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1、低钾血症和横纹肌溶解综合征低钾血症和横纹肌溶解综合征北京积水潭医院干部科北京积水潭医院干部科该病例主要诊断:该病例主要诊断:横纹肌溶解症的完整诊断:横纹肌溶解症的完整诊断:病因诊断:低钾血症横纹肌溶解症并发症及合并症:急性肾损伤病理生理过程:病理生理过程:排钾利尿剂排钾利尿剂加重低钾加重低钾以横纹肌溶解为首发症状的原醛不多见:以横纹肌溶解为首发症状的原醛不多见:据统计,所有低钾血症中有据统计,所有低钾血症中有1 2%发生横纹肌溶解发生横纹肌溶解原醛中有原醛中有1/3存在低钾血症存在低钾血症以横纹肌溶解为首发症状的原醛并不多见以横纹肌溶解为首发症状的原醛并不多见横纹肌溶解综合症(rhabdomy
2、olysis,RM)RM定义:定义:横纹肌溶解综合征:横纹肌溶解综合征: 是由多种原因引起横纹肌细胞急性损是由多种原因引起横纹肌细胞急性损伤坏死、溶解,导致体内一系列病理生理伤坏死、溶解,导致体内一系列病理生理改变的临床综合征。肾脏是最常见的受累改变的临床综合征。肾脏是最常见的受累器官。器官。病理生理及临床表现病理生理及临床表现横纹肌溶解综合征病因:横纹肌溶解综合征病因:创伤性创伤性非创伤性非创伤性横纹肌溶解综合征病因横纹肌溶解综合征病因创伤性:创伤性:曾命名为间隙综合征及挤压综合征。间隙综合征:间隙综合征:肢体因创伤或受挤压后骨筋膜间隙压力增高造成的神经肌肉缺血的局部表现。挤压综合征:挤压综
3、合征:直接创伤或缺血、再灌注所造成的肌损伤的全身系统表现。横纹肌溶解综合征病因横纹肌溶解综合征病因病理生理过程:病理生理过程:低钾引起肌肉病变的原因?低钾引起肌肉病变的原因?低钾引起肌肉无力的原因:低钾引起肌肉无力的原因:低钾血症时血低钾血症时血CK增高都是增高都是横纹肌溶解吗?横纹肌溶解吗?低钾血症时低钾血症时CK升高的原因:升高的原因:细胞膜通透性增强:细胞膜通透性增强: 低血钾造成骨骼肌细胞膜动作电位阈值改变,细胞膜通透性增强,使细胞内CK直接释放入血,从而导致血清CK升高。横纹肌溶解横纹肌溶解 : 骨骼肌细胞缺血及代谢异常导致, CK升高大于5倍以上。 横纹肌溶解综合症的实验室特点横纹
4、肌溶解综合症的实验室特点肌酸磷酸肌酶肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶升高:及其同工酶升高: 血浆CKCK升高升高5 5倍倍提示肌肉损伤, 肌损伤后212h开始升高, l3天达高峰,高峰后每天下降约40% 35天下降。发病天数发病天数78911121314CKIU/L1000085863704844324226154注:正常高限:注:正常高限:174IU/L横纹肌溶解综合症的实验室特点横纹肌溶解综合症的实验室特点排除其他原因造成的损伤:排除其他原因造成的损伤: 正常人正常人CK-MB/CK1000085863704844324226154CK-MB IU/L26426011226CK-MB/CK
5、%2.63.03.03.1横纹肌溶解综合症的实验室特点横纹肌溶解综合症的实验室特点血、尿肌红蛋白检测为阳性。血、尿肌红蛋白检测为阳性。当血中肌红蛋白浓度超过1.5mgdl时尿中可检测出。肌红蛋白尿不作为诊断RM必需的指标,因为它的半衰期短(23h)。碳酸酐酶碳酸酐酶:只存在于骨骼肌,特异性强。 但尚未推广。横纹肌溶解综合症的实验室特点横纹肌溶解综合症的实验室特点还可以有还可以有肌酐、尿素、尿酸升高肌酐、尿素、尿酸升高低或高低或高K+、低或高血、低或高血Ca2+、高、高P3+代谢性碱中毒或代谢性代谢性碱中毒或代谢性(乳酸乳酸)酸中毒酸中毒早期低血钙早期低血钙晚期高血钙晚期高血钙并发症并发症电解质
6、紊乱电解质紊乱代谢性酸中毒代谢性酸中毒低血容量低血容量肾功能衰竭肾功能衰竭DIC急性肌肉萎缩急性肌肉萎缩急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭发生率:发生率: 33横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭,横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭, 715的急性肾衰原因是横纹肌溶解。的急性肾衰原因是横纹肌溶解。发生急性肾衰的危险因素:发生急性肾衰的危险因素: 年龄大于年龄大于70岁,岁, 存在脱水,存在脱水, 既往尿酸水平增高,既往尿酸水平增高, 糖尿病非酮症高渗性昏迷。糖尿病非酮症高渗性昏迷。 RM鉴别诊断鉴别诊断肌肉疼痛无力肌肉疼痛无力尿液改变尿液改变肌红蛋白或肌红蛋白或CK急性肾衰急性肾衰肌病肌病血尿血尿心肌梗死心肌梗死HRFS肌炎肌炎血红蛋白尿血红蛋白尿心肌炎心肌炎TTP格林巴利格林巴利卟啉尿卟啉尿HUS药物排泄药物排泄其他原因其他原因注:注:HRFS:肾综合征出血热:肾综合征出血热 TTP:血栓性血小板减少性紫癜:血栓性血小板减少性紫癜 HUS:溶血性尿毒症综合征:溶血性尿毒症综合征一般治疗原则:一般治疗原则:阻止进一步肌肉损害阻止进一步肌肉损害纠正低血容量和肾脏缺血纠正低血容量和肾脏缺血促进肌红蛋白从肾脏排出促进肌红蛋白从肾脏排出血液净化疗法血液净化疗法