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1、病例分享病例分享病史病史住院号：住院号：966316 入院日期：入院日期：2011-05-17徐徐XX，女，女，60岁岁 主诉：咳嗽一月主诉：咳嗽一月现病史：一月前无明显诱因出现刺激性干咳，轻度气喘，现病史：一月前无明显诱因出现刺激性干咳，轻度气喘，无畏寒发热，社区医院输液治疗，效果不佳，全胸片提示无畏寒发热，社区医院输液治疗，效果不佳，全胸片提示两侧肺门增大，查胸部两侧肺门增大，查胸部CT提示为两肺门占位。提示为两肺门占位。既往史：高血压病史三年，糖尿病史两年，白内障病史一既往史：高血压病史三年，糖尿病史两年，白内障病史一年余，视力明显下降年余，视力明显下降个人史：少量吸烟史个人史：少量吸烟
2、史家族史：患者妹妹死于家族史：患者妹妹死于SLE查体查体生命体征平稳生命体征平稳全身皮肤粘膜未及结节，无瘀点瘀斑，浅表淋巴结未触及全身皮肤粘膜未及结节，无瘀点瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大肿大;口唇不绀，气管居中，两肺呼吸音粗，未及罗音口唇不绀，气管居中，两肺呼吸音粗，未及罗音;心律齐，心率心律齐，心率76次次/分，腹软，移动性浊音阴性，下肢胫前分，腹软，移动性浊音阴性，下肢胫前轻度水肿。轻度水肿。辅助检查辅助检查全胸片（全胸片（2011-05，外院）两侧肺门增大，外院）两侧肺门增大胸部胸部CT(2011-05-17 本院本院)两肺门占位两肺门占位05-1605-16诊断诊断 肺门占位：肿瘤？肺门
3、占位：肿瘤？ 感染？感染？ 血管畸形？血管畸形？ 肺结节病？肺结节病？ 其他？其他？高血压病高血压病2型糖尿病型糖尿病白内障白内障鉴别诊断鉴别诊断肺门淋巴结结核：肺门淋巴结结核： 年龄；结核毒性症状；年龄；结核毒性症状； PPD； 影象为单侧多，可见钙化；影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶。肺部病灶。淋巴瘤：淋巴瘤： 全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性肺门转移性肿瘤肺门转移性肿瘤Wegener肉芽肿肉芽肿辅助检查辅助检查血生化血生化(急查电解质、急查电解质、肾功能、心肌酶肾功能、心肌酶) K 3.2 余正常余正常血常规血常规WBC 5.14 X 109, N
4、 0.62， Hb 106g/L, Plt 153 X 109血气分析血气分析PH 7.41 PO2 72 mmHg PCO2 39mmHg HCO3- 24mmol/L 肝功能血脂肝功能血脂总蛋白总蛋白 54g/L,白蛋白白蛋白34g/L,余正常余正常心电图心电图III Q R 尿粪常规、肿瘤指标、尿粪常规、肿瘤指标、MP-Ab、凝血常规、凝血常规、ESR正常正常CRP10.2 辅助检查辅助检查胸部增强胸部增强CT 及及CTA（05-18） 两肺门及纵隔内淋巴结肿大，肺门分布为主，考两肺门及纵隔内淋巴结肿大，肺门分布为主，考虑结节病可能伴肺内浸润虑结节病可能伴肺内浸润2011-05-1820
5、11-05-182011-05-18肺结节病诊断主要标准主要标准胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影组织学活检证实非干酪样坏死性肉芽肿，抗酸染色阴性；组织学活检证实非干酪样坏死性肉芽肿，抗酸染色阴性；SACE活性增高；活性增高； 肺结节病诊断肺结节病诊断次要标准：次要标准：血清活血清活BALF中中sIL-2R升高；升高；旧结核菌素（旧结核菌素（OT）或）或PPD试验阴性或弱阳性；试验阴性或弱阳性；BALF中淋巴细胞中淋巴细胞10%，且，且CD4+/CD8+比值比值
6、 3;高血钙、高尿钙症；高血钙、高尿钙症；Kveim试验阳性；试验阳性；除外结核病或其他肉芽肿性疾病。除外结核病或其他肉芽肿性疾病。back辅助检查辅助检查肺功能肺功能 残总比增高，气道阻力高，弥散下降残总比增高，气道阻力高，弥散下降肝脾肝脾B超超脂肪肝脂肪肝肾脏肾脏B超超正常正常心脏超声心脏超声左心室普遍性增厚，左心室普遍性增厚，EF 59%风湿风湿3项项正常正常PPD 阴性阴性自身免疫抗体普自身免疫抗体普ANCA抗体抗体阴性阴性 免疫球蛋白免疫球蛋白（Ig A IgM Ig G）正常正常补体（补体（C3 C4 ）C3 正常正常 C4略低略低Ig E 47 IU /ml 正常正常辅助检查辅助
7、检查血钙血钙 2.06 mmol/L 尿钙尿钙1.39 mmol/L (2.5-7.5mmol/L)血管紧张素转化酶血管紧张素转化酶活性（活性（ACE）118 U/L （24-139 U/L） 正常正常纤纤维维支支气气管管镜镜镜下印象镜下印象支气管粘膜肥厚，管腔狭窄支气管粘膜肥厚，管腔狭窄TBLB少量支气管粘膜纤维组织，局灶性纤维组织增生伴少量炎少量支气管粘膜纤维组织，局灶性纤维组织增生伴少量炎细胞浸润细胞浸润 ，未见癌细胞，未见癌细胞TBNA镜下少量纤毛柱状上皮，中等量淋巴细胞，少量中性白细镜下少量纤毛柱状上皮，中等量淋巴细胞，少量中性白细胞，未见癌细胞胞，未见癌细胞刷片刷片未及肿瘤细胞未及
8、肿瘤细胞诊断？诊断？纵隔淋巴结活检纵隔淋巴结活检淋巴结病理淋巴结病理纵隔淋巴结活检为肉芽肿性炎，考虑为结节病纵隔淋巴结活检为肉芽肿性炎，考虑为结节病2011-05-26治疗治疗泼尼松泼尼松 30mg 日一次日一次 两月后减量两月后减量复查复查CT（06-24）05-18 06-24复查复查CT（06-24）05-18 06-24复查复查CT（06-24）05-18 06-24复查复查CT（06-24）05-18 06-24复查复查CT（06-24）05-18 06-24INT005-SlideKit结节病结节病( Sarcoidosis )Sarcoidosis: a systemic dis
9、easeSarcoidosis is a complex multiorgan disease with multiple non-specific symptoms and organ involvementSystemic / constitutional symptomsFatigue (up to 70% of patients)Fever (usually low-grade, but up to 40C possible)Weight loss (2-6 kg during 10-12 weeks)Fever of unknown origin: consider sarcoido
10、sis! Pulmonary sarcoidosis :Siltzbach分期分期 0 期期肺部肺部X线检查阴性、肺部清晰。线检查阴性、肺部清晰。 期期两侧肺门和两侧肺门和( (或或) )纵隔淋巴结大。纵隔淋巴结大。 期期肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部 病变广泛对称分布病变广泛对称分布- -mmmm结节影。结节影。期期仅有肺浸润或纤维化。仅有肺浸润或纤维化。 Nearly always involves the lungs X ray Diagnostic ProceduresChest radiography (+ HR-CT scan)Pulmonary func
11、tion tests (VC, FEV1, CO-transfer)Electrocardiography (+ 24 hr Holter monitoring, echocardiography, thallium scan, cardio-MRT)Serum ACE, calcium, liver enzymes, creatinine, urine Eye investigationBiopsy: - Skin lesions, peripheral lymph nodes - Fiberoptic bronchoscopy with mucosal and transbr. biops
12、y, BAL with CD4 / CD8 ratio, and transbronchial needle aspiration (TBNA)Diagnostic algorithm for sarcoidosisDiagnostic algorithm for sarcoidosisCostabel et al. Curr Op Pulm Med, 2008NoNoYesYesYesClinical features suggesting sarcoidosisPatient referred for possible sarcoidosisBiopsy with granuloma fr
13、om lungPossible sarcoidosis: seek other diagnosisSarcoidosisBiopsy with granuloma from nonpulmonary sourceClinical features suggesting sarcoidosisPosiible sarcoidosis: seek other diagnosisFeatures highly consistent with sarcoidosis (ACE, BAL, Gallium scan)YesNoNoYesNo实实 验验 室室血液血液： 球蛋白球蛋白 Ig G SACE诊断
14、参考意义诊断参考意义 IL-2R，SIL-2R较重要意义较重要意义 1-AT（ a1抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶） 、 SL （溶菌酶）（溶菌酶），2-MG，ADA，Fn（纤维连结蛋白）纤维连结蛋白）-参考参考 血钙、尿钙血钙、尿钙 -参考参考PPD ： 2/3 - Kveim 试验试验：逐渐淘汰：逐渐淘汰活体组织检查活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。皮肤，淋巴结，肌肉。 支气管镜肺泡灌洗支气管镜肺泡灌洗支气管镜肺泡灌洗支气管镜肺泡灌洗： CD4+ ，CD4+/CD8+ IgG, IgA 淋巴细胞淋巴细胞/效应细胞效应细胞28%活动活动 。 TBLB/TBNA TBLB/TBNA ：阳性率与期别有关。
15、：阳性率与期别有关。 CTCT：HRCT有助于提高诊断率。有助于提高诊断率。 同位素同位素同位素同位素6767镓扫描镓扫描镓扫描镓扫描：无特异性。：无特异性。实实 验验 室室病理诊断病理诊断上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致一致结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。存在），结节内少量淋巴细胞散在。巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体巨细胞内偶见舒曼
16、小体或星状小体抗酸染色阴性抗酸染色阴性嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏维多被破坏结节内有时可见薄壁小血管结节内有时可见薄壁小血管Transbronchial Needle Aspiration (TBNA) Cytology in SarcoidosisSmojver-Jezek S, et al. Cytopathology 2007; 18: 3Multinucleated giant cellof Langhans typeScattered epithelioid cells and lymphocytes4
17、0倍倍40倍倍100倍倍400倍倍400倍倍病情活动性的判定：病情活动性的判定：活动活动 病情进展，临床症状加重；病情进展，临床症状加重； SACE活性增高；活性增高； 免疫球蛋白增高或血沉增快；免疫球蛋白增高或血沉增快； BALF中淋巴细胞分数和中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；比值明显增高； 67GA扫描阳性扫描阳性无活动无活动 临床稳定或好转，客观指标基本正常临床稳定或好转，客观指标基本正常治治 疗疗糖皮质激素糖皮质激素：症状明显的患者；症状明显的患者；胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌垂体病变；肌病；垂体病变；肌病；血钙、尿钙持续增高；血
18、钙、尿钙持续增高；SACE水平明显增高；水平明显增高；用法：常用泼尼松每日用法：常用泼尼松每日3060mg，用，用4周后逐渐减量为周后逐渐减量为1530mg/d，维持量为，维持量为510mg/d用一年或更长用一年或更长 氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤 注意事项：禁忌药物注意事项：禁忌药物-血钙、尿钙增高（维生素血钙、尿钙增高（维生素D）Sarcoidosis IV (57M)2006.92006.122007.31st Diag. in 1992(without PSL to date) PSL 40 mg startPSL 40 20 mgPSL 10 7.5 mg2007.6VC (L) 2.83.43.94.4预后预后部分病人可自愈部分病人可自愈激素治疗效果可激素治疗效果可死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵Thank you
