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1、血液的生物化学第十二章第十二章o一、血液的化学成分一、血液的化学成分 o二、血浆蛋白质二、血浆蛋白质 o血浆蛋白质的种类和含量血浆蛋白质的种类和含量o纤维蛋白原纤维蛋白原o清蛋白与球蛋白清蛋白与球蛋白o酶酶o血浆蛋白质代谢与疾病的关系血浆蛋白质代谢与疾病的关系 o三、红细胞及其代谢三、红细胞及其代谢 o红细胞的化学组成红细胞的化学组成o红细胞的代谢红细胞的代谢o血红蛋白的性质与功能血红蛋白的性质与功能o血红蛋白的分解代谢血红蛋白的分解代谢o血液包括多种血血液包括多种血细胞红细胞、细胞红细胞、白细胞、血小板白细胞、血小板及血浆。及血浆。o全血平均含水全血平均含水8186%8186%，其中血，其中
2、血细胞含水较少，细胞含水较少，而血浆含水较多。而血浆含水较多。一、一、 血液的化学成分血液的化学成分o血液的化学成分血液的化学成分o o 红细胞红细胞o 血细胞血细胞 白细胞白细胞o 血小板血小板o 血液血液o 体重的体重的8 不含氮不含氮 血糖、酮体、乳酸等血糖、酮体、乳酸等 o 有机物有机物o 蛋白质血浆中最主要的固形物蛋白质血浆中最主要的固形物o 含氮有机物含氮有机物 o 血浆血浆 非蛋白氮氨基酸及多种代谢废物非蛋白氮氨基酸及多种代谢废物o 血容积的血容积的5560%o 无机盐无机盐o o 水血浆中含水血浆中含水较多，达水较多，达9093% 二、二、 血浆蛋白质血浆蛋白质o一血一血浆蛋白
3、的种蛋白的种类及含量及含量o人血人血浆内蛋白内蛋白总浓度大度大约为70-75gL，它它们是血是血浆主要的固体成分。血主要的固体成分。血浆蛋白蛋白质种种类很多，目前知血很多，目前知血浆蛋白蛋白质有有200多种，多种，其中既有其中既有单纯蛋白蛋白质又有又有结合蛋白，血合蛋白，血浆中中还有几千种抗体。有几千种抗体。o血血浆蛋白蛋白质普通分普通分为清蛋白、球蛋白及清蛋白、球蛋白及纤维蛋白原三种。蛋白原三种。o用醋酸用醋酸纤维膜膜电泳法分泳法分别时，球蛋白部分，球蛋白部分可分可分别为清蛋白白蛋白、清蛋白白蛋白、1球蛋白、球蛋白、2球蛋白、球蛋白、-球蛋白和球蛋白和-球蛋白球蛋白5条区条区带 ，如下，如下
4、图。o血浆中的主要蛋白质血浆中的主要蛋白质o纤维蛋白原纤维蛋白原o清蛋白或称白蛋白清蛋白或称白蛋白o球蛋白球蛋白 二纤维蛋白原o纤维蛋白原：蛋白原：纤维蛋白原蛋白原为细长的的纤维状蛋白，分子量状蛋白，分子量为340 000340 000，由，由6 6条条肽链组成，即成，即AA链、BB链及及链各两条。各两条。肽链间以二硫以二硫键相相连 。o血血浆中的中的纤维蛋白原完全由肝蛋白原完全由肝脏合成。含量合成。含量仅占血占血浆总蛋蛋白的白的4-6%4-6%，但有很重要的生理功能。当血管，但有很重要的生理功能。当血管损伤流血流血时，纤维蛋白原可蛋白原可转变为不溶性的不溶性的纤维蛋白，从而使血液凝固，蛋白，
5、从而使血液凝固，起到止血的起到止血的维护作用。作用。o纤维蛋白原蛋白原经凝血凝血酶的作用后，水解而断裂下的作用后，水解而断裂下AA链中的中的A A部分及部分及BB链中的中的B B部分，生成部分，生成纤维蛋白蛋白单体。体。许多多纤维蛋蛋白白单体能自体能自发地地头尾以直尾以直线状相状相衔接，聚合成接，聚合成为纤维蛋白蛋白多聚体，可溶于稀酸及尿素溶液中。它再多聚体，可溶于稀酸及尿素溶液中。它再进一步一步经纤维蛋蛋白白转谷氨谷氨酰胺胺酶即凝血因子即凝血因子XX的催化，相互交的催化，相互交联成成为稳定的不溶解的定的不溶解的纤维蛋白，完成了凝血蛋白，完成了凝血过程。程。 纤维蛋白原被凝血酶水解释放出两个纤
6、维蛋白原被凝血酶水解释放出两个A A肽和两个肽和两个B B肽，构成可溶性纤肽，构成可溶性纤维蛋白单体。纤维蛋白单体聚集成纤维蛋白软凝块，再由维蛋白单体。纤维蛋白单体聚集成纤维蛋白软凝块，再由XIIIaXIIIa催化催化纤维蛋白单体之间共价交联，构成血凝块。纤维蛋白单体之间共价交联，构成血凝块。纤维蛋白原构成血凝块纤维蛋白原构成血凝块 三清蛋白和球蛋白三清蛋白和球蛋白n血血浆蛋白蛋白质中数量最多的就是清蛋白和球蛋中数量最多的就是清蛋白和球蛋白。清蛋白和球蛋白的主要生理功能如下：白。清蛋白和球蛋白的主要生理功能如下：n维持血持血浆正常胶体浸透正常胶体浸透压。n清蛋白和球蛋白能同一些物清蛋白和球蛋白
7、能同一些物质结合，起到一合，起到一定的运定的运输作用。作用。n免疫作用：人及免疫作用：人及动物血液中的抗体大部分是物血液中的抗体大部分是-球蛋白球蛋白 ，也有部分是，也有部分是-球蛋白。球蛋白。n营养作用：血养作用：血浆蛋白蛋白质能参与能参与组织蛋白蛋白质的的代代谢，并在相当程度上与，并在相当程度上与组织蛋白蛋白坚持平衡。持平衡。n缓冲作用：血冲作用：血浆蛋白蛋白质与其与其盐组成了成了缓冲冲对，具有具有维持血液持血液 pH 恒定的作用。恒定的作用。 四酶n血浆中有多种酶，根据其来源可分为三类：血浆中有多种酶，根据其来源可分为三类：n功能性酶：此类酶在血浆中发扬重要的催化功能性酶：此类酶在血浆中
8、发扬重要的催化功能。例如凝血酶原等多种凝血因子，纤维功能。例如凝血酶原等多种凝血因子，纤维酶原、铜蓝蛋白、脂蛋白脂酶等。酶原、铜蓝蛋白、脂蛋白脂酶等。n外分泌酶：此类酶来自外分泌腺，只需极少外分泌酶：此类酶来自外分泌腺，只需极少数逸入血液。这些外分泌腺酶在血液中很少数逸入血液。这些外分泌腺酶在血液中很少发扬催化作用。发扬催化作用。n细胞酶：此类酶本来在各种组织细胞内，当细胞酶：此类酶本来在各种组织细胞内，当细胞破坏或在一定条件时，可有少量进入血细胞破坏或在一定条件时，可有少量进入血液。液。五血浆蛋白质代谢与疾病的关系五血浆蛋白质代谢与疾病的关系o 1. 血浆蛋白的更新o血浆的蛋白质是在不断更新
9、之中，血浆蛋白质的来源主要是由肝及网状内皮系统的浆细胞不断地合成。o血浆蛋白质中以纤维蛋白原的再生速度最快，球蛋白较慢。n血浆蛋白的去路知有以下几条：血浆蛋白的去路知有以下几条：n1进入消化道：各种消化液中都含有或多进入消化道：各种消化液中都含有或多或少的血浆蛋白质，这些蛋白质在消化道中或少的血浆蛋白质，这些蛋白质在消化道中可消化成氨基酸而被吸收。据实验，清蛋白可消化成氨基酸而被吸收。据实验，清蛋白约有约有70%是进入消化道分解的。是进入消化道分解的。n2在肾中分解及排出：正常情况下，分子在肾中分解及排出：正常情况下，分子量大于量大于90 000的血浆蛋白较难经过肾小球，的血浆蛋白较难经过肾小
10、球，某些能经过肾小球的蛋白约有某些能经过肾小球的蛋白约有95%左右可被左右可被近曲小管吸收，而后在小管细胞中分解成氨近曲小管吸收，而后在小管细胞中分解成氨基酸而进入血液。基酸而进入血液。n3在肝和网状内皮系统中分解：体内很多在肝和网状内皮系统中分解：体内很多组织都可以经过吞噬或胞饮作用摄取血浆蛋组织都可以经过吞噬或胞饮作用摄取血浆蛋白质，并由溶酶体将其分解。其中以肝和网白质，并由溶酶体将其分解。其中以肝和网状内皮系统较为重要。状内皮系统较为重要。n4随排泄性分泌液排出：很少的一部分血随排泄性分泌液排出：很少的一部分血浆蛋白质可随排泄性分泌液排出，如支气管浆蛋白质可随排泄性分泌液排出，如支气管和
11、鼻粘膜分泌液、泪、汗等。和鼻粘膜分泌液、泪、汗等。 2. 疾病对血浆蛋白的影响n正常动物血浆中清蛋白、球蛋白的含量及比正常动物血浆中清蛋白、球蛋白的含量及比例都有一定范围，这个比例称为血浆的蛋白例都有一定范围，这个比例称为血浆的蛋白质系数质系数A/GA/G。有些疾病能使血浆蛋白含量。有些疾病能使血浆蛋白含量及清及清/ /球比值发生变化，在临床上可作为诊断球比值发生变化，在临床上可作为诊断的参考。的参考。n除了脱水引起血浆浓缩外，血浆清蛋白的浓除了脱水引起血浆浓缩外，血浆清蛋白的浓度是不会添加的。在普通疾病中清蛋白的浓度是不会添加的。在普通疾病中清蛋白的浓度是不变或降低，往往同时也伴随着球蛋白度
12、是不变或降低，往往同时也伴随着球蛋白浓度的上升。浓度的上升。n血血浆清蛋白的降低可清蛋白的降低可预见于以下几种情况：于以下几种情况：n1合成清蛋白的才干有所降低：肝是合成合成清蛋白的才干有所降低：肝是合成清蛋白的主要器官，肝的某些疾病或者磷、清蛋白的主要器官，肝的某些疾病或者磷、氯仿等中毒都可使肝合成清蛋白的才干下降，呵仿等中毒都可使肝合成清蛋白的才干下降，呵斥清蛋白降低。斥清蛋白降低。n2长期期损失蛋白失蛋白质：某些：某些肾的疾病能使的疾病能使肾小球通透性添加，使蛋白小球通透性添加，使蛋白质分子可以分子可以经过而从而从尿中排出。尿中排出。n3患感染性疾病：患感染性疾病患感染性疾病：患感染性疾
13、病时，往往，往往清蛋白下降，清蛋白下降，这能能够是由于球蛋白的添加引起是由于球蛋白的添加引起的，是机体的，是机体调理的理的结果。果。n4长期期营养缺乏：在球蛋白中，养缺乏：在球蛋白中，-球蛋白球蛋白在普通疾病中不降低，在在普通疾病中不降低，在发烧、感染、感染、创伤等等情况下会升高。情况下会升高。-球蛋白的改球蛋白的改动往往与脂蛋白往往与脂蛋白代代谢不正常有关。不正常有关。 -球蛋白在感染球蛋白在感染时会升高，会升高，特特别是是细菌、原虫、菌、原虫、肠道寄生虫感染道寄生虫感染时会升高，会升高，这是由于体内合成抗体增多的是由于体内合成抗体增多的结果。果。n上述一些疾病情况，往往在清蛋白下降的同上述
14、一些疾病情况，往往在清蛋白下降的同时，球蛋白上升。所以蛋白球蛋白上升。所以蛋白质系数系数A/G明明显下下降。降。o急性期蛋白急性期蛋白acrte phase protein, AP蛋白蛋白o在感染、炎症、组织损伤等应激原作用于机体后在感染、炎症、组织损伤等应激原作用于机体后的短时间数小时至数日内，即可出现血清成的短时间数小时至数日内，即可出现血清成分的某些变化，称为急性期反响分的某些变化，称为急性期反响acute phase reaction。o参与急性期反响的物质称为急性期反响物参与急性期反响的物质称为急性期反响物acute phase reactant。o急性期反响物大多数是蛋白质，称为急
15、性期蛋白。急性期反响物大多数是蛋白质，称为急性期蛋白。o肝是肝是 AP 蛋白的主要来源，少数蛋白的主要来源，少数 AP 蛋白来源于蛋白来源于巨噬细胞、内皮细胞、成纤维细胞、多形核白细巨噬细胞、内皮细胞、成纤维细胞、多形核白细胞等。胞等。 o急性期反响急性期反响时血血浆中中浓度添加的度添加的 AP 蛋白种蛋白种类繁繁多，可分多，可分为五五类：o参与抑制蛋白参与抑制蛋白酶作用的作用的 AP 蛋白；蛋白；o参与血凝和参与血凝和纤溶的溶的 AP 蛋白如凝血因子蛋白如凝血因子，纤维蛋白原、蛋白原、纤溶溶酶原等；原等；o属于属于补体成分的体成分的 AP 蛋白；蛋白；o参与参与转运的运的 AP 蛋白如血蛋白
16、如血浆铜蓝蛋白等；蛋白等；o其他多种其他多种 AP 蛋白如蛋白如C-反响蛋白、反响蛋白、纤维衔接蛋接蛋白、血清淀粉白、血清淀粉样物物质 A 等。等。o急性期反响急性期反响时血血浆蛋白蛋白浓度也有减少的，称度也有减少的，称为负性性 AP 蛋白如白蛋白、运蛋白如白蛋白、运铁蛋白等。蛋白等。 o急性期蛋白的生物学功能急性期蛋白的生物学功能o1抑制蛋白酶的作用：创伤、感染等抑制蛋白酶的作用：创伤、感染等引起的应激时，体内蛋白水解酶增多，过引起的应激时，体内蛋白水解酶增多，过多的蛋白水解酶可引起组织的损害。多的蛋白水解酶可引起组织的损害。AP 蛋白中有蛋白酶抑制物，应激时这些酶的蛋白中有蛋白酶抑制物，应
17、激时这些酶的抑制物耗费添加，同时合成也添加，以保抑制物耗费添加，同时合成也添加，以保证蛋白酶抑制物能得到必要的补充。证蛋白酶抑制物能得到必要的补充。o2凝血和纤溶纤维蛋白原在凝血酶作凝血和纤溶纤维蛋白原在凝血酶作用下构成的纤维蛋白在炎症区组织间隙构用下构成的纤维蛋白在炎症区组织间隙构成网状物或凝块，有利于阻止病原体及其成网状物或凝块，有利于阻止病原体及其毒性产物的分散；继而纤溶系统的激活又毒性产物的分散；继而纤溶系统的激活又可在晚些时候溶解这些凝块而使组织间隙可在晚些时候溶解这些凝块而使组织间隙恢复原状。然而，凝血和纤溶系统的过度恢复原状。然而，凝血和纤溶系统的过度激活却有能够导致弥散性血管内
18、凝血激活却有能够导致弥散性血管内凝血DIC而给机体呵斥严重的后果。而给机体呵斥严重的后果。n3 3去除异物和坏死组织：某些去除异物和坏死组织：某些 AP AP 蛋白具蛋白具有迅速的非特异性的去除异物和坏死组织的有迅速的非特异性的去除异物和坏死组织的作用。例如作用。例如C-C-反响蛋白容易与细菌细胞壁结反响蛋白容易与细菌细胞壁结合，又可激活补体合，又可激活补体, ,经过经典途经促进大、小经过经典途经促进大、小吞噬细胞的功能。这就使得与吞噬细胞的功能。这就使得与C-C-反响蛋白结反响蛋白结合的细菌迅速地被去除。合的细菌迅速地被去除。n4 4去除自在基：如铜蓝蛋白能活化超氧化去除自在基：如铜蓝蛋白能
19、活化超氧化物岐化酶，故有去除氧自在基的作用。物岐化酶，故有去除氧自在基的作用。n5 5其他：如血清淀粉样物质其他：如血清淀粉样物质 A A 能够有促能够有促进损伤细胞修复的作用。进损伤细胞修复的作用。 三、红细胞及其代谢三、红细胞及其代谢n红细胞直径胞直径7 78.5m8.5m，呈，呈双凹双凹圆盘状，中央状，中央较薄薄1.0m1.0m，周，周缘较厚厚2.0m2.0m。在。在扫描描电镜下，下，可清楚地可清楚地显示示红细胞胞这种种形状特点。形状特点。n红细胞的胞的这种形状使它具种形状使它具有有较大的外表大的外表积约140m2140m2，从而能最大限，从而能最大限制地制地顺应其功能其功能携携O2O2
20、和和CO2CO2。n它具有它具有弹性和可塑性，在性和可塑性，在经过直径比它直径比它还小的毛小的毛细血管血管时，可以改，可以改动外形，外形，经过后仍恢复原形。后仍恢复原形。 o红细胞含水较其他细胞少，约红细胞含水较其他细胞少，约60%70%。o固形物固形物o血红蛋白血红蛋白-约占约占32%o其他蛋白质其他蛋白质-糖蛋白、脂蛋白、血铜蛋白糖蛋白、脂蛋白、血铜蛋白o脂类脂类-胆固醇、卵磷脂和脑磷脂胆固醇、卵磷脂和脑磷脂o酶酶-碳酸酐酶、过氧化氢酶、肽酶、胆碱乙酰碳酸酐酶、过氧化氢酶、肽酶、胆碱乙酰化酶、胆碱酯酶、糖酵解酶系以及有关谷胱甘肽化酶、胆碱酯酶、糖酵解酶系以及有关谷胱甘肽合成的酶系合成的酶系
21、o葡萄糖葡萄糖o代谢中间产物代谢中间产物o无机盐无机盐一红细胞的化学组成一红细胞的化学组成o红细胞的生理功能红细胞的生理功能 o红细胞的主要功能是运输红细胞的主要功能是运输 O2 和和 CO2，此，此外还在酸碱平衡中起一定的缓冲作用。这外还在酸碱平衡中起一定的缓冲作用。这两项功能都是经过红细胞中的血红蛋白来两项功能都是经过红细胞中的血红蛋白来实现的。实现的。 o血红蛋白血红蛋白Hb由珠蛋白和亚铁血红素由珠蛋白和亚铁血红素结合而成。血液呈现红色就是由于其中含结合而成。血液呈现红色就是由于其中含有亚铁血红素的缘故。该分子中的有亚铁血红素的缘故。该分子中的 Fe2+ 在氧分压高时，与氧结合构成氧合血
22、红蛋在氧分压高时，与氧结合构成氧合血红蛋白白HbO2；在氧分压低时，又与氧解；在氧分压低时，又与氧解离，释放出离，释放出 O2 ，成为复原血红蛋白，由，成为复原血红蛋白，由此实现运输氧的功能。此实现运输氧的功能。 二红细胞的生理功能二红细胞的生理功能o红细胞的生理特性红细胞的生理特性 o 1. 浸透脆性浸透脆性o正常形状下红细胞内的浸透压与血浆浸透正常形状下红细胞内的浸透压与血浆浸透压大致相等，这对坚持红细胞的形状甚为压大致相等，这对坚持红细胞的形状甚为重要。将机体红细胞置于等渗溶液重要。将机体红细胞置于等渗溶液 0.9 NaCl中，它能坚持正常的大小和形中，它能坚持正常的大小和形状。状。o假
23、设将红细胞置于低渗假设将红细胞置于低渗NaCl溶液中，水分溶液中，水分进入细胞，红细胞膨胀变成球形，可至膨进入细胞，红细胞膨胀变成球形，可至膨胀而破裂，血红蛋白释放入溶液中，称为胀而破裂，血红蛋白释放入溶液中，称为溶血。溶血。o如把红细胞置于高渗如把红细胞置于高渗NaCl溶液中，水分将溶液中，水分将逸出胞外，红细胞将因失水而伸展。逸出胞外，红细胞将因失水而伸展。A：Human Red blood cells in isotonic solution0.9% NaClB：Human Red blood cells in hypotonic solution0.65% NaClC：Human Re
24、d blood cells in hyperosmotic solution1.01% NaCl A B Co 2悬浮稳定性悬浮稳定性 o悬浮稳定性是指红细胞在血浆中坚持悬浮悬浮稳定性是指红细胞在血浆中坚持悬浮形状而不易下沉的特性。将与抗凝剂混匀形状而不易下沉的特性。将与抗凝剂混匀的血液置于血沉管中，垂直静置，经一定的血液置于血沉管中，垂直静置，经一定时间后，红细胞由于比艰苦，将逐渐下沉，时间后，红细胞由于比艰苦，将逐渐下沉，在单位时间内红细胞沉降的间隔，称为红在单位时间内红细胞沉降的间隔，称为红细胞沉降率简称血沉。以血沉的快慢细胞沉降率简称血沉。以血沉的快慢作为红细胞悬浮稳定性的大小。正常男
25、子作为红细胞悬浮稳定性的大小。正常男子第第1小时末，血沉不超越小时末，血沉不超越3mm，女子不超，女子不超越越10mm。在妊娠期、活动性结核病、风。在妊娠期、活动性结核病、风湿热以及患恶性肿瘤时，血沉加快。临床湿热以及患恶性肿瘤时，血沉加快。临床上检查血沉，对疾病的诊断及预后有一定上检查血沉，对疾病的诊断及预后有一定的协助。的协助。o红细胞的平均寿命约红细胞的平均寿命约120120天。衰老的红细胞虽无天。衰老的红细胞虽无形状上的特殊性，但其机能活动和理化性质都有形状上的特殊性，但其机能活动和理化性质都有变化，如酶活性降低、血红蛋白变性、细胞膜脆变化，如酶活性降低、血红蛋白变性、细胞膜脆性增大，
26、以及外表电荷改动等，因此细胞与氧结性增大，以及外表电荷改动等，因此细胞与氧结合的才干降低且容易破碎。合的才干降低且容易破碎。o衰老的红细胞多在脾、骨髓、肝等处被巨噬细胞衰老的红细胞多在脾、骨髓、肝等处被巨噬细胞吞噬，同时由红骨髓生成和释放同等数量红细胞吞噬，同时由红骨髓生成和释放同等数量红细胞进入外周血液，维持红细胞数的相对恒定。进入外周血液，维持红细胞数的相对恒定。o正常成熟的红细胞没有细胞核，也没有高尔基复正常成熟的红细胞没有细胞核，也没有高尔基复合体、线粒体等细胞器，不能进展核酸、蛋白合体、线粒体等细胞器，不能进展核酸、蛋白质及脂类的合成。它缺乏完好的三羧酸循环酶质及脂类的合成。它缺乏完
27、好的三羧酸循环酶系，也没有细胞色素的电子传送系统，它所需系，也没有细胞色素的电子传送系统，它所需的能量几乎完全依托葡萄糖酵解而获得。的能量几乎完全依托葡萄糖酵解而获得。 o鸟类的红细胞有核等构造，它与普通细胞类似，鸟类的红细胞有核等构造，它与普通细胞类似，主要经过糖的有氧分解获得能量。主要经过糖的有氧分解获得能量。 三红细胞的代谢三红细胞的代谢o1. 糖代谢糖代谢o 糖酵解糖酵解 ：90 95o 2，3-DPG途径特有途径特有o 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 3 11o 糖醛酸循环糖醛酸循环o糖代谢特点：糖酵解为主，磷酸戊糖途径糖代谢特点：糖酵解为主，磷酸戊糖途径为辅。为辅。 途径途径o 红细胞内
28、利用葡萄糖的红细胞内利用葡萄糖的311%经过经过磷酸戊糖通路代谢，为红细胞提供磷酸戊糖通路代谢，为红细胞提供另一种复原力另一种复原力NADPH，NADPH在红细胞氧化复原系统中发在红细胞氧化复原系统中发扬重要作用，具有维护膜蛋白、血扬重要作用，具有维护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的巯基不被氧化，红蛋白及酶蛋白的巯基不被氧化，复原高铁血红蛋白等多种功能。复原高铁血红蛋白等多种功能。 1磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径o红细胞内磷酸戊糖途径的主要生理意义红细胞内磷酸戊糖途径的主要生理意义NADP+NADPH磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径GSSGGSSG-R2GSH有害的氧化物有害的氧化物无害的物质无害的物质H2O2
29、GSH-P2H2OMHbFe3+MHbFe2+ 谷胱甘谷胱甘肽代代谢o红细胞内谷胱甘胞内谷胱甘肽含量很高含量很高210 -3mol/L210 -3mol/L，而且几乎全是复原型谷胱甘而且几乎全是复原型谷胱甘肽GSHGSH。GSHGSH的主的主要生理功能是要生理功能是对抗氧化抗氧化剂对巯基的氧化。基的氧化。细胞内胞内可自可自发生成少量超氧阴离子生成少量超氧阴离子O 2-O 2-，同，同时感染感染时的白的白细胞吞噬作用亦可胞吞噬作用亦可产生生O 2- O 2- ，可被超氧，可被超氧化物歧化化物歧化酶superoxide dismufase SODsuperoxide dismufase SOD，催
30、，催化生成化生成过氧化氧化氢H2O2H2O2。o在谷胱甘肽过氧化酶作用下将在谷胱甘肽过氧化酶作用下将 H2O2 H2O2 复原为复原为 H2O H2O，而，而 GSH GSH 本身被氧化为氧化型谷胱甘肽本身被氧化为氧化型谷胱甘肽GSSGGSSG。后者在谷胱甘肽复原酶催化下，由。后者在谷胱甘肽复原酶催化下，由 NADPH+H+ NADPH+H+ 供氢重新复原为供氢重新复原为 GSH GSH。o催化催化 NADPH NADPH 生成的关键酶为葡萄糖生成的关键酶为葡萄糖-6-6-磷酸脱氢磷酸脱氢酶。此酶缺陷的病人普通情况下无病症，但有外酶。此酶缺陷的病人普通情况下无病症，但有外界要素如进食某种蚕豆影
31、响，即引起溶血。界要素如进食某种蚕豆影响，即引起溶血。因吃蚕豆可诱导发病，故这种病又称蚕豆病。因吃蚕豆可诱导发病，故这种病又称蚕豆病。 高铁血红蛋白的复原o由于各种氧化作用，红细胞内经常有少量高铁血由于各种氧化作用，红细胞内经常有少量高铁血红蛋白红蛋白MHbMHb产生，但红细胞内有一系列酶促产生，但红细胞内有一系列酶促及非酶促的及非酶促的 MHb MHb 复原系统，故正常红细胞中复原系统，故正常红细胞中 MHb MHb 只占只占1 12%2%。o催化催化 MHb MHb 复原的主要是复原的主要是NADHNADH脱氢酶，辅酶为脱氢酶，辅酶为NADH+H+NADH+H+。NADPHNADPH脱氢酶
32、以脱氢酶以NADPH+H+NADPH+H+为辅酶也为辅酶也参与参与MHbMHb还作，但作用较小。除此之外，抗坏血还作，但作用较小。除此之外，抗坏血酸和酸和 GSH GSH 可直接复原可直接复原 MHb MHb，而氧化型抗坏血酸，而氧化型抗坏血酸和和 GSSG GSSG 的复原作用最终需的复原作用最终需 NADPH+H+ NADPH+H+ 供氢。供氢。 o此通路被注重的理由是与此通路被注重的理由是与NAD+及及NADP+有关的反响非常多。有关的反响非常多。1分子葡萄糖变为分子葡萄糖变为1分分子子5-磷酸磷酸-D-木酮糖能有木酮糖能有4分子分子NAD+变为变为NADH，同时又有，同时又有2分子分子
33、NADPH变为变为NADP+，即经过此途径可间接使，即经过此途径可间接使NADPH的氢转给的氢转给NAD+生成生成NADH， 它对维持红它对维持红细胞中血红蛋白的复原形状有重要意义。细胞中血红蛋白的复原形状有重要意义。2醛糖酸循环醛糖酸循环成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。成成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂的不断更新却是红细胞生存的必要条件。的不断更新却是红细胞生存的必要条件。红细胞经过自动参入和被动交换不断地与红细胞经过自动参入和被动交换不断地与血浆进展脂质交换，维持其正常的脂类组血浆进展脂质交换，维持其正常的脂
34、类组成、构造和功能。成、构造和功能。2. 脂代谢脂代谢四血红蛋白的性质与功能四血红蛋白的性质与功能一、血红蛋白的性质一、血红蛋白的性质血红蛋白的氧饱和曲线血红蛋白的氧饱和曲线1. 与氧结合与氧结合 血红蛋白可被铁氰化钾、亚硝酸盐、盐酸盐、大剂量的甲稀蓝、过氧化氢等氧化剂氧化为高铁血红蛋白MHb。 红细胞有使高铁血红蛋白缓慢复原为血红蛋白的才干，所以正常血中只需少量高铁血红蛋白。假设误食较多的上述氧化剂，使产生高铁血红蛋白的速度超过红细胞本身复原它的速度，那么可出现高铁血红蛋白血症。Fe3+NN珠蛋白OHNN2. 血红蛋白的氧化及其恢复o正常红细胞把高铁血红蛋白复原为血红蛋正常红细胞把高铁血红蛋
35、白复原为血红蛋白的方式有两种：白的方式有两种：o酶促反响酶促反响 o非酶促反响非酶促反响 维生素生素 C 及复原型谷胱甘及复原型谷胱甘肽复原高复原高铁血血红蛋白是非蛋白是非酶促反响促反响抗坏血酸脱氢抗坏血酸MHbFe3+HbFe2+ GSH GSSGMHbFe3+HbFe2+o在酶促反响中有两类高铁血红蛋白复原酶在酶促反响中有两类高铁血红蛋白复原酶o一类需一类需 NADH， 称为称为NADH-MHb复原酶复原酶o一类需一类需 NADPH，称为，称为NADPH-MHb复原复原酶酶MHbFe3+NADHNAD+酵解及Touster途径HbFe2+NADH-MHb复原酶NADPHNADP+磷酸戊糖途
36、径HbFe2+NADPH-MHb复原酶MHbFe3+o血红蛋白与血红蛋白与CO作用能生成碳氧血红蛋白。作用能生成碳氧血红蛋白。Fe2+NN珠蛋白CONN 同一铁卟啉分子上不能同时结合同一铁卟啉分子上不能同时结合 O2 O2 和和 CO2 CO2。血红蛋白与。血红蛋白与 CO CO 结结合的才干较与合的才干较与 O2 O2 结合才干强结合才干强200300200300倍，假设血液中的氧合血红倍，假设血液中的氧合血红蛋白与碳氧血红蛋白数量大致相等，那么血红蛋白运氧的才干即降蛋白与碳氧血红蛋白数量大致相等，那么血红蛋白运氧的才干即降低低50%50%，因此氧的运输遭到妨碍，这就是，因此氧的运输遭到妨碍
37、，这就是 CO CO 中毒的本质。中毒的本质。3. 血红蛋白与一氧化碳结合血红蛋白与一氧化碳结合 血红蛋白与二氧化碳作用时，其蛋白血红蛋白与二氧化碳作用时，其蛋白质部分的游离氨基与二氧化碳结合成为碳质部分的游离氨基与二氧化碳结合成为碳酸血红蛋白。如以酸血红蛋白。如以-NH2标出血红蛋白的标出血红蛋白的游离氨基，那么反响如下：游离氨基，那么反响如下：Hb-NH2+CO2 Hb-NH-COOH体内新陈代谢产生的体内新陈代谢产生的CO2，约，约18%是经过碳是经过碳酸血红蛋白的方式运至肺部排出体外。酸血红蛋白的方式运至肺部排出体外。4. 血红蛋白与二氧化碳的作用血红蛋白与二氧化碳的作用二、血红蛋白的
38、代谢 血红蛋白是红细胞中最主要的成分，血红蛋白是红细胞中最主要的成分，由珠蛋白和血红素组成。血红素不但是血由珠蛋白和血红素组成。血红素不但是血红蛋白的辅基，也是肌红蛋白、细胞色素、红蛋白的辅基，也是肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等的辅基。血红素主要在骨髓过氧化物酶等的辅基。血红素主要在骨髓的红细胞和网织红细胞中合成。的红细胞和网织红细胞中合成。1. 血红蛋白的合成与调理血红蛋白的合成与调理 1血红蛋白的分解与胆红素的生成红细胞的平均寿命各家畜有所不同。家畜每天约有0.6%3.0%的红细胞破坏。血红蛋白破裂后，血红蛋白的辅基血红素被氧化分解为铁和胆绿素。脱下的铁几乎都变为铁蛋白而储存，可重新利用
39、。胆绿素那么被复原为胆红素。胆红素进入血液后即与血浆清蛋白等结合成溶解度较大的复合体而运输。这种与蛋白质结合的胆红素在临床上称之为间接胆红素。 2. 血红蛋白的分解代谢 间接胆红素随血液运输到肝时，胆红素即与清蛋白分别而进入肝细胞，主要与UDP-葡萄糖醛酸反响生成葡萄糖醛酸胆红素，此为肝解毒的一种方式。葡萄糖醛酸胆红素在临床上称为直接胆红素。肝细胞中产生的葡萄糖醛酸胆红素从肝细胞排入毛细血管随胆汁排出。随胆汁进入小肠的葡萄糖醛酸胆红素在肠道细菌的作用下先脱去葡萄糖醛酸，再经过复原过程变为无色的粪胆素原，最后氧化为有色的粪胆素排出体外。在肠内，一部分粪胆素原可被吸收进入血液，经门静脉进入肝。其大
40、部分可被肝细胞吸收，再随胆汁进入小肠，此即称为胆素原的肝肠循环。一部分没有被肝细胞吸收的粪胆素原从肝静脉流出，随血液循环至肾转变为无色的尿胆素原，再氧化为有色的尿胆素而排出。2胆红素在肝、肠中的转变胆红素在肝、肠中的转变n黄疸是由于血液中胆红素含量过多而使可视黄疸是由于血液中胆红素含量过多而使可视粘膜被染黄的景象。正常血液中血红素含量粘膜被染黄的景象。正常血液中血红素含量很少。直接血红素普通不进入血内，间接胆很少。直接血红素普通不进入血内，间接胆红素进入血液后很快被肝处置而排入肠道，红素进入血液后很快被肝处置而排入肠道，故血液中含量很低。故血液中含量很低。n如在异常情况下，胆红素来源增多，或胆红如在异常情况下，胆红素来源增多，或胆红素去路不畅，或肝处置才干降低，都可引起素去路不畅，或肝处置才干降低，都可引起血中的胆红素添加使可视粘膜染黄。血中的胆红素添加使可视粘膜染黄。3黄疸黄疸胆素原的肝肠循环胆素原的肝肠循环 思索题思索题 1. 1.简述血浆蛋白质的类别及其生理功能。简述血浆蛋白质的类别及其生理功能。 2. 2.简述血浆蛋白质的代谢与动物疾病的关简述血浆蛋白质的代谢与动物疾病的关系。系。 3. 3.红细胞的代谢有何特点？红细胞的代谢有何特点？ 4. 4.试述胆红素在肝、肠中的转变。试述胆红素在肝、肠中的转变。
