病理
12、变化优点是能够直接观察冠脉血管壁的病理变化v 缺点是技术要求高、仪器昂贵及侵入性应用缺点是技术要求高、仪器昂贵及侵入性应用 受到限制受到限制常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估 1212导导联联常常规规心心电电图图ECG检检查查简简便便、易易行行，应做为应做为KD随访的常规随访的常规vECG常常可可提提供供与与心心肌肌缺缺血血或或心心肌肌梗梗塞塞有有关关的的有有价价值值的的信信息息：T波波低低平平或或倒倒置置，ST段段下下移移或或抬抬高高，PR间间期期或或QT间间期期延延长长，异异常常Q波波以以及及可可能能出出现现的心律紊乱。的心律紊乱。常用随访检查
13、手段评估常用随访检查手段评估 心脏负荷试验心脏负荷试验能够了解心脏血流灌注情能够了解心脏血流灌注情况和冠脉储备能力，用于诊断心肌缺血和评估况和冠脉储备能力，用于诊断心肌缺血和评估发生心肌梗塞的危险性发生心肌梗塞的危险性v 负荷心电图试验负荷心电图试验v 负荷核素试验负荷核素试验v 负荷超声心动图试验负荷超声心动图试验v大于大于10岁年长儿、青少年及成人多进行运动岁年长儿、青少年及成人多进行运动 负荷试验，如运动平板和踏车试验负荷试验，如运动平板和踏车试验v小于小于10岁儿童因不能很好配合进行运动试验，岁儿童因不能很好配合进行运动试验， 故常用多巴酚丁胺、潘生丁等药物负荷试验故常用多巴酚丁胺、潘
14、生丁等药物负荷试验常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估负负荷荷心心肌肌灌灌注注SPECTSPECT显显像像为为目目前前诊诊断断心心肌肌缺缺血血的主的主 要方法，具有高敏感性要方法，具有高敏感性v冠脉造影显示正常的冠脉造影显示正常的KD随访对象，随访对象，SPECT负荷心肌负荷心肌 灌注可显示异常灌注可显示异常v这可能与冠脉动力性狭窄或冠脉远端小血管闭塞心肌这可能与冠脉动力性狭窄或冠脉远端小血管闭塞心肌 微循环障碍有关微循环障碍有关因因此此冠冠脉脉造造影影正正常常亦亦不不能能完完全全否否定定心心肌肌缺缺血存在，应结合血存在，应结合SPECTSPECT结果综合分析结果综合分析常用随访检查手段评
15、估常用随访检查手段评估负负荷荷超超声声心心动动图图主主要要用用来来观观察察节节段段性性室室壁壁运运动动改改变变，能早期发现心肌缺血，其准确性与核素负荷相仿能早期发现心肌缺血，其准确性与核素负荷相仿v优点：简便、快速、非侵入性和无核素放射优点：简便、快速、非侵入性和无核素放射v缺点：是由于受到肺组织干扰，有时难以获得质量满意缺点：是由于受到肺组织干扰，有时难以获得质量满意 的二维图像，此外，心肌缺血的短暂性亦是其检查受限的二维图像，此外，心肌缺血的短暂性亦是其检查受限 的因素的因素 常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估 运动负荷心电图运动负荷心电图试验简便易行，亦是临床常用方法试验简便易行，
16、亦是临床常用方法v缺点：对心肌缺血诊断的敏感性和特异性相对较低缺点：对心肌缺血诊断的敏感性和特异性相对较低v多巴酚丁胺负荷的胸前多导心电图可提高心肌缺血诊断的多巴酚丁胺负荷的胸前多导心电图可提高心肌缺血诊断的敏感性和特异性敏感性和特异性 常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估 选择冠状动脉造影选择冠状动脉造影能直观地显示冠状动脉瘤、能直观地显示冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等，故目前仍是诊断冠状动冠状动脉狭窄和闭塞等，故目前仍是诊断冠状动脉病变的金标准脉病变的金标准v 缺点：对冠脉内膜及管壁的病理改变检查效果差，缺点：对冠脉内膜及管壁的病理改变检查效果
17、差，有侵入性、辐射损伤、费用昂贵和不易重复有侵入性、辐射损伤、费用昂贵和不易重复vKD随访是否做冠状动脉造影，临床医生必须权衡随访是否做冠状动脉造影，临床医生必须权衡利弊，正确做出选择利弊，正确做出选择 KD随访做冠状动脉造影的指征：v2-DE显示冠状动脉瘤持续不消退、节段性冠状显示冠状动脉瘤持续不消退、节段性冠状动脉狭窄可疑或室壁运动异常动脉狭窄可疑或室壁运动异常 v临床有明显的心肌缺血表现，临床有明显的心肌缺血表现，ECG或放射核素或放射核素心肌灌注显像提示心肌缺血心肌灌注显像提示心肌缺血 常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估冠冠脉脉磁磁共共振振
18、血血管管造造影影术术（MRA）对对冠冠脉脉管腔的显像效果同冠脉造影管腔的显像效果同冠脉造影vMRA为非侵入性，能直接观察冠脉血管壁的组织结为非侵入性，能直接观察冠脉血管壁的组织结 构，有人认为可以取代冠脉造影作为诊断冠脉病变构，有人认为可以取代冠脉造影作为诊断冠脉病变 的金标准的金标准v目前尚缺乏大样本的对比研究目前尚缺乏大样本的对比研究血脂检查：川崎病随访对象每年应做一次血脂检查，直至恢复正常常用随访检查手段评估常用随访检查手段评估KD的随访处置策略的随访处置策略美国心脏病协会根据KD有无冠状动脉并发症及程度，建议随访处置原则如下1、在在病病程程中中无无冠冠状状动动脉脉受受累累或或急急性性期
19、期冠冠状状动动脉脉仅仅呈呈一一过过性性扩扩张张者者，8周周后后可可停停用用阿阿司司匹匹林林等等药药物物治治疗疗，体体力力活活动动不不受受限限制制。发发病病后后3个个月月和和发发病病后后一一年年，可可随随诊诊体体检检和和复复查查2-DE和和ECG。无无心心肌肌缺缺血血表表现现者者随随访访时时间间为为一一年年。冠冠脉脉有有一一过过性性扩扩张张者者，医医生生可选择部分病人间隔可选择部分病人间隔3-5年随访一次年随访一次2、KD并发小到中等冠状动脉瘤者，并发小到中等冠状动脉瘤者，每天应口服阿司匹林每天应口服阿司匹林3-5mg/kg治疗，直治疗，直到冠状动脉瘤消失。在到冠状动脉瘤消失。在10岁前，每年随
20、岁前，每年随访应复查访应复查2-DE和和ECG。如果心脏负荷试。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或验提示心肌缺血或2-DE提示冠状动脉狭提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。窄，建议做冠脉造影检查。 病程第病程第8周后不应限制体力活动，周后不应限制体力活动，但但10岁以后应隔年做一次心脏负荷岁以后应隔年做一次心脏负荷试验，根据负荷试验结果决定限制试验，根据负荷试验结果决定限制体力活动与否体力活动与否3、KD并发一个或多个巨大冠状动脉并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林（3-5m
21、g/kg/d）+华法令抗凝治疗华法令抗凝治疗至少每至少每6个月复查一次个月复查一次ECG，每年复，每年复查一次超声心电图和胸部查一次超声心电图和胸部X光平片。大于光平片。大于10岁儿童及青少年每年至少做一次运动岁儿童及青少年每年至少做一次运动负荷试验，小于负荷试验，小于10岁儿童，如怀疑心肌岁儿童，如怀疑心肌缺血应做心脏药物负荷试验。若心脏负缺血应做心脏药物负荷试验。若心脏负荷试验或荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄，检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊则需冠状动脉造影确诊临临床床医医生生根根据据冠冠状状动动脉脉狭狭窄窄程程度度及及心心脏脏缺缺血血表表现现决决定定治治疗疗策策略略，如如
22、决决定定采采用用常常规规扩扩管管抗抗凝凝治治疗疗或或心心导导管管介介入入治治疗疗。小小于于10岁岁儿儿童童不不应应限限制制体体力力活活动动，大大于于10岁岁患患儿儿及及青青少少年年则则不不宜宜参参加加竞竞争争性性体体育育活活动动，运运动动负负荷荷试试验验提提示示心心肌肌缺缺血血者者娱娱乐性体育活动亦应受限制乐性体育活动亦应受限制KD并发冠状动脉分支闭塞者，并发冠状动脉分支闭塞者，应长期应用阿司匹林（应长期应用阿司匹林（3-5mg/kg/d）+华法令治疗，并建议服华法令治疗，并建议服用钙通道阻滞剂，以减少心肌氧耗用钙通道阻滞剂，以减少心肌氧耗至少半年复查一次至少半年复查一次2-DE和和ECG，至
23、，至少一年做一次长程心电图（少一年做一次长程心电图（Holter）和心）和心脏负荷试验。如果非侵入性检查及临床脏负荷试验。如果非侵入性检查及临床发现有心肌缺血，应积极做冠状动脉造发现有心肌缺血，应积极做冠状动脉造影，以决定治疗策略。如果新发现心肌影，以决定治疗策略。如果新发现心肌局部缺血或呈不稳定型心绞痛，应再次局部缺血或呈不稳定型心绞痛，应再次做冠状动脉造影检查做冠状动脉造影检查该该类类KD病病人人应应限限制制竞竞争争性性体体育育活活动动，并并根根据据心心脏脏负负荷荷试试验验和和心心肌肌灌灌注注显显像像情情况况决决定定限限制制普普通通体体力力活活动动与否与否NoCAA8周停用阿司匹林终身随访q2ysCAA8mm不伴狭窄继续阿司匹林ECG和UKGq6mCAA消失则停用阿司匹林多处CAA行负荷试验回避发生粥样硬化的危险因素CAA8mm伴/不伴狭窄阿司匹林25终身使用考虑使用华法令ECG和UKGq6m回避发生粥样硬化的危险因素终身随访总之，应科学地确定随诊方案，总之，应科学地确定随诊方案，以便早期发现容易诱发心肌梗塞和猝以便早期发现容易诱发心肌梗塞和猝死的高危人群，进行早期干预，从而死的高危人群，进行早期干预，从而改善改善KD的长期预后。具体随访策略的长期预后。具体随访策略尚待进一步探讨和完善尚待进一步探讨和完善谢谢！谢谢！
