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1、低钾血症鉴别诊断低钾血症鉴别诊断钾的分布总量总量 3500mmol细胞内液细胞内液 98150mmol/L 细胞外液细胞外液2血清血清0.3%细胞内外钾浓度梯度的维持K+ 150mmol/LNa+ 10mmol/LK+ 3.5-5.5mmol/LNa+ 135-145mmol/LATPNa+K+钾的吸收和排泄n n钾主要来自食物钾主要来自食物n n正常每日饮食内含钾约正常每日饮食内含钾约正常每日饮食内含钾约正常每日饮食内含钾约60-200mmol60-200mmoln n肉类、菜类、水果、豆类等较丰富，米面类次肉类、菜类、水果、豆类等较丰富，米面类次肉类、菜类、水果、豆类等较丰富，米面类次肉类
2、、菜类、水果、豆类等较丰富，米面类次之，蛋类较少之，蛋类较少之，蛋类较少之，蛋类较少n n进食半小时后，绝大部分已于小肠吸收进食半小时后，绝大部分已于小肠吸收进食半小时后，绝大部分已于小肠吸收进食半小时后，绝大部分已于小肠吸收n n大肠可排泄钾，约为摄入量的大肠可排泄钾，约为摄入量的10左右左右n n主要经尿排泄主要经尿排泄肾对钾的排泄K+K+ 98%K+ 2%K+K+低钾血症n n血清钾血清钾血清钾血清钾3.5mmol/L 2.5mmol/L 2.5mmol/L 很少发生症状很少发生症状很少发生症状很少发生症状n n2mmol/L2mmol/L肌无力，软瘫肌无力，软瘫肌无力，软瘫肌无力，软瘫
3、n n心电图出现异常早心电图出现异常早心电图出现异常早心电图出现异常早n n早期出现心率增快，房性或室性期前收缩早期出现心率增快，房性或室性期前收缩早期出现心率增快，房性或室性期前收缩早期出现心率增快，房性或室性期前收缩n nSTST段降低，段降低，段降低，段降低，T T波平坦，倒置，波平坦，倒置，波平坦，倒置，波平坦，倒置，u u波出现，波出现，波出现，波出现，T T波与波与波与波与u u波相连成驼峰状波相连成驼峰状波相连成驼峰状波相连成驼峰状n n出现多源性室性早搏或室性心动过速，严重者心室扑动或颤动，出现多源性室性早搏或室性心动过速，严重者心室扑动或颤动，出现多源性室性早搏或室性心动过速
4、，严重者心室扑动或颤动，出现多源性室性早搏或室性心动过速，严重者心室扑动或颤动，心跳骤停，导致阿斯综合征心跳骤停，导致阿斯综合征心跳骤停，导致阿斯综合征心跳骤停，导致阿斯综合征低钾血症的定义、病因低钾血症的定义、病因n n定义：血清钾3.5mmol/l。n n病因分类：1.缺钾性：体内总钾缺乏导致低血钾，包括：摄入不足；丢失过多。2.转移性：细胞外钾转移到细胞内。3.稀释性：见于不适当的补液。缺钾性低钾血症缺钾性低钾血症摄入不足摄入不足n n较少作为单独病因引起低钾血症，常作为加重因素。n n持续23周每日钾摄入不足34克。缺钾性低钾血症缺钾性低钾血症丢失过多丢失过多n n经肾失钾经肾失钾：肾
5、脏疾病肾脏疾病（急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等）（急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等）内分泌疾病内分泌疾病（醛固酮增多症、（醛固酮增多症、CushingCushing综合征等）综合征等）排钾利尿药排钾利尿药（速尿、布美他尼、氢氯噻嗪等）（速尿、布美他尼、氢氯噻嗪等）渗透性利尿剂渗透性利尿剂（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）补钠过多补钠过多（肾小管钠钾交换增强）（肾小管钠钾交换增强）药物药物（青霉素、庆大霉素等）：机制未明，可能（青霉素、庆大霉素等）：机制未明，可能因改变了肾小管上皮细胞内的电位差，致排钾增因改变了肾小管上皮细胞内的电位差，致排钾增加。加。缺钾性低钾血症缺钾性低
6、钾血症丢失过多丢失过多n n胃肠道失钾：长期大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘等。n n其它途径：大面积烧伤、大量出汗、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不适当的血液透析。转移性低钾血症转移性低钾血症病因：（1 1）酸中毒恢复期或碱中毒，）酸中毒恢复期或碱中毒，pHpH每升高每升高0.10.1，血钾约下降，血钾约下降 0.7mmol/l0.7mmol/l；（2 2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；（3 3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4 4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内
7、）；（5 5）棉籽油、氯化钡中毒；）棉籽油、氯化钡中毒；（6 6）使用叶酸、维生素）使用叶酸、维生素B12B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7 7）输冷存洗涤过的）输冷存洗涤过的RBCRBC；（8 8）低体温（钾进入细胞内）。）低体温（钾进入细胞内）。稀释性低钾血症稀释性低钾血症n n见于不适当的补液。血清血清K3.5mmol/L血清血清K3.5mmol/L 否否 是是稀释性稀释性？ 是是 否否转移性转移性？ 是是 否否缺钾性缺钾性！尿尿K20mmol/d经肾丢经肾丢K摄入不足摄入不足肾外丢肾外丢K代酸代酸代碱代碱下消丢下消丢K 上消丢上消丢K大量出汗大量
8、出汗 代酸代酸I、II RTA酮症酸中毒酮症酸中毒乳酸酸中毒乳酸酸中毒代碱代碱血压不高血压不高BartterGitelman利尿剂利尿剂醛固酮增多症醛固酮增多症血压高血压高假性假性？低钾血症诊断路径低钾血症诊断路径血WBC50x10E9/L血标本在常温下保存1h以上 大量K被WBC摄取转移性低钾血症病因：转移性低钾血症病因：转移性低钾血症病因：转移性低钾血症病因：（1 1）酸中毒恢复期或碱中毒，）酸中毒恢复期或碱中毒，）酸中毒恢复期或碱中毒，）酸中毒恢复期或碱中毒，pHpH每升高每升高每升高每升高0.10.1，血钾约下降，血钾约下降，血钾约下降，血钾约下降0.7mmol/l0.7mmol/l；
9、（2 2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；（3 3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；）周期性低钾麻痹：常显遗传病；）周期性低钾麻痹：常显遗传病；）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4 4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；（5 5）棉籽油、氯化钡中毒；）棉籽油、氯化钡中毒；）棉籽油、氯化钡中毒；）棉籽油、氯化钡中毒；（6 6）使用叶
10、酸、维生素）使用叶酸、维生素）使用叶酸、维生素）使用叶酸、维生素B12B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7 7）输冷存洗涤过的）输冷存洗涤过的）输冷存洗涤过的）输冷存洗涤过的RBCRBC；（8 8）低体温（钾进入细胞内）。）低体温（钾进入细胞内）。）低体温（钾进入细胞内）。）低体温（钾进入细胞内）。血皮质醇血皮质醇升高升高正常或降低正常或降低Cushing综合征综合征肾素醛固酮肾素醛固酮高肾素高醛固酮高肾素高醛固酮继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症低肾素高醛固酮低肾素高醛固酮原发性醛固酮增多
11、症原发性醛固酮增多症低醛固酮低醛固酮Liddle综合征综合征肾上腺酶缺陷肾上腺酶缺陷 Bartter综合征与综合征与Gitelman综合征综合征n n1962年，Frederic Bartter首先报道2例肾小球旁器增生伴高醛固酮血症、低钾性代谢性碱中毒的病例。n n1966年，Gitelman报道3例高肾素、高醛固酮血症，低钾性代谢性碱中毒，低镁血症，低尿钙的病例。 n n早期有些文献将Gitelman综合征视为Bartter综合征的一个较轻的变异型n n常染色体隐性遗传病，有散发性的报道发病机制发病机制髓袢升支粗段（髓袢升支粗段（BartterBartter）or or 远曲小管（远曲小管
12、（GitelmanGitelman）离子转运蛋白异常）离子转运蛋白异常 钠重吸收障碍钠重吸收障碍 钠、水丢失钠、水丢失血容量下降血容量下降 RAASRAAS激活激活 高肾素、高醛固酮血症高肾素、高醛固酮血症 钾离子丢失钾离子丢失 肾小球旁器增生肾小球旁器增生髓袢升支粗段：吸收髓袢升支粗段：吸收30-3530-35滤过的滤过的NaNa远曲小管：吸收远曲小管：吸收5 5滤过的滤过的NaNaBatter综合征合征分型表现型突变基因基因位置突变蛋白蛋白位置 I型出生前发病，病情严重SLC12A115q1521Na+K+2Cl 共转体, NKCC2髓袢升支粗段II型KCNJ1 11q2425K+ 通道,
13、 ROMKIII型经典型CLCNKB 1p36Cl通道,ClC-KbIV型Bartter综合征合并耳聋BSND 1p31Barttin ( subunit of ClC-Ka/ClC-Kb)髓袢升支粗段/内耳GitelmanGitelman综综合征合征合征合征：突变发生在在远曲小管。 SLC12A3(16q13)钠氯共转运体TSC(NNCT) CLCNKB(1p36)氯离子通道CIC-Kb流行病学流行病学n n患病率：Bartter 1/1,000,0001/100,000n n无种族倾向n n无性别倾向n n年龄： Bartter syndrome：出生前、婴幼儿，也可青春出生前、婴幼儿，也
14、可青春期发病，与突变严重程度相关期发病，与突变严重程度相关 Gitelman syndrome：青春期及之后发病青春期及之后发病 临床表现临床表现n n症状严重程度取决于基因变异的严重程度n n羊水过多、宫内生长停滞（Bartter syndrome）n n智力低下、生长迟缓（ Bartter syndrome ）n n多尿n n口渴n n呕吐n n乏力、抽搐、心悸n nGitelman syndrome症状多较轻，甚至无症状查体查体n n血压正常或偏低n n在Bartter综合征中，有佝偻病的报道。n n1997年，Madrigal 报道了Costa Rica的20例Bartter综合征，1
15、6例有特殊面容：三角形脸、大眼睛、招风耳。9例有斜视。n n感音神经性耳聋（ Bartter综合征）实验室检查实验室检查n n低血钾、高尿钾n n高醛固酮、高肾素血症n n代谢性碱中毒n nBartter syndrome：高尿钙肾结石 血镁正常n nGitelman syndrome：低尿钙 低血镁 n n肾功能不全极少见比较比较Bartter综合征Gitelman综合征发病位置髓袢升支远端小管发病年龄出生前、婴幼儿期儿童晚期或成年人生化改变血镁可能降低血镁降低尿钙可能增高或正常尿钙减少分子机理NKCC2, ROMK, CICNKB钠氯转运体功能肾脏浓缩功能严重受损肾脏浓缩功能轻微受损GFR
16、可以正常或降低GFR正常治疗治疗n n补充钠、钾、钙、镁，纠正电解质紊乱n n醛固酮拮抗剂（螺内酯）n nACEIn n吲哚美辛n n生长激素n n肾移植可使病情缓解低血钾高血压综合征n n原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症n n继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症n n恶性高血压和肾血管性高血压恶性高血压和肾血管性高血压恶性高血压和肾血管性高血压恶性高血压和肾血管性高血压n n肾素瘤肾素瘤肾素瘤肾素瘤 n n伴有水肿的继发性醛固酮增多症伴有水肿的继发性醛固酮增多症伴有水肿的继发性醛固酮增多症伴有水肿的继发性醛固酮增多症
17、n n如肾病综合征、肝硬化腹水、心力衰竭等如肾病综合征、肝硬化腹水、心力衰竭等如肾病综合征、肝硬化腹水、心力衰竭等如肾病综合征、肝硬化腹水、心力衰竭等n nLiddleLiddle综合征综合征综合征综合征n n全身性遗传性全身性遗传性全身性遗传性全身性遗传性NaNa转运异常的一部分，肾小管转运异常的一部分，肾小管转运异常的一部分，肾小管转运异常的一部分，肾小管NaNa重吸收增加重吸收增加重吸收增加重吸收增加 n n高血压、低血高血压、低血高血压、低血高血压、低血KK、代谢性碱中毒、血尿中醛固酮不高、代谢性碱中毒、血尿中醛固酮不高、代谢性碱中毒、血尿中醛固酮不高、代谢性碱中毒、血尿中醛固酮不高n
18、 n某些药物某些药物某些药物某些药物n n如长期服用甘草、生胃酮、避孕药如长期服用甘草、生胃酮、避孕药如长期服用甘草、生胃酮、避孕药如长期服用甘草、生胃酮、避孕药n n尿醛固酮和血浆肾素活性尿醛固酮和血浆肾素活性尿醛固酮和血浆肾素活性尿醛固酮和血浆肾素活性( (两者均正常或降低两者均正常或降低两者均正常或降低两者均正常或降低) )低血钾高血压综合征高血压伴低血钾症群的鉴别血压血浆肾素活性尿醛固酮安体舒通试验原发性醛固酮增多症恶性高血压肾动脉狭窄或正常肾素瘤Liddle综合征无作用关于生长迟缓关于生长迟缓n nANG IIinduced renal vasoconstriction, along
19、 with potassium deficiency, produces a counterregulatory rise in vasodilating prostaglandin E (PGE) levels. High PGE levels are associated with growth inhibition in children.关于尿钙关于尿钙n nPersons with Bartter syndrome often have Persons with Bartter syndrome often have hypercalciuriahypercalciuria. . D
20、ysfunction of the Na-K-2Cl transporter prevents urine Dysfunction of the Na-K-2Cl transporter prevents urine calcium calcium reabsorptionreabsorption in the TALH. in the TALH.n nIn In GitelmanGitelman syndrome, dysfunction of the Na- syndrome, dysfunction of the Na-ClCl cotransportercotransporter le
21、ads to leads to hypocalciuriahypocalciuria and and hypomagnesemiahypomagnesemia. How this occurs . How this occurs is not clear. Calcium is usually reabsorbed in the DCT. is not clear. Calcium is usually reabsorbed in the DCT. Theoretically, chloride is reabsorbed through the Theoretically, chloride
22、 is reabsorbed through the thiazidethiazide- -sensitive Na-sensitive Na-ClCl cotransportercotransporter and transported from the cell and transported from the cell through a through a basolateralbasolateral chloride channel, reducing intracellular chloride channel, reducing intracellular chloride co
23、ncentration. The net effect is increased activity of chloride concentration. The net effect is increased activity of the voltage-dependent calcium channels and enhanced the voltage-dependent calcium channels and enhanced electrical gradient for calcium electrical gradient for calcium reabsorptionreabsorption from the lumen. from the lumen.
